Различают три основные формы аортального стеноза:

• клапанную (врожденную или приобретенную);
• подклапанную (врожденную или приобретенную);
• надклапанную (врожденную).

Клапанный стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным .

Причинами приобретенного аортального стеноза являются:

• ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина);
• атеросклероз аорты;
• инфекционный эндокардит и некоторые другие;
• первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением.

При ревматическом эндокардите происходит сращение створок клапана, они уплотняются и становятся ригидными, что и является причиной сужения клапанного отверстия.

Нередко наблюдается обызвествление (кальциноз) аортального клапана, которое еще больше уменьшает подвижность створок и суживает клапанное кольцо.

Сходные изменения наблюдаются при инфекционном эндокардите и некоторых других заболеваниях, ведущих к формированию аортального стеноза (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др. )

Атеросклеоз аорты сопровождается выраженным склерозированием, дегенеративными процессами, кальцинозом и тугоподвижностью створок и фиброзного клапанного кольца, что также приводит к затруднению оттока крови из ЛЖ.

Иногда у лиц пожилого и старческого возраста в качестве причины аортального стеноза выделяют так называемые первично-дегенеративные изменения клапана с последующим его обызвествлением, что получило название “идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты”. Однако эту форму стеноза, самостоятельность которой вызывает сомнения, очень трудно дифференцировать от кальциноза аортального клапана, развившегося на фоне атеросклеротического или ревматического процесса в клапане.

Наконец, врожденный клапанный стеноз устья аорты связан с аномалиями развития створок клапана, например с формированием двустворчатого клапана аорты. На поздних стадиях развития заболевания к врожденным нарушениям структуры аортального клапана также присоединяется выраженный кальциноз, что способствует еще большему сужению аортального отверстия.

Таким образом, на определенном этапе развития заболевания у больных с аортальным стенозом любого генеза обнаруживается выраженное обызвествление и деформация аортального клапана, что далеко не всегда позволяет с уверенностью говорить об этиологии данного порока (ревматизм, атеросклероз, врожденный порок).

Правда, следует иметь в виду, что ревматический стеноз устья аорты во многих случаях сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.

При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Стеноз аортального клапана

• Независимо от этиологии аортального стеноза, на определенном этапе формирования порока происходит выраженное обызвествление аортального клапана, что нередко еще больше увеличивает клапанную обструкцию и затрудняет проведение дифференциальной диагностики.
• Ревматический стеноз устья аорты в большинстве случаев сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.
• При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Изменения гемодинамики

Клиническая картина стеноза устья аорты обусловлена характерными гемодинамическими нарушениями, возникающими при этом пороке.

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более.

Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см?, то ее уменьшение вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики.

Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см?. Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10- 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц.

При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка

Сужение устья аорты и затруднение оттока крови из ЛЖ (т.е. возникновение на пути кровотока так называемого “третьего барьера”) приводит к значительному росту систолического градиента давления между ЛЖ и аортой, который может достигать 50 мм рт. ст. и больше.

В результате резко возрастает систолическое давление в ЛЖ и внутримиокардиальное напряжение. Значительное и длительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ. При этом полость желудочка не увеличивается в размерах.

В течение длительного времени (до 15–20 лет) порок остается полностью компенсированным: несмотря на высокий градиент давления, гипертрофированный ЛЖ обеспечивает нормальный сердечный выброс и уровень АД (по крайней мере, в покое). Этому способствуют также характерные для аортального стеноза брадикардия и компенсаторное удлинение систолы ЛЖ.

2. Диастолическая дисфункция

Несмотря на сохранение в течение длительного времени нормальной сократимости миокарда и систолической функции ЛЖ, выраженная гипертрофия миокарда сопровождается диастолической дисфункцией ЛЖ, возникающей в первую очередь вследствие нарушения податливости мышечной массы желудочка и угнетения процесса активного расслабления миокарда ЛЖ.

Нарушение диастолического наполнения желудочка сопровождается ростом КДД в ЛЖ и давления наполнения. В результате происходит перераспределение диастолического потока крови в пользу ЛП, которое усиливает свои сокращения. Вклад предсердия в формирование ударного объема значительно увеличивается. Это является по сути вторым важным компенсаторным механизмом поддержания нормального сердечного выброса. Если по каким-то причинам предсердие “выпадает” из сокращения (например, при фибрилляции предсердий), происходит резкое ухудшение состояния больных аортальным стенозом.

С другой стороны, нарушение диастолической функции ЛЖ закономерно сопровождается ростом давления в ЛП, а также в венах малого круга кровообращения. В этих условиях воздействие любых неблагоприятных факторов (физическая нагрузка, подъем АД у больных с сопутствующей АГ, возникновение фибрилляции предсердий и др.) может привести к заметному увеличению застойных явлений в легких и появлению клинических признаков левожелудочковой недостаточности, в данном случае ее диастолической формы.

3. Фиксированный ударный объем

Несмотря на то что сердечный выброс у больных со стенозом устья аорты в течение длительного времени остается неизмененным, прирост его во время физической нагрузки заметно снижен. Это объясняется главным образом существованием на пути кровотока “третьего барьера” - обструкции аортального клапанного кольца.

Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению УО во время нагрузки (фиксированный ударный объем) объясняет частое появление у больных аортальным стенозом признаков нарушения перфузии головного мозга (головокружения, синкопальные состояния), характерных для этих больных даже в стадии компенсации порока. Нарушению перфузии периферических органов и тканей способствуют вазоконстрикторные сосудистые реакции, обусловленные в том числе активацией САС, РААС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов.

4. Нарушения коронарной перфузии

Нарушения коронарной перфузии при стенозе устья аорты наступают достаточно рано. Они обусловлены действием следующих факторов:

Выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ и относительным преобладанием мышечной массы над количеством капилляров (относительная коронарная недостаточность);

Повышением КДД в гипертрофированном ЛЖ и, соответственно, уменьшением диастолического градиента между аортой и желудочком, под действием которого во время диастолы и осуществляется коронарный кровоток;

Сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом ЛЖ.

Таким образом, даже при отсутствии сопутствующего атеросклеротического сужения коронарных артерий у больных аортальным стенозом закономерно выявляются признаки коронарной недостаточности, причем задолго до развития сердечной декомпенсации.

5. Декомпенсация сердца

Декомпенсация сердца обычно развивается на поздних стадиях заболевания, когда снижается сократительная способность гипертрофированного миокарда ЛЖ, уменьшается величина ФВ и УО, происходит значительное расширение ЛЖ (миогенная дилатация) и быстрый рост конечно-диастолического давления в нем, т.е. возникает систолическая дисфункция ЛЖ. При этом повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и развивается картина левожелудочковой недостаточности.

Иногда у больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью при значительном расширении ЛЖ и фиброзного кольца двустворчатого клапана развивается относительная недостаточность митрального клапана (“митрализация” аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя крови в легких.

Наконец, если в течение 2–3-х лет с момента возникновения левожелудочковой недостаточности не наступает летального исхода, высокое давление в легочной артерии может приводить к развитию компенсаторной гипертрофии ПЖ, а затем и к его недостаточности, хотя эти изменения в целом не характерны для больных аортальным стенозом. Они могут появляться, как правило, на конечной стадии развития заболевания, особенно при “митрализации” аортального порока сердца.

Клинические проявления

Больные со стенозом устья аорты в течение длительного времени не испытывают заметного дискомфорта, что свидетельствует о полной компенсации порока.

Клинические проявления при стенозе аортального клапана

• Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно.
• При значительном сужении клапанного отверстия наиболее характерны жалобы, обусловленные наличием фиксированного ударного объема, относительной коронарной недостаточностью и левожелудочковой недостаточностью:

Головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела;

Быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке;

Приступы типичной стенокардии;

Одышка при нагрузке, а затем и в покое;

В тяжелых случаях - приступы удушья (сердечная астма или отек легких).

• Жалобы, связанные с появлением признаков правожелудочковой недостаточности (отеки, тяжесть в правом подреберье и др.), относительно редко встречаются у больных с изолированным стенозом устья аорты и возникают при значительной легочной гипертензии, в том числе обусловленной сочетанием аортального стеноза и пороков митрального клапана.

Жалобы

Первые жалобы появляются обычно при сужении устья аорты примерно до 50% ее просвета. Поначалу (в стадии компенсации) жалобы больных отражают признаки фиксированного сердечного выброса и относительной коронарной недостаточности. Для больных аортальным стенозом характерны головокружения, подташнивание, обморочные состояния (синкопе), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела. Эти симптомы объясняются невозможностью адекватного увеличения сердечного выброса при нагрузке и преходящей недостаточностью мозгового кровообращения.

Следует помнить, что изредка причиной синкопальных состояний могут быть внезапно наступающие нарушения АВ-проводимости (АВ-блокады II и III степени), в целом весьма характерные для больных со стенозом устья аорты.

Со временем на фоне описанных клинических проявлений фиксированного ударного объема появляются быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузия скелетных мышц, в том числе за счет вазоконстрикторных сосудистых реакций).

Типичные приступы стенокардии напряжения или покоя очень характерны для части больных аортальным стенозом. Боли в области сердца появляются еще в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая появляется или усугубляется во время физической нагрузки. Боль обычно локализуется за грудиной (редко - в области верхушки или во II–IV межреберье слева от грудины), иррадиирует в левую руку и плечо, купируется нитроглицерином.

Одышка

Одышка - весьма характерная жалоба больных аортальным стенозом. Вначале она носит интермиттирующий характер и появляется при физической нагрузке или тахикардии любого происхождения, свидетельствуя, главным образом, о наличии диастолической дисфункции ЛЖ, ведущей к умеренному повышению давления в ЛП и легочных венах. Со временем одышка становится более стойкой, возникает при все меньшем физическом напряжении и даже в покое, иногда приобретая характер ортопноэ. Возникновение приступов удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отек легких), как правило, свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ нарушений его сократимости и указывает на вступление больного в финальный период развития заболевания.

Отеки

Жалобы на появление отеков на ногах, чувства тяжести в правом подреберье и других признаков правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с изолированным стенозом устья аорты. Правожелудочковая недостаточность чаще развивается при выраженном падении сократимости ЛЖ, значительной легочной гипертензии, а также при сочетании аортального стеноза и пороков митрального клапана (в том числе при “митрализации” аортального порока).

Внезапная сердечная смерть возникает у 5–10% больных со стенозом устья аорты, главным образом, у лиц пожилого и старческого возраста с выраженной обструкцией аортального клапана.

Осмотр

При общем осмотре обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов (“аортальная бледность”), обусловленная снижением сердечного выброса и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям.

Акроцианоз возникает в более поздних стадиях заболевания и обычно не столь выражен, как при митральных пороках сердца.

Отеки на ногах выявляются достаточно редко.

Пальпация и перкуссия сердца

В стадии компенсации , когда преобладает выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости, отмечают резко усиленный концентрированный и мало смещенный верхушечный толчок. Обычно он располагается в V межреберье по срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца практически не изменены. Иногда определяется “двойной” верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением ЛП.

Следует еще раз напомнить, что даже в этот начальный период заболевания, условно называемый стадией компенсации, несмотря на отсутствие дилатации ЛЖ и сохранение насосной (систолической) функции сердца, у больных могут наблюдаться первые клинические признаки порока: головокружение, обмороки, стенокардия и даже одышка. Последняя обусловлена наличием выраженной диастолической дисфункции ЛЖ.

В стадии декомпенсации , которая характеризуется не только диастолической дисфункцией, но и снижением сократимости миокарда, наблюдается дилатация полости ЛЖ. При пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Левая граница относительной тупости сердца смещена влево. При резко выраженной дилатации ЛЖ проекция сердечной тупости на переднюю грудную стенку принимает вид “аортальной конфигурации” с подчеркнутой “талией” сердца.

Кроме того, при значительном сужении аортального клапанного отверстия и сохраненной функции ЛЖ на основании сердца нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие. Систолическое дрожание может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях.

Аускультация сердца

В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты и разнообразные изменения II и I тонов, чаще их ослабление.

При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен.

При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04- 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

Иногда систолический шум приобретает “дистанционный” характер. Такой дистанционный шум может по своей интенсивности варьировать от слышимого фонендоскопом, расположенным на небольшом расстоянии от грудной стенки, до слышимого без фонендоскопа на расстоянии нескольких шагов от больного.

Артериальный пульс и АД

В начальных стадиях заболевания артериальный пульс и АД практически не изменены. При значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus). Замедление сердечного ритма является своеобразным компенсаторным механизмом, обеспечивающим более полное изгнание крови через суженное отверстие аортального клапана.

При выраженном аортальном стенозе наблюдается уменьшение систолического и пульсового АД, что отражает характерные для порока изменения гемодинамики (уменьшение сердечного выброса).

Изменения других органов

Влажные хрипы в легких свидетельствуют о наличии у больного левожелудочковой недостаточности и застое крови в малом круге кровообращения. Гепатомегалия, так же как и другие признаки правожелудочковой недостаточности, редко встречается при изолированном аортальном стенозе.

Инструментальная диагностика

ЭКГ

ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях.

При стенозе устья аорты на ЭКГ определяются:

• Выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (депрессия сегмента RS–Т и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях).
• При выраженном аортальном стенозе, особенно при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
• Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгеновское исследование

Длительное время в период компенсации порока размеры сердца почти не изменены, что объясняется отсутствием заметной дилатации ЛЖ.

При декомпенсации сердца и развитии миогенной дилатации желудочка наблюдаются типичные рентгенологические признаки его расширения, в частности удлинение нижней дуги левого контура сердца.

При значительном смещении верхушки влево угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца - более подчеркнутой. Такая конфигурация сердца получила название “аортальной”, так как наиболее отчетливо проявляется при аортальных пороках сердца (недостаточности клапана аорты и стенозе устья аорты в стадии декомпенсации).

Кроме того, выраженное сужение устья аорты нередко приводит к постстенотическому расширению аорты, что объясняется значительным увеличением скорости систолического потока крови через суженное аортальное отверстие и высоким давлением струи крови на стенку аорты.

Наконец, при застое крови в малом круге кровообращения на рентгенограммах выявляются признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, описанные выше.

Эхокардиография

При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы.

Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Катетеризация сердца

Катетеризация левых отделов сердца производится с целью предоперационной верификации диагноза и прямого измерения градиента давления между ЛЖ и аортой, который косвенно характеризует степень сужения аортального отверстия:

При незначительном стенозе (площадь аортального отверстия от 1,3 см2 до 2 см2) градиент давления не превышает 30 мм рт. ст.;

При умеренном стенозе (площадь аортального отверстия от 0,75 см2 до 1,3 см2) градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт. ст.;

При выраженном стенозе (площадь отверстия менее 0,75 см2) градиент давления превышает 50–60 мм рт. ст.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен.

Иногда максимум систолического шума определяется на верхушке или у левого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы.

В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает.

При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается выявить отклонение пищевода на уровне левого предсердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследовании обнаруживается преимущественное увеличение левого, а не правого желудочка.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аортальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может выслушиваться при других заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный стеноз при обнаружении систолического шума на подключичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой бывает сохранен.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стенозом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза является охроноз. На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо кальцинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной ткани и выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина - гомогентизиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни е динственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов.

На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза.

Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкаптонурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладываются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аортальный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек проявляется нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образования ГГК, но тормозит ее связывание с соединительной тканью. Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выраженной недостаточности митрального клапана.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически значимые симптомы - боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности.

Длительность жизни после появления этих симптомов- в среднем 5 лет, в 5% всех случаев- 10- 20 лет.

Патология сердечной системы, выражающаяся в значительном сужении аорты, проходящей в области клапана, требует быстрой диагностики и начала соответствующего лечения, что в равной мере касается как , так и и аортального.

Аортальный стеноз проявляется в ухудшении дыхания даже при небольших физических нагрузках, эмоциональном стрессе, а также в виде одышки, головокружений и тошноты.

Особенности болезни

Нарушение кровотока, проявляющееся в левом желудочке, увеличивает нагрузку на него и проявляется как затруднение систолического опорожнения левой половины сердца. Данное заболевание составляет 25% от всего количества случаев сердечных пороков. У мужчин данная патология встречается чаще.

Стеноз аортального клапанаможет диагностироваться у взрослых, а также у детей, а также у новорожденных. Однако проявления для всех возрастных категорий во многом схожи, что позволяет даже по субъективным проявлениям предварительно диагностировать нарушения в работе сердечной системы. Но поскольку аортальный стеноз требует иного метода лечения в сравнении с другими патологиями сердечной системы, необходимо после предварительного диагностирования провести более детальное исследование.

В следующем видео известный врач расскажет об особенностях аортального стеноза у детей и взрослых:

У взрослых

Появление одышки и быстрой утомляемости при физических нагрузках, головокружения, которые могут происходить вплоть до и обмороков, — всё это проявления рассматриваемого состояния. Даже кратковременна потеря сознания на фоне пониженной активности и высокой степени физической утомляемости следует считать достаточным поводом для обращения к врачу для проведения обследования на предмет наличия отклонений в работе сердечной системы.

Критический аортальный стеноз

У детей

Дети при нарушениях работы сердечной системы также могут ощущать нехватку воздуха, иметь бледные кожные покровы, избегать физических нагрузок и проявлять высокую степень быстрой утомляемости. Их вялость объясняется излишней нагрузкой на сердце, что ведет за собой невозможность принятия переутомления.

Данная патология имеет свойство возникать в детском возрасте при наследственной предрасположенности, поскольку именно эта причина наиболее часто является ключевой при аортальном стенозе. Также данная патология может проявить себя в усиленном сердцебиении, болях в груди.

Одышка возможна даже в детском возрасте, и это следует считать серьезным проявлением данного вида сердечной недостаточности — стеноза аортального клапана.

У новорожденных

Рассматриваемая патология диагностируется у новорожденных нечасто, поскольку проявления ее в этом возрасте практически незаметны. К ним следует отнести следующие:

• побледнение или посинение кожных покровов;
• аритмия;
• потеря сознания;
• нерегулярное сердцебиение.

У новорожденных вследствие данного сердечного порока наиболее часто происходит внезапная бессимптомная смерть.

Наследственный фактор здесь также играет ключевую роль, потому при наличии в семье больных данным заболеванием, следует быть особенно острожным и провести возможно более раннее обследование новорожденного ребенка на предмет выявления сердечных патологий.

Степени стеноза аортального клапана

Классификация аортального стеноза основывается на виде появления патологии: врожденный стеноз встречается чаще приобретенного — порядка 85% и 15% соответственно. По виду локализации сужения аорты также заболевание может классифицироваться следующим образом:

• подклапанный вид, составляющий около 30% случаев данного состояния;
• надклапанный вид — около 6-11% случаев;
• клапанный — 60%.

Существует также разделение рассматриваемого патологического состояния на пять степеней, которые делятся в соответствии с гемодинамикой процесса.

Схема стеноза аортального клапана

Первая стадия

Также она носит название полная компенсация. На первой стадии заболевание не сильно выражено, сужение устья аорты незначительное.

На состояние данная степень патологии влияет в небольшой степени. Врачом-кардиологом может быть рекомендовано регулярное наблюдение и проведение соответствующих обследований, хирургия не назначается.

Вторая стадия

Вторая стадия также имеет название скрытой сердечной недостаточности. На этом этапе развития патология уже имеет некоторые внешние проявления в виде небольшой одышки и быстрой утомляемости и при небольшой физической нагрузке. Вероятны редкие обмороки и головокружения.

Обследование проводится на предмет выявления пороков в работе сердечной системы. С помощью ЭКГ и рентгенологического исследования становится возможным выявить развивающуюся патологии. Лечение — в виде хирургической коррекции.

Третья стадия

При относительной коронарной недостаточности внешние проявления уже более выражены: одышка, усталость, сои сердечного ритма проявляются часто, также возможны головокружения, потери сознания.

Четвертая стадия

При выраженной сердечной недостаточности одышка возникает даже в состоянии покоя, физические нагрузки уже невозможны. Аритмия и стенокардия практически постоянны, часты потери сознания.

Лечение хирургическим вмешательством уже не рекомендовано, терапевтическое лечение данного порока сердечной системы не приносит выраженных результатов.

Пятая стадия

На терминальной стадии одышка, перебои в работе сердца и головокружения практически постоянны. Оперативное лечение в виде вмешательства и коррекции уже невозможно.

Каковы же объективные причины развития аортального стеноза?

Причины возникновения

Врожденный аортальный стеноз передается по наследству, и генетическую предрасположенность следует считать основной причиной развития данного сердечного порока. Диагностируется заболевание обычно до 30 лет.

Приобретенный аортальный стеноз может возникать по следующим причинам:

• ревматическое поражение клапана сердца и его створок;
• аорты;
• системная волчанка;
• почечная недостаточность в терминальной стадии.

Факторами, которые стимулируют появление данной патологии, являются , избыточное количество холестерина в крови.

О том, каковы симптомы стеноза аортального клапана, читайте далее.

Симптомы

Поскольку заболевание может прогрессировать, в связи с чем проводится его классификация по стадиям развития, проявления его могут существенно различаться по степени интенсивности. Однако они приблизительно схожи по физическим проявлениям, причем могут проявляться и у детей, и у новорожденных, и у взрослых.

К симптомам, которые характеризуют данное патологическое состояние сердечной аорты, следует отнести следующие:

• одышка, проявляющаяся в зависимости от стадии заболевания: на начальной стадии она проявляется исключительно при значительных физических либо моральных перегрузках, а на заключительных уже и при спокойствии;
• стенокардия и нарушения сердечного ритма;
• головокружения;
• потеря сознания и обмороки;
• быстрая физическая утомляемость;
• слабость в мышцах даже в состоянии покоя;
• ощущение излишне громкого сердцебиения;
• отек легких.

Постепенное усиление перечисленных проявлений свидетельствует о развитии патологии и требует незамедлительной медицинской помощи.

Диагностика

Благодаря своевременным диагностическим мерам становится возможно выявить патологический процесс сужения аорты сердца и провести необходимое лечение.

К наиболее результативным и часто используемым диагностическим мероприятиям следует отнести следующие:

• пальпация — именно эта мера позволяет поставить предварительный диагноз при выявлении сердечного дрожания;
• измерение пульса и артериального давления;
• аускультация — с ее помощью становится возможно выявление систолических шумов в сердце;
• ЭКГ обеспечивает обнаружение изменение размеров левого желудочка;
• рентген обеспечивает диагностирование изменения размеров сердца и нарушение в размерах просвета сердечной аорты;
• с помощью эхокардиографии возможно увидеть уплотнение и утолщение стенок створок левого и правого желудочков.

Благодаря ранней диагностике становится возможным результативное лечение и положительный диагноз на выживаемость больного. А теперь давайте узнаем об основах лечения стеноза аортального клапана и возможности его проведения без операции.

Лечение

Данная патология сердечной системы лечится в основном хирургическим вмешательством, терапевтическое лечение предписывается врачом только на первой стадии патологического процесса. Регулярные визиты к врачу-кардиологу позволят видеть динамику развития заболевания.

Терапевтическое

Консервативное лечение аортального стеноза заключается в следующих лечебных мероприятиях:

• стабилизация показателя артериального давления;
• замедление течения патологического процесса;
• ликвидация нарушений сердечных ритмов и аритмий.

При данном типе лечебного воздействия особое внимание уделяется восстановлению нормального кровотока в области сердца и нейтрализации негативных последствий аритмии.

Медикаментозное

При обнаружении аортального стеноза врачом прописываются такие медикаменты, как диуретики, ускоряющие выведение жидкости из организма и тем самым понижающие давление, а при развитии сердечной аритмии назначается прием сердечных гликозидов (например, препарата Дигоксин).

Препараты калия также направлены на выведение излишнего количества жидкости из организма.

Проведение операции

Хирургическое вмешательство позволяет устранить данную патологию путем расширения сужения сердечной аорты. Однако данный метод лечение патологии приемлем лишь на ранних стадиях заболевания.

Операция может подразумевать два варианта внесении корректив сердечные отделы:

1. Баллонная пластика.
2. Протезирование клапана.

Операция назначается в таких случаях, когда у больного нет противопоказаний к ее проведению и нет сильных негативных проявлений патологии.

Показаниями к проведению оперативного вмешательства при наличии аортального стеноза являются следующие состояния:

• функция миокарда на удовлетворительном уровне;
• увеличение размеров левого желудочка;
• незначительное превышение нормы систолического давления.

Коррекция клапана сердечной створки несет незначительные повреждения: проводится искусственное разделение срощенных створок клапана.

Об особенностях лечения аортального стеноза эндоваскулярным способом расскажет видео ниже:

Профилактика заболевания

Поскольку при врожденном поражении сердечной аорты профилактических мер не существует, для устранения данного сердечного порока проводится только хирургическая операция. Однако приобретенного заболевания можно избежать, и для этого необходимо предупредить развитие следующих заболеваний, ведущих к возникновению данной сердечной патологии:

• атеросклероз;
• эндокардит инфекционного характера;
• ревматизм.

Правильным советом будет тщательное лечение ангины, и правильное питание, не допускающее образования холестериновых бляшек на стенках сосудов.

Осложнения

При несвоевременном обнаружении аортального стеноза происходит дальнейшее прогрессирование этого страшного заболевания, и при отсутствии лечения вероятен летальный исход.

Усиление одышки и полная неспособность даже к незначительным физическим нагрузкам, а также постепенное сужение прохода сердечной аорты, — это возможные последствия недостаточного лечения патологии.

Прогноз

Своевременное выявление патологии на ранних стадиях имеет весьма высокую 5-летнюю выживаемость — порядка 85%, а прогноз на ближайшие 10 лет составляет в этом случае 70%.

При частых обмороках, выраженной стенокардии и повышенной утомляемости прогноз может составлять лишь 5-8 лет.

Еще больше полезной информации по вопросу аортального стеноза содержит следующий видеосюжет с известной ведущей:

Аортальный стеноз – сужение отверстия аорты в области клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту. Эта патология считается наиболее распространенным пороком сердца, встречается как у взрослых, так и у детей и определяется у каждого десятого человека 60–65 лет. Мужчины страдают стенозом аортального клапана в четыре раза чаще, чем женщины.

Аортальный стеноз проявляется в ухудшении дыхания даже при небольших физических нагрузках, эмоциональном стрессе, а также в виде одышки, головокружений и тошноты. Пациентам с аортальным стенозом противопоказаны большие нагрузки. Нарушение кровотока, проявляющееся в левом желудочке, увеличивает нагрузку на него и проявляется как затруднение систолического опорожнения левой половины сердца. Это заболевание составляет 25% случаев сердечных пороков.

Распространенность аортального стеноза составляет 3-7%. С возрастом частота порока увеличивается, составляя 15-20% у лиц старше 80 лет. К сожалению, порок этот склонен к прогрессированию, и без лечения человек, как правило, долго не живет. Поэтому важна ранняя диагностика стеноза аортального клапана. Код по МКБ-10: Q25.3, стеноз аорты.

Степени аортального стеноза

В зависимости от степени гемодинамических нарушений выделяется 5 стадий аортального стеноза.

1 стадия - полная компенсация

Патология никак себя не проявляет, а обнаруживается случайно при обследовании. Аортальный стеноз выявляется только аускультативно, степень сужения устья аорты маленькая. Больным требуется динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.

2 стадия - скрытая сердечная недостаточность

Характеризуется следующими жалобами:

• утомляемость;
• одышка при умеренной физической нагрузке;
• слабость;
• сердцебиение;
• головокружение.

Признаки аортального стеноза определяются по ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что становится показанием к хирургической коррекции порока.

3 стадия - относительная коронарная недостаточность

Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на этой стадии возможно.

4 стадия - выраженная сердечная недостаточность

Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Боль в области сердца появляется и в покое. Хирургическая коррекция порока, как правило, исключена; у некоторых больных кардио-хирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.

5 стадия - терминальная

Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение помогает добиться кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Симптомы аортального стеноза

На начальных этапах развития патологии признаки стеноза не проявляются, и заболевание выявляют случайно при плановом обследовании сердца. Первые признаки аортального стеноза появляются при сужении просвета артерии на 50% и более. Симптомы различаются по степени интенсивности, однако схожи по физическим проявлениям, причем проявляются и у детей, и у новорожденных, и у взрослых.

Ранние признаки аортального стеноза:

• одышка, возникающая при физической нагрузке;
• утомляемость.

Развитие заболевания ведет к усилению симптомов – одышка появляется также и в покое, возникают приступы ночного удушья (сердечная астма).

Кроме того, аортальный стеноз характеризуется болями в области сердца и обмороками, как правило, при физической нагрузке. Однако, жалобы при стенозе аортального клапана неспецифические - те же симптомы встречаются и при других заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Постепенное усиление симптомов свидетельствует о развитии заболевания и требует незамедлительной медицинской помощи.

Лечение аортального стеноза

Лечение аортального стеноза становится необходимым при нарастании угрожающих симптомов, которое свидетельствует о дальнейшем развитии заболевания, что становится опасным для жизни.

Лечение заболевания преследует две главные цели:

• профилактика сердечной недостаточности и, как следствие, смерти больного;
• снижение выраженности симптомов заболевания.

Методы лечения стеноза аортального клапана условно подразделяются на медикаментозные и хирургические.

Медикаментозное лечение

Если невозможно оперативное вмешательство или при отсутствии показаний, назначается медикаментозное лечение. Кроме того, лекарственная терапия показана больным, которые перенесли операцию по замене клапана. Консервативное лечение аортального стеноза заключается в следующих лечебных мероприятиях:

• стабилизация показателя артериального давления;
• замедление течения патологического процесса;
• ликвидация нарушений сердечных ритмов.

Применяются препараты следующих групп:

• бета-блокаторы;
• нитраты;
• диуретики для снижения риска развития сердечной недостаточности;
• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
• сердечные гликозиды.

Хирургическое лечение

Методы хирургического лечения аортального стеноза заключаются в замене поврежденного клапана оперативным путем. Показания, противопоказания к операции определяются врачом индивидуально.

Показания:

• площадь отверстия аорты меньше 1 смх2;
• детский врожденный аортальный стеноз;
• критическое стенозирование при беременности;
• левожелудочковый фракционный выброс меньше 50%.

Противопоказания:

• пожилой возраст (70 лет и выше);
• 5 степень заболевания;
• тяжёлое сопутствующее заболевание.

Применяются следующие хирургические методы:

• протезирование аортального клапана;
• баллонная вальвулопластика;
• перкутанная замена клапана.

Протезирование аортального клапана

Протезирование - распространенный тип оперативного лечения аортального стеноза. В виде протеза клапана исполдьзуют как искусственные материалы (силикон, металл), так и биоматериалы – клапан из собственной легочной артерии или донорский. Показания к операции:

После проведения такой операции часто требуется назначение антикоагулянтов, разжижающих кровь. Это обусловлено тем фактом, что в результате операции повышается риск тромбообразования. Донорский протез вшивается временно, срок службы - 5 лет. Затем выполняют повторную операцию. Достоинства метода:

• устраняет симптомы болезни;
• улучшает состояние сердца и сосудов;
• операция результативна даже в преклонном возрасте.

В тех случаях, когда провести открытое вмешательство невозможно, выполняют чрескожную замену клапана. С помощью катетера в аорту помещают специально упакованный искусственный клапан, который раскрывается и плотно прижимается к стенкам сосуда. Недостатки метода:

• требует вскрытия грудной клетки;
• продолжительный период восстановления;
• возможна повторная операция.

Кроме того, операцию не выполняют при тяжелых хронических заболеваниях почек, легких и печени и необратимых изменениях в сердце.

Баллонная вальвулопластика

Баллонная вальвулопластика применяется для лечения детей. Также становится подготовкой к протезированию. Взрослым пациентам такая методика проводится в исключительных случаях, поскольку створки клапана с возрастом становятся хрупкими и разрушаются в результате вмешательства. Показания к операции:

Операция заключается в механическом увеличении просвета в области створок клапана с помощью специального баллона. Операция проводится без проникновения в грудную полость. Через бедренную артерию вводится специальный баллончик, который расширяет суженный просвет аорты. Манипуляции проводятся под контролем рентгенографии. Достоинства метода:

• малая травматичность;
• хорошо переносится;
• период восстановления занимает от нескольких дней до двух недель.

При неправильно проведенной манипуляции аортальный стеноз осложняется недостаточностью клапана, при которой часть крови возвращается обратно в полость левого желудочка. В ряде случаев процедура приводит к эмболии сосудов мозга и развитию инсульта. Крайне редко операция осложняется инфекцией, повреждением сердца или инфарктом. Недостатки метода:

• результативность у взрослых 50%;
• вероятность того, что отверстие клапана опять сузится;
• нельзя делать, если на створках отложения кальция;
• не выполняют при наличии тромбов или воспаления.

Иногда этот метод вызывает следующие осложнения:

• недостаточность клапана;
• эмболия сосудов головного мозга;
• инфаркт;
• инсульт.

Перкутанная замена клапана

Перкутанная замена клапана проводится по одному принципу с баллонной вальвулопластикой. Разница в том, что в этом случае устанавливается искусственный клапан, раскрывающийся после введения через артерию.Такой способ замены аортального клапана отличается минимальной травматичностью, но есть и противопоказания.

Диета при аортальном стенозе

Результативное лечение аортального стеноза невозможно без соблюдения соответствующей диеты.

• сладкий чай;
• обезжиренные сорта мяса и рыбы;
• кисломолочные продукты;
• фрукты, овощи, соки;
• каши.

Требуется исключить потребление следующих продуктов:

• кофе;
• острое, соленое, копченое, жирное;
• фастфуд;
• напитки с газом и десерты, содержащие красители;
• алкоголь.

Кроме того, больному требуется комплекс витаминов. Лишний вес требуется снижать.

Причины аортального стеноза

Аортальный стеноз по причине возникновения подразделяется на врожденный или приобретенный. Генетическая предрасположенность - основная причина развития этого сердечного порока. Врожденный стеноз аортального клапана чаще диагностируется еще при ультразвуковом исследовании плода во внутриутробном периоде или же у новорожденных. Приобретенный порок часто развивается из-за перенесенных заболеваний.

Врожденный порок

Врожденный аортальный стеноз встречается в 10% случаев и связан с аномалиями развития (двустворчатый клапан или сужение устья). Возникает из-за генетических отклонений во внутриутробном развитии плода и заболеваний, перенесенных беременной женщиной. Изменения структуры аортального клапана при врожденном стенозе следующие:

Симптомы такого порока сердца проявляются у новорожденных детей уже сразу после родов. При неоказании помощи этим новорожденным в ближайшее время после родов исход чаще плачевный.

Приобретенный порок

Причины развития аортального стеноза делят на группы.

Инфекционные заболевания

• пневмония;
• сепсис;
• гнойная ангина.

При этих заболеваниях, иногда, возникает инфекционный эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, которое распространяется и на створки клапанов. Происходит сращение створок, появление «наростов» на них: в результате возникает стеноз.

Системные заболевания

• ревматизм;
• почечная недостаточность;
• системная красная волчанка;
• склеродермия.

В механизме формирования аортального стеноза при таких болезнях лежит иммунное поражение соединительной ткани аортального клапана. При этом также возникает сращение створок, возникают наросты. Пороки при этих заболеваниях, как правило, сочетанные – например, аортально-митральный.

Возрастные изменения

После пятидесяти лет происходят нарушения обмена веществ, в том числе отложение на стенках сосудов и створках клапанов бляшек, холестериновых при атеросклерозе или состоящих из солей кальция при дегенеративном стенозе устья аорты. Это создает помехи в движении потока крови.

Факторы риска

• высокий уровень холестерина в крови;
• курение;
• гипертоническая болезнь.

Аортальный стеноз у детей

У новорожденных и детей дошкольного возраста эта патология иногда протекает без симптомов, но по мере роста симптомы стеноза становятся выраженными. Происходит увеличение размеров сердца и соответственно объема циркулирующей крови, а узкий просвет в аортальном клапане остается в неизменном состоянии.

Сужение клапана аорты у новорожденных происходит по причине аномального развития створок в период внутриутробного развития, которые срастаются между собой либо не происходит разделения на 3 отдельные створки. Увидеть такую патологию у плода можно уже на 6 месяце беременности с помощью эхокардиографии.

Иногда стеноз проявляется в первые дни после рождения, если отверстие устья аорты меньше 0,5 см. В 30% случаев состояние резко ухудшается к 5-6 месяцам. Но у большинства больных симптомы аортального стеноза возникают постепенно на протяжении нескольких десятилетий.

Такая диагностика обязательна, поскольку сразу после рождения у ребенка развивается критический стеноз. Опасность состояния в том, что левый желудочек при стенозе аорты работает с чрезмерно повышенной нагрузкой. Если вовремя выявляют патологию, делают операцию после рождения ребенка и предотвращают неблагоприятный исход.

Критический стеноз определяется, когда просвет в клапане аорты меньше 0,5 см. Некритический стеноз вызывает ухудшение состояния ребенка в течение первого года жизни, но в продолжение нескольких месяцев после появления на свет, малыш чувствует себя удовлетворительно.

При этом будет отмечаться недостаточная прибавка в весе и тахикардия с одышкой. Если родители заподозрили признаки недомогания у ребенка, требуется обратиться к педиатру.

70% детей с этим врожденным пороком сердца чувствуют себя нормально. Догадаться о стенозе устья аорты новорожденного можно по следующим признакам:

• резкое ухудшение состояния ребенка в первые 3 суток после рождения;
• частое срыгивание;
• малыш становится вялым;
• отсутствует аппетит;
• потеря в весе;
• учащенное дыхание свыше 20 раз в минуту;
• кожные покровы становятся синеватого оттенка.

У детей старшего возраста ситуация складывается не так страшно, как у новорожденных. Врач следит за развитием заболевания в динамике и подбирает подходящий метод коррекции. Игнорировать явные признаки заболевания нельзя, требуется лечение, поскольку возможен летальный исход. Встречаются 3 варианта развития патологии:

Без лечения смертность на первом году жизни достигает 8,5%. И по 0,4% каждый следующий год. Поэтому важно соблюдать рекомендации врача и вовремя проходить обследование. Если нет необходимости в срочной операции, то хирургическое вмешательство делают после 18 лет, когда закончится период роста. В этом случае устанавливают искусственный клапан, который не изнашивается и не требует замены.

Классификация аортального стеноза

Аортальный стеноз классифицируется по нескольким признакам.

По причине возникновения

Стеноз устья аорты разделяют на врожденный или приобретенный.

По месту возникновения сужения

Аортальный стеноз разделяют по локализации патологического процесса:

• надклапанный;
• клапанный;
• подклапанный.

Чаще встречается клапанная локализация аортального стеноза.

По степени нарушения кровообращения

При этой классификации выделяют компенсированный и декомпенсированный (критический) стеноз аорты.

Диагностика аортального стеноза

Благодаря диагностике возможно выявить патологическое сужение аорты сердца и провести необходимое лечение. При осмотре иногда выявляются отеки на нижних конечностях и бледность кожи. Проводится физикальное исследование больного. При этом оценивается внешний вид, делается пальпация и аускультация сердца.

Пальпация

Аортальный стеноз характеризуется медленным пульсом малого наполнения. Однако, у пожилых людей из-за жесткости стенки сосудов этот симптом иногда отсутствует. При пальпации сердца диагностируется усиленный, продолжительный, разлитой верхушечный толчок и систолическое дрожание.

Аускультация

Классическим проявлением аортального стеноза становится выслушивание громкого нарастающе-убывающего систолического шума, возникающего вскоре после I сердечного тона. Характерные симптомы и показатели осмотра больного дают основания для проведения дополнительных методов обследования.

Эхокардиоскопия (ЭхоКГ)

ЭхоКГ или ультразвуковое исследование сердца - основной метод выявления пороков, включая и аортальный стеноз. Безвредное и безболезненное исследование сердца, у которого нет противопоказаний. С помощью этого метода диагностики оценивается состояние и функция аортального клапана, выраженность стеноза, измеряется диаметр отверстия. При этом выявляются следующие изменения:

• сужение аортального отверстия;
• увеличение стенок левого желудочка;
• нарушения работы клапана.

Кроме того, метод помогает выявить сопутствующие заболевания и пороки сердца, оценить состояние структурных отделов и магистральных сосудов. ЭхоКГ делают через грудную клетку или пищевод.

Катетеризация сердца

Точный метод диагностики - катетеризация сердца и последующее введение контрастного вещества. Этот метод диагностики инвазивный, поэтому к нему прибегают перед оперативным лечением.

В кровеносный сосуд на бедре или предплечье вводят тонкую гибкую трубку, которая легко проходит к сердцу. Продвижение зонда врач контролирует с помощью рентгеновского оборудования, которое показывает положение катетера. Прибор может косвенно измерить давление в аорте и левом желудочке. Диагноз подтверждают следующие показатели:

• давление в желудочке растет, а в аорте наоборот, снижается;
• сужение отверстия аорты;
• нарушение оттока крови из левого желудочка.

УЗИ сердца

При УЗИ сердца определяют параметры, характеризующие аортальный порок с преобладанием стеноза. Если дополнительно воспользоваться доплерографией, то получают представление и о скорости потока.

На ЭКГ выявляют нарушения ритма или увеличение массы миокарда, которые часто сопутствуют выраженному аортальному стенозу. Расширение полостей сердца определяется при рентгенографии органов грудной клетки, но эти методы вспомогательные.

Рентгенологическое исследование грудной клетки

На рентгеновской пленке удается получить изображения органов и определить наличие изменений, связанных с болезнью:

• отложения кальция на створках аортального клапана;
• расширение аорты над суженным участком;
• затемнения в легких – признаки отека.

Осложнения аортального стеноза

В начальный период аортальный стеноз протекает бессимптомно продолжительное время. При несвоевременном обнаружении аортального стеноза происходит развитие заболевания, и при отсутствии лечения вероятен летальный исход. По статистике без адекватного лечения смерть наступает в течение первых 2-3 года после того, как проявились первые симптомы.

Угрозу жизни представляют:

• серьезные нарушения сердечного ритма;
• внезапная смерть;
• острая недостаточность сердца;
• тромбоэмболические изменения.

Прогноз аортального стеноза

Исход без лечебных мер для больного будет негативным. При во время начатом лечении после появления начальных признаков патологии прогноз будет относительно благоприятным - у больных 70% выживаемость. При частых обмороках, выраженной стенокардии и повышенной утомляемости прогноз составляет 5-8 лет.

• Усугубить течение аортального стеноза способны следующие заболевания;
• выраженная гипотония или стенокардия;
• эндокардит.

50% смертельных случаев происходит внезапно. По этой причине больным, ожидающим хирургического вмешательства, требуется ограничить нагрузки, чтобы избежать внезапной смерти.

Профилактика аортального стеноза

Меры профилактики приобретенного аортального стеноза сводятся к предупреждению следующих заболеваний:

• ревматизм;
• атеросклероз;
• инфекционный эндокардит.

Кроме того, требуется тщательное лечение ангины, и правильное питание для профилактики образования холестериновых бляшек на стенках сосудов.

Как жить с аортальным стенозом

Стеноз аортального клапана не приговор. Люди с таким диагнозом спокойно живут, работают, женщины вынашивают и рожают здоровых детей.

Тем не менее, забывать о патологии сердца не стоит, и требуется корректировать образ жизни:

• соблюдение диеты;
• адекватные физические нагрузки.

Прерывание беременности показано только тогда, когда у женщины происходит ухудшение состояния. Инвалидность определяется при наличии недостаточности кровообращения 2Б–3 стадии.

Вопросы и ответы по теме "Аортальный стеноз"

Вопрос: Здравствуйте. Мой диагноз - впс, недостаточность аортального клапана 2й степени со стенозом "плюс" проллапс митрального клапана 1й степени. Диагноз поставлен на основании нескольких эхо-экг. Пока что фиксируется незначительное увеличение левого желудочка, фв от 55 до 60%, кдо от 6 до 6.2. Также летом делал коронарографию сосудов сердца, проходид суточный мониторинг - все в норме. Давление в целом также в норме - 130-135/75-80. У меня вопрос - имеются ли неврологические симптомы доводом в пользу операции на фоне основного диагноза? Можно ли хотя бы надеяться с какой-то степенью уверенности, что операция со временем позволит восстановить качество жизни?

Ответ: Здравствуйте. Невроз надо лечить у психотерапевта. Показания к операции при аортальном стенозе - клиника и высокий градиент на аортальном клапане по данным ЭхоКГ.

Вопрос: Здравствуйте. Моей маме 76 лет. По результатам УЗИ сердца поставлен диагноз аортальный стеноз. Открылся сильный кашель. Есть температура. Делали компьютерную диагностику легкие чистые. Кашель сердечный? Принимает Бисопролол 2,5, рамиприл, осторис, аспирин кардио, торосемид, дигоксин, мельдоний, тиоцепам. Сильные отеки ног и рук.

Ответ: Здравствуйте. Скорее всего, кашель - побочный эффект рамиприла. обсудите с врачом замену на препарат из класса сартанов (валсартан и т.д.) Впрочем, сочетание кашля с температурой, по-простому, может быть признаком ОРВИ.

– сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья. В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца. При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.

Общие сведения

Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой. На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами - митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5-3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога ; хирургическое лечение не показано.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития - двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия .

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия . При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях - приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения , аритмии , АВ-блокады , инфаркт миокарда , желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика аортального стеноза

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии . По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца , которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС .

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса , удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика - эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса , предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана , при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Прогноз и профилактика аортального стеноза

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.

Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя - порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма , атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Аортальный (КЛАПАННЫЙ), Дилатационная кардиомиопатия (I42.0), Другие множественные болезни клапанов (I08.8), Другие поражения аортального клапана (I35.8), Другие ревматические болезни сердца (I09), Другие уточненные ревматические болезни сердца (I09.8), Ишемическая кардиомиопатия (I25.5), Поражение аортального клапана неуточненное (I35.9), Ревматический аортальный стеноз (I06.0), Сердечная недостаточность (I50), Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (I08.0), Сочетанные поражения аортального и трехстворчатого клапанов (I08.2), Сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанов (I08.3)

Кардиохирургия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз (АС) - это сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотрите Приложение №1 к КП

Дата разработки протокола: 2016 г.

Пользователи протокола : ВОП, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.

Шкала уровня доказательности :

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Данная классификация АС основе особенностей гемодинамики и данных осмотра (табл.№1), при этом используя определение максимальной скорости потока крови в аорте, средний градиент давления и площадь отверстия:

Таблица №1. Классификация тяжести АС:

Когда стеноз тяжелый и сердечный выброс нормальный, средний трансклапанный градиент давления обычно больше чем 40 мм рт. ст. При сниженном сердечном выбросе, тяжелый стеноз может быть с более низким трансклапанным градиентом и максимальной скоростью. Некоторые пациенты с тяжелым АС являются бессимптомными. Тогда как другие с только умеренным стенозом имеют симптомы. Тактика лечения, особенно связанная с корректирующей хирургией, базируется в значительной степени на присутствии или отсутствии симптомов. Таким образом, абсолютная площадь аортального отверстия или трансклапанный градиент давления сами по себе не определяют потребность в протезировании АК.

Таблица 2 - Классификация по стадиям АС

Стадия	Морфрологичесие изменения клапана	ЭХОКГ-картина	Изменения гемодинамики	Симптомы
А В зоне риска (atrisk)	БАК / др. врождённые аномалии АК Склеротические изменения АК	V max < 2 м/с	Нет	Бессимптомно.
В Формирую- щегося порока (progressive)	Лёгкий-умеренный кальциноз створок с некоторым ограничением их подвижности	Лёгкий АС: Vmax 2,0- 2,9м/с Сред.град. < 20 мм.рт.ст.	Признаки ранней диаст. дисфункции ЛЖ.	Бессимптомно
	Изменения ревматического генеза со спаянием комиссур	Умеренный АС: Vmax 3,0-3,9м/с Сред.град. 20-39 мм.рт.ст.	Нормальная ФВ ЛЖ	Бессимптомно
С 1 Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomaticsevere)		Vmax> 4м/с или Сред.град. > 40 мм.рт.ст.	Признаки диаст. дисфункции ЛЖ. Лёгкая ГЛЖ Нормальная ФВ ЛЖ	Бессимптомно Тест с ФН
		Критический АС: Vmax ≥ 5м/с Сред.град. >60мм.рт.ст.
С 2 Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomaticsevere)	Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности Изменения ревматического генеза со спаянием комиссур	Vmax> 4м/с или Сред.град. > 40 мм.рт.ст. S АК ≤ 1 см² (или AVAi ≤ 0,6 см²/m²)	ФВ < 50%	Бессимптомно
D 1 Симптомный АС с высоким градиентом (symptomatic severehigh gradient)	Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности	Vmax> 4м/с или Сред.град. > 40 мм.рт.ст. S АК ≤ 1 см² (или AVAi ≤ 0,6 см²/m²)	Диаст. дисфункция ЛЖ. ГЛЖ Возможна ЛГ	ХСН СтН Синкопе/пресинкопе
D 2 СимптомныйАСсо ↓ФВ (Low flow/low gradient)	Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности	S АК ≤ 1 см² и: Vmax< 4м/с Сред.град. < 40 мм.рт.ст. Стресс ЭХО: S АК ≤ 1 см² V max ≥ 4м/с	Диаст. дисфункция ЛЖ. ГЛЖ ФВ < 50%	ХСН СтН Синкопе/пресинкопе
D 3 Симптомный АС с норм ФВ, низкΔР (paradoxical low flow severe AS)	Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности	S АК ≤ 1 см² и: Vmax< 4м/с Сред.град. < 40 мм.рт.ст. AVAi ≤ 0,6 см²/m² SVi< 35 мл/m²	Диаст. дисфункция ЛЖ. Выраж.ГЛЖ ФВ ≥ 50%	ХСН СтН Синкопе/пресинкопе

Классификация СН на фоне стеноза аортального клапана по функциональным классам NYHA (табл. 3).

Таблица №3. Классификация СН по функциональным классам NYHA , основанная на степени тяжести симптомов и физической активности:

Класс I	Нет ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не вызывают усталости, одышки или учащенного сердцебиения.
Класс II	Незначительное ограничение физической активности. В состоянии покоя пациенты чувствуют себя комфортно (какие-либо патологические симптомы отсутствуют). Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку или учащенное сердцебиение.
Класс III	Выраженное ограничение физической активности. Пациенты чувствуют себя комфортно только в состоянии покоя. Малейшие физические нагрузки приводят к появлению усталости, учащенного сердцебиения, одышки.
Класс IV	Невозможность выполнять какие-либо нагрузки без появления дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеются в покое и усиливаются при любой физической нагрузке.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы: течение болезни часто постепенное, характеризуется:
· нарастающей одышкой;
· утомляемость;
· ограничивают работоспособности;
· возможно бессимптомное течение.

Клиническая картина аортального стеноза (АС), складывается из триады синдромов:
· хронической сердечной недостаточности (ХСН);
· стенокардии напряжения (СтН);
· синкопе/пресинкопе.
Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, и больные начинают ощущать сердцебиение.

Триада синдромов характеризуется:
· Стенокардию наблюдают приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом, возможно развитие СтН при интактных коронарных артериях;
· Синкопе и пресинкопе связаны с уменьшенным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается вследствие фиксированного сердечного выброса. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок. Синкопе в покое могут быть следствием транзиторной фибрилляции желудочков, прекращающейся самостоятельно, или транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса. Синкопе и пресинкопе - предикторы неблагоприятного прогноза у пациентов с АС;
· Фибрилляции предсердий (ФП) в клинической картине, предиктор неблагоприятного прогноза, с ожидамой продолжительностью жизни пациентов менее 6 мес.

Анамнез: при аортальных пороках сердца длительный период отсутствуют клинические проявления.
Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также об указаниях на выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

Определение происхождения АС, в критической стадии, трудный процесс, наиболее важными диагностическими критериями являюся следующие:
· дебют заболевания в возрасте 60-70 лет, с длительным бессимптомным периодом - сенильный АС;
· дебют в возрасте 40-50 лет, особенно при указании в анамнезе «шума» в сердце, ВПС, наиболее вероятно бикуспидальный аортальный клапан;
· суставной анамнез, вовлечение митрального клапана (в большей или равной мере, за исключением аннулоэктазии митрального клапана), вероятно, ревматический АС;
· АС, в исходе инфекционного эндокардита, с кальцинозом створок, без ясного указания на перенесенный эндокардит, выявлется чаще интраоперационно.

Физикальное обследование:
При развитии ХСН, проявление клиники право- и левожелудочковой недостаточности:
· ортопное;
· отеки нижних конечностей;
· гепатомегалия;
· слышные влажные хрипы и крепитация в легких.
Аускультация:
· уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании II тона;
· парадоксальное расщепление II тона;
· систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана;
· шум лучше всего выслушивается в основании сердца, но часто хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца;
· афоничный АС, который сопровождается ослаблениемII тона - признак критического АС, как правило, на фоне низкой ФВ ЛЖ;
· митрализация АС - присоединение относительной митральной недостаточности вследствие дилятации фиброзного кольца митрального клапана, шум «мягкий», по тембру отличается от проводного шума АС на верхушку.

Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, общий билирубин (прямой, непрямой), ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, ферритин, сывороточное железо, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма(АЧТВ, ПВ,МНО, фибриноген);
· ИФА(гепатиты В, С), ПЦР (гепатиты В и С, качественно);
· микрореакция (с целью исключения специфической инфекционной патологии);
· Реакция Райта (у пациентов, имеющих профессиональный контакт с продуктами животноводства, для исключения бруцеллезной этиологии аортальных пороков);
· Определение группы крови и резус принадлежности.

Инструментальные исследования:
ЭКГ:
Изменения на электрокардиограмме зависят от степени изменений в мышце левого желудочка.
Ранние стадии:
· развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать;
· по мере прогрессирования признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях;
· в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
Поздние стадии:
· признаки гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой отклонения электрической оси сердца влево, депрессия сегмента RS-Т и двухфазный/или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях.
При выраженном аортальном стенозе и при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгенография грудной клетки могут выявлятся следующие признаки:
· на ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки;
· при длительном течении порока и выраженном сужении отверстия аорты сердце имеет типичную аортальную конфигурацию;
· при развитии бивентрикулярной ХСН (вовлечение в процесс правого желудочка с его значительной дилятацией), возможно формирование трапецевидной конфигурации тени сердца.

Трансторакальная эхокардиография:
ЭХОКГ является основным методом диагностики АС, у пациентов с бикуспидальным АК, для определения этиологии, степени АС, функции ЛЖ, опеределения прогноза и времени вмешательства (класс доказательности I , уровень доказательности В).

Таблица 4 - Показания на эхокардиографию

Показания	Класс доказательности	Уровень доказательности
Эхокардиография рекомендуется для диагностики и оценки тяжелогоАС	I	B
Эхокардиография рекомендуется у пациентов сАС для оценки толщины стенки, объема и функции ЛЖ	I	B
Эхокардиография рекомендуется для переоценки у пациентов с диагностированнымАС и непостоянными симптомами	I	B
Эхокардиография рекомендуется для оценки изменений гемодинамики и функции ЛЖ у пациентов с диагностированнымАС в период беременности	I	B
Трансторакальная эхокардиография рекомендуется для переоценки бессимптомных пациентов: каждый год для тяжелого АС; каждые 1 - 2 года для умеренного АС; каждые 3 - 5 лет для легкого АС	I	B

Эхо КГ позволяет выявить следующее:
· неполное систолическое раскрытие створок аортального клапана;
· фиброз и кальциноз створок;
· наличие систолического градиента на аортальном клапане;
· увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более);
· увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического - более 40 мм, диастолического - более 60 мм).
Определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диастолы позволяет исключить приобретенный аортальный стеноз.

Таблица 5-Динамическое ЭХОКГ-исследование пациентов с АС.

Стресс-ЭХОКГ с добутамином.
Стресс-ЭХОКГ показано пациентом с АС:
· стадия С, с целью выявления симтомов и оценки толерантности к физической нагрузке (класс доказательности IIa , уровень доказательности С ).
· стадия D2: калицинированный АК с ограниченным открытием, ФВ ЛЖ <50%, S АК ≤ 1 см² , если: V max< 4м/с, Сред. град. < 40 мм.рт.ст.

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ретгенография ОГК в прямой проекции;
· спирография;
· УЗДГ брахицефальных артерий и сосудов нижних конечностей;
· УЗИ органов брюшной полости;
· Трансторакальная ЭхоКГ.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· КТ ангиокардиография или панаортография;
· Ретгенография ОГК в левой боковой проекции;
· КТ брахицефальных артерий;
· УЗДГ брюшной аорты;
· Транспищеводная ЭХОКГ;
· Коронароангиография и катетеризация правых и левых отделов сердца*;
· Каротидография.

* NB! Коронароангиография и катет еризация полстей сердца.

Таблица 10 - Показания для провдения коронароангиографии и катетеризации сердца:

Рекомендации	КД	УД
Коронарная ангиография рекомендуется перед ПАК у пациентов с АС с риском ИБС	I	B
Зондирование сердца для гемодинамических измерений рекомендуется для оценки тяжести АС у симптомных пациентов, когда неинвазивные тесты являются неубедительными или когда есть несоответствие между неинвазивными тестами и клинически полученными данными относительно тяжести АС	I	С
Коронарная ангиография рекомендуется перед ПАК у пациентов с АС, которым легочной аутотрансплантант (процедура Росса) показан, и, если состояние коронарных артерий не было изучено неинвазивной техникой	I	С
Зондирование сердца для гемодинамических измерений не рекомендуется для оценки тяжести АС перед ПАК, когда неинвазивные тесты адекватны и согласуются с клинически полученными данными	III	C
Зондирование сердца для гемодинамических измерений не рекомендуется для оценки функции ЛЖ и тяжести АС у бессимптомных пациентов	III	C

Компьютерно-томографическая ангиокардиография и аортография - проводится всем пациентам перед транскатетерной имплантацией АК и пациентам с дилятацией/аневризмой восходящей аорты.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
При подозрении на АС необходимо исключить гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), недостаточность аортального клапана.

Таблица 6- Дифференциальная диагностика ГКМП и АС.

Диагносические признаки	ГКМП	АС
Обмороки или приступы резкой слабости	Характерно	Менее характерно
Наличие семейных случаев заболевания	Характерно	Не характерно
Случаи внезапной смерти в семье	Часто	Редко
Указания на перенеченный ревматизм	Не характерно	Характерно
Границы относительной сердечной тупости	Расширена влево и вниз	Расширено влево
Локализация максимума систолического шума	Верхушка сердца или левый край грудины	Второе межреберье справа
Проволимость систолических шумов	Не характерно	Характерно
Характер систолического шума	Типа изгнания или голосистолический	Типа изгнания
Громкость систолического шума при резком вставании	Усиление	Ослабление
Громкость систолического шума при резком приседании	Ослабление	Усиление
Громкость систолического шума при пробе Вальсальвы	Усиление	Ослабление
ЭхоКГ	Ассиметрическая гипертрофия МЖП с ее гипокинезией. Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, ее соприкосновение с МЖП в диастолу, увеличение размера ЛП, уменьшение полости ЛЖ	Гипертрофия МЖП и задней стенки ЛЖ, уменьшение систолического расхождения створок АК, утолщение с уплотнение, кальцинозом створок АК

Таблица 7 - Критерии дифференцировки с АН:

Диагносические признаки	АН	АС
Шум	Дующий, диастолический	Средне или позднесистолический, при тяжелом стенозе может быть тихим или отсутствовать
I тон	Ослаблен	Не изменен
II тон	Не изменен	Парадоксальное расщепление
Другие признаки	Высокое пульсовое АД, систолическая АГ	Пульс на сонных артериях замедлен и ослаблен; могут быть III и IV тоны
Диагностические пробы	Шум усиливается при приседаниях	После выполнения пробы Вальсальвы шум становится тише

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Апиксабан (Apixaban)

Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)

Бетаксолол (Betaxolol)

Бисопролол (Bisoprolol)

Варфарин (Warfarin)

Верапамил (Verapamil)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Дабигатрана этексилат (Dabigatran etexilate)

Далтепарин (Dalteparin)

Декстроза (Dextrose)

Дигоксин (Digoxin)

Дилтиазем (Diltiazem)

Добутамин (Dobutamine)

Допамин (Dopamine)

Концентрат тромбоцитов (КТ)

Левосимендан (Levosimendan)

Метопролол (Metoprolol)

Милринон (Milrinone)

Монооксид азота

Надропарин кальция (Nadroparin calcium)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Норэпинефрин (Norepinephrine)

Плазма свежезамороженная

Протамина сульфат (Protamine sulfate)

Ривароксабан (Rivaroxaban)

Спиронолактон (Spironolactone)

Сукцинилированный желатин (Succinylated gelatin)

Торасемид (Torasemide)

Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))

Фамотидин (Famotidine)

Фуросемид (Furosemide)

Эзомепразол (Esomeprazole)

Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

Эпинефрин (Epinephrine)

Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa)

Эритроцитарная масса

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения : цели лечения при АС, стадии А, B и C: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, лечение артериальной гипретензии согласно принятым стандартам терапии (класс доказательности I уровень доказательности В) .
Всем пациентам рекомендуют профилактику инфекционного эндокардита, согласно принятым стандартам. При тяжелой степени аортального стеноза медикаментозное лечение, как правило, неэффективно. Единственным радикальным методом лечения является протезирование аортального клапана.

Немедикаментозное лечение:
Уровень физической активности и общие рекомендации: пациентам с АС противопоказаны интенсивные или длительные динамические и статистические нагрузки, нахождение в неблагоприятных климатических условиях (повышенная влажность, температура, и пр).
Диета: №10-10а

Медикаментозное лечение:
В условиях стабильной и высокой нагрузки сопротивлением воздействуют на диастолическую дисфункцию ЛЖ, а также при выраженной стенокардии, на стадии субкомпенсации порока показано назначение:
β-адреноблокаторов или антагонистов кальция недигидропиридиновго ряда;
Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при ФП.
Вазодилататоры (ингибиторы АПФ, антагонисты рецептово АГ2, альфа-адреноблокаторы, дигидропиридиновые антагонисты кальция, нитраты)
противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к синкопе.
Исключение: острая декомпенсация ХСН, у пациентов сАС, стадия D, с инвазивным контролем гемодинамики (класс доказательности IIb , уровень доказательности C ) .

Перечень основных лекарственных средств приведен в таблице № 8.
Таблица 8:

Международное непатентованное наименование	Ед.изм. (таблетки, ампулы, капсула)
Основные лекарственные средства
Бисопролол Таб. 5 мг 1,25-5 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно. Метопролол, пролонгированная форма Таб. 50, 100 мг. 25-100 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно, Метопролол Таб. 25, 50 мг. 6,25-50 мг. 2 раза. Длительно, пожизненно, Бетаксолол Таб. 20 мг. 5-20 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно, Верапамил Таб. 40, 80 мг. 40-80 мг. 2-3 раза Длительно, пожизненно, Верапамил, пролонгированная форма Таб. 240 мг. 120-240 мг. 1 раз Длительно, пожизненно, Дилтиазем Таб. 90 мг. 90 мг. 2 раза Длительно, пожизненно, Антикоагулянты
Варфарин	Таблетки 2,5мг;	1,25-7,5мг	1 раз.	Пожизненно, под контролем МНО 2,0-3,0
Дабигатрана этексилат	Капсулы 75, 110, 150 мг	75-150 мг	2 раза	Длительно, пожизненно
Ривароксабан	Таблетки 2,5, 10, 15, 20 мг	15-20мг	1 раз.	Длительно, пожизненно
Апиксабан	Таблетки 2,5 и 5 мг.	2,5 мг.	2 раза	Длительно, пожизненно
Ацетилсалициловая кислота	Таблетки 75, 150 мг.	75-150 мг.	1 раз.	Длительно, пожизненно

Перечень дополнительных лекарственных средств приведен в таблице № 9.
Таблица 9:

Международное непатентованное наименование	Ед.изм. (таблетки, ампулы, капсула)	Разовая доза лекарственных препаратов	Кратность применения (кол-во раз в день)	Длительность применения (кол-во дней)
Фуросемид	Раствор для инъекций 20 мг/мл, таб. 40 мг	20-100 мг.	1-3 раза	Длительно
Торасемид	Таб. 5-10 мг.	2,5-20 мг	1-2 раза	Длительно
Спиролактон	Таб. 25, 50, 100 мг	12,5-200 мг	1-2 раза	Длительно
Дигоксин	Таб. 2,5 мг	1,25- 2,5 мг	1 раз	Длительно

· консультация кардиолога - исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии;
При наличии сопутствующей патологии, необходима консультация соответствующего специалиста, с целью исключения противопоказаний к операции на сердце.

Профилактические мероприятия:
· Санация очагов хронической инфекции;
· Сезонная вакцинация от эпидемического гриппа;
· Вакцинация от пневмококковой инфекции;
· Профилактика инфекционного эндокардита.

Мониторинг состояния пациента:
· АД и ЧСС;
· ФК ХСН по результатам теста с 6-минутной ходьбой;
· клиническая компенсация ХСН (отсутствие отеков нижних конечностей, влажных хрипов в легких);
· ЭХОКГ трансклапанный градиент, функция левого желудочка (КДО, ФВ ЛЖ).

Индикаторы эффективности лечения:
· снижение ФК ХСН по результатам теста с 6-минутной ходьбой;
· снижение частоты обращений за медицинской помощью (госпитализаций, вызовов СП, посещений поликлиники);
· клиническая компенсация ХСН.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ: осуществляется согласно стандартам оказания неотложной и экстренной медицинской помощи при остановке сердца, кардиогенном шоке, отеке легких.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Медикаментозное лечение на стационраном этапе направлено на компенсацию СН, лечение сопутствующей патологии (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, застойной гепатопатии, ХОБЛ, пневмонии и пр.) с целью снижения периоперационных рисков хирургического лечения пациента.

Принципы консервативного лечения:
· компенсация СН осуществляется, как правило, нерерывной внутривенной инфузией петлевых диуретиков, с послеющим переходом на таблетированные формы, при этом, развиватеся гипокалиемия, которая коррегируется калийсберегающим препаратами и заместительной терапией препаратами калия и магний внутривенно. Необходимо избегать избыточного диуреза, сособенно у больных с критическим АС, диурез в первые сутки не должен превышать 100% от количества введенной жидкости, в последующнм не более 50%;
· кардиотоническая поддержка осуществляется в обязательном порядке, препаратами, повышающей потребность в кислороде в меньшей мере, в сравнении с катехоламинами. При тяжелом состоянии возможна комбинация 2-х и более кардиотонических средств;
· у пациентов с критическим АС, невозможно достичь полной компенсации ХСН (ликвидации отеков и застойных явлений в легких), поэтому следует избегать избыточного диуреза и достижения идеальной «сухой» массы тела; для мониторинга компенсации оптимально использовать динамику массы тела и центрального венозного давления (в диапазоне 12-14 мм.водного.ст.);
· лечение застойной гепатопатии заключается в назначении внутривенных форм геппатопртекторов, при сочетании с выраженной гипербиллирубинемией применяются адсорбенты и лактулоза;
· всех больных с сахарным диабетом 2 типа, предоперационно переводятся на инсулин;
· пациенты с критическим АС, которые находятся в тяжелом состоянии, оценить состояние слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки не возможно, и поэтому, рекомендуется терапия ингибиторами протонной помпы в адекватной суточной дозе;
· профилактика тромбоза глубоких вен достигается обязательным применением эластического бинтования нижних конечностей. Дооперационная антикоагулянтная терапия заключается в переводе всех пациентов на нефракционированный гепарин, при возможности, осущестсвяетсянерерывная инфузия гепарина внутривенно, под контролем АЧТВ;
· Бета-блокеры, препараты выбора, для контроля ЧСС у пациентов с ФП, назначаются только титрованием, с минимальных разовых доз, до максимально переносимых.

Таблица 8 - Перечень основных лекарственных средств:

Международное непатентованное наименование	Ед.изм. (таблетки, ампулы, капсула)	Разовая доза лекарственных препаратов	Кратность применения (кол-во раз в день)	Длительность применения (кол-во дней)
Средства, влияющие на свертывающую и противосвертывающую систему
Гепарин	Раствор для инъекций 5000 МЕ/мл, ампулы	Введение в контур ИК 300-400 ЕД/кг; непрерывная внутривенная инфузия, под контролем АЧТВ 60-80 сек
Эноксапарин натрия	Раствор для инъекций 2000 МЕ/0,2 мл; 4000 МЕ/0,4 мл; 6000 МЕ/0,6 мл; 8000 МЕ/0,8 мл; 10000 МЕ/1,0 мл; шприц	150 МЕ/-1 раз 100 МЕ/кг -2 раза подкожно	1-2 раза	В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Надропарин	Раствор для инъекций 2850 МЕ/0,3 мл; 3800 МЕ/0,4 мл; 5700 МЕ/0,6 мл; 7600 МЕ/0,8 мл; 9500 МЕ/1,0 мл; шприц	По массе тела: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 кг - 4750 МЕ 60-69 кг 5700 МЕ 70-79 кг - 6650 МЕ 80-89 кг - 7600 МЕ >90 кг - 8550 МЕ	2 раза	В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Дальтепарин	Раствор для инъекций 2500 МЕ/0,3мл; 7500 МЕ/0,3 мл; 10000 МЕ/0,4 мл; 12500 МЕ/0,5 мл; 15000 МЕ/0,6 мл; 18000 МЕ/0,8 мл; шприц	200 МЕ/кг -1 раз, 100 МЕ/кг - 2 раза подкожно.	1-2 раза	В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Протамин сульфат	Ампула 10 мг.	При выходе изИК: 1,5 мг на 100 МЕ гепарина		При выходе из ИК
Концентрат протромбинового комплекса.	Флакон 500 МЕ	0,9-1,9 мл/кг, максимальная разовая доза 3.000 МЕ (120 мл Октаплекса		По показаниям.
Эптаког альфа	Порошок для приготовления инъекционного раствора } Loading...