Анемии. Что такое гемолиз крови и почему он возникает

Разрушение оболочки эритроцитов крови и выведение гемоглобина в плазму называется гемолизом. Этот процесс происходит из-за действия особого вещества haemolysin (гемолизина). Оболочки эритроцитов могут начать разрушаться из-за бакериальных токсинов или вырабатываемых антител. В настоящее время медики выделяют несколько разновидностей этого процесса. Они классифицируются в зависимости от способа образования, от места, в котором он проходит, от причин, которые могут его вызвать.

Зная, что гемолиз - это разрушение эритроцитов, при котором из них высвобождается гемоглобин, многие не понимают, из-за чего это может происходить.

Факторы, которые приводят к разрушению оболочек эритроцитов

Чтобы разобраться с самим процессом, необходимо выяснить, из-за чего может начаться разрушение красных телец крови. В зависимости от механизма возникновения, различают следующие виды гемолиза.

1. Естественный. Этот процесс проходит постоянно в организме, он начинается при завершении обычного жизненного цикла каждого из эритроцитов, которые живут около 100-130 дней.

2. Химический. Он возникает в том случае, если красные кровяные тельца подвергнутся воздействию веществ, которые могут растворить липиды мембраны. К ним относят различные щелочи, спирты, эфиры, хлороформ. Например, гемолиз будет ярко выраженным, если человек отравится значительной дозой уксусной кислоты.

3. Биологический. Оболочки эритроцитов начинают разрушаться из-за воздействия гемолитических ядов, например, в результате укусов насекомых или змей. Также биологический гемолиз возникает из-за переливания несовместимой крови.

4. Температурный. При замораживании крови в эритроцитах образуются кристаллы льда. После ее размораживания они разрывают оболочку.

5. Механический. При встряхивании емкости с кровью или при ее перекачке аппаратом, который искусственно поддерживает кровообращение, эритроциты повреждаются.

6. Осмотический. Если красные тельца попадут в среду, где будет ниже, чем в крови, то они могут лопнуть. Это их свойство используют для диагностики анемии или заболеваний печени.

Причины гемолиза

Чтобы понять, что и в каких случаях происходит с эритроцитами, необходимо полностью разобраться с таким понятием, как гемолиз. Это разрушение оболочки кровяных телец может происходить внутри клеток или сосудов. Обычно эти виды гемолиза вызываются различными заболеваниями. Но также оболочки эритроцитов могут быть разрушены искусственным путем в процессе лабораторных исследований.

Если речь идет о внутрисосудистом гемолизе, то оболочки красных тельц в этом случае повреждаются в процессе циркуляции крови. Это происходит при следующих заболеваниях:

Лекарства как причина гемолиза

При употреблении некоторых медикаментов эритроциты также могут разрушаться. К средствам, вызывающим гемолиз крови, относят несколько групп препаратов.

Анальгетики: «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Антипирин».
Диуретики: «Фонурит», «Диакарб».
Нитрофураны: «Фурадонин», «Фуразолин».
Сульфаниламиды: «Сульфален», «Салазосульфапиридин», «Салазопиридазин», «Сульфапиридазин».
Гипогликемизирующие препараты: «Толбутамид», «Хлорпропамид».
Противотуберкулезные средства: «Изониазид», «ПАСК».
Антималярийные лекарства: «Хинин», «Акрихин», «Примахин».

При использовании этих препаратов может наблюдаться гемолиз эритроцитов. Это не свидетельствует о каких-то проблемах, он возникает как реакция на лечение.

Гемолиз эритроцитов – это и результат неудавшегося анализа крови, а также показатель патологии.
Продолжительность жизни красной кровяной клетки – 120 суток. Оболочка тела эритроцита разрывается и гемоглобин проникает наружу. Обеспечивают регулярность этого процесса в условиях отсутствия патологии специальные иммунные клетки, известные как макрофаги. Происходит процесс в селезенке, а называется он внутриклеточным гемолизом.
Внутрисосудистый гемолиз тромбоцитов происходит в кровотоке. Высвободившийся гемоглобин вступает в союз с белком в плазме и проникает кровотоком в печень. Свободный гемоглобин в процессе ряда преобразований превращается в билирубин, который утилизируется при помощи желчи. Почему происходит патологический распад тромбоцитов?

Перечисленные причины влекут за собой ряд приобретенных анемий.

Кроме них существуют еще и врожденные анемии. Выражаются они в значительном сокращении продолжительности жизни эритроцитов. Причина этому – врожденная анемия, укорачивающая продолжительность существования эритроцитов. Физиологически это объясняется недоразвитостью и повышенной ломкостью оболочек клетки или наличием внутри организма антигенов против собственных эритроцитарных клеток. Как результат происходит внутриклеточный гемолиз кроветворящих органов: печени, селезенке, которые увеличиваются в объеме. Количество эритроцитов снижается.
Технический гемолиз эритроцитов случается в забранной для анализа крови. Причем ошибка может быть как при сборе крови, так и при неправильном хранении. Причиной может стать нестерильная пробирка, резкие встряски пробирок с кровью для анализа. Стоит ли говорить, что достоверность данных анализа такой крови равна нулю и его придется повторить. Поэтому лаборанту следует крайне ответственно и серьезно подходить к взятию крови и дальнейшим манипуляциям с ней.

Симптомы анемии

При легкой степени анемии возникает слабость, тошнота, пожелтение белков глаз, озноб.
При обширном гемолизе существует серый период, который длится около восьми часов от возникновения заболевания. Прогрессирует слабость в сочетании с головной болью. Может возникнуть боли в эпигастральной области, отдающие в поясницу, а также в области правого подреберья. Также частым симптомом начала на данной стадии является изменение цвета мочи на темно- красный.
Эритропения – следующий этап разрушения эритроцитов, сопровождается повышением температуры до значения 39 градусов. Вслед за этим наблюдается увеличение печени, нарастает печеночная недостаточность, растет показатель билирубина, проявляется желтизна кожных покровов. Канальцы почек закупориваются частичками распада гемоглобина, вследствие чего нарушается работа почек вплоть до полной анурии.

Лечение гемолиза

Первый шаг – предохранение организма от внешнего фактора, разрушающего эритроциты. Для очищения выведения провокаторов из крови применяют различные методы экстренной терапии: промывание полости желудка, постановка клизм, гемодиализ. Одновременно производится терапия симптомов, составляющих опасность для жизни и здоровья. Терапия направлена на восстановление функций печени и почек.
Труднее поддаются лечению врожденные формы анемий. В отдельных случаях эффект дает гормональная терапия. При часто возникающих гемолитических кризах показано удаление селезенки. В плане регулярных терапевтических мер показана гемотрансфузия, а также профилактика и устранение последствий и осложнений.
Острый гемолиз — серьезное заболевание, которое требует срочной интенсивной помощи. Запущенные осложнения могут быть фатальными. Врожденные формы анемии нуждаются в строгом наблюдении и непрерывном лечения с самого рождения.

Старение эритроцитов.

Основные клетки крови человека - эритроциты циркулируют в крови максимум 120 суток, в среднем 60-90 дней. Процесс старения, а в дальнейшем - разрушение эритроцитов у здорового человека связано с угнетением образования в них количества специфического вещества - АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой этих форменных элементах. Сниженное образование АТФ, ее дефицит нарушает в клетке процессы, которые обеспечивают ее энергией, - к ним относятся: восстановление формы эритроцитов, транспорт катионов через их мембрану и защиту содержимого эритроцитов от процессов окисления, их мембрана утрачивает сиаловые кислоты. Старение и разрушение эритроцитов вызывает также изменение мембраны эритроцитов: из первоначальных дискоцитов они превращаются в так называемые эхиноциты, т. е. эритроциты, на поверхности которых образуются многочисленные специфические выступы, и выросты.

Причиной образования эхиноцитов помимо снижения воспроизводства молекул АТФ в клетке эритроцита при его старении является усиленное образование вещества лизолецитина в плазме крови человека, и повышенное содержание в ней жирных кислот. Указанные факторы изменяют соотношение поверхности внутреннего и внешнего слоев мембраны клетки эритроцита за счет увеличения поверхности ее внешнего слоя, что и ведет к появлению выростов эхиноцитов.

По степени выраженности преобразования мембраны и приобретенной формы эритроцитов различают эхиноциты I, II, III классов, а также сфероэхиноциты I и II классов. Во время старении клетка последовательно проходит все этапы превращения в клетку-эхиноцит III класса, она теряет способность изменять и восстанавливать присущую ей дисковидную форму, в конечном итоге превращается в сфероэхиноцит и происходит окончательное разрушение эритроцитов. Устранение дефицита глюкозы в клетке эритроцита легко возвращает эхиноциты I-II классов к исходной форме дискоцита. Клетки эхиноциты начинают появляться по результатам общего анализа крови, например, в консервированной крови, которая сохраняется в течение нескольких недель при температуре 4°С. Это связано с процессом уменьшением образования АТФ внутри консервированных клеток, с появлением в плазме крови вещества лизолецитина, который также ускоряет старение и разрушение эритроцитов. Если произвести отмывание эхиноцитов в свежей плазме, то уровень АТФ в клетке восстанавливается, и уже через несколько минут эритроциты возвращают себе форму дискоцитов.

Разрушение эритроцитов. Место разрушения эритроцитов.

Стареющие эритроциты утрачивают свою эластичность, вследствие чего подвергаются разрушению внутри сосудов (происходит внутрисосудистый гемолиз эритроцитов) или же они становятся добычей макрофагов в селезенке, которые захватывают и разрушают их, и купферовских клетках печени и в костном мозге (это уже внесосудистый или внутриклеточный гемолиз эритроцитов). С помощью внутриклеточного гемолиза в сутки разрушается от 80 до 90 % старых эритроцитов, которые содержат примерно 6-7 г гемоглобина, из них освобождается в макрофагами до 30 мг железа. После процесса отщепления от гемоглобина содержащийся в нем гем превращается в желчный пигмент, называемым билирубином (определяемым биохимическим анализом крови), который поступает с желчью в просвет кишечника и под влиянием его микрофлоры превращается в стеркобилиноген. Это соединение выводится из организма с калом, под влиянием воздуха и света превращаясь в стеркобилин. При преобразовании 1 г гемоглобина образуется около 33 мг билирубина.

Разрушение эритроцитов в 10-20 % происходит с помощью внутрисосудистого гемолиза. В этом случае гемоглобин поступает в плазму, где образует с плазменным гаптоглобином биохимический комплекс гемоглобин-гаптоглобин. В течение десяти минут 50 % данного комплекса поглощается из плазмы клетками паренхимы печени, что предотвращает поступление свободного гемоглобина в почки, где может вызвать тромбирование их нефронов. У здорового человека в составе плазме содержится около 1 г/л гаптоглобина, несвязанный с ним в плазме крови гемоглобин не более 3-10 мг. Молекулы гема, которые высвободились из связи с глобином во время внутрисосудистого гемолизе, связываются уже белком плазмы - гемопексином, которым транспортируются в печень и также поглощаются паренхиматозными клетками этого органа, и подвергаются ферментному преобразованию до билирубина.

Гемолиз – именно так в медицине определяется процесс разрушения эритроцитов. Это постоянное явление, которое характеризуется завершением жизненного цикла эритроцитов, что длится около четырех месяцев. Плановое разрушение транспортировщиков воздуха не проявляется никакой симптоматикой, однако, если гемолиз происходит под воздействием определенных факторов и является вынужденным процессом, то такое патологическое состояние может быть опасно не только для здоровья, но и для жизни в целом. Для того, чтобы предотвратить патологию, следует придерживаться профилактических мероприятий, а в случае возникновения – своевременно выяснить симптоматику и причину недуга, а главное, иметь понимание, где именно происходит процесс разрушения эритроцитов.

Во время гемолиза происходит повреждение эритроцитов, что приводит к выходу гемоглобина в плазму. В результате чего происходят внешние изменения крови – она становится более красной, но при этом намного прозрачнее.

Происходит разрушение вследствие воздействия бактериального токсина либо же антитела. Процесс разрушения эритроцитов происходит таким образом:

Определенный раздражитель способен влиять на эритроцит, вследствие чего происходит увеличение его размеров.
Клетки эритроцитов не имеют эластичность, поэтому не предназначены к растягиванию.
Увеличенный эритроцит разрывается, а все его содержимое попадает в плазму.

Чтобы наглядно увидеть, как происходит процесс разрушения, следует пересмотреть видеоролик.

Видео — Гемолиз эритроцита

Особенности гемолиза

Процесс разрушения активизируется по причинам:

генетическая неполноценность клеток;
волчанка;
аутоиммунные пороки;
агрессивная реакция антител к своим клеткам;
лейкоз в острой форме;
желтуха;
чрезмерное количество эритромициновых клеток;
миелома.

Внимание! Процесс разрушения эритроцитов может быть вызван искусственным путем под воздействием ядов, неправильно выполненной операции по переливанию крови, как следствие влияния определенных кислот.

Место разрушения эритроцитов

Если рассматривать природный процесс гемолиза, то в результате старения эритроцитов, их эластичность теряется и они разрушаются внутри сосудов. Определяется данный процесс, как внутрисосудистый гемолиз. Внутриклеточный процесс гемолиза подразумевает разрушение внутри купферовских печёночных клеток. Таким образом, за одни сутки может разрушиться до 90% старых эритроцитов (в них содержится до семи грамм гемоглобина). Остальные 10% разрушаются внутри сосудов, вследствие чего в плазме образуется гаптоглобин.

Механизмы гемолиза

Процесс разрушения в организме эритроцитов может происходить несколькими путями.

Механизм гемолиза	Характеристика
Естественный	Это непрерывный естественный процесс, что является вполне нормальным явлением, которое характерно для завершения жизненного цикла транспортировщиков кислорода
Осмотический	Развитие процесса происходит в гипотонической среде под воздействием веществ, что оказывают негативное влияние непосредственно на оболочку клеток
Термический	Когда возникают условия с температурным влиянием на кровь, то эритроциты начинают распадаться
Биологический	Негативное влияние на эритроциты могут оказать биологические токсины либо неправильное переливание крови
Механический	Гемолиз запускается под механическим воздействием, что приводит к повреждениям клеточной оболочки

Первопричины и симптоматика

В медицине выделяют несколько причин, по которым могут активироваться разрушительные процессы эритроцитов, основные из них подразумевают:

если в кровь попадают соединения тяжелых металлов;
при отравлении человека мышьяком;
при воздействии на организм уксусной кислоты;
при хронических недугах;
при сепсисе острого характера;
если развивается ДВС-синдром;
как последствие сильных ожогов;
при неподходящих резус-факторах, когда происходит смешивание крови во время переливания.

Начальные стадии гемолиза абсолютно ничем не характеризуются, поэтому патологический процесс должен определять специалист. Проявления, заметные для самого пациента возникают в период острой стадии. Течение данной стадии происходит очень быстро, поэтому необходимо вовремя среагировать. Клинические характеристики процесса разрушения эритроцитов проявляются следующим образом:

Возникает чувство тошноты, что нередко заканчивается рвотой.
Болезненные ощущения в животе.
Изменение цвета кожного покрова.

Если проявляется осложненная форма, то у больного могут возникать судороги, сильное недомогание, побледнение, одышка. Результаты анализов показывают малокровие. Объективная особенность данного состояния характеризуется появлением шумов в сердце. При этом одними из самых явных признаков разрушения эритроцитов являются увеличенные в размере органы (к примеру, селезенка).

Обратите внимание! Если происходит внутрисосудистый вид гемолиза, то дополнительным признаком будет изменение показателей цвета мочи.

Разрушение эритроцитов в острой форме

Острые проявления патологического состояния определяются, как острый гемолиз. Возникать патологический процесс может на фоне малокровия, несовместимости крови при переливании, под воздействием ядовитых веществ. Отличается стремительно развивающейся анемией и значительным повышением концентрации билирубина. Как результат острого гемолиза происходит разрушение большого количества эритроцитов с выходом гемоглобина.

Кризис возникает, когда у пациента наблюдается следующая симптоматика:

человека лихорадит;
возникает тошнота, что сопровождается рвотными позывами;
подымается температура;
одышка становится усиленной;
болезненный синдром в виде болевых схваток в области живота и поясницы;
тахикардия.

Более тяжелая форма приводит к развитию анурии, а прежде, значительным снижением артериального давления.

Это важно! В период острого состояния будет наблюдаться значительное увеличение селезенки.

Гемолитическая анемия и процесс гемолиза

В большинстве случаев данные понятия связаны между собою. Объясняется это тем, что при гемолитической анемии возникает моментальный распад эритроцитов с выделением билирубина. Когда человек страдает малокровием, то жизненный цикл транспортировщиков кислорода уменьшается и ускоряется процесс их разрушительного действия.

Выделяют два типа малокровия:

Врожденный. Человек рождается с аномальным строением мембран эритроцитов либо с неправильной формулой гемоглобина.
Приобретенный. Возникает, как последствие воздействия ядовитых веществ.

Если патология имеет приобретенный характер, то развивается следующая симптоматика:

резко повышается температура;
болевые ощущения в области желудка;
кожные покровы желтеют;
головокружения;
болезненный синдром в суставах;
чувство слабости;
усиленное сердцебиение.

Справка! При токсической форме анемии страдает один из внутренних органов – это печень или одна из почек. Аутоиммунная форма характеризуется повышенной чувствительностью к слишком низкой температуре.

Процесс распада эритроцитов у новорожденных

Уже в первые часы жизни у малыша может наблюдаться процесс распада эритроцитов. Первопричина такой патологии заключается в отрицательности резус-фактора с материнским. Данное состояние сопровождается пожелтением кожных покровов, анемией и отечностью. Опасность такого патологического состояния заключается в возможном смертельном исходе, поскольку в плазму крови высвобождается чрезмерное количество билирубина.

Малыша беспокоят судороги, нежелание брать грудь, вялое состояние. Если отмечается осложненная форма недуга, то на кожных покровах будут отмечаться отечности, а также увеличение печени.

Внимание! Методы современной медицины сводят риски желтухи к минимуму и предупреждают осложнения в виде отставания в развитии.

Об строении и функциональности эритроцитов можно узнать в видеоролике.

Видео — Строение и функции эритроцитов

Гемолиз крови с одной стороны – и причина не получившегося анализа, с другой – основной патогенетический симптом гемолитических анемий, требующих диагностики и лечения. Также различают физиологический гемолиз.

Жизнь и смерть эритроцита

Гемолиз эритроцитов постоянно происходит в организме живых существ. В норме красные клетки крови живут около 120 дней. При разрушении происходит разрыв оболочки эритроцита и выход гемоглобина наружу. Этот процесс при физиологических условиях происходит в селезенке при помощи клеток иммунной системы макрофагов. Это так называемый внутриклеточный гемолиз.

Если гибель эритроцита происходит в сосудистом русле – это внутрисосудистый гемолиз. Гемоглобин при этом связывается в плазме со специальным белком и транспортируется в печень. После цепочки сложных реакций трансформируется в билирубин, выводимый из организма с желчью. Существует много факторов приводящих к патологическому гемолизу.

Что является причиной гемолиза в организме

Причины гемолиза эритроцитов в кровяном русле разнообразны:

Гемолиз, вызванный данными факторами, лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Также существуют врожденные анемии, при которых срок жизни эритроцитов значительно сокращается. Происходит это из-за недоразвития и повышенной хрупкости оболочки или наличия в организме агрессивных факторов против своих же эритроцитов. Все это также приводит к гемолизу, причем внутриклеточному, в печени и селезенке. При этом происходит увеличение данных органов, снижение содержания эритроцитов.

Гемолиз in vitro

При гемолизе окрашивается в алый цвет, после выхода в нее большого количества гемоглобина. Такая кровь называется «лаковая»

Гемолиз эритроцитов может случиться вне организма человека при заборе анализа крови. В результате анализ будет недостоверный или не получится вовсе. В качестве причины этому может быть нарушение техники забора крови, загрязненная пробирка, неправильное хранение взятой крови, повторное замораживание и оттаивание крови. Даже сильная встряска пробирки может вызвать гемолиз в крови. В итоге, анализ придется сдавать снова, что особенно нежелательно у детей. Поэтому важно соблюдение всех правил забора и хранения крови медицинским персоналом.

Основные симптомы

При легкой форме, беспокоят такие симптомы, как слабость, тошнота, озноб. Может быть иктеричность склер.

При массивном гемолизе характерен скрытый период, до восьми часов от начала заболевания. Далее нарастает слабость и головная боль. Возможна рвота. Беспокоят боли, в правом подреберье, эпигастрии, пояснице. Часто дебютным симптомом является гемоглобинурия, при которой моча окрашивается в темно-красный цвет.

Позже, вследствие распада эритроцитов, нарастает эритропения. В крови - выраженный ретикулоцитоз. Повышается температура до 38-39 градусов. Далее происходит увеличение печени с нарушением ее функций, вплоть до развития печеночной недостаточности. Через несколько суток появляется желтуха. Растет .
Вследствие закупорки канальцев почек продуктами распада гемоглобина, развивается почечная недостаточность с олигурией, вплоть до анурии.

Основные лабораторные признаки гемолиза – гемоглобинемия, гемоглобинурия и билирубинемия.

Признак билирубинемии – иктеричность склер и желтуха

Лечение

Принципы лечения острого гемолиза эритроцитов, независимо от вызвавшего его фактора, похожи. В первую очередь, прекратить поступление в организм поражающего эритроциты фактора. Ускорить его выведение (форсированный диурез, очистительные клизмы, промывание желудка, гемосорбция и гемодиализ). Интенсивная терапия опасных для жизни осложнений. Симптоматическая терапия. Лечение печеночно-почечной недостаточности.

Что касаемо лечения наследственных гемолитических анемий, то терапии поддаются они тяжело. В некоторых случаях, при частых гемолитических кризах, удаляют селезенку. При определенных видах анемий успешно применяется гормональная терапия. Ну а в целом, показана гемотрансфузионная терапия, лечение и профилактика осложнений, стимуляция эритропоэза.

Острый гемолиз эритроцитов – серьезное заболевание, требующее незамедлительно начатой интенсивной терапии, так как осложнения фатальны для организма.
Врожденные гемолитические анемии требуют постоянного наблюдения и лечения под контролем медицинского персонала.