Неспецифическое воспаление легких. Неспецифическая интерстициальная пневмония. Пневмония неспецифической формы

Интерстициальная пневмония – это, зачастую, результат перенесенных вирусных болезней, гриппа, провоцирующие разрушение легочной ткани. Воспаление нарушает процесс функциональности легких, изменяется процесс обмена углекислого газа и кислорода. Интерстициальная пневмония обладает неясной окончательно этимологией, для которой характерными является отдышка, сухой кашель с небольшим количеством мокроты, общее недомогание.

Интерстициальная пневмония считается серьёзной и опасной болезнью легких, которую проблематично определить на предмет возбудителя. Воспаление тяжело поддается терапии и зачастую заканчивается неблагоприятно.

Важно! Неправильная терапия приводит к инвалидности пациента или к смерти.

Прогноз

Исход болезни напрямую зависит от проявления фиброза легких и разновидности болезни. Согласно статистике, выживаемость пациентов не превышает 5 лет, а вследствие проявления пневмосклероза или сердечно – легочной недостаточности длительность жизни не больше 3 лет. Интерстициальная пневмония – это тяжелое заболевание, которое даже при правильной терапии обладает максимальным показателями летальных исходов – 50-70%.

Улучшение и нормализация общего самочувствия больного при интерстициальной пневмонии происходит лишь в 75% случаев, остальные 35% пациентов обладают 10-летней выживаемостью. В случае десквамативной пневмонии улучшение происходит в 2/3 случаев, 5-летняя выживаемость наблюдается в 93%, а 10-летняя – в 69%. Избавиться от РБ-ИБЛ можно при полном отказе от сигарет, в определенных вариантах может наблюдаться прогрессирование заболевания с последующими рецидивами. Больным систематически осуществляют вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

Осложнения

Вследствие запущенной стадии болезни и при неправильной терапии патологии, на фоне интерстициальной пневмонии у взрослых и малышей проявляются опасные последствия, которые могут нести угрозу жизни. К наиболее распространенным последствиям можно отнести:

  • Фиброз – происходит изменения газообмена, наблюдаются необратимые склеротические процессы в пораженной области.
  • Дыхательная недостаточность
  • Сердечная недостаточность.

Помимо этого, к пневмонии может прибавиться бактериальная инфекция, а на поздней стадии воспаления возможно возникновение такой серьезной патологии, как рак легких.

Квалификация пневмонии

Различают несколько форм интерстициальной пневмонии:

Дополнительная информация. Курение –это основная причина возникновения респираторного бронхиолита и десквамативной пневмонии.

Причины

Интерстициальная пневмония у малышей и взрослых – это редкое явление, поэтому она основательно не изучена специалистами. Болезнь может проявляться в результате изменений гомеостаза со стороны иммунной системы, а провоцирующим фактором выступает антиген, для которого организм производит определенные антитела.

Пневмония возникает под воздействием инфекционных агентов, а также некоторых разновидностей пыли. Помимо этого, к заболеванию склонны курильщики, люди, бросившие курить, больные СПИДом или ВИЧем. Лимфоидную пневмонию может вызвать иммунопатия или аутоиммунные заболевания. Особенность воспалительного процесса при интерстициальной пневмонии в том, что имеет неинфекционных характер. Чаще всего разрушаются соединительные ткани легких и стенки альвеолов, в которых может повторно возникнуть жидкость. Данная разновидность пневмонии знаменуется первичным воспалением интерстициальной ткани с накоплением в ней клеток, которые являются иммунокомпонентными. Именно эти клетки способствуют выделению повреждающего медиатора на первоначальном этапе болезни. Фибриогенные факторы провоцируют фибропролиферативные реакции на последней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

В начальной стадии заболевания выражены такие симптомы:

  • Фебрильная лихорадка
  • Существенная отдышка
  • Кашель с незначительным количеством мокроты и кровянистыми прожилками.

При прослушивании ощущается жесткое дыхание, но хрипы отсутствуют. В большинстве случает проявляется ринит, конъюнктивит, артралгии, миалгии, острая головная боль, иногда наблюдается поражение почек или печени.

Каждая форма интерстициальной пневмонии обладает различными симптомами:

  • Лимфоидная пневмония — отдышка, непродуктивный кашель, увеличение температуры, повышается потливость, снижается вес.
  • Криптогенная пневмония — кашель, повышение температуры, усталость.
  • Десквамативная пневмония — постепенное возникновение кашля, ухудшение аппетита, тяжелое дыхание.
  • Идиопатическая пневмония — отдышка, кашель, который не исчезает после употребления противокашлевых средств, а при прослушивании ощущается треск и шумы.
  • Острая пневмония – боли в суставах и мышцах, высока температура, дыхательная недостаточность.
  • Неспецифическая пневмония – нарастающий кашель, потеря веса, одышка, постоянная усталость.

Особенности болезни у детей

Интерстициальная пневмония у детей подразумевает воспалительный процесс соединительных участков легкого и вероятностью последующего задействования бронхиол и альвеол. Вирусы и микоплазмы являются возбудителями болезни. Пневмония зачастую начинается с проявления незначительной отдышки, а не с катаральных явлений.

Пневмония проходит у малышей в тяжелой форме, так как высокая температура может удерживаться более 10 дней. Такое состояние способствует снижению давления, аритмии, возникает сердечная недостаточность, проявляется одышка и цианоз, которые стремительно

прогрессируют. Зачастую кашель незначительный с небольшим выделением мокроты. Прогноз может усугубиться из-за вероятности отека легкого и эмфиземы.

В случае промежуточной пневмонии аускультативно и перкуторно тяжело определить какие-либо существенные изменения. На рентгенограмме у малышей очагов нет, прозрачность легочной ткани увеличивается и существенно выражен бронхо – сосудистый рисунок.

Важно! Терапия интерстициальной пневмонии у ребенка осуществляется всегда на стационаре с использованием кислородной поддержки.

Для грудничков применяют ингаляционный способ введения газа. Антибиотики подбираются в зависимости от присутствующего в организме возбудителя. Комплексное лечение состоит из общеукрепляющих методик и физиопроцедур.

Диагностика

Интерстициальная пневмония характеризуется неточными и смазанными симптомами, поэтому диагностировать болезнь тяжело. Чтобы определить наличие воспаления выполняют такие процедуры:

  • Измерение функций внешнего дыхания – позволяет определить имеющиеся нарушения легочной вентиляции.
  • Рентген грудной клетки – предоставляет информацию о заметных изменениях в области легких.
  • Анализ газового состава крови
  • ЭхоКГ, ЭКГ – осуществляются в случае подозрений сердечной недостаточности
  • Биопсия легких – эта процедура позволяет определить морфологическую форму пневмонии. Биопсию выполняют лишь в случае невозможности выполнять другие исследования, а болезнь стремительно прогрессирует.

Лечение интерстициальной пневмонии

Лечение интерстициальной пневмонии основывается на противовоспалительной терапии, которая подразумевает употребление цитостатиков, глюкокортикоидов, гормональных средств. Продолжительность лечения препаратами варьируется от 3-х месяцев до нескольких лет. Рентгенологические и клинические улучшения происходят у третьей части пациентов.

Определение действенности терапии основывается на комбинировании нескольких показателей с периодичностью в 3-6 месяцев:

  1. Снижается сила кашля, пропадает одышка
  2. Уменьшаются рентгенологические особенности
  3. Стабилизируется газообмен крови.

Если в процессе лечения отсутствует динамика в любую сторону, то это свидетельствует о нормализации процесса. Если общее состояние на протяжении полугода ухудшается, результаты рентгена не изменяются – это говорит о недейственности выбранной методики.

При формировании склероза ткани легкого специалисты рекомендуют использовать кислородотерапию, которая позволяет существенно продлить жизнь пациента.

Важно. При тяжелой форме заболевания требуется пересадка легкого.

ИИП отличаются тем, что их этиология до сих пор не установлена, но они имеют ряд отличительных признаков друг от друга: течение заболевание, морфологические признаки, исход заболевания.

История группы заболеваний начинается с 1935 года, когда были описаны первые 4 пациента с быстропрогрессирующей недостаточностью дыхательных путей. Их смерть наступила уже через полгода. При вскрытии был обнаружен фиброз легких (уплотнение соединительной ткани с образованием множества рубцов). Тогда такое заболевание назвали острым интерстициальным диффузным фиброзом легких.

Далее, в 1964 году патология была переименована в фиброзирующий альвеолит, поскольку подобный диагноз более точно характеризует течение болезни: фиброз и воспаление. А в странах СНГ используют название фиброзирующий идиопатический альвеолит.

Интерстициальная десквамативная пневмония была впервые описана в 1965 году, а в 1968 году были выделены группы интерстициальной пневмонии по морфологическим признакам:

  • Облитерирующий бронхиолит;
  • Интерстициальная пневмония;
  • Десквамативная интерстициальная пневмония
  • Лимфоидная интерстициальная пневмония;
  • Гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Впоследствии классификация еще несколько раз менялась, и окончательный вариант был утвержден в 2001 году.

Итак, ИИП разделяют на 7 групп:

  1. фиброзирующий альвеолит;
  2. криптогенная организующая;
  3. неспецифическая интерстициальная;
  4. острая интерстициальная;
  5. десквамативная интерстициальная;
  6. респираторный бронхиолит;
  7. лимфоидная интерстициальная.

Точное распространение ИИП в мире установить сложно, поскольку зачастую правильный диагноз так и не ставят.

Общие признаки ИИП

Первым признаком является нарушенная вентиляция легких, связанная с уменьшением емкости легких. В качестве исключения выступает респираторный бронхиолит – происходит увеличение легочного объема. При анализе крови выявляют гипокапнию с дыхательным алкалозом и гипоксемию. У пациента наблюдается одышка, часто фиксируется кашель, затрудненное дыхание, потеря в весе.

Общая характеристика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП)

Еще совсем недавно НИП относилась к идиопатическому фиброзу легких, но была выделена в отдельную группу заболеваний, поскольку имеет относительно благоприятный прогноз и характерные морфологические особенности.

Диагностика НИП осложнена тем, что при гистологическом исследовании пораженных легких получается картина сходная с рядом других заболеваний. Поэтому диагностируют методом исключения.

Установлено, что заболеванию чаще подвержены люди в возрастной группе от 40 до 50 лет, чаще это женщины.

Морфология

Как правило, изменения затрагивают интерстиции альвеол. Происходят изменения в микрососудах, возможен фибриноидный некроз. Были отмечены случаи образования деструктивно-продуктивных васкулитов. Пораженные области легких часто располагаются мозаично, то есть участки поврежденных областей чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопического исследования зависят от стадии заболевания:

  • для ранних стадий характерно наличие воспаленных участков с интерстициальными макрофагами и лимфоцитами, заметен отек стромы;
  • на поздних стадиях фиброзная ткань представляет собой грубоволокнистую соединительную ткань.

Причины развития НИП

Распространение и частоту заболевания установить достаточно сложно. Но предполагается, что НИП занимает второе место по частоте среди ИИП.

У большинства пациентов отмечена НИП на фоне существующих системных заболеваний, связанных с соединительной тканью. Но в большинстве случаев причина остается не выясненной. Курение не имеет отношения к возникновению данной патологии.

Часто появление НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией или ревматоидным артритом.

Симптомы заболевания

Развитие симптомов происходит постепенно. Зачастую требуется длительное время для развития всех признаков. Из-за этого на диагностику болезни требуется до трех лет.

  • В первую очередь проявляется сухой кашель и отдышка. Их интенсивность нарастает длительное время.
  • В 50% случаев отмечено уменьшение веса пациента примерно на 6 кг.
  • Температура поднимается в редких случаях. А ногтевые фаланги изменяются не более, чем у 35% больных.
  • Легочная вентиляция нарушена незначительно, диффузионная легочная способность снижена, при нагрузках характерно появление гипоксемии.
  • При исследовании рентгенологическим методом в нижнем легочном отделе заметны инфильтративные билатеральные изменения.
  • При исследованиях с помощью КТ обнаруживают субплеврально расположенные симметричные участки по типу «матового стекла». Примерно у 30% пациентов данный признак является единственным критерием для постановки диагноза НИП.
  • Примерно у 50% больных замечены ретикулярные изменения.
  • Довольно редко отмечаются участки уплотненной легочной ткани и симптом «сотового легкого».

Диагностика

Как говорилось ранее, диагностировать заболевание крайне сложно. Это связано с отсутствием специфических симптомов и с длительным временем их проявления.

Необходимо обращать внимание на то, что при НИП фиброз и воспаление появляются сразу. Как правило, конкретный морфологический тип заболевания не устанавливают, поскольку лечение ИИП проводится по одному курсу.

Однако при лечении можно установить точный диагноз, поскольку НИП в большинстве случаев легко поддается лечению. Но структура легких полному восстановлению не подлежит.

Обращают внимание на скорость прогрессирования дыхательной недостаточности: при НИП она небольшая.

При рентгенологическом исследовании стараются обнаружить ретикулярные изменения, которые локализуются, как правило, в базальных отделах. Характерными чертами являются наличие тракционных бронхоэктаз, очагов консолидации и меньший легочный объем.

При гистологическом исследовании обнаруживаются признаки фиброза и воспаления. Сам фиброз равномерный.

Нередко диагноз ставят методом исключения других патологий. Поэтому в ряде случаев проводят и другие исследования:

  • КТ легких дает детальную их картину и близлежащих структур;
  • Использование КТ высокого разрешения улучшает качество получаемого изображения и облегчает постановку диагноза;
  • Проводят специальные тесты для оценки дыхательной функции (спирометрия, бодиплетизмография);
  • Биопсийный материал, полученный из легких, подлежит микроскопическому исследованию. Зачастую только этим методом удается точно диагностировать НИП.

Лечение НИП

Схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Как правило, используют кортикостероиды, возможно применение цитостатиков. Вовремя диагностированное заболевание довольно легко поддается лечению, но полному восстановлению легочная ткань не подлежит.

При легочной недостаточности используют специальные препараты для подачи кислорода в организм.

В самых тяжелых случаях эффективным средством лечения может быть только пересадка легкого.

Прогноз

После проведения терапии часто отмечаются рецидивы. Без пересадки легких полного восстановления ткани не происходит. Приблизительно летальность в течение 10 лет составляет меньше 20%.

Под хронической неспецифической пневмонией понимают хронические воспалительные заболевания легких, характеризующиеся периодическими вспышками воспалительного процесса, которые возникают на основе структурных изменений легочной ткани и бронхов, и приводящие к их прогрессированию.

Развитие хронических пневмоний наиболее часто бывает связано с перенесенными острыми пневмониями: в одних случаях острая пневмония, не заканчиваясь полным выздоровлением, переходит в хроническую; в других - многократные острые пневмонии, заканчиваясь видимым выздоровлением, обусловливают развитие хронической.

Очень большую роль в возникновении хронических неспецифических пневмоний играют хронические бронхиты. Сопровождаясь в значительной части случаев нарушением бронхиальной проходимости и дренажной функции бронхов, хронические бронхиты, во-первых, способствуют возникновению повторных острых пневмоний, во-вторых, их затяжному течению и переходу в хронические.

Повторное инфицирование бронхиального дерева происходит, по-видимому, за счет синуитов, которые обнаруживают у больных хроническими пневмониями весьма часто.

Наконец, следует иметь в виду возможность развития хронической пневмонии в результате вредного действия профессиональных факторов (антракоз, силикоз, бериллиоз).

Клиническая картина хронической неспецифической пневмонии чрезвычайно полиморфна и меняется в зависимости от стадии заболевания, состояния внешнего дыхания и кровообращения и наличия тех или иных осложнений.

В начальном периоде единственным проявлением заболевания могут быть повторные пневмонии, которые в одних случаях протекают легко, нередко даже просматриваются или идут под диагнозом грипп; в других - принимают затяжное течение. Дальнейшая динамика клинической картины определяется присоединением пневмосклероза, легочных нагноений и других осложнений, состоянием внешнего дыхания и кровообращения.

Очень трудно иногда своевременно распознать обострения хронических воспалительных процессов в легких, так как нередко они протекают без выраженной температурной реакции и без ускорения РОЭ.

Для диагностики хронических неспецифических пневмоний большое значение имеет тщательно собранный анамнез и правильно проведенное обследование больного. Несмотря на очень большое значение рентгенологического метода исследования, переоценка его (при отсутствии изменений) может приводить к неправильной или запоздалой диагностике хронических пневмоний.

Существенную роль в клинических проявлениях хронических неспецифических пневмоний играют развивающиеся при этом изменения функционального состояния аппарата внешнего дыхания.

У больных хроническими неспецифическими пневмониями, как правило, наблюдается значительное уменьшение жизненной емкости легких, пределов и резервов легочной вентиляции, которое бывает даже в случаях, когда процесс ограничен одним или несколькими сегментами. Более значительное уменьшение этих показателей наблюдается у больных хронической неспецифической пневмонией при диффузном пневмосклерозе (см.), эмфиземе легких (см.) и особенно при развитии легочно-сердечной недостаточности (см.). Ограничение резервов легочной вентиляции у больных хроническими неспецифическими пневмониями с выраженными явлениями недостаточности кровообращения дает основание предполагать, что даже при небольшой физической нагрузке потребность в увеличении легочной вентиляции может превысить имеющиеся резервы, и ограниченность пределов вентиляции в этих случаях может явиться причиной увеличения недостаточности внешнего дыхания.

У больных хроническими неспецифическими пневмониями при диффузном пневмосклерозе в большинстве случаев наблюдается различной степени выраженности артериальная гипоксемия, сопровождающаяся, как правило, и артериальной гиперкапнией. Закономерное развитие у таких больных одновременно с артериальной гипоксемией также и артериальной гиперкапнии дает основание считать, что в генезе недостаточности внешнего дыхания существенную роль играют нарушения вентиляции легких. Классификация хронической пневмонии, принятая на симпозиуме в 1964 г., отображена в таблице 2.

Терапевтические мероприятия при хронических неспецифических пневмониях направлены, во-первых, на ликвидацию воспалительных процессов в легких и бронхах и, во-вторых, на предупреждение их рецидивов.

В период обострения хронической неспецифической пневмонии основное значение имеет рациональная терапия антибактериальными препаратами (антибиотики и сульфаниламидные препараты). Антибиотики рекомендуется вводить не только внутримышечно или внутрь, но и аэрозолем. Проведение антибиотической терапии должно обязательно сочетаться с назначением витаминов, в первую очередь рибофлавина (витамин В2), тиамина (витамин B1) и пиридоксина (витамин В6), которые особенно необходимы при лечении антибиотиками широкого спектра действия.

Кроме того, необходимо повышать сопротивляемость организма (усиленное питание, лечебно-охранительный режим с включением в период вне обострений небольших прогулок, в отдельных случаях показано периодическое переливание крови, глюкокортикоиды).

Показаны лечебная физкультура и особенно дыхательная гимнастика, проводимые в объеме, соответствующем состоянию больного; различные физиотерапевтические процедуры с целью улучшения легочного кровообращения и ускорения рассасывания пневмонических очагов; ликвидация явлений бронхоспазма эфедрином, теофедрином или другими бронхолитическими препаратами; своевременное выявление и лечение различных заболеваний ЛОР-органов, которые могут иметь значение в этиологии хронической неспецифической пневмонии (нарушения носового дыхания, синуиты и т. п.); необходимо прекращение курения, так как последнее поддерживает хронический бронхит; предотвращение охлаждения больных; рациональная оксигенотерапия при нарушении внешнего дыхания; при развитии явлений легочно-сердечной недостаточности «cardiaca».

Вне периода обострения заболевания хорошие результаты дает санаторно-курортное лечение в условиях теплого или в условиях хвойно-лесистой местности.

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» используют для обозначения группы заболеваний легких с неустановленной этиологией. Отличаются между собой заболевания данной группы типом патоморфологического неинфекционного воспаления и фиброза в инстерстиции легкого. Разница заметна и в клиническом течении и прогнозе. Заболевания могут быть в острой форме и приводить к летальному исходу, но и могут полностью излечиваться либо же формировать хроническое «сотовое легкое».

История

Впервые идиопатическую интерстициальную пневмонию диагностировали и классифицировали в 1935 году. В 1964 году был впервые определен диагноз «фиброзирующий альвеолит». Отсюда и пошло синонимическое название «идиопатический легочный фиброз». Также есть название «криптогенный фиброзирующий альвеолит». Последнее название наиболее всего распространено в Европе.

В 1965 году заболевание было впервые дифференцировано на пять следующих видов: гигантоклеточная интерсциальная пневмония, лимфоидная интерсциальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерсциальной пневмонией, десквамативная интерсцинальная пневмония и обычная интерсциальная пневмония.

Со временем два первых варианта вышли из группы, так как были установлены их этиологические факторы.

В 1998 году Д. Майерс и А. Катзенштейн выделили четыре варианта заболевания: неспецифическая, острая, десквамативная и обычная интерсциальные пневмонии. В эту классификацию не включили облитерирующий бронхиолиттак, так как его причинами являются вирусы или вдыхание токсинов.

В конце концов, в 2001 году по международному соглашению принято 7 типов интересующей нас пневмонии. В классификацию вошли: лимфоидная интерсциальная пневмония, десквамативная интерсциальная пневмония, распираторный бронхиолит, острая интерсциальная пневмония, криптогенная организующая пневмония, неспецифическая интерсциальная пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Распространение

В наше время достоверно известно только о распространении идиопатического фиброзирующего альвеолита. По статистике им болеет примерно 20 мужчин из ста тысяч и 13 женщин из такого же количества. С возрастом риск заболевания растет. Чаще всего им болеют после 60. Смертность прямо пропорциональна возрастной категории. Чем старше больные, тем она выше. 3 человека на 100 тысяч населения умирают от этого недуга. В свою очередь, средняя продолжительность жизни переживших данный вид пневмонии составляет от 2,5 до 5 лет. Нужно уточнить, что около 90% случаев заболеваний идиопатической интерсциальной пневмоний являются заболеванием именно идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Диагностика

Идиопатическую интерсциальную пневмонию классифицируют по особенностям клинической картины, патоморфологических и рентгенологических признаков. Патогомонных нарушений для каждой отдельной формы пока еще не выявлено. У всех больных наблюдается уменьшение объема легких в связи с физиологическими изменениями, как последствием болезни. У больных выделяются результаты лабораторных исследований присущие всем видам идиопатических заболеваний.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений идиопатического фиброзирующего альвеолита

Для данного вида характерна нарастающая одышка и непродуктивный кашель приступообразного характера с рефрактерностью к противокашлевым средствам. У четверти больных происходит деформация ногтевых фаланг. При аускультации прослушивается «треск целлофана» начиная с нижних отделов и заканчивая верхними. На поздних стадиях наблюдается легочное сердце.

При рентгенографии затемнения чаще всего наблюдаются в базальных отделах. Это причина уменьшения объема нижних долей и формирования сотовых изменений легочной ткани. Точность диагноза при использовании снимка рентгена 50 %.

Компьютерная томография показывает преимущественно двусторонние изменения связанные с тракционными бронхоэктазами. В большинстве случаев наблюдаются явления «сотового легкого», реже - «матового стекла». Изменения видны в основном в периферических и базальных отделах легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений неспецифической интерсциальной пневмонии

Это заболевание развивается очень плавно. Часто люди обращаются к врачу через 1,5-3 года после ощущения первых симптомов. Одышка и кашель выражены не очень сильно и нарастают медленными темпами. Температура и изменения ногтевых пластин появляются не чаще, чем в 10% случаев. Заболевание хорошо поддается лечению.

На снимке рентгена видны билатеральные инфильтративные изменения нижних отделов легких. Участки с эффектом «матового стекла» расположены симметрично. В большинстве случаев это единственный признак заболевания. Повторные исследования после лечения обычно показывают позитивную динамику.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений криптогенной организующейся пневмонии

При данном виде пневмонии патологические изменения проходят в альвеолярных ходах и альвеолах в сочетании с полипоидным бронхиолитом. Симптомы похожи на грипп. Кашель может иметь продуктивный характер с выделением прозрачной мокроты. Прослушиваются хрипы. Форма ногтевых фаланг никогда не изменяется. Ко всему, в диагностике принимает участие и анализ крови. Терапия ГСК приводит к полному выздоровлению больного.

При рентгенологическом исследовании чаще всего видны односторонние затемнения в виде узелковых теней. Площадь легких может уменьшаться до 25%.

Компьютерная томография показывает субплевральные и перибронхиальные уплотнения в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений острой интерсциальной пневмонии

При данном виде заболевания после симптомов вирусной инфекции наступает быстрое развитие одышки. Позже развивается цианоз. Со временем больному требуется искусственная вентиляция легких. Смертность превышает 50%.

При рентгенографии сильно заметны утолщения стенок центральных и переферических бронхов, «матовое стекло».

Особенности клинических и рентгенологических проявлений десквамативной интерсциальной пневмонии

Чаще всего заболевание встречается у курильщиков и характеризуется сухим кашлем и нарастающей одышкой.

На снимке рентгена видна узловатая структура «матового стекла» в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений лимфоидной интерциальной пневмонии

Симптомами недуга являются похудение, лихорадка, артралгия, и иногда анемия.

На снимке рентгена могут наблюдаться как диффузные поражения в виде «матового стекла», так и смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты.

Полное диагностирование

В современной медицине провести полное диагностирование можно только при помощи хирургической биопсии легких. При разных видах идиопатической интерциальной пневмонии может быть использована как открытая, так и видеотораксоскопическая биопсия. Полная диагностика данной группы заболеваний позволяет избежать не только летального исхода от самой болезни, но и последствий неправильного лечения труднопереносимыми препаратами, которые используются в связи со сложностью болезни.

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП , англ. NSIP ) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

  • фиброзный (фибротический) тип : более частый, имеет более плохой исход
  • клеточный (целлюлярный) тип : менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет . Распространена в европейской популяции .

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена.

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

  • фиброзная (фибротическая , от англ fibrotic) : более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена
  • клеточная (целлюлярная , от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония : менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена .

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких.

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

  • заболевания соединительной ткани
    • системная красная волчанка
    • склеродермия
    • Шегрена синдром
    • полимиозит 5]
    • дерматомиозит 5]
  • прочие аутоиммунные заболевания
    • тириойодид Хашимото
  • лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии
  • медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
  • рецидивирующая организующая пневмония
  • иммунодефицит (в основном при ВИЧ)
  • реакция “хозяин против трансплантата” 13]
  • болезнь Кастлемана
  • миелодиспластический синдром 13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.

Общие проявления включают:

  • снижение воздушности по типу матового стекла
    • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
    • щажение непосредственно субпелвральных отделов - относительно специфичный признак НСИП
    • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% ), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
    • в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%)
  • ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП
  • утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП
  • тракционные бронхоэктазы : встречаются при фиброзной НСИП
  • уменьшение объема легких: в основном нижних долей
  • при выраженном течении
Loading...Loading...