Дисахаридазная недостаточность - группа желудочно-кишечных патологических состояний, характеризующихся снижением активности или полным отсутствием каких-либо ферментов. Пациент сталкивается с проблемой всасывания и расщепления углеводов: сахарозы, мальтазы, треколазы, лактозы.
Этиология и патогенез
Дисахаридазная недостаточность может быть приобретенной или врожденной.
Первичная, или врожденная недостаточность формируется на фоне генетического сбоя и присутствует с момента рождения ребенка. Связано заболевание с дефектом слизистой оболочки тонкой кишки. Чаще всего патология появляется у недоношенных деток, но со временем проходит, так как ферментативная функция кишечника восстанавливается.
Достаточно часто у детей встречается непереносимость лактозы и проявляется после кормления грудью. Распространенность заболевания в каждой стране полностью зависит от традиционного рациона. Если молоко является доступным и излюбленным продуктом питания, то и процент заболеваемости высокий. К примеру, в Азии, Африке и США показатель страдающих от дисахаридазной недостаточности составляет 70 % от общего населения и больше, а в Скандинавских странах не превышает 15 %. На территории России частота случаев заболевания не превышает показатель в 18 %.
Вторичный, или приобретенный тип недостаточности формируется на фоне хронических патологий кишечника. Чаще всего проблемы появляются после инфекционного заболевания ЖКТ. В клетках организма происходят биохимические процессы, приводящие к формированию дисахаридазной недостаточности.
Генетические аспекты
Во многом мнения медиков по вопросу дисахаридазной недостаточности расходятся, но единогласно уверены они в одном - заболевание имеет генетическую основу. По поводу того, каким образом наследуется недостаточность, ведется большое количество споров. Одни исследователи утверждают, что болезнь передается аутосомно-доминантным путем, другие - аутосомно-рецессивным. Но есть и такие вопросы, в которых все специалисты научной медицины сходятся.
Прежде всего, что патология одинаково часто встречается в детском возрасте как у мальчиков, так и у девочек. Также медики сходятся во мнениях, что непереносимость изомальтазы и мальтазы в большинстве случаев протекает совершенно бессимптомно. А сахарозо-изомальтазная недостаточность остается на всю жизнь и чаще всего протекает на фоне непереносимости лактозы. Ведь обе проблемы являются следствием одной мутации.
Симптоматика в педиатрии
Дисахаридазная недостаточность у детей характеризуется неполным расщеплением углеводов и повышением осмотического давления в просвете кишки. В связи с этим в просвет попадает вода и электролиты, начинаются активные бродильные процессы. В результате брожения углеводов образуются органические кислоты. Из-за повышенного количества углекислоты и водорода в кишечнике начинается обильное газообразование. В итоге у ребенка развивается упорная диарея, длящаяся более трех недель. Наследственная по типу Durand протекает на фоне обильного стула, который пенится и имеет сильный кислый запах. У ребенка появляется отрыжка, ощущение тяжести в животе. В некоторых случаях наблюдается снижение массы тела на фоне обезвоживания организма. В крови увеличивается концентрация лактозы. В большинстве случаев наблюдается благоприятный исход и ко 2-3 году жизни вся симптоматика исчезает, восстанавливается функция кишечника. Если же болезнь протекает тяжело, переходит в хроническую форму, то развивается синдром нарушенного кишечного всасывания, который сопровождается нарушением обмена веществ.
Если у малыша сахаразная или изомальтазная форма заболевания (самые редкие типы патологии), то симптомы возникают в результате поступления сахарозы в организм и проявляются в виде водянистого стула. При диагностике кала обнаруживается огромное количество молочной кислоты. Ребенка может начать рвать. Если малыш съест большое количество лактозы за один прием пищи, то у него возникает озноб и тахикардия, гиповолемия, повышенная потливость. Чаще всего у детей с такой формой недостаточности наблюдается непереносимость крахмала.
Симптомы у взрослых
Дисахаридазная недостаточность у взрослых людей протекает в более легкой форме. Больных беспокоят перемежающиеся или хронические поносы. Сопровождается патология небольшими болями в области живота и метеоризмом, урчанием. Выраженность симптомов во многом зависит от поступившего количества углеводов в организм. Такую непереносимость лактозы еще называют Holrel.
Диагностические мероприятия
После сбора анамнеза в обязательном порядке проводится биохимическое исследование плазмы и тесты на чувствительность к углеводам (крахмалу, лактозе и прочим). Может быть назначено рентгенологическое исследование ЖКТ или биопсия слизистой тонкой кишки. Анализ крови после поступления в организм лактозы позволяет определить уровень глюкозы. Биопсия слизистой оболочки проводится только с целью исключения раковых клеток.
В педиатрии обязательно проводится анализ кала, чтобы установить уровень рН и количество углеводов. Помимо этого, анализ на дисахаридазную недостаточность позволяет определить количество нейтрального жира, клеток злокачественных новообразований, гельминтов, жирных кислот и эритроцитов, то есть провести дифференциальную диагностику.
Часто проводится лактозотолерантный тест, который позволяет определить уровень гликемии после употребления лактозы. А чтобы установить активность биотопов слизистой оболочки тонкой кишки, ребенку дается кефир.
Терапия первичной формы патологии
Лечение дисахаридазной недостаточности в детском возрасте проводится на фоне полного или частичного исключения из рациона питания провоцирующих заболевание продуктов питания. Диетотерапия полностью направлена на обход метаболического блока. Если диагностирована алактозия, то соблюдать диету необходимо пожизненно.
Если рацион питания подобран правильно, то улучшение состояния малыша можно заметить на третьи сутки. У ребенка улучшается настроение, аппетит, прекращаются боли в животе, уменьшается метеоризм.
Снимать тяжелые симптомы дисахаридазной недостаточности иногда приходится при помощи ферментных препаратов. Но при лечении детей препараты назначаются кратким курсом - от 5 до 7 дней. Среди лекарственных препаратов может быть «Креон» и «Панцитрат». На протяжении следующих 30-45 дней используются пробиотики, которые позволят нормализовать работу кишечной микрофлоры. Врач может назначить «Хилак форте», «Линекс», «Биовестин-лакто» на сое и прочие лекарства.
Виды смесей для малышей и длительность диеты
Для деток на первом году жизни изготавливается два вида смесей:
- Молочные. Белок в таких продуктах представлен декстрин-мальтозой, казеином. («Бебилак», «Л-110», «Эльдолак-Ф»);
- Соевые или безмолочные («Нутрия-соя», «Хумана СЛ», «Энфамил-соя» и прочие).
Из рациона питания полностью исключаются продукты с высоким содержанием лактозы: молочные смеси, цельное молоко, детский творог и однодневный кефир. Если ребенок находится на естественном вскармливании, то прекращать кормить грудью малыша не рекомендуется.
Блюда для прикорма детей с непереносимостью готовят не на молоке, а на смесях. Уже на 4-4,5 месяце жизни вводят фруктовые пюре, печеные яблоки. Считается, что первый основной прикорм должен состоять из продуктов с негрубой растительной клетчаткой и каш (гречневой, рисовой). Со второго полугодия жизни уже можно постепенно вводить продукты с незначительным содержанием лактозы (сливочное масло, твердый сыр, сыворотку творога).
Диета при дисахаридазной недостаточности в среднем длится от 2 до 6 месяцев, но сроки зависят от скорости восстановления активности лактозы.
Если ребенок не переносит сахарозу и изомальтазу, то в рационе сокращается количества крахмала и декстринов. Таким деткам показаны молочные смеси с лактозными углеводными компонентами. Прикорм рекомендуется начинать с пюре, приготовленного из овощей и фруктов (горошка, брюссельской и цветной капусты, брокколи, стручковой фасоли, помидоров, клюквы, вишни).
Питание при вторичной форме патологии
Рацион при обнаружении вторичной дисахаридазной недостаточности (лактозная форма) предполагает временное исключение из питания молочных продуктов и цельного молока. Допускается употребление сливочного масла и твердого сыра. Можно кушать овощи и фрукты, мясо, рыбу, муку, яйца, то есть все продукты, которые не содержат лактозу. Не рекомендуется увлекаться хлебобулочными изделиями, так как в большинстве своем они содержат молочный сахар.
При сахаразно-изомальтазной форме заболевания из рациона исключаются продукты с содержанием мальтозы и сахара. Их можно заменить на фруктозу, галактозу или глюкозу. Разрешено употребление меда.
Если диагностирован дефицит трекалазы, то придется отказаться от употребления грибов. Но самое главное, чтобы при вторичной форме недостаточности было уделено особое внимание лечению основного заболевания, которое стало причиной появления симптомов.
Дисахаридазная недостаточность - это достаточно сложное заболевание, несмотря на то, что патология требует лишь коррекции питания. Врач при составлении диеты должен учитывать множество факторов:
- функциональное состояние печени, поджелудочной железы и других внутренних органов пациента;
- возраст;
- чувствительность кишечника к осмотической нагрузке;
- индивидуальные особенности и предпочтения в питании;
- аппетит.
Поэтому очень важно не заниматься самолечением и вовремя обратиться к специалисту, тем более если речь идет о ребенке в возрасте до одного года. В этом случае вообще достаточно сложно составить диету.
Синдром желудочно-кишечных расстройств, который обуславливается нарушением растворения и поглощения сахарозы и лактозы называется дисахаридазная недостаточность. Недуг развивается в тонкой кишке и относится к одному из видов синдрома нарушенного поглощения микроэлементов.
Данное заболевание формируется и развивается только в тонкой кишке. Полное отсутствие процесса всасывания наблюдается в достаточно редких случаях у новорожденных. Выделяют две формы дисахаридазной недостаточности:
Первичная форма является более распространенной, в отличие от приобретенной. Вторичная форма характеризуется наличием бактерий, вирусов и инфекций в слизистой оболочке кишки.
Причины развития дисахаридазной недостаточности
Основанием для развития недуга могут стать и иные заболевания, которые оказывают влияние на формирование ферментов сахарозы и лактозы в детском организме после появления на свет. Дисахаридазная недостаточность может возникнуть на фоне:
- Гастроэнтерита, который характеризуется наличием воспаления слизистой тонкой кишки и желудка.
- Энтероколита. Так же провоцирует формирование воспалительного процесса.
- Колит. Очаг заболевания находится в толстой кишке.
- Атрофия слизистой кишечника, которая является симптомом наследственного заболевания целиакии.
- Пищевая аллергия на пшеницу, фруктозу, лактозу или белок коровьего молока.
- Нарушение функционирование иммунной системы.
- Недавние операции на толстой кишке.
- Реакция на применение антибиотиков.
Кроме этого, заболевание может развиваться в тех случаях, когда ребенок на протяжении продолжительного времени питался не правильно и неполноценно. Работа кишечника нормализуется только после устранения причин, которые привели к развитию дисахаридазной недостаточности.
Виды и симптомы заболевания
У детей отмечается частичное растворение дисахаридов и повышение осмотического давления в просвете толстой кишки. Это способствует выведению жидкости и электролитов. В толстой кишке происходит накапливание углекислоты и водорода. Вместе с брожением углеводов образовываются органические кислоты, следствием чего является стойкая диарея, которая может продолжаться на протяжении трех недель.
Достаточно часто в детском возрасте встречается первичная или вторичная непереносимость лактозы. В определенных случаях возможны алактазия (фермент отсутствует полностью) или гиполактазия (частично). Первичная алактизия является достаточно редким заболеванием, которое характеризуется тяжелой формой недостатка жидкости и поносом сразу же после первого прикладывания малыша к груди. Заболевание проявляется у детей в возрасте от одного года, после окончания периода кормления грудью.
К основным симптомам дисахаридазной недостаточности относятся:
- метеоризм;
- снижение массы тела;
- обезвоживание;
- в некоторых случаях отмечается лактозурия и аминоацидурия.
Увеличение в плазме лактозы, которая поступает в организм через слизистую кишечника, оказывает токсическое воздействие. Работоспособность кишечника восстанавливается к трем годам в случаях благоприятного течения заболевания. В случаях выявления тяжелой формы болезни, начинает формироваться синдром нарушенного всасывания, которые может сопровождаться разнообразными расстройствоми обмена веществ и питания.
У детей в старшем возрасте, а так же у взрослых чаще выявляется непереносимость лактозы вида Holrel. Заболевание протекает благоприятно, но выражается хронической или перемежающейся диареей, болевыми ощущениями в животе после употребления коровьего молока и метеоризмом. Выраженность всех симптомов зависит от уровня лактозы, которая поступает в организм.
К самым редким видам дисахаридазной недостаточности относятся изомальтазная и сахаразная, которые возникают при кормлении подслащенным молоком или специальными молочными смесями. Заболевание сопровождается частым и достаточно жидким стулом. Стоит так же отметить, что вместе с непереносимостью лактозы имеет место быть неполная непереносимость крахмала. Развивается на фоне снижения активности изомальтазы. Чаще всего в трем годам все перечисленные признаки сглаживаются.
Диагностика дисахаридазной недостаточности
Диагностирование заболевания включает следующие мероприятия:
- биохимическое исследование плазмы;
- проведение тестов с лактозой, глюкозой и крахмалом;
- рентген желудочно-кишечного тракта;
- биопсия слизистой тонкой кишки.
Чаще всего биопсия слизистой при дисахаридазной непереносимости не выявляет изменений и необходима только в целях исключения наличия раковых клеток, которые могли бы спровоцировать развитие заболевания. Рентген проводится для того, что бы установить очаг воспаления. Специальные тесты необходимы для выявления причины заболевания.
Для выявления заболевания у детей проводят следующие тесты:
- Анализ кала. Данное исследование необходимо для установления рН и содержания углеводов при помощи хроматофических методов. Выявление крахмала и йодофильной флоры используют экспресс анализ.
- Определение в выдыхаемом воздухе уровня водорода. Уровень водорода при дисахаридазной недостаточности значительно выше.
- Лактазотолерантный тест. Проводится с целью выявления увеличения гликемии на протяжении двух часов после употребления лактозы.
- Установление активности в биотопах слизистой тонкой кишки лактазы. Проявления заболевания устанавливается при помощи однократного приема небольшого количества свежего кефира.
Таким образом, диагноз устанавливается только по совокупности данных тестов и исследований.
Лечебные мероприятия
Основным методом лечение дисахаридазхной недостаточности является особая диета, которая полностью исключает употребление соответствующего сахара. В том случае, если у пациента установлена непереносимость сахарозы или изомальты, обычный сахар замещают глюкозой или фруктозой. Так же ограничивают употребление продуктов, где содержится крахмал в больших количествах. Специалисты не рекомендуют разводить разнообразными отварами коровье молоко. При установлении заболевания у новорожденного, нужно исключить из меню молочные смеси, которые включают муку и декстримальтозу.
Полностью отказаться от кормления ребенка молоком необходимо в тех случаях, когда установлена тяжелая форма заболевания. Специалисты рекомендуют заменить его на сухие смеси, которые не содержат лактозу. Детям так же дают молочные смеси с низким содержанием лактозы и добавлением солодового экстракта или рисовой мукой. Так же для кормления можно использовать миндальное или соевое молоко.
При диагностировании легкой формы дисахаридазной недостаточности можно перевести ребенка на кисломолочные продукты, например, йогурты, кефир или ацидофильную смесь. Для кормления так же применяют продукты, содержащие фруктозу.
Важно! Самолечением при диагностировании данного заболевания категорически нельзя. Схему лечения назначает только врач.
Профилактика
Профилактика развития заболевания подразумевает рацион детского питания, который содержит небольшое количество молочных продуктов и сладких овощей и фруктов.
Дисахаридазная недостаточность чаще всего проявляется в детском возрасте. Перед назначением лечения врач проводит ряд тестов и исследований для установления причины развития заболевания. Использовать народные средства специалисты не рекомендуют, так как это может привести к более серьезным последствиям и нарушениям желудочно-кишечного тракта. Для полного выздоровления необходимо соблюдать установленную диету и следовать рекомендациям врача.
ОРЕНБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Дисахаридазная недостаточность у детей Выполнила студентка 66 группы, педиатрического факультета Стрелкова А. В.
Дисахариды (от др. греч. δύο - два и ζάχαροη - сахар) - органические соединения, одна из основных групп углеводов; являются частным случаем олигосахаридов. Дисахариды (сахароза, мальтоза) служат источниками глюкозы для организма человека, сахароза к тому же важнейший источник углеводов (она составляет 99, 4%, от всех получаемых организмом углеводов)
Дисахаридазы - специфические гликогеназы щёточной каемки слизистой оболочки тонкой кишки, расщепляющие дисахариды до моносахаридов, что обеспечивает их всасывание. Генетически детерминированная или возникающая вторично при повреждении слизистой оболочки тонкой кишки дисахаридазная недостаточность приводит к нарушению абсорбции дисахаридов, которые поступают в толстую кишку и катаболизируются микрофлорой с образованием жирных кислот, метана, водорода, углекислого газа. Это вызывает симптомы нарушения всасывания углеводов: вздутие живота, урчание, коликообразные боли, осмотическую диарею.
Дисахаридазная недостаточность - синдром желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением расщепления (гидролиза) и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы и др.) в тонкой кишке. Является одним из вариантов синдрома нарушенного кишечного всасывания.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Причиной дисахаридазной недостаточности является наследственная (первичная) или приобретенная (вторичная) недостаточность дисахаридаз - ферментов, обеспечивающих расщепление и всасывание различных дисахаридов в тонкой кишке. В зависимости от типа дисахаридаз различают недостаточность лактазы (проявляется непереносимостью лактозы), сахаразы (непереносимость сахарозы) и др.
Этиология и патогенез Наследственная недостаточность лактазы передается по аутосомно-рецессивному типу, а сахаразы - по аутосомно-доминантному. Приобретенные формы дисахаридазной недостаточность. развиваются как осложнение различных неинфекционных и инфекционных болезней кишечника; при этом снижается активность нескольких дисахаридаз, но активность лактазы - в большей степени. У недоношенных детей и новорожденных в первые дни жизни возможно развитие транзиторной непереносимости дисахаридов, обусловленной замедленным созреванием ферментативных систем.
Этиология и патогенез В основе патогенеза дисахаридазной недостаточности лежит накопление нерасщепленных дисахаридов и продуктов их брожения в просвете кишечника и повышение в нем осмотического давления. Вследствие этого происходит секреция электролитов и жидкости в просвете кишечника. Неабсорбированные углеводы способствуют размножению бактерий в верхнем отделе тонкой кишки. Бактериальная ферментация углеводов, продукция органических кислот и водорода и другие факторы усугубляют дисфункцию кишечника, нарушают всасывание, способствуют развитию пищевой аллергии.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Наследственная непереносимость лактозы типа Durand проявляется частым водянистым пенистым стулом с кислым запахом после первого кормления грудным молоком. Отмечается метеоризм, постепенно нарастают симптомы обезвоживания организма, уменьшается масса тела. Наблюдаются лактозурия, аминоацидурия, отставание в росте, недостаточность массы тела. Увеличение концентрации в крови лактозы, которая поступает через слизистую оболочку кишечника, оказывает токсическое действие. При благоприятном течении болезни функции кишечника компенсируются к 2- 3 годам жизни, при тяжелом течении развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с различными нарушениями обмена веществ и хроническим расстройством питания.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Непереносимость лактозы типа Holrel обычно встречается в более старшем возрасте и у взрослых, протекает более благоприятно и проявляется перемежающимися или хроническими поносами, метеоризмом, болями в животе при употреблении молока. Выраженность проявлений зависит от количества поступающей лактозы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Более редкие разновидности дисахаридазной недостаточности - сахаразная и изомальтазная недостаточность проявляются при введении сахарозы (кормление подслащенным коровьим молоком, молочными смесями) частым водянистым стулом. При этом наряду с непереносимостью сахарозы имеется частичная непереносимость крахмала - как следствие снижения активности изомальтазы. Обычно к 2- 3 годам жизни симптомы заболевания сглаживаются.
Диагностика дисахаридазной недостаточности При подозрении на непереносимость лактозы у детей раннего возраста используются следующие диагностические тесты: 1. определение р. Н и концентрации углеводов в фекалиях хроматофическими методами или количественным экспресс методом с помощью индикаторной бумаги, обнаружение в копрограмме йодофильной флоры, крахмала. , 2. определение количества водорода в выдыхаемом воздухе (при лактазной недостаточности количество его в выдыхаемом воздухе - повышается), 3. лактазотолерантный тест - определение прироста гликемии в течении 1 -2 часов после пероральной нагрузки лактозой в дозе 1 -2 грамма на кг но не более 50 гр. , 4) определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки. Достаточно проста в исполнении провокационная проба, которая заключается в однократном приеме свежего кефира в дозе 10 мл/кг, что соответствует нагрузке лактозой 0, 5 г/кг. После этой пробы манифестируют клинические проявления болезни.
Инструментальная диагностика вторичной лактазной недостаточности: - ЭФГДС с биопсией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки для определения содержания лактазы Выявление ускоренной моторики (перестальтики) кишечника после приема сульфата бария и 50 г лактазы.
Лабораторная диагностика вторичной лактазной недостаточности: - в анализе крови: после нагрузки лактазой – плоская гликемическая кривая и выраженное повышение сахара в крови после приема глюкозы - в анализе кала: выявление кислой реакции (р. Н
ЛЕЧЕНИЕ Основу лечения лактазной недостаточности составляет диетотерапия, направленная на обход метаболического блока. Лечебное питание при лактазной недостаточности основывается на полном или частичном исключении непереносимых ингредиентов лактозы. При алактазии применяется безлактозная диета пожизненно. Существуют два вида безлактозных смесей для детей первого года жизни. Молочные и безмолочные (соевые). Молочные смеси - АЛ-110, Бебилак, Эльдолак-Ф. - белок в этих смесях представлен казеином, углеводы- декстрин- мальтозой, безмолочные (соевые, смеси - Энфамил-соя, Хумана СЛ, Нутри-соя, Симилак-соя и др.).
ЛЕЧЕНИЕ При гиполактазии из питания исключаются молочные продукты с высоким содержанием лактозы - цельное молоко, адаптированные молочные смеси, однодневный кефир, детский творог. В питании применяются как безлактозные так и низколактозные смеси с содержанием молочного сахара в пределах 0, 5 -110, 3 г/100 мл. По химическому составу эти продукты приближаются к женскому молоку. Это Нутрилак низколактозный, Нутрилон-низколактозный, Хумана - лечебное питание.
Лечение Продолжительность лечения дисахаридазной недостаточности у детей зависит от сроков восстановления активности лактазы и составляет в среднем 2 -6 месяцев. При естественном вскармливании удельный вес грудного молока может составить 1/2 или 1/3 от объема каждого кормления. Низкокалорийную смесь вводят быстро, в течение 2 -3 дней, доводя до необходимого количества и нормализации стула. При искусственном вскармливании детей полностью переводят на питание низколактозной смесью. Безмолочные блюда прикорма вводят на 1 -2 недели раньше, чем здоровым детям. При нормальном стуле первым прикормом является овощное пюре, при жидком- безмолочная, аглютеновая каша (рисовая, гречневая, кукурузная). Мясное пюре назначается раньше - с 5 -6 мес.
Лечение Эффект правильно подобранной диетотерапии при лактазной недостаточности проявляется быстро на 2 -3 сутки: улучшается общее состояние, настроение, аппетит, уменьшается метеоризм, боли в животе. Повышается р. Н кала до нормы (р. Н 6, 0 -7, 0). В копрограмме снижается количество крахмала и йодофильной флоры, нормализуется микрофлора кишечника.
Дифференциальная диагностика врождённых энзимопатий ЖКТ 1) ЦЕЛИАКИЯ Глютеновая энтеропатия - врождённое заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, расщепляющих глютен (белок злаковых) до аминокислот, и накоплением в организме токсичных продуктов его неполного гидролиза. Заболевание проявляется чаще с момента введения прикорма (манной и овсяной каш) в виде обильного пенистого стула. Затем присоединяются анорексия, рвота, симптомы дегидратации, картина ложного асцита. Развивается тяжёлая дистрофия. При рентгенологическом исследовании кишечника с добавлением муки к бариевой взвеси наблюдают резкую гиперсекрецию, ускоренную перистальтику, изменение тонуса кишечника и рельефа слизистой оболочки (симптом «снежной метели»).
Дифференциальная диагностика врождённых энзимопатий ЖКТ 2) Синдром экссудативной энтеропатии Синдром характеризуется потерей большого количества белков плазмы крови через стенку кишечника. В результате у детей возникает стойкая гипопротеинемия, появляется склонность к отёкам. Первичный синдром экссудативной энтеропатии связан с врождённым дефектом лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий, выявляемых при морфологическом исследовании. Вторичный синдром экссудативной энтеропатии наблюдают при целиакии, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, циррозе печени и ряде других заболеваний.
Описание:
Дисахаридазная недостаточность - синдром желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением расщепления (гидролиза) и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы и др.) в тонкой кишке. Является одним из вариантов синдрома нарушенного кишечного всасывания.
Причины дисахаридазной недостаточности:
Причиной дисахаридазнай недостаточности могут стать другие заболевания, которые повлияли на выработку ферментов лактозы и сахарозы в организме ребенка уже после рождения. Болезнь может развиться на фоне:
- (воспаление слизистой оболочки желудка и тонкой кишки);
- (воспаление слизистой оболочки тонкой и толстой кишки);
- (воспаление толстой кишки);
- слизистой кишечника (симптом наследственной болезни );
- (на пшеницу, белок коровьего молока, непереносимость лактозы, фруктозы);
- реакции на лечение антибиотиками;
- нарушения работы иммунной системы организма;
- .
Синдром дисахаридазнай недостаточности может развиться, если в течение длительного времени ребенок питался неполноценно. Нормальная работа кишечника восстанавливается, когда исчезают причины, которые привели к развитию синдрома.
Симптомы дисахаридазной недостаточности:
Наследственная непереносимость лактозы типа Durand проявляется частым водянистым пенистым стулом с кислым запахом после первого кормления грудным молоком. Отмечается , постепенно нарастают симптомы обезвоживания организма, уменьшается масса тела. Наблюдаются лактозурия, аминоацидурия, отставание в росте, недостаточность массы тела. Увеличение концентрации в крови лактозы, которая поступает через слизистую оболочку кишечника, оказывает токсическое действие. При благоприятном течении болезни функции кишечника компенсируются к 2-3 годам жизни, при тяжелом течении развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с различными нарушениями обмена веществ и хроническим расстройством питания.
Непереносимость лактозы типа Holrel обычно встречается в более старшем возрасте и у взрослых, протекает более благоприятно и проявляется перемежающимися или хроническими поносами, метеоризмом, болями в животе при употреблении молока. Выраженность проявлений зависит от количества поступающей лактозы.
Более редкие разновидности дисахаридазной недостаточности - сахаразная и изомальтазная недостаточность проявляются при введении сахарозы (кормление подслащенным коровьим молоком, молочными смесями) частым водянистым стулом. При этом наряду с непереносимостью сахарозы имеется частичная непереносимость крахмала - как следствие снижения активности изомальтазы. Обычно к 2-3 годам жизни симптомы заболевания сглаживаются.
Диагностика:
Диагноз основывается на данных анамнеза (непереносимость молока, пищевого сахара у родственников больного), биохимических исследований, нагрузочных проб с лактозой, сахарозой, крахмалом, глюкозой и D-ксилозой; обязательной фиксацией симптомов непереносимости - поноса, метеоризма, болей в животе: определении активности лактазы (сахаразы) в биоптате из слизистой оболочки тонкой кишки, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта (с применением бария и соответствующего сахара) и др.
Лечение дисахаридазной недостаточности:
Лечение синдрома дисазаридазнай недостаточности у детей подразумевает полное исключение из рациона продуктов, которые вызывают непереносимость. При непереносимости лактозы – это свежее молоко, кисломолочные смеси. Можно употреблять отмытый от сыворотки творог и сыр. Расширить рацион можно только после исчезновения симптомов (через 6-12 месяцев). При непереносимости сахарозы – это сладкие овощи и фрукты. Далее проводят лечение основного заболевания.
Профилактика:
Под профилактикой синдрома дисазаридазнай недостаточности у детей подразумевают такой рацион питания ребенка, который содержит минимальное количество молочных продуктов или сладких фруктов и овощей.
Дисахаридазная недостаточность (от нем. disacharide). Это симптом нарушения пищеварения, который возникает вследствие расстройства процессов расщепления и всасывания дисахаридов в тонкой кишке. Организм ребенка не расщепляет или расщепляет, но не всасывает дисахариды – лактозу, сахарозу, мальтозу. В некоторых случаях механизм всасывания и расщепления нарушены одновременно. Тонкая кишка находиться между желудком и толстой кишкой. В ней в основном и происходит процесс пищеварения: от перемешивания пищи до всасывания питательных веществ. Пища расщепляется ферментами, которые вырабатывают кишечник, поджелудочная железа и печень. Слизистая оболочка толстой кишки покрыта ворсинками – тонкими трубочками, через которые и происходит всасывание питательных веществ. Затем они поступают в кровь и разносятся по кровеносной системе по всему организму. Если трубочки теряют свои функции, процесс всасывания происходит только через слизистую оболочку. В кровь попадет лишь незначительное количество питательных веществ. Нарушение выработки ферментов дисахаридов в организме приводят к тому, что пища не расщепляется на сахарозу, лактозу и мальтозу. Усиливается давление на просвет кишки, и начинаются усиленное брожение углеводов. Скапливаются газы: водород и углекислота. Нарушения расщепления и всасывания дисахаридов в кишечнике могут быть врожденными. Дефекты развития ферментной и всасывающей системы кишечника формируются между 10-й и 22-й неделе развития плода. Ребенок может унаследовать их генетически. Чаще всего дети страдают от непереносимости сахарозы (сахара в овощах и фруктах) или лактозы (в молоке). Концентрация фермента лактозы в кишечнике 75 % детей понижается после 3-5 лет. Причиной дисахаридазнай недостаточности могут стать другие заболевания, которые повлияли на выработку ферментов лактозы и сахарозы в организме ребенка уже после рождения. Болезнь может развиться на фоне:
- гастроэнтерита (воспаление слизистой оболочки желудка и тонкой кишки);
- энтероколита (воспаление слизистой оболочки тонкой и толстой кишки);
- колита (воспаление толстой кишки);
- атрофии слизистой кишечника (симптом наследственной болезни целиакии);
- пищевой аллергии (на пшеницу, белок коровьего молока, непереносимость лактозы, фруктозы);
- реакции на лечение антибиотиками;
- нарушения работы иммунной системы организма;
- операции на толстой кишке.
Loading...