Пернициозная анемия. Злокачественная анемия прогноз Пернициозная анемия отеки

Пернициозная анемия (син. болезнь Аддисона-Бирмера, b12 дефицитная анемия, злокачественное малокровие, мегалобластная анемия) – это патология системы кроветворения, которая возникает на фоне значительного недостатка в организме витамина В12 или из-за проблем с усвояемостью этого компонента. Примечательным является то, что болезнь может возникнуть спустя примерно 5 лет после прекращения поступления в организм подобного компонента.

На формирование такого заболевания может повлиять большое количество предрасполагающих факторов начиная от нерационального питания и заканчивая широким спектром заболеваний, связанных со многими внутренними органами и системами.

Клиническая картина неспецифична и включает в себя:

бледность кожных покровов;
колебания частоты сердечного ритма;
одышку;
слабость и недомогание;
нарушение чувствительности.

Диагностика b12-дефицитной анемии возможна при помощи информации, полученной в ходе лабораторных исследований крови. Однако для поиска причинного фактора могут потребоваться инструментальные процедуры и мероприятия, проводимые лично клиницистом.

Лечение болезни заключается в применении консервативных методик, среди которых:

прием лекарственных препаратов;
соблюдение специально составленного щадящего рациона.

Международная классификация болезней десятого пересмотра отводит для такого расстройства отдельный шифр. Из этого следует, что мегалобластная анемия имеет код D51 по МКБ-10.

Этиология

Болезнь Аддисона-Бирмера считается довольно редким заболеванием, которое в подавляющем большинстве ситуаций встречается у людей в возрастной категории старше 40 лет. Однако это вовсе не означает, что патология не может развиваться у лиц иного возраста, в том числе и у детей. Помимо этого, отмечается, что наиболее часто такому заболеванию подвергаются представительницы слабого пола.

В норме человеческий организм ежесуточно нуждается в витамине В12 в объемах от 1 до 5 микрограмма. Такая дозировка зачастую удовлетворяется за счет поступления этого вещества вместе с пищей. Из это следует, что наиболее часто пернициозная анемия является следствием неправильного питания.

Помимо этого, причина пернициозной анемии может быть следующей:

недостаточное количество внутреннего фактора Касла, что также носит название гликопротеин;
структурные изменения желудка или тонкого кишечника;
проникновение или болезнетворных бактерий, которые поглощают витамин В12;
формирование злокачественных опухолей;
хроническая форма алкоголизма;
нерациональное применение лекарственных препаратов;
полное или частичное удаление желудка;
дивертикулы тонкого кишечника;
туберкулез подвздошной кишки;
нарушение функционирования щитовидной железы;
болезни печени и почек;
вегетарианство.

В качестве основных факторов риска, повышающих вероятность развития такой болезни, выступают преклонный возраст и наличие в клинической истории патологий со стороны желудка.

Мегалобластная анемия у новорожденных наиболее часто связано с повышенным потреблением витамина В12, который содержится в грудном молоке. Зачастую страдают младенцы, матери которых не потребляют в пищу мяса.

Классификация

Пернициозная анемия имеет несколько степеней тяжести протекания, которые отличаются в зависимости от концентрации гемоглобина в крови:

легкая степень – уровень железосодержащего белка составляет 90-110 г/л;
среднетяжелая степень – показатели варьируются от 70 до 90 г/л;
тяжелая степень – содержится меньше 70 г/л гемоглобина.

Специалисты из области генетики выделяют группу людей, у которых подобное заболевание развивается на фоне отягощенной наследственности. Таким образом, существуют следующие формы злокачественного малокровия, вызванного генетическими нарушениями:

классическая, при котором происходит нарушение всасывания витаминов В12;
ювенильная, когда присутствуют признаки протекания аутоиммунного состояния;
подростковая, дополняющаяся симптомокомплексом Имерслунда-Гресбека;
врожденная пернициозная анемия, которая предположительно развивается на фоне мутации гена.

Симптоматика

Мегалобластная анемия симптомы имеет неспецифические, то есть те, которые не могут с точностью указать на протекание именно этого заболевания. Основные внешние клинические признаки такого заболевания представлены:

учащением сердечного ритма;
бледностью кожных покровов;
головокружениями;
слабостью и быстрой утомляемостью;
шумами в сердце;
незначительным повышением температурных показателей;
одышкой во время физической активности;
снижением аппетита;
расстройством стула;
сухостью, жжением и болью в языке;
приобретением малинового оттенка у языка;
онемением и ограничением подвижности конечностей;
мышечной слабостью;
изменением походки;
парапарезом ног;
недержанием мочи и каловых масс;
нарушением болевой, тактильной и вибрационной чувствительности;
проблемами со сном, вплоть до его полного отсутствия;
галлюцинациями;
снижением когнитивных способностей;
у представительниц женского пола;
понижением сексуального влечения к противоположному полу;
утратой массы тела;
шумом в ушах;
появлением «мушек» перед глазами;
обморочными состояниями.

Симптомы пернициозной анемии у детей, помимо вышеуказанных, включают в себя:

отставание в росте;
нарушение гармоничного развития;
снижение сопротивляемости иммунной системы, отчего очень часто возникают воспалительные и инфекционные болезни, а хронические заболевания протекают намного тяжелее.

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Аддисона-Бирмера» может гематолог, но к подобному процессу также могут быть привлечены такие специалисты, как гастроэнтеролог, педиатр и невролог.

Основу диагностических мероприятий составляют данные, полученные в ходе лабораторных исследований, но им в обязательном порядке должны предшествовать такие манипуляции, как:

изучение истории болезни, которая осуществляется для поиска основного патологического этиологического фактора;
сбор семейного и жизненного анамнеза больного;
измерение частоты сердцебиения и температурных показателей;
тщательный физикальный и неврологический осмотр;
прослушивание звуков органов человека при помощи фонендоскопа;
детальный опрос пациента для получения подробной информации касательно присутствующего симптомокомплекса.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

общеклинический и биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
микроскопические изучения пунктата и биоптата;
копрограмму.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

ФГДС и ЭКГ;
ультрасонографии брюшной полости;
рентгенографии и ирригографии;
электроэнцефалографии;
КТ и МРТ;
миелограммы;
гастроскопии;
эндоскопической биопсии;
пункции костного мозга.

Пернициозная анемия должна быть дифференцирована от иных разновидностей малокровия таких, как:

фолиеводефицитная.

Лечение

Лечение мегалобластной анемии основывается на использовании консервативных терапевтических мероприятий. В первую очередь, требуется коррекция состояний, которые привели к формированию подобного заболевания. При этом схема подбирается в индивидуальном порядке для каждого больного.

внутримышечные инъекции, когда вводятся препараты, содержащие витамин В12;
диетотерапия, при которой показано потребление пищи, обогащенной белком животного происхождения;
гемотрансфузии;
использование рецептов народной медицины.

Поскольку лечение b12-дефицитной анемии не будет полноценным без соблюдения щадящего рациона, то пациентам наравне с приемом медикаментов рекомендуется вводить в рацион:

диетические сорта мяса и рыбы;
молочную и кисломолочную продукцию;
морепродукты;
твердый сыр;
куриные яйца;
грибы и бобовые культуры;
кукурузу и картофель;
вареную колбасу и сосиски.

Лечение пернициозной анемии включает в себя применение рецептов нетрадиционной медицины. Наиболее эффективными компонентами целебных отваров и настоев выступают:

крапива;
корень одуванчика;
тысячелистник;
кипрей;
цветки гречихи;
листья березы;
клевер;
полынь.

В целом терапия такого заболевания продолжается от 1.5 до 6 месяцев.

Возможные осложнения

Пернициозная анемия при полном отсутствии лечения и игнорирования клинических признаков может привести к развитию следующих осложнений:

фуникулярный миелоз;
коматозное состояние;
нарушение функционирования жизненно важных органов, например, почек или печени;
периферические ;
формирование ;

Профилактика и прогноз

Для недопущения развития такой болезни людям следует лишь соблюдать несколько простых правил. Таким образом, профилактика b12-дефицитной анемии включает в себя следующие рекомендации:

ведение здорового и активного образа жизни;
полноценное и сбалансированное питание;
прием медикаментов только по предписанию лечащего врача;
прохождение курсов витаминотерапии после хирургического вмешательства;
раннее диагностирование и устранение любых заболеваний, которые приводят к понижению выработки или нарушению всасывания витамина В12;
регулярное посещение медицинского учреждения для выполнения всестороннего обследования.

Прогноз при мегалобластной анемии в подавляющем большинстве ситуаций благоприятный, а комплексное длительное лечение позволяет не только полностью вылечиться от такого заболевания, но и избавится от провоцирующего фактора, что снизит шансы на рецидивы и возникновение осложнений.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Основные функции крови, такие как транспорт кислорода и питательных веществ к тканям, выведение продуктов обмена, осуществляются благодаря красным кровяным клеткам - эритроцитам. При снижении количества этих клеток в крови развивается патологическое состояние - анемия. По механизму развития анемического синдрома выделяют три основных фактора - это большие кровопотери, разрушение красных клеток крови при аутоиммунных заболеваниях, и снижение производства эритроцитов в организме.

Рассмотрим одну из нечастых форм патологии, развивающуюся в результате нарушения кровообразования - пернициозную анемию.

Пернициозная анемия - что это такое?

Пернициозная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера, развивается при нарушении синтеза красных кровяных телец (эритроцитов) при нехватке в организме витамина В12. Дефицит кобаламина (В12) возникает в результате недостаточного поступления этого вещества или при неспособности организма его усваивать.

Это заболевание характеризуется нарушением процесса созревания эритроцитов в костном мозге, их синтез прерывается на стадии мегалобластов - незрелых кровяных телец, которые имеют большой размер и содержат повышенное количество гемоглобина. Мегалобласты неспособны выполнять транспортную функцию крови и вскоре разрушаются при прохождении через селезёнку, из-за чего клетки организма могут испытывать кислородное голодание, а также интоксикацию продуктами собственного распада.

Помимо синтеза эритроцитов, кобаламин участвует в окислении жирных кислот и утилизации их продуктов распада, при дефицитном состоянии этот процесс приостанавливается и в организме накапливаются токсические вещества, разрушающие оболочку нервных волокон. Болезнь Аддисона-Бирмера - это единственная анемия, сопровождающаяся неврологическими симптомами и расстройством психики.

Из-за большого размера клеток анемию называют мегалобластной, а повышенное содержание гемоглобина, придающее клеткам яркий окрас, указывает на гиперхромную патологию.

Проявления анемического синдрома впервые были описаны в 1855 году Томасом Аддисоном, который не смог выяснить причины возникновения заболевания. Чуть позднее, немецкий врач Антон Бирмер изучил механизм развития анемии, дав ей название пернициозная, что значит «злокачественная». В те времена злокачественное малокровие было неизлечимым заболеванием, со временем, приводящим к необратимым изменениям во внутренних органах, нервному истощению и даже к смерти. И только спустя полвека, группой врачей было совершено открытие, удостоенное Нобелевской премии, они сумели вылечить малокровие у собак, добавляя в пищу сырую печень, а позднее выделить из печени фактор, устраняющий анемию, который и получил название витамин В12 или внешний фактор Касла.

Заболевание развивается у 1% людей старшей возрастной категории. В группу риска входят подростки, спортсмены, и женщины при поздней беременности, нуждающиеся в повышенном количестве витамина. У детей патология развивается при наследственной предрасположенности к заболеванию, внешними факторами может выступать серьёзное недоедание, а также вегетарианство матери в период вынашивания малыша.

Причины возникновения заболевания и факторы риска

Витамин В12 синтезируется особым штаммом бактерий и может всасываться только в нижнем отделе тонкого кишечника. У травоядных животных и некоторых видов птиц, микрофлора кишечника заселена бактериями, вырабатывающими кобаламин, что позволяет им пополнять запасы вещества самостоятельно. В организме человека такие бактерии заселяют только толстую кишку, поэтому синтезируемый ними витамин В12 выходит вместе с каловыми массами.

По этой причине, человек может получать В12 только с продуктами животноводства, поскольку в растительной пище содержится неактивный его аналог. Больше всего кобаламина содержится в почках и печени, чуть меньше - в мясе и морепродуктах, молочные продукты и яйца содержат небольшое количество витамина, но при регулярном их употреблении в пищу, можно избежать дефицита этого нутриента.

Попадая в желудок, витамин В12 образует связь с молекулами белка (гастромукопротеидом), который синтезируется особыми клетками желудочного эпителия. Этот белок принято называть внутренним фактором Касла, он защищает кобаламин от разрушающего воздействия кислой среды желудочно-кишечного тракта. Распад белково - витаминного комплекса происходит в тонком кишечнике, в нижнем его отделе, здесь же витамин всасывается слизистой и поступает непосредственно в кровь.

Пернициозная анемия развивается при исключении одного из звеньев, обеспечивающих поступление, усвоение или хранение витамина в организме человека. Это могут быть такие факторы:

Недостаточное поступление или полное отсутствие в рационе продуктов, содержащих витамин В12. Поскольку кобаламин может накапливаться в печени и других органах, его запасы в организме внушительны, их может хватить на пару лет при условии полного отказа от продуктов животноводства.
Глистные инвазии. Заражение ленточными червями, всасывающими витамин В12.
Нарушение работы клеток желудочного эпителия, ответственных за синтез гастромукопротеида, из-за чего витамин разрушается, не достигая кишечника. Факторами, способствующими развитию такой патологии, могут выступать:
- приём медикаментов, нарушающих ферментацию желудка или изменение клеток его слизистой;
- заболевания аутоиммунного характера, при которых перерождаются клетки, вырабатывающие внутренний фактор Касла;
- наследственные заболевания, для которых характерно отсутствие защитного белка в желудке или его замедленный синтез;
- гастрит или ;
- изменение кислотности желудочного сока.
Острые и хронические болезни кишечника, при которых нарушается всасывание витамина В12, такие как:
- злокачественные новообразования;
- частичное удаление тонкого кишечника;
- болезнь Крона;
- дисбактериоз кишечника;
- синдром Золлингера-эллисона.
Нарушение хранения запасов витамина в печени при разрушении её циррозом.

Анемия может возникать при повышенном расходе витамина организмом в период роста, значительных силовых нагрузок, многоплодной беременности. Однако, при условии полноценного питания и отсутствия других факторов, способствующих усугублению патологии, В12-дефицитная анемия может самоустраняться.

Что происходит в организме при нехватке витамина В12

Пернициозная анемия имеет постепенную тенденцию к развитию, проявляясь вначале как анемический синдром, а затем нарушая работу нервной системы и внутренних органов.

Задолго до появления неврологических расстройств и признаков мегалобластной анемии, больной жалуется на слабость, сонливость, резкие головные боли, потерю аппетита, головокружение. Такие симптомы указывают на кислородное голодание клеток, вызванное нарушением транспортировки гемоглобина эритроцитами. Снижение вязкости крови приводит к изменениям её давления, что выражается в аритмии и тахикардии.

Поскольку незрелые клетки эритроцитов (мегалобласты) имеют непродолжительный срок жизни их гибель и распад гемоглобина в печени и селезёнке приводит к увеличению этих органов и нарушению работы этих органов.

Кожные покровы и склеры глаз со временем могут приобретать желтушный оттенок из-за неполного выведения билирубина печенью, а ткани языка, накапливая гемоглобин, воспаляются. Характерным признаком пернициозной анемии является увеличенный язык, алого цвета с атрофированным сосочковым эпителием, из-за чего орган становится гладким.

Прогрессирование заболевания приводит к поражению эпителия ротовой полости и желудочно-кишечного тракта, что выражается в следующих симптомах:

стоматит и чувство жжения языка;
глоссит - воспаление тканей языка;
чувство после приёма пищи;
хронические запоры;
болевые ощущения в кишечнике.

При нарушении метаболизма жирных кислот происходит накопление токсических веществ, разрушающих жировую оболочку нейронов головного и спинного мозга. Поражения ЦНС проявляются следующим образом:

снижение памяти;
дезориентация;
рассеянность;
раздражительность.

Долгосрочное течение синдрома В12-дефицитной анемии может проявляться расстройствами поведения, неспособностью сформулировать и выразить мысли, провалами в памяти. Поскольку с возрастом способность к усвоению витамина ослабевает, пожилые люди больше всего нуждаются в дополнительных источниках цианокобаламина. Нередко симптомы болезни Аддисона-Бирмера путают со старческим слабоумием, а ведь вылечить болезнь так просто.

При дегенеративном поражении спинного мозга возникает фуникулярный миелоз ждя которого характерны следующие симптомы:

онемение конечностей, которое сопровождается покалыванием;
судороги;
неустойчивая походка, скованность и слабость в ногах;
потеря чувствительности стоп.

На поздних стадиях проявлениями болезни могут быть:

нарушение мочеиспускания;
половая дисфункция у мужчин;
снижение слуха и зрения;
психические расстройства;
галлюцинации;
парезы и паралич;
атрофия мышц.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз пернициозная анемия ставится на основании таких показаний:

сбор жалоб больного, из которых врач может выяснить длительность течения заболевания;
физикальный осмотр больного во время которого врач обращает внимание на изменение эпителиальных покровов языка, оттенок кожи, снижение чувствительности конечностей.
лабораторные анализы.

Обязательными лабораторными исследованиями при подозрении на В12-дефицитную анемию являются:

Клинический анализ крови. При дефиците цианокобаламина эритроциты имеют увеличенный размер, выраженный окрас, неравномерную форму. Значение в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов снижено, тогда как показатели лимфоцитов превышают норму.
Иммунологический анализ на наличие в крови антител к внутреннему фактору Касла.
Анализ костного мозга, проводимый с помощью пункции, показывает мегалобластический тип кроветворения.
Исследования мочи и кала необходимы для определения количества витамина В12, который выводится из организма.
При повышенном количестве цианокобаламина в анализах проводят тест Шиллинга, для определения причины плохой усвояемости вещества.

Дополнительная диагностика позволяет установить причину развития анемии. Так, гастроскопия позволяет определить содержание соляной кислоты в желудке, а также наличие антител, разрушающих клетки желудка, синтезирующие защитный белок. Дополнительно назначают анализ кала на наличие глистных инвазий в организме. Исследования желудка, кишечника и печени проводят при подозрении на патологические заболевания, которые привели к развитию анемии.

При установлении диагноза болезнь Аддисона-Бирмера дифференцируют с эритромиелозом, и фолиево-дефицитной анемией.

Лечение болезни Аддисона-Бирмера

Лечение пернициозной анемии проходит под контролем таких специалистов, как гематолог, гастроэнтеролог, невропатолог.

Основная терапия заключается на восполнении дефицита витамина В12 в организме путём введения его подкожно. Одновременно с этим, проводится лечение желудочно-кишечного тракта, нормализация микрофлоры, при необходимости - устранение глистной инвазии. При аутоиммунных патологиях, одновременно с препаратами синтетического витамина, вводят глюкокортикостероиды для нейтрализации антител к внутреннему фактору.

Медикаментозное лечение препаратами «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин», которые вводят в виде подкожных инъекций, проходит в два этапа - насыщение и поддержание. В период обострения больному вводят препарат ежедневно, дозировка и длительность курса зависит от возраста и степени тяжести анемии. После того как показатели витамина В12 пришли в норму проводят поддерживающую терапию, которая заключается во введении препарата раз в две недели.

Параллельно с этим применяется диетотерапия, заключающаяся в коррекции питания больного. В ежедневный рацион вводят продукты богатые витамином В12, например, говяжью, свиную и куриную печень, морепродукты, скумбрию, сардину, молочные продукты.

Сроки полного восстановления кроветворения зависят от исходной тяжести анемии. Улучшение наступает спустя 2–3 месяца, после начала терапии.

Прогноз лечения и возможные осложнения

При своевременном лечении симптомы патологии постепенно устраняются, кожные покровы приобретают естественный оттенок спустя 2 недели, после восстановления нормы эритроцитов, исчезают проблемы с пищеварением, нормализуется стул. Неврологические расстройства постепенно сглаживаются, нормализуется чувствительность тканей, восстанавливается походка, исчезает невропатия и провалы в памяти.

К сожалению, при слишком запущенной стадии, атрофированные зрительные нервы, а также мышцы ног, восстановлению не подлежат. В очень редких случаях, после выздоровления у пациентов возникает токсический зоб и микседема.

При возникновении анемии во время беременности, дефицит витамина В12 приводит к отслойке плаценты и преждевременным родам. Недостаточное поступление кислорода к плоду вызывает гипоксию (кислородное голодание), что сказывается на росте и развитие ребёнка.

У детей с наследственным расстройством всасывания витамина В12-я анемия, может проявляться в увеличении внутренних органов (печени и селезёнки), снижении аппетита, отставании в развитии. Причиной дефицита цианокобаламина у малышей может стать вегетарианство матери во время грудного вскармливания.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие заболевания, следует правильно организовать рацион, включив в него продукты животноводства, богатые витамином В12. Жирную пищу следует ограничивать, так как она замедляет процессы кроветворения. Не следует также злоупотреблять препаратами от , которые угнетают выработку соляной кислоты в желудочном соке, и могут стать причиной разрушения витамина.

При хронических заболеваниях желудка и печени, следует регулярно проходить анализ крови на содержание витамина в организме.

Людям в преклонном возрасте необходимо принимать витамин В12 в составе поливитаминных комплексов, или делать инъекции лекарственного препарата в профилактических целях.

Пернициозная анемия - серьёзное заболевание, которое может привести к необратимым изменениям в организме и даже к инвалидности. До открытия витамина В12 и фактора Касла, патология считалась неизлечимой и вызывала медленное угасание, заканчивающееся летальным исходом. В наши времена заболевание встречается очень редко и возникает в основном из-за нарушения всасывания витамина при сопутствующих заболеваниях ЖКТ. Однако люди, исповедующие веганство (строгое вегетарианство), а также практикующие лечебное голодание, подвергают себя риску развития В12-дефицитной анемии.

Меня зовут Елена. Медицина - это моё призвание, но так сложилось, что реализовать своё стремление помогать людям, у меня не получилось. Зато, я мать троих прекрасных ребятишек, а написание статей на медицинскую тематику стало моим хобби. Хочу верить в то, что мои тексты понятны, и полезны читателю.

Пернициозная (злокачественное малокровие, болезнь Аддисона - Бирмера) описана впервые Аддисоном и Бирмером (1855-1871). Пернициозная анемия считалась неизлечимой до 1926 г., но затем стала излечимой, а потому и не «злокачественной».

Когда-то считали, что первопричиной этого заболевания является интоксикация. Однако источник интоксикации оставался неизвестным; для дифференциальной диагностики опирались на наиболее характерные моменты и патологической анатомии заболевания.

Одни придавали большое значение состоянию костного мозга при злокачественном малокровии, например Эрлих, который называл это состояние «возвратом к эмбриональному состоянию». Другие придавали особенное значение повышенной деятельности кроверазрушающей системы (на основании определения суточного количества уробилина в кале и билирубина в желчи).

Многим казалось, что значительно заинтересована в патогенезе заболевания, хотя она и не всегда оказывалась увеличенной. Доказательством участия селезенки в патогенезе заболевания были продолжительные ремиссии, наступавшие после . При этом Декастелло приписывал положительный эффект спленэктомии выпадению физиологического гемолиза; другие утверждали, что выпадает функция органа с повышенной гемолитической деятельностью, третьи считали, что при спленэктомии удаляется орган, угнетающий эритропоэтическую деятельность костного мозга.

Наступление ремиссии и после других способов лечения, а также возвраты болезни и после спленэктомии как нельзя лучше доказывали, что не один только гемолиз повинен в патогенезе злокачественного малокровия.

В настоящее время причиной болезни Аддисона - Бирмера считается недостаток витамина кроветворения В12 и фолиевой кислоты. Недостаточность этого витамина развивается на почве функциональных или анатомических нарушений фундальных желез желудка нервнотрофического характера; тот же авитаминоз возникает и при ахилическом гастрите (сифилис, полипоз или ) или агастрии (гастрэктомия или выключение желудка другими ), при глистной инвазии (широкий лентец), беременности, спру (затяжной энтерит), при резекции или выключении тонкого кишечника. Все это вторичные формы; при некоторых из них болезнь протекает без нервных явлений, ахилии и излечивается с устранением этиологического фактора. И, наконец, авитаминоз В12 может быть экзогенного происхождения - недостаток витамина В12 в пищевых продуктах. Патогенетически речь идет о нарушении костномозгового кроветворения (нарушение созревания форменных элементов эритроидного ростка по типу возврата к эмбриональному кроветворению).

Гемолиз, сопровождающий эту форму малокровия, не ставит ее в ряд гемолитических анемий, поскольку речь идет о разрушении эритроцитов в самом костном мозгу из-за нарушения кроветворения.

Симптомы пернициозной анемии

Болезнь поражает людей в возрасте после 40 лет (ранее 25 лет исключительно редко), одинаково часто мужчин и женщин. Начинается все с ахилии и изменений со стороны нервной системы. Появляется слабость, головокружение, а затем уже признаки малокровия - одышка, сердцебиение при незначительных физических напряжениях. Одновременно с анемией возникает глоссит (боли и жжение в языке) - патогномоничный симптом пернициозной анемии. В дальнейшем воспаление сменяется атрофией сосочков и язык делается как бы лакированным.

Больные бледны, с лимонно-желтым оттенком кожи. Имеется некоторая одутловатость лица, отечность стоп и склонность к ожирению. Печень увеличена, селезенка - нет. Если изредка селезенка оказывается увеличенной, то это отнюдь не должно считаться показанием к спленэктомии, как это имело место в период до 20-х годов нашего века из-за неправильных представлений о сущности болезни.

Течение пернициозной анемии циклическое - ухудшения сменяются ремиссиями, которые могут наступать и спонтанно даже после очень затяжных ухудшений. Во время ухудшения особенно выражена гиперхромная анемия из-за богатых гемоглобином макроцитов-мегалоцитов (продукт мега- лобластического кроветворения) без центрального просветления; мало полихроматофилов и ретикулоцитов (их появление предвещает ремиссию).

До сих пор гиперхромная анемия с явлениями эмбрионального типа кроветворения (мегалоциты из мегалобластов) является главным характерным признаком, отличающим истинную пернициозную анемию от других анемий. В остальном картина крови характеризуется значительным уменьшением числа эритроцитов, снижением гемоглобина, анизо- и пойкилоцитозом; эритро- и нормобласты отнюдь не представляют характерных особенностей мазка крови и встречаются в значительном количестве только накануне ремиссий. Как правило, имеется также лейкопения с относительным лимфоцитозом; среди нейтрофилов встречаются гиперсегментированные формы; иногда обнаруживаются миелоциты (признак особенного раздражения костного мозга). Тромбоцитов всегда мало. Сыворотка крови темно-желтого цвета, особенно в моменты ухудшения (явления гемолиза); параллельно билирубинемии наблюдается уробилинурия. Эти явления прямо зависят от тяжести пернициозной анемии, поэтому могут совершенно отсутствовать в период ремиссии. Значительные ухудшения могут сочетаться с явлениями геморрагического диатеза. Нарушение питания сердечной мышцы (из-за гипоксии, связанной с анемией) сказывается отрицательным зубцом Т на электрокардиограмме.

В патологоанатомической картине наряду с резкой анемией всех внутренних органов, дегенеративной жировой инфильтрацией и сидерозом (отложение железосодержащего пигмента) особенно много железа обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. В селезенке железо обнаруживается главным образом внутриклеточно и этим пернициозная анемия отличается от апластической, при которой сидероз оказывается внеклеточным. Внутриклеточный гемолиз - нормальный тип гемолиза, который сохраняет равновесие обмена железа в организме, внеклеточный - нарушает его. Именно поэтому при пернициозной анемии имеется гиперхромемия, а при апластической - гипохромемия.

Патологоанатомические изменения селезенки при пернициозной анемии представляются уже и макроскопически в виде особенно сильного переполнения ее кровью; в гистологической же картине отмечается значительное переполнение пульпы селезенки эритроцитами, расположенными больше вокруг трабекул и фолликулов; последние почти всегда сохранены, а в некоторых случаях число их даже увеличено. Иногда наблюдается внекостномозговой гемопоэз в виде появления рассеянных миелоидных очагов, расположенных вблизи адвентиции сосудов. По мнению некоторых, имеются и сосудистые изменения, особенно в виде утолщения стенок центральных артерий и отложения гиалина в области интимы. Гиалиновая дегенерация мелких сосудов селезенки - очень частое явление у лиц в возрасте между 10 и 40 годами, а у стариков еще чаще. При этом в малых сосудах бывает перерождена вся интима.

К другим изменениям в кроветворной системе нужно отнести появление красного костного мозга в длинных трубчатых костях и наличие большого числа мегалобластов в микроскопической картине костного мозга; в лимфатических узлах и в печени также иногда наблюдается внекостномозговой гемопоэз.

Наряду с кроветворной системой имеются изменения и в пищеварительном тракте; они сводятся к воспалению и атрофии слизистой желудка и кишечника. Изменения надпочечников обнаруживаются в виде уменьшения липоидов и хромаффинной субстанции.

Анемия агастрическая - малокровие вследствие выпадения антианемической функции желудка (после удаления желудка или при некоторых его заболеваниях). Малокровие развивается по типу пернициозной анемии, но чаще по типу ахилической хлоранемии. Опасения, что якобы всегда влечет за собой такое малокровие, преувеличены. Тяжелое малокровие типа злокачественного возникает иногда только после тотальных гастрэктомий (около 8%); лечение в этих случаях небезуспешно, а откладывание операции с целью профилактики анемии опасно с онкологической точки зрения. Обычная резекция желудка, в особенности при язвенной болезни, сопровождается иногда (15-20% случаев) небольшим малокровием хлор-анемического порядка, которое хорошо поддается лечению железом.

Лечение пернициозной анемии

В настоящее время пернициозная анемия излечивается органо- и витаминотерапией. Рекомендуется сырая телячья печень (пропущенная через мясорубку) дважды в день по 100 г (запивать разведенной соляной кислотой - 25 капель на полстакана воды) за 2 часа до обычного приема пищи в течение 5-6 недель. Печеночные экстракты для внутреннего употребления и парентерально. Эффективность действия всех перечисленных методов лечения зависит от содержания в них кроветворного витамина В12. Успешно применяется в последнее время печеночный экстракт.

Для профилактики рецидива пернициозной анемии необходимо регулярно через день проводить печеночную терапию (экстракт печени или саму печень, как указано выше). Успешно применяется в последнее время антианемин (печеночный концентрат в сочетании с кобальтом) в виде инъекций в мышцы по 2-4 мл ежедневно. Можно также пользоваться внутримышечным введением чистого (кристаллического) витамина В12 по 15-30 мкг.

При функциональном миелозе наиболее эффективна сырая печень (богатая витаминами B1 и В12).

Анемия беременных излечивается энергичной парентеральной печеночной терапией, камполоном (прерывание беременности допускается только в случае неэффективного лечения).

Попытки повлиять на пернициозную анемию путем комбинированного вмешательства в виде удаления селезенки и одновременной пересадки надпочечника (последнее мероприятие базировалось на изменениях в надпочечниках больных) также не увенчались успехом.

Прогноз при пернициозной анемии

Прогноз благоприятный. При условии систематического лечения ремиссия продолжается годами. Еще лучше предсказание, когда причиной заболевания оказывается сифилис и широкий лентец, изгнание последнего или специфическое противосифилитическое лечение приводит к полному выздоровлению.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Витамины для человека играют огромную роль, при недополучении витамина В12 развивается (пернициозная анемия). Это название происходит от латинского слова perniciosus, то есть гибельный, опасный. Заболевание также же называют болезнью Аддисона-Бирмера, а когда-то именовали злокачественным малокровием. Описанием этого заболевания во второй половине 19 века занимались врачи Томас Аддисон и Антон Бирмер, в честь этого их фамилии вошли в наименование болезни. В результате патологии нарушается процесс кроветворения, а от этого сильно страдает костный мозг и нервная система. Если этот вид малокровия не лечить, человека парализует, он теряет зрение, обоняние, слух и т.д.

Причины заболевания

Витамин В12 поступает в организм человека с пищей — из мяса, некоторых овощей и кисломолочных продуктов. При переваривании еды в желудке он должен связаться с белковым веществом — внутренним фактором Касла, который производится клетками желудка. Только в этом случае витамин В12 может быть усвоен в подвздошной кишке. Иначе он будет выведен из организма с каловыми массами. Известно, что в печени содержится большой запас этого витамина, поэтому патологические изменения и серьезные симптомы В12-дефицитной анемии появляются только спустя 2-3 года от начала болезни.

Анемия пернициозная может развиваться по ряду причин. В их числе:

К факторам риска развития злокачественной анемии относится пожилой возраст и разнообразные заболевания желудка.

Симптомы пернициозной анемии

В самом начале симптоматика малозаметна, но с годами она уверенно заявляет о себе. Поначалу человек ощущает слабость, быструю утомляемость, головокружение, а также убыстренный сердечный ритм и одышку при физической нагрузке. Многие люди списывают это на возраст или проявления других хронических заболеваний.

Но когда болезнь Аддисона уже вошла в силу, появляется желтушность склер глаз, общая бледность кожи с явным желтым оттенком. Довольно часто воспаляется язык — развивается глоссит, сопровождающийся болью при глотании и в покое. Сам язык приобретает ярко-красный цвет, его текстура сглаживается, и он становится как бы «полированным». Нередко проблемы в полости рта дополняет стоматит.

При анемии Аддисона-Бирмера повреждается нервная система — наблюдается фуникулярный миелоз. Среди первых признаков постоянные болезненные ощущения в руках и ногах — онемение, покалывание и чувство «ползанья мурашек». Пациенты с этой болезнью замечают усиливающуюся мышечную слабость, которая может перерасти в нарушения походки и атрофию мышц. Постепенно нарушения затрагивают прямую кишку и мочевой пузырь — развивается недержание кала и мочи, импотенция у мужчин.

Без лечения повреждения распространяются на спинной мозг. В результате начинаются проблемы с ногами, нарушения поверхностной и глубокой чувствительности тканей. В дальнейшем симптомы поднимаются, захватывая живот, грудь и т.д. Человек теряет вибрационную чувствительность, частично слух и обоняние. Иногда возникают расстройства психики, сопровождающиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями, нарушениями памяти и бредом.

Наряду с повреждением спинного мозга поражаются периферические нервы. У больных снижается зрение, развивается слабость и сонливость, депрессия и апатия, шум в ушах, головные боли и головокружения. В тяжелых случаях заболевания отмечают угнетение рефлексов и паралич нижних конечностей.

Диагностические мероприятия

Для диагностирования дефицита витамина В12 достаточно простого анализа крови. Изучение образца крови под микроскопом показывает наличие мегалобластов — слишком больших эритроцитов. Наряду с этим у человека, страдающего долгое время злокачественной анемией, могут присутствовать измененные тромбоциты и лейкоциты.

Если подтвержден дефицит витамина В12, тогда делают анализ на его содержание в крови, а затем другие исследования для выявления причины патологии. Начинают с анализов крови на наличие антител — иммуноглобулинов к внутреннему фактору Касла. Эти вещества присутствуют у 60-85% пациентов с пернициозной анемией.

Затем исследуют функцию желудочной секреции. Тонкую трубку через нос пациента вводят в полость желудка. Затем в вену делают инъекцию гормона, стимулирующего выработку внутреннего фактора. Через некоторое время из желудка отсасывают образец жидкости для определения уровня внутреннего фактора.

Если предыдущие анализы не дали ясной картины, врач может направить больного на тест Шиллинга. Он определяет насколько хорошо в тонком кишечнике самостоятельно всасывается введенный перорально витамин В12. Анализ повторяют с введением внутреннего фактора. Диагноз пернициозная анемия подтверждается, если витамин В12 всасывается только с введенным внутренним фактором, а без него — нет. Помимо прочего исключают инвазии широким и плоским лентецом, и проводят рентгеновское исследование или гастроскопию на предмет отсутствия рака желудка.

Лечение патологии

Схему лечения анемии Аддисона-Бирмера выбирают, исходя из причины развития заболевания, выраженности симптомов и наличия нарушений нервной системы.

Если у пациента выявлены глисты — проводят дегельминтизацию фенасалом или экстрактом мужского папоротника.

При поносах и заболеваниях кишечника назначают Карбонат кальция и Дерматол, а также ферментативные средства — Фестал, Панзином и Панкреатин. Чтобы нормализовать кишечную флору, принимают упомянутые ферментные средства в сочетании с диетой, направленной на ликвидацию бродильной или гнилостной диспепсии.

Всем больным с дефицитом фолиевой кислоты и витамина В12 рекомендуют воздерживаться от приема алкоголя. Рацион питания должен быть сбалансированным и содержать должное количество витаминов и белка. Очень полезны говядина (в особенности печень и язык), крольчатина, яйца, морепродукты (скумбрия, треска, осьминог, морской окунь и др.), бобовые и кисломолочные продукты. Жирную еду следует ограничивать, так как жиры замедляют процесс кроветворения в костном мозге.

При аутоиммунных причинах заболевания больным делают инъекции витамина В12, и нейтрализуют антитела к внутреннему фактору Касла с помощью преднизолона. В тяжелых случаях, когда наблюдается сильное снижение гемоглобина (менее 70 г/л) и появление симптомов коматозного состояния, вводят эритроцитную массу.

Синтетический витамин В12 (оксикобаломин или цианокобаламин) вводят внутримышечно ежедневно в течение 2-3 дней, а потом после анализов крови, подтверждающих восполнение запасов, уколы делают через день или по рекомендованной врачом схеме. Пероральный прием этого витамина назначается при недостаточном потреблении его с пищей, к примеру, у строгих вегетарианцев.

Терапия В12-дефецитной анемии базируется на следующих принципах — насытить организм цианкобаламином, проводить поддерживающие инъекции и предупредить дальнейшее развитие анемии. Чаще всего начинают лечение с введения 500 микрограмм цианкобаламина 1-2 раза в день. Если у пациента отмечаются осложнения, дозу удваивают. После 10-дневной терапии дозировка снижается. Лечение продолжается еще 10 дней, а потом полгода уколы делают раз в 2 недели. За это время должны пройти все неврологические отклонения. Поддерживающая терапия может продолжаться пожизненно. После полугодового лечения у пациентов иногда отмечается железодефицитная анемия, поэтому им назначают короткий курс перорального приема препаратов железа.

При анемии Аддисона-Бирмера деструктивные изменения в организме происходят незаметно. Очень опасно бросать заболевание на самотек, так как последствия могут привести к инвалидности или смерти. В зависимости от , болезнь полностью излечивается или успешно купируется.