Хотя первичная ЛГ не имеет прямого отношения к ВПС, дети с этой патологией иногда поступают в кардиохирургические клиники для дифференциальной диагностики. Специалистам многократно встречались пациенты с тяжелой формой ЛГ, которую нельзя было связать с незначимыми сопутствующими ВПС. Кардиохирурги вынуждены брать на себя консультативную помощь в вопросах не только диагностики, но и терапевтического лечения этого тяжелого контингента пациентов.
Первое сообщение о семейной первичной ЛГ было сделано в 1927 г.. Clarke и соавторы описали клинику и морфологические находки на аутопсии первичной ЛГ у сестер 5- и 8-летнего возраста. Однако Dresdale и соавторы первыми показали семейную передачу заболевания от одного поколения к следующему. Они описали историю болезни семьи, в которой женщина и ее сын умерли от первичной ЛГ соответственно в возрасте 43 года и 21 год. Кроме того, у нее в раннем детстве умер брат и сестра в возрасте 31 года от правожелудочковой недостаточности, вероятно, вследствие первичной ЛГ. Эти ранние клинические описания содержали много теперь хорошо установленных фактов наследственной семейной первичной ЛГ, включая вертикальную трансмиссию, генетическое предвидение и любопытное наблюдение, что в семье клиническое течение заболевания у лиц мужского пола более тяжелое и они умирают в более молодом возрасте, чем лица женского пола.
Частота семейной первичной ЛГ составляет 1-2 случая на 1 млн населения и 6% – в регистре ЛГ различной этиологии США, хотя есть основания считать, что достаточно много случаев не учтено. Семейная первичная ЛГ отличается от спорадической формы более ранним диагнозом после появления первых симптомов. Однако она не отличается от спорадической ни клинически, ни по соотношению женщин и мужчин – 2:1 среди взрослых и 1,3:1 в детском возрасте.
Семейная первичная ЛГ передается вертикально. Так, известна семья, в которой 5 поколений страдали этим заболеванием. Оно может передаваться от мужчины к мужчине, однако в Торонто в детской клинике по лечению ЛГ зарегистрирован случай, когда у здорового отца родились две дочери с первичной ЛГ от разных матерей. Этот пример трансмиссии исключает Х-связку генов и с высокой долей вероятности предполагает наличие аутосомального доминантного гена.
Гистология
Гистологические особенности семейной легочной артериопатии гетерогенны и часто сочетают тромботические и плексиформные поражения. Гистологически семейная, спорадическая первичная ЛГ и комплекс Эйзенменгера неотличимы. Lee и соавторы показали, что плексиформные поражения легочных сосудов при семейной первичной ЛГ содержат моноклонально пролиферирующие эндотелиальные клетки в противоположность поликлональной пролиферации эндотелиальных клеток при вторичной ЛГ. Наличие моноклональной пролиферации эндотелиальных клеток при первичной ЛГ показывает, что повреждение соматического гена, подобно таковому при неопластических процессах, может способствовать клональной экспансии легочных эндотелиальных клеток. При первичной ЛГ при гистологическом исследовании иногда обнаруживают окклюзию легочных венозных микрососудов и капиллярный гемангиоматоз.
Клиника
Этиология первичной легочной артериальной гипертензии неизвестна. Она поражает преимущественно молодых людей, и течение заболевания неумолимо фатально, хотя зафиксированы отдельные случаи спонтанной регрессии. Диагноз устанавливается уже в раннем возрасте обычно в далеко зашедших стадиях заболевания. Средняя продолжительность жизни составляет 4 года. Важной детерминантой выживания является функция правого желудочка. Жизненный прогноз лучше у пациентов с давлением в правом предсердии менее 7 мм рт. ст. Плохим предвестником является низкое насыщение кислородом смешанной венозной крови. У детей ответ на сосудорасширяющие препараты лучше, чем у взрослых. Положительный гемодинамический эффект лечения улучшает прогноз, но не у всех. По данным биопсии легких у детей более выражена гипертрофия медии, объясняющая склонность к вазоконстрикции, и менее выражены ангиоматозные изменения и фиброз интимы.
Легочная сосудистая гипертензия при отсутствии внутрисердечных шунтов плохо диагностируется в детском возрасте, так как объективные симптомы выражены не резко. Наиболее типичными признаками являются:
обмороки или полуобморочные состояния;
генерализованные судороги;
сердцебиение или цианоз при нагрузке;
отеки на ногах.
Всегда отмечается непереносимость нагрузок. Боли в сердце для детей нетипичны, в отличие от взрослых. Однако ишемия миокарда может проявляться и у детей, когда давление в легочной артерии превышает системное, а также при нагрузке.
На рентгенограмме грудной клетки видны характерные признаки ЛГ:
расширение сердечной тени;
выбухание второй дуги по левому краю сердца;
расширение проксимальных легочных артерий с «обрубленными» периферическими ветвями.
На электрокардиограмме определяется гипертрофия правого предсердия и желудочка с признаками перегрузки у 70-80% пациентов.
Эхокардиография позволяет диагностировать повышение давления в правом желудочке, отсутствие патологии митрального клапана и легочных вен, а также отсутствие других вероятных причин правожелудочковой гипертензии – подклапанного, клапанного и надклапанного стенозов легочной артерии. Наличие узких проксимальных легочных артерий с постоянным дистальным кровотоком при допплер-кардиографическом исследовании указывает на множественные обструкции периферических легочных артерий. Должны быть также исключены экстра- и интракардиальные шунты.
Катетеризация сердца и ангиокардиография являются важнейшими исследованиями для установления правильного диагноза.
Лечение первичной ЛГ
До последнего 10-летия общепринятая терапия носила в основном симптоматический характер и ограничивалась назначением дигоксина, диуретиков, блокаторов кальциевых каналов и антикоагулянтов. Однако последние достижения сосудистой биологии и молекулярной генетики быстро внедряются в практику в виде этиопатогенетически обоснованного лечения.
Блокаторы кальциевых каналов
В 1992 г. Rich и соавторы показали, что большие дозы блокаторов кальциевых каналов снижают давление в легочной артерии и сопротивление более чем на 20% у 26% пациентов с первичной ЛГ. При пероральном приеме нифедипина или дилтиазема у больных отмечены 94% выживаемость в течение 5 лет и признаки регрессии гипертрофии правого желудочка, улучшение толерантности к нагрузке и качества жизни. Однако у той части испытуемых, у которых снижение ЛСС не сопровождалось снижением давление в легочной артерии, уменьшения симптомов при длительной терапии не отмечалось. Отмечено, что блокаторы кальциевых каналов могут усилить правожелудочковую недостаточность и должны назначаться с осторожностью. Блокаторы кальциевых каналов эффективны только у небольшой части пациентов и вытеснены более новыми лекарственными средствами.
Вазоктивные медиаторы и фармакологическое лечение
Как упоминалось выше, простациклин является эндогенным вазоактивным медиатором, который способствует вазодилатации, угнетению агрегации тромбоцитов и пролиферации гладкой мускулатуры сосудов. Тромбоксан оказывает противоположное действие и ухудшает течение болезни легочных сосудов. Соотношение простациклина к тромбоксану снижено при первичной ЛГ, комплексе Эйзенменгера и у детей с лево-правым внутрисердечным шунтом и возвращается к норме после успешной коррекции порока.
Пролонгированная инфузия простоциклина
Higenbottam и соавторы первыми сообщили о положительном эффекте продолжительной инфузии простоциклина у больных с первичной ЛГ. Было отмечено улучшение самочувствия, переносимости физических нагрузок и выживаемости. Впоследствии эти результаты были подтверждены другими исследованиями. Годичная выживаемость больных, ожидающих трансплантацию сердца и легких, увеличилась на 66%. Интересно, что при 2-летнем проведении такого лечения не отмечено преимуществ перед общепринятой терапией, за исключением более тяжелых стадий заболевания. У этих пациентов длительный эффект не был связан с вазодилатацией, которая отмечается в начале курса пролонгированной инфузии простоциклина. Эффект объясняется иными, чем вазодилатация, механизмами, а именно – угнетением агрегации тромбоцитов и ремоделированием сосудистой стенки.
Побочное действие в виде головной боли, покраснение кожи и боли в животе обычно преходящее, продолжается в течение 24 ч, однако может вновь проявиться при увеличении дозы.
Осложнения связаны главным образом с длительно стоящим венозным катетером, неисправностью насоса. В среднем у пациента возникают два эпизода сепсиса в год. При прерывании инфузии могут возникнуть одышка и потеря сознания. Со временем потребность в простациклине и необходимость коррекции дозы для поддержания нормального сердечного выброса возрастает. Тем не менее, пролонгированное внутривенное введение простоциклина значительно улучшает выживаемость в течение 1, 2 и 3 лет и составляет 88%, 76% и 63% соответственно, что значительно лучше, чем в контроле.
Ведущими факторами, определяющими выживаемость больных, являются:
переносимость физических нагрузок;
функциональный класс МУНА;
давление в правом предсердии;
непосредственный сосудорасширяющий ответ на аденозин или ингаляционный NО.
После годичного лечения дополнительными прогностическими факторами становятся сердечный выброс и среднее давление в легочной артерии.
Постоянное внутривенное введение простоциклина революционизировало хроническое лечение ЛГ. Однако приведенные выше недостатки и осложнения особенно обременительны при лечении детей. Неудивительно, что многие пациенты неохотно принимают решение о таком лечении. Это стимулирует поиск альтернативных методов введения простоциклина – аэрозолей, оральных или подкожных аналогов. Берапрост является оральным активным аналогом простоциклина, который оказался эффективным как при краткосрочном, так и при длительном лечении ЛГ. Эффективность орального аналога является сравнимой с эффективностью внутривенного введения простоциклина и также сохраняется в течение 1 года. Побочные реакции – покраснение лица, артралгия, мышечные боли, тошнота или понос – отмечались достаточно часто, однако тяжелые осложнения, связанные с катетером, были исключены.
Ингаляционная форма простоциклина в виде аэрозоля по эффективности сравнима с ингаляционным NО, однако их комбинация не дает дополнительного ответа. Более благоприятным является сочетание ингаляционного илопроста с оральными препаратами, такими, как босентан или силденафил.
Исследования последних лет открыли перспективную альтернативу постоянному внутривенному введению простоциклина при ЛГ. Перемещение гена синтазы человеческого простоциклина в печень крыс с вызванной монокроталином ЛГ позволило добиться высокого уровня экспрессии гена синтазы простоциклина в гепатоцитах печени животных. В результате давление в легочной артерии снизилось с 88% до 60% по отношению к системному, а содержание ЭТ-1 в легочной ткани снизилось в 2 раза по сравнению с контролем. Выживаемость животных значительно увеличилась.
Ингаляционный NO
Ингаляционный N0 является мгновенно действующим селективным легочным вазодилататором, который улучшает фракцию внутрилегочного шунтирования и имеет короткий период полураспада. Он идеально подходит для выполнения функциональных проб при катетеризации и у новорожденных с персистирующей ЛГ, находящихся на искусственной вентиляции легких в отделениях интенсивной терапии, а также у детей после операций по поводу ВПС. Следует отметить, что, несмотря на оксидативный стресс, проявляющийся повышенной пероксидацией липидов у пациентов с ЛГ, ингаляционный NО не способствует дальнейшему увеличению образования пероксинитритов. Оксид азота стал методом выбора при лечении легочных гипертонических кризов в педиатрической кардиохирургии. Однако серьезные технические сложности ограничивают его практическое применение для продолжительного лечения больных с хронической ЛГ.
Силденафил
Силденафил – селективный ингибитор V-фосфодиэстеразы, которая является ферментом деградации цГМФ и тем самым ограничивает опосредованную NО вазодилатацию. Хорошо известен эффект угнетения фосфодиэстеразы на сосуды пениса и его использование для лечения эректильной дисфункции. Известно также, что в легочных сосудах имеются высокие концентрации энзима V типа. Предварительные сообщения показали, что силденафил может оказать сосудорасширяющее действие при ЛГ, в частности, ослабить острый подъем давления в легочной артерии после прекращения ингаляции NО, а также может применяться в качестве препарата для лечения хронической ЛГ. Прием силденафила внутрь устраняет гипоксическую легочную вазоконстрикцию у людей. Силденафил хорошо переносится, доступен как оральный препарат и может стать альтернативой простациклину, особенно для пациентов, чья симптоматика не оправдывает постоянную внутривенную инфузию. Силденафил может выступать в качестве адъювантного препарата при лечении ингаляционным простоциклином или в сочетании с постоянным ингаляционным NО. Силденафил вызывает быструю и относительно селективную легочную вазодилатацию, которая удерживается достаточно продолжительное время. Синергическое и дополнительное к простоциклину действие обусловлено повышением содержания цАМФ и цГМФ. Интересно, что ингаляционный силденафил в эксперименте на животных уменьшает внутрилегочное шунтирование, а оральный силденафил уменьшает внутрилегочное шунтирование у больных с фиброзом легких и вторичной ЛГ. Силденафил является селективным легочным вазодилататором, в противоположность другим внутривенным и оральным препаратам того же назначения.
Блокада рецепторов ЭТ
Эндотелин является мощным вазоконстриктором, способствующим пролиферации гладкой мускулатуры сосудов. Есть данные о том, что аномально высокий уровень циркулирующего ЭТ углубляет сосудистые нарушения в легких. Повышенный уровень ЭТ, сопровождающийся снижением синтеза NO, причастен к патофизиологии ЛГ, возникающей после искусственного кровообращения, персистирующей ЛГ новорожденных и синдрому Эйзенменгера. Постоянная терапия простоциклином у пациентов с первичной ЛГ улучшает легочный клиренс ЭТ вместе с гемодинамическими и клиническими параметрами. Действие ЭТ опосредуется через рецепторы двух типов – ЭТА и ЭТВ. ЭТА представлен на гладкомышечных клетках и опосредует вазоконстрикцию и пролиферацию, в то время как ЭТВ-рецептор находится преимущественно на эндотелиальных клетках. Когда ЭТ связывается с ЭТВ-рецептором, он вызывает вазорелаксацию через освобождение NO и простоциклина. Это объясняет парадокс, обнаруженный в ранних работах, в которых инфузия ЭТ здоровым млекопитающим вызывала легочную вазодилатацию даже в дозах, которые обычно приводят к системной вазоконстрикции. Эти данные привели к мысли о важной роли эндотелиальных клеток в поддержании легочного сосудистого гомеостаза. Возможно, в поврежденном легочном сосудистом русле рецепторы ЭТА преобладают. Пока остается неясным, следует воздействовать фармакологическими средствами на рецепторы ЭТА или ЭТВ. Неселективная блокада рецепторов ЭТ может снизить положительные эффекты ЭТВ. Однако наиболее обещающий блокатор рецепторов ЭТ воздействует на оба типа рецепторов. Внутривенное введение босентана снижает давление в легочной артерии и сопротивление у пациентов с первичной ЛГ, но этот эффект не селективный. Несмотря на неселективное действие внутривенного босентана, таблетированная форма препарата в двух плацебо-контролированных исследованиях у пациентов с первичной и вторичной ЛГ, обусловленной склеродермией, улучшала физическую работоспособность, гемодинамику и смягчала симптомы.
Кроме сосудорасширяющего действия, босентан подавляет развитие фиброза и пролиферации. Его использование способствует увеличению продолжительности жизни. Согласно опубликованным в 2005 г. данным, 86% пациентов, получавших босентан, пережили 3-летний период, в группе сравнения – 48%. Преимуществом препарата является также его оральное применение, исключающее трудности и осложнения парентерального введения.
Препарат хорошо переносится, не оказывает побочного действия, за исключением дозозависимого повышения уровня легочных ферментов, который снижался до нормы через 2-6 нед. после его отмены.
Антикоагулянты
Наблюдение за группой пациентов в течение 15 лет показало лучшую выживаемость больных, получавших варфарин, в сравнении с теми, кто его не получал. Имеются гистологические доказательства роли тромбоза сосудов при первичной ЛГ.
Ножевая атриосептостомия
Известен факт, что пациенты с синдромом Эйзенменгера и открытым овальным окном живут дольше, чем пациенты с интактной межпредсердной перегородкой. Принимая во внимание это наблюдение, ряд кардиологов сообщили о выполняемой ими ножевой септостомии у больных с тяжелыми формами ЛГ.
Исследования на животных и опыт операций Fontan с фенестрацией венозного канала показывают, что межпредсердное сообщение обеспечивает декомпрессию перегруженных правых отделов сердца и поддержание сердечного выброса ценой падения артериального насыщения кислородом, одновременно с улучшением системной доставки кислорода и уменьшением симптомов правожелудочковой недостаточности. Ножевая атриосептостомия увеличивает сердечный выброс и системный транспорт кислорода, несмотря на падение насыщения кислородом артериальной крови. Выживаемость в течение 1,2 и 3 лет была 80%, 73% и 65% соответственно, что значительно лучше в сравнении с кривой предсказанной выживаемости, построенной по уравнению, разработанному на основании регистра первичной ЛГ Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов.
Ножевая атриосептостомия улучшает состояние больных с обморочными состояниями. Процедура сопряжена с некоторым риском. Для предупреждения ранней летальности в периоперационном периоде рекомендуются объемная нагрузка, повышение гематокрита и инотропная поддержка. С технической точки зрения более безопасна постепенная, в несколько приёмов, баллонная дилятация септостомии.
Трансплантация легких
Несмотря на достижения в понимании ЛГ, трансплантация легких является последним средством для пациентов, исчерпавших возможности лечения. Количество детей, перенесших трансплантацию, пока невелико. Выживаемость детей в течение года составляет 73%. Смертность после трансплантации обусловлена четырьмя факторами:
цитомегаловирусной инфекцией;
облитерирующим бронхиолитом;
посттрансплантационной лимфопролиферативной болезнью;
стенозами бронхов.
Десятилетняя выживаемость у детей составляет 30-40%.
Время трансплантации остается неоднозначным. При эффективной медикаментозной терапии придерживаются выжидательной тактики. Показаниями к трансплантации являются правожелудочковая недостаточность или IV класс по МУНА, когда ожидаемая продолжительность жизни – менее 6 мес. Отсутствие эффекта от вазодилатационной терапии, супрасистемное давление в легочной артерии, обмороки или низкий сердечный выброс являются сигналами для трансплантационной бригады. Разработаны также простые количественные гемодинамические критерии выживаемости при естественном течении заболевания. Если среднее давление в правом предсердии, умноженное на индекс ЛСС, меньше 160, выживаемость лучше, чем после трансплантации легких.
Персистирующая ЛГ у новорожденных
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных встречается у 1 из 1500 родившихся живыми и характеризуется сохраняющейся ЛГ и цианозом из-за право-левого шунта через ОАП или открытое овальное окно. Порок сердца отсутствует.
Причины возникновения ПЛГН разделяют на 3 группы в зависимости от структуры легочного сосудистого русла:
Выраженная легочная вазоконстрикция при нормально развитом легочном сосудистом русле. Может возникнуть при перинатальной асфиксии, аспирации мекония, циркуляторном шоке, стрептококковой пневмонии, повышении вязкости крови, гипогликемии и гипокальциемии. В механизмах вазоконтракции важную роль играют альвеолярная гипоксия и ацидоз, вазоактивные агенты – тромбоксан, сосудосуживающие простагландины, лейкотриены, эндотелин.
Гипертрофия медии легочных артериол может развиться при хронической гипоксии плода, может быть следствием приема матерью во время беременности нестероидных противоспалительных лекарственных средств.
Недоразвитие легочных артерий, сопровождающееся уменьшением поперечного сечения легочного сосудистого русла при врожденной диафрагмальной грыже и первичной гипоплазии легких.
Легочная гипертензия функционального характера легко обратима при устранении причин, ее вызвавших: ЛГ 2-й группы требует интесивного лечения; ЛГ 3-й группы, как правило, необратима.
ПЛГН сопровождается снижением сократимости миокарда и трикуспидальной недостаточностью, обусловленными общей или субэндокардиальной ишемией миокарда. Гипогликемия и гипокальциемия усиливают гипоксию мокарда.
Клинические проявления в виде цианоза, тахипноэ, стонущего дыхания с втяжением начинаются через 6-12 ч после рождения. Осложнения в родах, анамнестические данные о приеме матерью нестероидных противоспалительных препаратов в III триместре помогают предположить ПЛГН.
Характерны усиленный сердечный толчок, громкий нерасщепленный II тон, ритм галопа, мягкий систолический шум трикуспидальной недостаточности, в тяжелых случаях – гипотензия.
Насыщение артериальной крови в пробах, полученных из пупочной артерии, снижено при нормальном насыщении в предуктальных артериях. Иногда отмечается различие в окраске верхней и нижней половине туловища. При большом сбросе крови справа налево через открытое овальное окно отсутствует разница насыщения в верхнем и нижнем артериальных бассейнах.
ЭКГ обычно соответствует возрастной норме, иногда обнаруживается перегрузка правого желудочка или аномальный зубец Т, свидетельствующие о дисфункции миокарда.
На рентгенограмме можно обнаружить кардиомегалию, усиленный легочной рисунок, ателектаз. Однако эти признаки могут отсутствовать.
При ЭхоКГ-исследовании отсутствуют признаки цианотического порока. Единственной находкой является большой ОАП с право-левым или двухнаправленным сбросом. Правый желудочек расширен, межпредсердная перегородка выбухает влево, имеется открытое овальное окно. Аортальная дуга нормальная, без признаков коарктации аорты или перерыва дуги аорты. Левый желудочек может быть увеличенным, со сниженной фракцией выброса.
Катетеризация обычно не показана, однако если диагноз неясен или больной не поддается лечению, катетеризация и артериографию выполняют, чтобы избежать ошибочного диагноза.
Лечение преследует 3 цели:
снижение ЛСС и давления в легочной артерии путем ингаляции кислорода, создания респираторного алкалоза и применения легочных вазодилататоров;
коррекцию нарушения функции миокарда;
стабилизацию больного и лечение сопутствующей патологии.
Проводят общую поддерживающую терапию: коррекцию гипогликемии, гипокальциемии, гипомагнезиемии, полицитемии. Температуру тела поддерживают в пределах 36,5-37,2 0 С.
Для достижения артериальным рО 2 100 мм рт. ст. проводят ингаляцию 100% кислорода без интубации. При отсутствии эффекта проводят интубацию с созданием положительного давления в дыхательных путях, составляющего 2-10 см вод. ст. при спонтанном дыхании.
Если эти меры неэффективны, проводят механическую вентиляцию для улучшения оксигенации и достижения дыхательного алкалоза. Используют следующий режим вентиляции: 100% концентрация кислорода, частота дыхания 40-80 в минуту, давление на вдохе 40 см вод. ст., положительное давление на выдохе 4-10 см вод. ст., соотношение времени вдох-выдох 1:1. Больной релаксирован. При достижении нормального насыщения артериальной крови кислородом в течение 12-24 ч, проводят постепенное отлучение от аппарата.
Вазодилататоры, как правило, неспецифичны и расширяют не только легочные, но и системные резистивные артериолы, поэтому в последнее время их не используют.
Наиболее эффективным методом, направленным на снижение ЛСС, является добавление в дыхательную смесь малых доз газообразного NО – селективного легочного вазодилататора. Этот эффективный метод, получивший широкое распространение в западных лечебных учреждениях, пока не внедрен в Украине и находится на стадии клинической апробации.
Лечение сердечной недостаточности проводят, используя общепринятые средства: допамин в дозе 10 мг/кг/мин путем внутривенного введения, добутамин ф-адренергическое средство в начальной дозе 5-8 мг/кг/мин путем постоянного внутривенного введения, дигоксин при хронической застойной сердечной недостаточности на более поздней стадии, диуретики.
Коррекция ацидоза, гипокальциемии, гипогликемии помогает улучшить функции миокарда.
В арсенале средств ведущих западных клиник в отдельных тяжелых случаях ПЛГН имеется такой агрессивный метод, как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Однако внедрение ингаляции NО ограничило область ее применения.
Прогноз
При умеренной ПЛГН лечебные действия обычно эффективны и прогноз благоприятный. Большинство новорожденных выздоравливают без легочной или неврологичнской патологии. Среди больных, требующих длительной вентиляции, выживаемость хуже, развивается бронхолегочная дисплазия и другие осложнения. При недоразвитии легочно-сосудистого русла больные резистентны к лечению и прогноз у них плохой. У многих проявляются признаки недоразвития ЦНС, высока частота потери слуха. Эти осложнения прямо связаны со степенью алкалоза, длительностью вентиляции, применением фуросемида и аминогликозидов. У 80% больных отмечаются отклонения на энцефалограмме и у 45% – мозговые инсульты.
Синдром Эйзенменгера у детей
В 1897 г. Eisenmenger описал патолого-анатомические находки у 32-летнего мужчины с большим ДМЖП и ЛГ. Только 60 лет спустя, в 1958 г. Wood в обстоятельном сообщении дал определение заболеванию, которое соответствует нашему пониманию этого клинического синдрома сегодня. Wood использовал термин «синдром Эйзенменгера» для описания больных с давлением в легочной артерии, равном системному, обусловленному высоким ЛСС и право-левым или двунаправленным шунтом на уровне магистральных сосудов, межжелудочковой или межпредсердной перегородок. Термин «комплекс Эйзенменгера» применяется, когда основным пороком является ДМЖП.
С развитием кардиохирургии раннего возраста частота возникновения синдрома Эйзенменгера уменьшается. Она определяется уровнем культуры населения и первичного звена здравоохранения. Синдром Эйзенменгера встречается даже в возрасте 2 мес.
Клиника
Типичными признаками заболевания являются цианоз, полицитемия, правожелудочковая недостаточность. У пациентов с комплексными врожденными пороками – ОАС, АВСД, одножелудочковым атриовентрикулярным соединением и транспозицией – симптоматика синдрома Эйзенменгера развивается рано и хуже прогноз. У пациентов с трисомией 21 заболевание также протекает тяжело. Обычно симптоматика прогрессирует медленно и ярко проявляется в юношеском возрасте и у взрослых. У всех пациентов снижена физическая работоспособность.
Цианоз вначале проявляется при нагрузке и затем становится постоянным, что отражает величину право-левого сброса. Насыщение артериальной крови кислородом – 80-85 %. Постоянным признаком у цианотичных больных является утолщение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Гипертрофическая остеоартропатия может прогрессировать с появлением артралгии и суставных синовитов.
Артериальная гипоксемия является причиной эритроцитоза. Повышение содержания гемоглобина увеличивает кислородную емкость крови. Сопутствующее полицитемии повышение вязкости крови не проявляет себя, пока уровень гемоглобина не превышает 18-20 г/л. Симптоматика повышенной вязкости крови:
головная боль;
головокружение;
нарушение зрения, обусловленное окклюзией центральной вены сетчатки.
Повышение вязкости крови является фактором риска тромбоза и кровоизлияний в мозг. Из-за тромбоцитопении, удлинения времени свертывания, дефицита факторов свертывания и фибринолиза больные склонны к кровоточивости при хирургических вмешательствах и экстракции зубов. У 20 % пациентов возникают легочные кровотечения в результате разрывов бронхиальных артерий или аневризм легочных артерий, развивающиеся вследствие прогрессирующей дилатации центральных легочных артерий.
Причиной кровохарканья могут стать эмболия и тромбоз расширенных легочных артерий.
Часто наблюдающаяся уремия обусловлена повышенной продукцией и сниженным почечным клиренсом мочевой кислоты. У 13-23 % пациентов развивается подагра. Усиленный эритропоэз и деструкция эритроцитов приводит к билирубинемии и повышению билирубина в желчи, поэтому у 15 % больных наблюдаются холелитиаз и холецистит. У 65 % больных отмечается дисфункция почек с протеинурией и развитием нефротического синдрома с повышением сывороточного креатинина. Это служит дополнительным фактором, снижающим выживаемость.
Характерными являются церебральные осложнения: инсульт в возрасте около 30 лет и абсцессы мозга в 20-25 лет. Нередки нарушения ритма в виде суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии, трепетания и фибрилляции предсердий. У каждого пятого больного возникают обморочные и пресинкопические состояния, связанные с желудочковой тахикардией.
Эндокардиты встречаются с частотой около 4%. У некоторых пациентов отмечаются охриплость и кашель, связанные с компрессией гортанного нерва, дилатированными легочными артериями. Расширенные легочные артерии могут сдавливать левую коронарную артерию с возникновением ангинозных болей. 30 % пациентов умирают внезапно. Хотя наличие шунта удлиняет жизнь пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с больными с первичной ЛГ, 40-50 % из них умирают от сердечной недостаточности. Последняя особенно часта при сложных базовых пороках и обусловлена стенозом или недостаточностью атриовентрикулярного или полулунного клапанов.
Больные с синдромом Эйзенменгера нуждаются в квалифицированном ведении. Около 20 % смертей связаны с ошибками, которые можно избежать. Не связанные с сердцем хирургические вмешательства являются причиной 24 % смертей. Венесекции необходимо выполнять с осторожностью. Больные должны быть предупреждены о риске беременности, пребывания на высоте, приёма эстрогенов, наркоза.
Применение вазодилататоров и антикоагулянтов следует проводить под квалифицированным контролем с учетом баланса между сопротивлением легочных и системных сосудов и риска развития кровотечения и тромбоза. Исходы беременности, как правило, неблагоприятные:
спонтанный аборт или преждевременные роды наблюдаются у 25 %;
терапевтический аборт – у 27 %;
недоношенность или малая масса ребенка – у 26 %;
материнская смерть – у 16 %;
ухудшение состояния матери – у 54 % больных.
Консервативное лечение малоэффективно. Однако в последнее время появились сообщения о частичном сохранении реактивности легочных сосудов и некоторой регрессии запущенной ОБЛС, что возобновило интерес к лечению вазодилататорами последних поколений. Gorenflo и соавторы провели сравнительное изучение эффективности различных вазодилататоров у детей с ВПС, ЛГ и средним индексом Wood 10 ед/м 2 . Давление в легочной артерии и ЛСС снижались в ответ на ингаляцию кислорода у 2 из 14 пациентов, на ингаляцию NO – у 4 из 14, на дополнительное к NO внутривенное введение простациклина – у 2 из 7 пациентов. Ингаляция кислорода не отражалась на уровне вазоактивных медиаторов. Оксид азота в дозе до 80 ppm повышал уровень цГМФ в среднем в 2 раза, однако связь уровня цГМФ с гемодинамическим ответом отсутствовала.
Rosenzweig и соавторы применили длительную инфузию простациклина для смягчения симптоматики синдрома Эйзенменгера и показали снижение среднего давления в легочной артерии на 20%, увеличение сердечного индекса с 3,5 до 5,9 л/мин/м 2 , улучшение функционального класса с 3,2 до 2,0, увеличение переносимости нагрузок и доставки кислорода, однако насыщение артериальной крови кислородом не повысилось.
Закрытие ДМЖП после предварительного суживания легочной артерии при синдроме Эйзенменгера впервые описано в 1971 г. у Azzolina и вызвало активные дебаты. В эксперименте и в клинике были хорошо документированы регрессия гипертрофии медии и пролиферация интимы после прессорной разгрузки легочных сосудов, однако осталось неясным, подвергаются ли регрессии далеко зашедшие изменения – фиброз интимы, фибриноидный некроз или плексиформные поражения после суживания легочной артерии. Интересно, что ЛСС может снизиться после закрытия артериального протока, несмотря на плексиформную артериопатию.
Nowick и соавторы предложили закрывать ДМЖП у больных с высоким сопротивлением легочных сосудов двойной заплатой-клапаном с отверстием для обеспечения право-левого сброса крови при подъеме давления в правом желудочке выше системного. У 18 оперированных пациентов сосудистое сопротивление составляло в среднем 11,4 ед/м 2 , и у всех отмечался цианоз, несмотря на преимущественно лево-правый шунт. В публикации не были представлены данные о реактивности легочных сосудов, поэтому трудно оценить выраженность обструктивной болезни сосудов у этих пациентов.
Трансплантация легких
Трансплантацию легких редко применяют у детей с синдромом Эйзенменгера. Результаты этих вмешательств у детей и взрослых с ВПС и ЛГ идентичны. Госпитальная летальность составляет 23%, 5-летняя выживаемость – 57%. Легочная трансплантация без пересадки сердца возможна у больных с ДМПП и ОАП. При комплексе Эйзенменгера выживаемость лучше, если пересаживаются одновременно сердце и легкие, в противоположность трансплантации только легкого и закрытия ДМЖП. У взрослых 1-, 5- и 10-летняя выживаемость соответственно равна 73%, 51% и 28%.
В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков "именных" заболеваний. Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера. Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.
Определение
Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) - это нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы, которое включает в себя наличие дефекта в перегородке между желудочками, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. К счастью, данный порок может быть успешно прооперирован, и дети в дальнейшем растут и развиваются так же, как и их сверстники.
Статистика
На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.
Синдром или комплекс
Выделяют отдельно комплекс и синдром Эйзенменгера. Синдром - это обозначение некорригированных нарушений кровообращения с развитием шунтирования крови между полостями желудочков сердца. А комплекс включает в себя конкретные нарушения, обнаруженные у плода или новорожденного.
Этиология
Процесс того, как формируется этот синдром, до конца неизвестен, ученые и врачи до сих пор пытаются найти объяснение. Однако им удалось довольно неплохо изучить факторы, из-за которых появляется комплекс Эйзенменгера. Причины можно разбить на две категории: внутренние, или генетические, и наружные, или влияние внешней среды.
- Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
- Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
- Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
- Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
- Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.
Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.
Патогенез
Когда у человека наличествуют подобные анатомические особенности, обязательно будут и нарушения в процессе циркуляции крови. Из-за наличия значительного а также из-за неправильной позиции аорты происходит смешивание венозной и аортальной крови в полости сердца. То есть формируется шунт и сброс крови слева направо. Со временем давление в легочном стволе увеличивается, иногда оно может даже превышать таковое в аорте. Это, в свою очередь, ведет к рефлекторному спазму мелких сосудов в малом кругу кровообращения. Развивается легочная гипертензия. Если она длится долго, то происходит компенсаторное утолщение стенок капилляров и наблюдается стаз крови в легких.
Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором - наоборот.
Симптомы
У новорожденных и детей раннего возраста заметить особенную симптоматику достаточно сложно. Физическое и интеллектуальное развитие детей не страдает. Если с возрастом появляется обратное шунтирование крови, то у человека наблюдается одышка, посинение и конечностей, быстрая утомляемость, ощутимое сердцебиение либо аритмия, боли по типу стенокардии. Характерным является положение, которое принимают больные, чтобы уменьшить симптомы, - сидя на корточках. Так им становится легче дышать.
Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями. Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде указывающих на которую вызвал синдром Эйзенменгера. Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.
Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.
Диагностика
К сожалению, при ординарном обследовании выявить данное заболевание не представляется возможным. Для того чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, потребуются специальные методы исследования:
- Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
- Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
- ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
- ЭхоКГ - это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
- Катетеризация сердца в данном случае - самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.
Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.
Лечение
Несмотря на вечное противостояние между хирургами и терапевтами, в случае данного заболевания они пришли к согласию, что лечить нужно общими усилиями, так как консервативное лечение само по себе не дает должного эффекта, а оперативное не может обеспечить стойкую ремиссию. Поэтому был разработан комплекс мероприятий для того, чтобы устранить Эйзенменгера синдром:
- Кровопускание (на современный лад это называется "флеботомия"). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется и уровень гемоглобина.
- Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
- Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
- Другие лекарства:
- мочегонные для снятия отека легких;
- препараты для улучшения гемодинамики. - Хирургическая техника:
- кардиостимулятор для компенсирования аритмии;
- полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.
Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.
Частота синдрома Эйзенменгера составляет 3 % от всех ВПС. Этот синдром представляет собой сочетание наличия шунта справа налево или в обоих направлениях с легочной гипертензией и возникшим в результате этого центральным цианозом. Шунт может быть аортолегочным. предсердным или желудочковым. Клиническую симптоматику синдрома определяет гипоксемия.
Клиника и диагностика
У больных отмечается цианоз, концевые фаланги пальцев рук и ног имеют вид барабанных палочек, а ногти - часовых стекол, имеется кровохарканье, частые заболевания органов дыхания, одышка в покое и при физической нагрузке, тахикардия.
При выслушивании во II – III межреберье слева от грудины определяется систолический шум и акцент II тона.
При рентгенологическом исследовании обнаруживаются выпуклость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни легких, усиленны: легочный рисунок.
Изменения ЭКГ аналогичны изменениям при тетраде Фалло.
Наиболее информативными являются данные ЭХО-КГ, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца.
Прогноз зависит от выраженности легочной гипертензии. При прогрессирующем течении заболевания возникают такие осложнения, как инфаркт легких, сердечная недостаточность, глубокие обмороки, аритмии, тромбоз легочной артерии и сосудов головного мозга, что часто служит причиной гибели больных в молодом возрасте. Даже при отсутствии симптомов вне беременности риск для жизни в процессе развития беременности очень высок. Больные не способны адаптироваться к изменениям гемодинамики во время беременности, а особенно в родах и послеродовом периоде. К факторам, предрасполагающим к гибели женщин относятся: кровопотеря, тромбоэмболический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гестоз, родоразрешение путем операции кесарева сечения. Хирургическое лечение синдрома Эйзенменгера неэффективно.
Cиндром Эйзенменгера
Что это такое синдром Эйзенменгера?
Комплекс или синдром Эйзенменгера представляет собой сочетание дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и гипертонии малого круга кровообращения. Таким образом, образуется сопротивление при подаче крови в легкие, что приводит к возникновению шунта (сброса крови) справа налево: из правого желудочка в левый через отверстие в межжелудочковой перегородке. Термин "Эйзенменгер (Eisenmenger) комплекс" может быть также использован для описания других состояний: пороки сердца с единственным желудочком, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, общий артериальный ствол.
В чем проявляется комплекс Эйзенменгера?
Врожденный синдром Эйзенменгера обычно связан с большим недиагностицированным дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с гипертонией малого круга кровообращения. В начальной стадии, давление крови в левом желудочке приводит к шунту справа налево, тем самым увеличивая поток крови к легким через легочную артерию, что зачастую заканчивается легочной гипертензией (при данном заболевании сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов).
Подобное давление повреждает артериолы (мелкие легочные артерии). Как следствие сопротивление по отношению к легочному кровотоку постепенно увеличивается, до тех пор, пока направление шунта через ДМЖП не изменится на противоположное - слева направо. Результатом этого процесса является цианоз (синюшность из-за того, что к артериям практически не поступает кислород). Бедная кислородом кровь, поступающая из органов и тканей организма, подается из правого желудочка в левый желудочек посредством ДМЖП и качается обратно в организм через аорту.
Повреждения, нанесенные высоким легочным кровяным давлением, могут быть не диагностированы долгое время, пока у пациента не появится цианоз и жалобы на постоянную слабость во время тривиальной физической нагрузки.
До тех пор пока сосуды легких способны выдерживать избыточную нагрузку кровотока, пациент может вести сравнительно нормальный образ жизни. Однако ситуация может и ухудшиться, что может привести к дисфункции правого желудочка и повреждению трехстворчатого клапана. Симптомы включают потерю сознания (обморок), боль в грудной клетке (стенокардию), аритмию, низкую переносимость физических нагрузок, кашель с кровью. В особо тяжелых случаях может наступить внезапная смерть.
Какие методы лечения синдромa Eisenmenger (Эйзенменгера) существуют?
Комплекс Эйзенменгера характеризуется сочетанием трех признаков: это дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо (т.н. декстропозиция аорты) и гипертрофия правого желудочка.
Диагноз Eisenmenger"s complex ставиться, когда наблюдаются:
- отчетливые шумы в сердце
- цианоз
- гипертрофия (утолщение стенок) левого желудочка
- увеличение легочной артерии и/или умеренное увеличение размеров сердца
Обследование, назначаемое при подозрении на синдром Эйзенменгера:
- электрокардиография
- рентгена грудной клетки
- эхокардиография
В некоторых случаях может быть использована ангигография, но обычно подобную процедуру пытаются избежать из-за того, что она небезопасна для пациентов с поврежденными сосудами легких. Если потребуется измерить размер ДМЖП и мониторинговые параметры сердца, то может быть проведена процедура катетеризации.
Хирургическое ушивание отверстия может принести определённую пользу некоторым пациентам. Самый лучший способ избежать развития синдрома с характерной декстропозицией аорты в сочетании с высоким дефектом межжелудочковой перегородки - это своевременное лечение больших дефектов межжелудочковой перегородки в младенчестве. На данный момент подобные операции выполняет сразу, при первой же возможности. Однако в прошлом лечение ДМЖП зачастую откладывалось и избыток легочного кровотока контролировался путем применения жгута на легочной артерии. Но если легочная гипертензия (эмбриональное строение легочных сосудов) имеет место, то она больше не поддается лечению. Ушивание отверстия в таких случаях не является альтернативой, так процедура не способна обеспечить тем объемом смешанной крови, который необходим для адекватного сердечного выброса.
Эйзенменгера (Eisenmenger) комплекс у взрослых
Eisenmenger (Эйзенменгер) синдром- это сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, которое встречается у пациентов зрелого возраста.
Пациенты, страдающие синдромом эйзенменгерa, зачастую могут вести долгую и активную жизнь. Однако могут потребоваться, некоторые ограничения во избежание уменьшения сопротивления кровотока, поступающего из сердца в организм. Если же подобное наступает, уровень кислорода в крови может снизиться на опасный уровень (гипоксемия), что может привести к смерти.
Пациентам с синдромом эйзенменгера следует избегать обезвоживания, пребывания на высоте, респираторных инфекционных заболеваний,внезапного погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительныго врем контактов с внешним жаром/теплом или повышенной температурой, аспирин и других противовоспалительных (жаропонижающих) средств, которые могут вызвать кровотечение, а также определенных видов анестезии. Со временем у пациентов с Eisenmenger"s complex может развиться аритмия, а также тенденция к кровотечениям.
Очевидный прогресс в медицине за последние несколько лет не привел к резкому увеличению продолжительности жизни или ликвидации сердечных патологий. Кроме того, на рубеже XIX-XX веков ученые описали множество новых заболеваний. Причины некоторых из них до сих пор остаются загадкой, симптомы - размытыми, а лечение весьма затруднено. получивший название по фамилии австрийского педиатра и кардиолога, нельзя считать распространенным. Редкая патология получила детальное описание около 100 лет назад. Однако даже сегодня не приходится говорить о ясном понимании ее этиологии.
Общая информация
Синдром (иногда его называют комплексом) Эйзенменгера — это очень опасная патология, распространяющаяся на легочную и сердечную системы. Кардиологическое заболевание характеризуется сочетанным и гипертензии. Развитие патологии приводит к повышению давления и сбоям в малом круге кровообращения. В результате формируется шунт, который отвечает за вброс крови справа налево, нарушающий нормальные процессы гемодинамики.
Также в понятие синдрома Эйзенменгера входят любые отличающиеся открытым атриовентрикулярным каналом и артериальным протоком, наличием только одного желудочка. Среди больных с аномалиями межжелудочковой перегородки патология диагностируется в 10 % случаев. В структуре врожденных дефектов главной мышцы организма комплекс Эйзенменгера составляет 3 %.
Причины развития синдрома
Единой причины, обусловливающей развитие патологии, медики назвать не могут. Однако существует ряд этиологических факторов, которые повышают вероятность рождения детей с синдромом Эйзенменгера:
- Наследственная предрасположенность. Нарушения на генном уровне могут передаваться от родителей к ребенку, обусловливая тем самым повышенную вероятность развития пороков сердца.
- Факторы внешней среды:
- интоксикация плода во время внутриутробного развития;
- длительное воздействие электромагнитного излучения;
- хронические инфекционные болезни одного из родителей;
- побочные эффекты от лекарств и БАДов, используемых женщиной при беременности.
Перечисленные факторы не являются типичными именно для синдрома Эйзенменгера, но теоретически они могут служить причиной появления различных патологий, в том числе и этой.
Как заболевание проявляется?
Пациенты с синдромом Эйзенменгера обычно не жалуются на проблемы со здоровьем. Поэтому ранняя диагностика не всегда возможна. Организм ребенка сначала подключает компенсационные механизмы, но через некоторое время болезнь проявляется. Внутренние ресурсы истончаются, сердечная система дает сбой. Какие имеет синдром Эйзенменгера симптомы?
- Повышенная слабость, усиливающаяся после физических нагрузок.
- Боль в левой части грудной клетки.
- Нарастающая в дневное время синюшность кожных покровов.
- Спонтанные обмороки.
- Приступы кашля с кровянистыми выделениями.
Такие симптомы беспокоят далеко не всех. Синдром в течение длительного времени может развиваться незаметно. Если педиатр, который наблюдает ребенка, рекомендует пройти дополнительное обследование в кардиологическом центре, пренебрегать им не стоит.
при болезни
Российские врачи уверены, что синдром Эйзенменгера и беременность несовместимы. Поэтому на любом сроке женщине рекомендуется сделать аборт. Их западные коллеги думают иначе. По их мнению, благополучные роды зависят от соблюдения ряда правил и рекомендаций.
В первую очередь женщине показана госпитализация на весь срок беременности. В больнице врачи должны постоянно контролировать состояние плода и измерять давление в легочных капиллярах. При первых признаках одышки — кислородные маски. Начиная со второго триместра назначается лечение коагулянтами. За несколько дней до предполагаемой даты появления ребенка рекомендуется ударная терапия гликозидами для поддержания сердечной системы. Родоразрешение возможно только естественным путем.
Если женщина следует всем предписаниям врачей, вероятность положительного исхода для ребенка составляет 50-90 %. Прогноз для матери не такой благоприятный. Именно поэтому, принимая решение о сохранении беременности, женщина должна подумать о потенциальных рисках.
Медицинское обследование
Эффективную терапию пациентов с синдромом Эйзенменгера невозможно представить без специального обследования. Пройти его можно только в профильных клиниках с соответствующим оборудованием. При подозрении на эту патологию программа обследования обычно включает:
- рентгенограмму грудной клетки (оценка изменения контуров легочной артерии и сердца);
- ангиографию (исследование сосудов);
- ЭКГ (выявление скрытых нарушений сердечного ритма);
- ЭхоКГ (визуализация патологических изменений в стенках желудочков);
- катетеризацию сердца (оценка течения заболевания и характера повреждений, измерение числовых параметров работы главной мышцы).
Дифференциальная диагностика проводится в обязательном порядке у всех пациентов с подозрением на синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло, стеноз артерий, незаращение артериального протока — это краткий перечень патологий для исключения.
Принципы терапии
Консервативное лечение больных возможно, но недостаточно эффективно. С другой стороны, применение оперативного вмешательства не всегда дает положительные результаты. Поэтому сегодня врачи все чаще прибегают к комбинированной стратегии.
Больным с ярко выраженной клинической картиной и увеличенным гематокритом назначается флеботомия. Процедуру повторяют не чаще трех раз в год, при этом необходимо обязательно контролировать показатели железа крови. Кислородотерапия и антикоагулянтное лечение используются крайне редко, скорее, факультативно. Основным недостатком подобных процедур считается большое количество побочных эффектов, самым существенным среди которых является Также пациентам назначают лекарственные препараты. «Эпопростенол» и «Трепростинил» улучшают гемодинамику, а «Траклир» снижает сопротивление сосудов.
Хирургическое вмешательство проводится в двух вариантах: имплантация кардиостимулятора, пластика дефекта МПП. При синдроме Эйзенменгера операция позволяет значительно улучшить прогноз заболевания. Если перечисленные методы лечения оказываются неэффективны, помочь может только одновременная и сердца. Операция по трансплантации исключительно сложная, требует больших финансовых затрат. С другой стороны, она не избавляет от риска развития осложнений. Когда другого решения нет, материальный вопрос не вызывает трудностей, двойная пересадка может спасти жизнь человеку. Перед ее проведением необходимо пройти сложное медицинское обследование.
Как живут пациенты с синдромом Эйзенменгера?
Люди, которым пришлось столкнуться с этим кардиологическим заболеванием, часто ведут активную жизнь. Однако они вынуждены постоянно посещать врача и контролировать показатели здоровья. Таким пациентам следует избегать обезвоживания, длительного пребывания на высоте, инфекционных заболеваний. Важно отказаться от пагубных привычек и приема лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровотечения. Если больной следует предписаниям врача, вероятность возможности вести привычный образ жизни увеличивается. В противном случае уровень кислорода в крови может упасть до критических отметок, что приведет к смерти.
Комплекс Эйзенменгера является разновидностью порока сердца, который встречается очень редко. При этом больные тяжело переносят физические нагрузки, страдают от слабости и наблюдается ряд неприятных симптомов. Продолжительность жизни начинают отсчитывать с того момента, когда появился цианоз. После этого гибель наступает в течение десяти лет.
Описание
Диагностируют этот порок только у 3% больных с . Для этого состояния характерно присутствие дефекта в перегородке между желудочками, гипертрофических процессов в правом желудочке и аномального расположения аорты, при котором она сообщается с двумя желудочками и находится сверху них.
Эта проблема встречается у представителей обоих полов и иногда протекает с другими аномалиями.
Причины развития
Точные причины патологии точно неизвестны. Врачи утверждают, что такая аномалия развивается еще во внутриутробном периоде.
Выделяют несколько факторов, повышающих риск формирования подобных нарушений. Это происходит:
- под влиянием генетической предрасположенности;
- если в период вынашивания ребенка в кровь женщины попала инфекция;
- если будущая мать принимает спиртные напитки, наркотические вещества и курит;
- после употребления беременной некоторых медикаментов;
- под влиянием радиационного и электромагнитного излучения, вибрации;
- при токсикозе;
- под влиянием эндокринных нарушений.
Стадии
Патологический процесс развивается в виде:
- Белого порока. На этой стадии еще отсутствует цианоз. По причине дефектов в перегородке между желудочками кровь движется с левого желудочка в правый. Благодаря этому кровь нормально насыщается кислородом, что позволяет избежать посинения кожи.
- Синего порока. При этом происходит появление цианоза, что связано с движением крови из правого желудочка в левый. По этой причине кровь в артериях получает мало кислорода.
Симптомы
Комплекс Эйзенменгера включает в себя симптомы, которые долгое время могут никак не проявляться. В период до рождения никаких симптомов нет. Пока легочная артерия не расширена, не наблюдается изменение цвета кожи и слизистых оболочек.
Первые проявления синего порока замечают в молодом возрасте с началом полового созревания. Если строение сердца значительно нарушено, то симптомы могут появляться сразу после родов или на протяжении первых нескольких лет.
Стадия белого порока не сопровождается ухудшением состояния больного, не отражается на физическом развитии, органы и ткани получают достаточное количество крови и кислорода. Обнаружить патологию могут случайно в ходе профилактического осмотра.
Но со временем происходит деформация правого желудочка и увеличение его объема, также развивается легочная гипертензия и постепенно наблюдается переход в синюю стадию.
Повышение давления в легочной артерии приводит к тому, что меняется направление тока крови и венозная кровь попадает в левый желудочек. Она смешивается с кровью из артерий и выбрасывается в аорту с недостаточным количеством кислорода. Это негативно отражается на работе всего организма.
На этом этапе:
- наблюдается синюшность кожного покрова;
- беспокоит слабость;
- тяжело переносятся нагрузки;
- беспокоит одышка;
- увеличивается частота сокращений сердца;
- нарушается ритм;
- беспокоят болезненные и сдавливающие ощущения в грудной клетке.
Все это негативно отражается на самочувствии больного. Большинство пациентов отмечают:
- что именно физические нагрузки способствуют ухудшению состояния;
- часто приступами болит голова;
- периодически происходит потеря сознания;
- из носа часто течет кровь;
- беспокоит кашель с наличием в мокроте примесей крови.
Loading...