1. Начальные клинические проявления заболевания 2. Развернутая стадия

Неяркость жалоб и объективных данных – метеоризм, чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация, снижение работоспособности, увеличенная печеньс уплотнением и деформацией ее поверхности, край ее заострен. Портальная гипертензия проявляется умеренной спленомегалией. – Увеличенные болезненные печень и селезенка (это совпа- дает с появлением «сосудистых звездочек», «печеночных» ладоней, желтухи, гинекомастии), сопровождается гипер- спленизмом; – Анемия; – Желтуха; – Повышение температуры тела; – Варикозное расширение вен пищевода, желудка, кишеч- ника, в том числе и 12-перстной кишки; – Рефлюкс–эзофагит (из-за повышенного внутрибрюшного давления;) – Недостаточность кардии; – Хронический гастрит; – Язвы желудочно-кишечного тракта; – Гепато–панкреатический синдром; поражение кишечника; – Поражение кишечника; – Нарушения работы сердечно-сосудистой системы (МО, УО, ОЦК); – Нарушения со стороны эндокринной системы; – Нарушения со стороны ЦНС (токсическая энцефалопатия).

Осложнения

Печеночная кома, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, реже желудка, кишечника; тромбоз в системе воротной вены; гепаторенальный синдром; формирование рака печени; инфекционные осложнения – пневмония, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис.

Увеличение печени и селезенки сопровождает цирроз печени всех видов. Увеличение селезенки обусловлено выраженным венозным застоем, диффузным фиброзом красной пульпы, значительным количеством артериовенозных шунтов, способствующих еще большему нарушению портальной гемодинамики. Увеличение органов варьирует от небольшого до выраженной гепато- и спленомегалии. Консистенция обоих органов при циррозе достаточно плотная. В периоды обострений печень и селезенка становятся болезненными при пальпации, что совпадает с появлением «сосудистых звездочек», «печеночных» ладоней, гинекомастии, желтухи, преимущественно паренхиматозного типа.

Гепатолиенальный синдром при циррозе печени часто сопровождается гиперспленизмом, характеризующимся снижением в крови форменных элементов (лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге. Развитие гиперспленизма обусловлено поражением всей ретикулоэндотелиальной системы, спленогенным торможением костномозгового кроветворения, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов в селезенке. Изменения лейкопоэза характеризуются снижением как процентного, так и абсолютного числа миелоидных элементов костного мозга, особенно зрелых нейтрофилов.

У больных циррозом в периферической крови отмечается не только тромбоцитопения, но и низкая адгезивность тромбоцитов. Эти изменения являются одной из основных причин развития при циррозе геморрагического синдрома.

Анемия при циррозе печени наблюдается часто, патогенез ее может быть различным. Микроцитарная железодефицитная анемия бывает при желудочно-кишечных кровотечениях. Макроцитарная анемия может развиться вследствие нарушения обмена витамина В 12 и фолиевой кислоты при поражении печени. Гемолитическая анемия наблюдается чаще, чем распознается. В ряде случаев активный селезеночный гемолиз компенсируется путем активного гемопоэза и не проявляется анемией, однако ретикулоцитоз, гипербилирубинемия с непрямой реакцией или повышенный уровень ЛДГ сыворотки указывают на активный гемолиз.

Один из основных симптомов цирроза – желтуха, обусловленная неспособностью печеночных клеток осуществлять метаболизм билирубина, уровень которого в сыворотке крови отражает степень повреждения клеток печени, а также может служить показателем гемолиза. Отмечаются и другие кожные симптомы. К ним относятся единичные или множественные телеангиоэктазии, представляющие собой кожные артериовенозные анастомозы, «печеночные» ладони и др.

Повышение температуры тела наблюдается при выраженной активности и декомпенсации цирроза от нескольких дней до нескольких недель. Повышение температуры тела связывают с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она неспособна обезвредить. Лихорадка не поддается лечению антибиотиками и проходит только при улучшении функции печени.

Нередко при циррозе печени определяется рефлюкс-эзофагит . Его основными симптомами являются отрыжка воздухом, желудочным содержимым, изжога, чувство жжения за грудиной. Рефлюкс-эзофагит обусловлен повышением внутрибрюшного давления за счет асцита и забросом содержимого желудка в пищевод. Эзофагит может сопровождаться эрозиями и изъязвлениями слизистой оболочки нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка.

Одним из часто встречающихся симптомов при циррозе печени является варикозное расширение вен пищевода, желудка, кишечника , кровотечение из которых служит наиболее серьезным осложнением цирроза печени.

Хронический гастрит довольно часто наблюдается при циррозе печени и обусловлен воздействием токсичных продуктов и рядом факторов, возникающих при портальной гипертензии. Клинически поражение желудка проявляется тупой болью в эпигастральной области, усиливающейся при приеме пищи, и разнообразными диспепсическими расстройствами (анорексия, тошнота и др.), которые отмечаются у 13-68% больных. Наиболее часто при эндоскопическом исследовании определяют гипертрофический и поверхностный гастрит.

У 10-18% больных циррозом печени выявляются язвы желудка и 12-перстной кишки . Характерной особенностью этих язв является отсутствие или слабая выраженность болевого синдрома. Нередко эти язвы впервые проявляются симптоматикой кровотечения. Одной из причин развития язв является высокое содержание в крови гистамина. Гистамин минует печень при развитии порто-кавальных анастомозов и, следовательно, не обезвреживается в ней. Он стимулирует избыточную секрецию соляной кислоты железами желудка, что способствует образованию язвы. Имеет также значение и гипергастринемия, нередко наблюдающаяся при циррозе печени.

Гепатопанкреатический синдром . Как правило, при циррозе печени поражается и поджелудочная железа, что можно объяснить общностью кровообращения, лимфообращения, гормональной регуляции, а также общими путями оттока желчи и сока поджелудочной железы. Поражение поджелудочной железы у больных циррозом печени часто протекает по типу панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью (стеаторея, слабость, похудание) и гипергликемией. В терминальной стадии цирроза печени возможно развитие острого некроза поджелудочной железы с болью в верхней половине живота и шоком.

Поражение кишечника . Нарушение функциональной способности печени и портальная гипертензия у больных циррозом, а также сопутствующие изменения желудка и поджелудочной железы нарушают всасывание веществ кишечной стенкой. Синдром недостаточности всасывания обусловлен нарушением эмульгирования жиров из-за ограниченного поступления в кишечник желчных кислот и размножением патогенной микрофлоры в тонком кишечнике. Нарушение транспорта между кишечником и кровью приводит к пониженному всасыванию различных аминокислот, увеличению экскреции с калом энтерокиназы и щелочной фосфатазы, к повышению всасывания железа и меди. Клинически поражение кишечника проявляется вздутием, урчанием в животе, ноющей болью около пупка и в нижней части живота, в отдельных случаях болезненна пальпация поперечной ободочной кишки. У ряда больных отмечается диарея со стеатореей и нарушением всасывания жирорастворимых витаминов, похуданием. Функциональная недостаточность кишечника проявляется дефицитом витаминов С и группы В.

Сердечно-сосудистая система. При сформированном циррозе печени отмечается повышение минутного и ударного объемов сердца, сердечного индекса, объема циркулирующей крови. Клиническими проявлениями гиперкинетического типа кровообращения у больных циррозом служат быстрый полный пульс, увеличение пульсового давления, усиление верхушечного толчка, систолический шум над верхушкой, теплая сухая кожа. Давление в правом предсердии повышается, что ведет к развитию правожелудочковой недостаточности.

У больных циррозом печени наблюдаются изменения сократительной функции миокарда и гемодинамические нарушения, однако обычно без сердечной недостаточности. Только в отдельных случаях встречается ослабление функции самой сердечной мышцы, вследствие чего она не может обеспечить высокий минутный объем в соответствии с условиями периферической гемодинамики, и начинается снижение минутного объема до «нормы». Это состояние уже можно назвать истинной сердечной недостаточностью.

Эндокринная система. У 50% больных обнаруживаются нарушения углеводного обмена в виде снижения толерантности к углеводам, что сопровождается повышенным содержанием в крови инсулина. Эти изменения свидетельствуют об относительной инсулиновой недостаточности, которая обусловлена гиперпродукцией контринсулярных гормонов и снижением чувствительности периферических тканей к инсулину. У 10-12% больных приблизительно через 5-7 лет после появления очевидных симптомов цирроза печени развивается клинически выраженный сахарный диабет.

Преимущественно при декомпенсированном циррозе печени нарушается функциональное состояние половых желез у мужчин, что проявляется в снижении содержания в крови тестостерона, повышении эстрогенов, пролактина, глобулина, связывающего половые гормоны. Гиперэстрогенемия обусловлена сниженной деградацией эстрогенов в печени, а также усилением периферического превращения андрогенов в эстрогены. Клинически указанные изменения проявляются в гипогонадизме (атрофия яичек, полового члена, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, половая слабость), гинекомастии, феминизации. У женщин патология половой системы выражается в нарушении менструального цикла, атрофии грудных желез, снижении полового влечения.

Нарушение функционального состояния надпочечников выражается в гиперальдостеронизме, что способствует развитию асцита у больных циррозом печени.

Центральная нервная система . При циррозе печени всегда отмечаются психические расстройства, обусловленные длительной интоксикацией ЦНС и развитием токсической энцефалопатии. Чаще всего при циррозе печени наблюдается астения, которая может быть первым клиническим симптомом болезни. Особенностью астенического синдрома являются выраженные вегетативные расстройства в виде потливости, гиперемии кожи, приступов тахикардии. Типичны для цирроза печени нарушение сна, нередко с периодами сонливости днем, а также парестезии в руках и ногах, тремор пальцев рук, судороги икроножных мышц. Бессонница может усугубляться мучительным кожным зудом, усиливающимся в ночное время. При утяжелении состояния отмечаются адинамия, вялость, безразличие к окружающему, сонливость. В процессе болезни не только обостряются характерологические, но и появляются личностные особенности, такие как обидчивость, подозрительность, пунктуальность, требование к себе особого внимания, ворчливость, склонность к конфликтам и истерическим формам реагирования – дрожь в теле, «ком в горле», потливость, тахикардия. Крайнее проявление печеночной энцефалопатии – печеночная кома.

Гепаторенальный синдром . Развивается своеобразное нарушение функции почек: сохранность функций почечного эпителия и нарушение фильтрационной функции клубочков без выраженных анатомических изменений. Как правило, гепаторенальный синдром развивается на стадии декомпенсированного цирроза печени и тяжелой печеночной недостаточности.

Выделяют большие и малые критерии гепаторенального синдрома.

Большие критерии:

Ø острое или хроническое заболевание печени с развитием печеночной недостаточности и портальной гипертензии;

Ø снижение скорости клубочковой фильтрации – СКФ (клиренс креатинина – < 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови > 1,5 мг/дл);

Ø отсутствие шока, активной бактериальной инфекции, приема нефротоксичных препаратов, большой потери жидкости (в том числе через желудочно-кишечный тракт);

Ø отсутствие улучшения функции почек после внутривенного введения 1,5 л изотонического раствора;

Ø протеинурия < 0,5 г/сут;

Ø отсутствие при ультрасонографическом исследовании признаков поражения почек.

Малые критерии:

Ø объем мочи < 500 мл/сут;

Ø экскреция натрия с мочой < 10 ммоль/л;

Ø осмолярность мочи < осмолярности плазмы;

Ø сывороточная концентрация натрия <130 ммоль/л.

В патогенезе гепаторенального синдрома ключевую роль отводят нарушению кровоснабжения почек в результате выраженной почечной вазоконстрикции, механизмы которой остается до конца неясными и, вероятно, обусловлены целым комплексом нарушений, прежде всего дисбалансом вазоактивных регуляторов в организме. Согласно основной теории «артериальной вазодилатации», высокое венозное давление в портальной системе, расширение висцеральных и периферических сосудов способствуют уменьшению наполнения центрального артериального русла. Это ведет к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатической нервной систем и выбросу мощных вазоконстрикторов в кровоток, что вызывает сужение сосудов почек и падение скорости клубочковой фильтрации.

Если ранее диагностика гепаторенального синдрома основывалась на развитии у больного циррозом печени и асцитом прогрессирующей олигурии, то в настоящее время основным признаком гепаторенального синдрома является повышение уровня креатинина в сыворотке крови в сочетании с гипонатриемией и сниженной экскрецией натрия с мочой.

Таким образом, гепаторенальный синдром – одно из наиболее тяжелых и неблагоприятных по течению и прогнозу осложнений цирроза печени, который наблюдается, как правило, у больных с выраженным, часто рефрактерным к лечению, асцитом и гипонатриемией и характеризуется быстрым прогрессирующим или медленным нарастанием уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие других факторов, способных привести к развитию почечной недостаточности.

Больные ЦП предъявляют следующие основные жалобы:

Ø боли в правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после еды, физической нагрузки. Боли обусловлены увеличением печени и растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гастритом, хроническим панкреатитом, холециститом, дискинезией желчевыводящих путей. При гиперкинетической дискинезии желчных путей боли в правом подреберье носят характер колики, при гипокинетической дискинезии они обычно неинтенсивные, тянущие, часто беспокоит чувство тяжести в правом подреберье;

Ø тошнота, иногда рвота (возможна кровавая рвота при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка);

Ø чувство горечи и сухости во рту;

Ø зуд кожи (при холестазе и накоплении в крови большого количества желчных кислот);

Ø утомляемость, раздражительность;

Ø частый жидкий стул (особенно после приема жирной пищи);

Ø вздутие живота;

Ø похудание;

Ø половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин).

Осмотр больных выявляет следующие характерные проявления цирроза печени:

Ø похудание, в тяжелых случаях даже истощение;

Ø выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы;

Ø отставание в росте, физическом и половом развитии;

Ø сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа. Интенсивная желтуха наблюдается в заключительной стадии цирроза печени, при билиарном циррозе, а также при присоединении острого гепатита. Желтуха раньше всего появляется на склерах, нижней поверхности языка, небе, затем – на лице, ладонях, подошвах и, наконец, окрашивается вся кожа.. Желтуха обусловлена нарушением способности гепатоцитов осуществлять метаболизм билирубина. В редких случаях при тяжелых некрозах печеночной паренхимы желтуха может отсутствовать;

Ø ксантелазмы (желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляются при первичном билиарном циррозе печени;

Ø пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок;

Ø припухлость суставов и прилегающих к ним костей (главным образом, при билиарном циррозе печени – «билиарный ревматизм»);

Ø расширение вен брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием в ней выраженного фиброза. В выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы.

Чрезвычайно большое значение имеет выявление при осмотре малых признаков цирроза :

Ø появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» - телеангиэктазий в виде паучков. Характерно, что «сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, они наиболее выражены при обострении цирроза, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие;

Ø ангиомы у края носа, в углу глаз (они могут кровоточить);

Ø эритема ладоней – ярко-красная брусничная окраска теплых ладоней разлитая в области thenar или hypothenar, а также в области подушечек пальцев («печеночные ладони», «руки любителей пива»); реже подобная эритема бывает на ступнях;

Ø лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета;

Ø карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ;

Ø гинекомастия у мужчин;

Ø атрофия половых органов;

Ø уменьшение выраженности вторичных половых признаков;

Ø в выраженных случаях цирроза печени характерно появление асцита.

Появление «малых признаков» цирроза большинство авторов объясняет гиперэстрогенемией.

Все вышеизложенные признаки обусловливают чрезвычайно характерный вид больных циррозом печени: исхудавшее лицо, нездоровый субиктеричный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые кости, эритема скуловой кости, расширение капилляров кожи лица; атрофия мускулатуры (конечности тонкие); увеличенный живот (за счет асцита); расширение вен брюшной и грудной стенок, отеки нижних конечностей; у многих больных обнаруживаются явления геморрагического диатеза, обусловленные поражением печени с нарушением выработки свертывающих факторов крови. На коже можно видеть геморрагические сыпи различного характера, часто бывают носовые кровотечения, а также кровотечения других локализаций.

Течение болезни обычно хроническое, прогрессирующее. Обострения чередуются с периодами улучшения состояния больных. Обострения могут быть вызваны интеркуррентными заболеваниями, злоупотреблением алкоголем, нарушением режима и др. В ряде случаев наблюдаются длительные ремиссии и стабилизация процесса.

Течение цирроза определяется активностью патологического процесса в печени, выраженностью печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Активность цирроза – наиболее существенный фактор в определении качества жизни и выборе лечебных мероприятий. Важным показателем активности цирроза печени является интенсивность мезенхимально-воспалительного процесса, она свидетельствует о продолжающемся прогрессировании патологического процесса.

Мезенхимально-воспалительный синдром (синдром иммунного воспаления) является выражением процессов сенсибилизации клеток иммунокомпетентной системы и активации РЭС.

Основные проявления МВС:

Ø повышение температуры тела;

Ø увеличение селезенки;

Ø лейкоцитоз;

Ø ускорение СОЭ;

Ø эозинофилия;

Ø увеличение тимоловой пробы;

Ø уменьшение сулемовой пробы;

Ø гипер α 2 - и γ-глобулинемия;

Ø оксипролинурия;

Ø повышение содержания серотонина в тромбоцитах;

Ø появление С-реактивного белка;

Ø возможны иммунологические проявления: появление антител к тканям печени, LE-клеток и др.

При обострении цирроза заметно ухудшается состояние больных, уменьшаются адаптационные возможности, что находит отражение в комплексе астеновегетативных расстройств. Характерны боль в области печени, желтуха, кожный зуд, а также многочисленные «сосудистые звездочки» и другие внепеченочные знаки, повышение температуры тела.

Основные биохимические показатели воспалительно-некротической активности цирроза печени – конъюгированная гипербилирубинемия, повышение показателей тимоловой пробы и гипергаммаглобулинемия, причем повышение показателей тимоловой пробы до 8 ед. и γ-глобулинов до 30% расценивается как умеренная, а выше этих границ – как резко выраженная активность. Для оценки активности в начальной и развернутой стадиях цирроза имеет значение резкое повышение активности АлАТ и АсАТ. Однако в терминальной стадии эти ферменты нельзя использовать как показатель активности процесса, поскольку их значения у большинства больных находятся в пределах нормы или нерезко повышены. Это связано с нарушением (снижением) синтеза этих ферментов в дистрофической стадии цирроза.

В клинической практике принято выделять понятия "гипер спленизм" и

"спленомегалия". Под спленомегалией понимают уве­личение селезенки в размерах.

Гиперспленизм -- чрезмерное раз­рушение селезенкой клеточных элементов крови, что

клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоци тов

в циркулирующей крови.

Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но

такое сочетание не является обязательным. Гипер спленизм может возникать без

выраженной спленомегалии. Спеноме галия является симптомом ряда заболеваний как

самой селезенки, так и других органов и систем организма, и далеко не всегда при

этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия.

Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки,

приводит к существенному утяжелению состояния больных, что у большинства больных

тре­бует удаления селезенки. Выделяют первичный Гиперспленизм, свя­занный со

спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипер­трофией селезенки, и

и других заболеваниях. Первичный Гиперспленизм может быть врожденным (врожденная

гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии и др.) и приобретенным

(тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтро-пения и панцитопения). Вторичный

Гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека,

малярией, цир розом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретику

лезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и мно­гими другими

болезнями.

Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнару­жена пальпацией (особенно

часто увеличенная селезенка пальпи­руется в положении на правом боку). Обзорная

рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки

спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки).

Для большей информативности исследования рент­генографию выполняют после

предварительной инсуффляции воз­духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко

используют и радиологические методики -- сканирование селезенки с радиоактив­ным

технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата

ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяюттакже методику сканирования

с аутогенными эритроци­тами, меченными 51Cr. Перед исследованием эритроциты

нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отли чие от

двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти

эритроциты. Сканирование в этих условиях позво­ляет определить размеры

селезенки.

Функциональные проявления гиперспленизма выражаются сни жением количества

форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании

гемограммы. Следует пом­нить, что иногда показатели гемограммы могут быть

близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга,

которая при патологических условиях может возрастать в 5-- 10 раз. Вот почему

часто прибегают к исследованию мазка кост ного мозга, обращая особое внимание на

количество ретикулоци тов, соотношение элементов красного и белого ростка и др.

При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической кро ви аномальные

(сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических

анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение

концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в

функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные

эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической

стойкости.

Врожденная гемолитическая анемия (врожденная гемолитическая желтуха,

наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия). Это

заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом

строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для

натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он

приобретает сферическую форму, становится бо­лее хрупким. Неполноценные

эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает быстрому разрушению, что

и приводит к разви тию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что

при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное коли­чество

аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усилен­ной рабочей нагрузки.

Заболевание начинается в раннем детском возрасте, а иног­да с момента рождения.

Болезнь может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых

наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и клинических

проявлений гемолитической желтухи. В этот период у больного возникает тош­нота,

рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность

кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. В детском

возрасте подобные кризы могут привести к смерти ребенка. Нередко гемолитические

кризы могут провоцировать острые инфекционные заболевания.

При бескризовом течении заболевания на первое место высту­пают симптомы анемии и

гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная (80--100 г/л, или 8--10 г%),

желтуха редко бывает ин тенсивной. В этих случаях заболевание может впервые

отчетливо проявиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с

повышением уровня билирубина в крови у 50--60% больных с врожденной

гемолитической анемией возникает желчно каменная болезнь, что клинически

проявляется приступами пече ночной колики, острого или хронического холецистита.

Вследствие этого обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно v детей в

возрасте до 10 лет, является показанием к тщательному обследованию с целью

установления врожденной гемолитической анемии.

При физикальном исследовании определяют увеличенную селе­зенку, печень, как

правило, не увеличена. Ведущим в диагностике является лабораторное исследование

крови, при котором обнару живают микросфероцитоз, снижение осмотической

стойкости эрит роцитов. В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47% растворе

хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6%

растворе и более концентрированных раство pax хлорида натрия В крови также

характерен ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют

гиперплазию крас­ного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и

гипоплазию красного ростка костного мозга. После кризиса число ретикулоцитов

существенно увеличивается. Характерными признаками гемолитической анемии

являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови,

повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Медикаментозное лечение дает временный эффект и не преду­преждает дальнейшее

прогрессирование болезни и развитие гемолитического криза. Радикальным способом

лечения врожденной гемо­литической анемии является спленэктомия. Хотя основная

причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функ­ции, а в

характере изменений эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное

выздоровление В результате этой операции дли­тельность жизни эритроцитов (пусть

даже неполноценных, ано­мальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и

желтуха Если во время операции выявлены камни в желчном пузыре, еле дует

дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние

больного). Хирургическое вмешательство целесо­образно выполнять в период

ремиссии болезни, а детям -- в воз расте 3--4 лет.

Прогноз: благоприятный.

Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным

заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни

лежит выработка неполно­ценных эритроцитов вследствие генетических нарушений

строения пептидных цепей гемоглобина Легкие формы заболевания протека ют

бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании.

Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова,

выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые

челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные

за­болевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах пе­чени и

селезенки. При гематологическом исследовании обнаружи­вают характерные клетки

"мишени", осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной.

Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при

нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы,

концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желч­ные камни возникают

у 25% больных талассемией.

Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет

лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с

чрезмерно увеличенной селезенкой.

Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе

его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют

различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция.

Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе

аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG

(гамма-глобулины), способные вызывать агглютина цию как собственных, так и

нормальных донорских эритроцитов

Клинически заболевание протекает почти так же, как и врожден ная гемолитическая

анемия. Однако для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом

возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам,

более тяже лое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия

отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию.

Значительно реже наблюдается увеличение лим­фатических узлов. В анализах крови

выявляют умеренную анемию. повышение уровня непрямого билирубина, осмотическая

ре­зистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая ре акция Кумбса у

большинства больных положительны.

Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факто­ров (выявить и

устранить которые удается далеко не всегда), наз­начение средств, подавляющих

выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов. В

связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и

разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой,

спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к

спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и

неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные

явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разру­шается селезенкой, а

не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением

эритроцитов, мечен­ных Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект

спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после

спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов,

что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной

системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляет­ся геморрагическим

диатезом. Этиологические факторы заболева­ния не выяснены. Известно, что

определенная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и

вирусной инфек­ции. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая

форма встречается в основном у детей и развивается в течение не­скольких дней,

недель или даже месяцев. Хроническая форма за­болевания протекает годами и

обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом

возрасте.

В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верль­гофа ведущая роль

принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоцитов с

выраженной гипокоагуляцией. При этом заболевании отмечают повышенную

проницаемость и лом­кость капилляров. Роль селезенки в патогенезе этого

заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработ­ке

антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает циркулирующие

тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на

тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.

Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными

кровоизлияниями, маточными кровоте­чениями (особенно у женщин в репродуктивном

периоде), кровоте­чениями из носа, десен. Несколько реже бывают

желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг.

Харак­терны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового

человека не бывает кровотечения или оно бывает незна­чительным.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов,

множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней

поверхности груди, живота, конечно­стей, подслизистые кровоизлияния в полости

рта, глазных яблоках. В диаметре подкожные кровоизлияния варьируют от нескольких

миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у

2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный

симптом жгута (Кончаловского -- Румпель -- Лееде).

В общем анализе крови анемия, которая может быть значитель­но выражена, снижение

числа тромбоцитов до 50 10®/л, или 50000 в 1 мм3 и менее. В момент обострения

заболевания и осо­бенно кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля.

При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно

удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка,

отсутствие его ретракции при нормаль­ном времени свертывания крови и

протромбиновом времени. В маз­ках костного мозга выявляют значительное снижение

числа тром-боцитообразующих форм мегакариоцитов.

Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного,

длительности тромбоцитопении, формы забо­левания, эффективности проводимого

Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой

болезни. Адекватная кортикостероидная те­рапия позволяет повысить число

тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии

добиться выздо­ровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80%

Лечение: представляет трудности у взрослых с острой фор­мой заболевания. Может

быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое

вмешательство на фоне крово­течения представляет довольно большой риск, однако

оно необхо­димо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными

средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3--5%.

Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической

пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания

крови и ее компонен­тов. Медикаментозное лечение сопровождается повышением числа

тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у

15--30% больных. При безуспешности меди­каментозного лечения, частых рецидивах

заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо

помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может

служить причиной неуспеха операции. Длительные ре­миссии после спленэктомии

наблюдаются у 60-90% больных. Эф­фективна стероидная терапия после спленэктомии,

а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).

Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При

некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз

эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при

гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием

спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение

острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма.

гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной сис­темы, что также ведет

впоследствии к спленомегалии и гиперспле-низму. Одной из наиболее частых причин

вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может

достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма,

сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увели­ченная селезенка при

малярии представляет реальную угрозу спон­танного разрыва.

Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезе­ночной вены.

Повышение давления в системе воротной вены при портальной гипертензии, вызванной

чаще всего циррозом печени, и при тромбозе селезеночной вены вследствие

перенесенного инфек­

ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах,

спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопенией.

Спленэктомия ликвидирует явле­ния гиперспленизма. Иногда хирургическое

вмешательство прихо­дится дополнять портокавальным анастомозом с целью снижения

дав­ления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной ги­пертензии.

При синдроме Банти спленэктомия эффективна до раз­вития выраженной портальной

гипертензии. При портальной гипер­тензии спленэктомия не приводит к

существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены.

Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды --

керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и

прежде всего селезен­кой. В этих органах образуются так называемые керозиновые

клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сооб­щения о семейном

ее характере. Болезнь может протекать в двух формах -- в острой и хронической.

При острой форме быстро раз­виваются спленомегалия и гиперспленизм, что

клинически прояв­ляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети.

Хрони­ческая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно,

иногда несколько десятков лет. До развития спленомега­лии симптомы заболевания

не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая

или коричневая окраска кожи кистей рук- и лица вследствие отложения

гемосиде-рина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов,

характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утол­щения в нижней трети

бедра. Характерны также симптомы умерен­ной анемии, реже -- гемморрагического

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка

занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические

лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не

В анализах крови обращает на себя внимание умеренная ане­мия, лейкопения,

тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении

клеток Гйше в пунктате кост­ного мозга или селезенки.

Единственным действенным способом лечения болезни Гоше яв­ляется спленэктомия,

хотя и она не приводит к полному выздоров­лению больного. После операции

ликвидируются признаки гипер­спленизма и неудобства, причиняемые больному

чрезмерно увели­ченной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) -- системное опухоле­вое заболевание

лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов

многоядерными гигант­скими клетками Березовского -- Штернберга и их

предшественника­ми одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наибо­лее

часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные,

паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью -- селезенку, печень, костный

мозг. Поражение других внут-

ренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще мужчи­ны в возрасте 20--40

лет. Заболевание протекает циклически с пе­риодами ремиссий и обострении и

продолжается в среднем 2--5 лет. Имеются сообщения о так называемых

"доброкачественных" ва­риантах течения болезни длительностью 10 лет и более.

Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть

больного наступает на первом году развития заболе­вания (острый

лимфогранулематоз).

В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, огра­ниченный характер,

с поражением определенной группы лимфати­ческих узлов. На более поздних стадиях

в опухолевый процесс вов­лекаются лимфатические узлы различной локализации,

селезенка, печень, легкие и др.

По Международной клинической классификации выделяют че­тыре стадии

лимфогранулематоза.

I стадия (локальные формы) -- поражение одной или двух смежных групп

лимфатических узлов, расположенных по одну сто­рону диафрагмы.

II стадия (регионарные формы) поражение двух или более несмежных групп,

расположенных по одну сторону диафрагмы.

III стадия (генерализованные формы) -- поражение лимфати ческих узлов по обе

стороны диафрагмы и вовлечение в процесс се­лезенки.

IV стадия (диссеминированные формы) -- поражение многих групп лимфатических

узлов и внутренних органов.

В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия (В)

одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до

фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют

подстадии.

В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей сла­бостью, недомоганием,

снижением трудоспособности, кожным зу­дом. Наблюдается лихорадочная реакция,

которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии

сме­няются периодами с нормальной температурой тела. По мере прог-рессирования

заболевания периоды гипертермии возникают все ча­ще. Весьма характерным

симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов,

причем чаще всего в начале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы

(заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической

консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни

лимфатические узлы становятся плот­ными, спаянными между собой, неподвижными.

При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд

симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных орга­нов средостения --

синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. (см. раздел

"Опухоли средостения"). При поражении абдоминальных и забрюшинных групп

лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарас­тают

симптомы интоксикации, кахексия.

Приблизительно у 2/3 больных при объективном исследовании можно обнаружить

спленомегалию. Селезенка плотноэластическои консистенции, поверхность ее

гладкая, пальпация вызывает умеренную болезненность. Значительно увеличенная

селезенка иногда вызывает и спонтанные болевые ощущения в левом подреберье.

Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезен­ку и тогда

заболевание протекает наиболее доброкачественно При значительном увеличении

селезенки часто развиваются периспле нит, повторные инфаркты селезенки, что

клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье гипертермии.

В анализе крови выявляют умеренную гипохромную анемию, нейтрофилез, лимфопению,

реже -- эозинофилию, тромбоцитопению СОЭ, как правило, значительно увеличена. При

медиастинальнои форме лимфогранулематоза обнаруживают расширение тени

средостения.

В последние годы в программу клинического обследования больных

лимфогранулематозом введена операция диагностической лапаротомии с биопсией

брыжеечных, парааортальных лимфатиче ских узлов, печени и спленэктомией. Это

даетвозможность устано­вить распространенность опухолевого процесса, позволяя

выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения и установить прогноз течения

заболевания. Сплснэктомия особенно показана при локальной форме

лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением

органов грудной и брюшной полостей. После установления стадии заболевания

применяют рентгенотерапию на пораженную группу лимфатических узлов и курс

лечения цитостатиками.

Прогноз: зависит от клинической стадии и формы течения процесса. У 80% больных с

заболеванием I--IIIA стадиями при правильном лечении удается добиться

выздоровления или стойких (более 10 лет) ремиссий.

Хронический лейкоз является системным заболеванием органов кроветворения.

Выделяют два наиболее часто встречающихся типа хронических лейкозов: хронический

миелолейкоз и хроническим лимфолейкоз. При миелолейкозе характерно появление в

крови не зрелых клеток, возникающих из клеток-предшественниц миелопоэза, что

сопровождается гиперплазией костного мозга, селезенки, печени, лимфатических

узлов. При лимфолейкозе в крови появляются незрелые клетки лимфоидного ряда, он

сопровождается гиперпла­зией лимфоидного аппарата лимфатических узлов,

селезенки, печени, реже других органов. Заболевание возникает в зрелом и

по­жилом возрасте, поражая чаще мужчин.

Клиническая картина: больные отмечают общую слабость, утомляемость, снижение

работоспособности, потливость, субфебрильную температуру. Одним из первых

симптомов болезни является увели­чение подкожных лимфатических узлов, что

особенно характерно для хронического лимфолейкоза. При миелолейкозе увеличение

лимфатических узлов весьма умеренное, часто отмечаются бoли и костях,

обусловленные гиперплазией миелоидной ткани. Значительно увеличена в размерах

печень и особенно селезенка, которая мо­жет достигать гигантских размеров,

вызывая сдавливание органов грудной и брюшной полостей, явления гиперспленизма.

Нередко наблюдаются периспленит, повторные инфаркты селезенки. Чрез­мерно

увеличенная селезенка может вызывать постоянные тупые боли в левом подреберье,

существует также реальная угроза ее разрыва с массивным внутренним кровотечением

в брюшную по­лость.

Диагноз хронического лейкоза ставят на основании тщательного исследования

гемограммы, пунктата костного мозга, селезенки.

Лечение: основным способом лечения хронических лейкозов является терапия

цитостатиками, кортикостероидами, при увеличе­нии лимфатических узлов (при

лимфолейкозе) показана рентгено­терапия. В случаях выраженного гиперспленизма,

среди проявле ний которого на первом месте стоят геморрагические осложнения, при

повторных инфарктах селезенки возникают показания к удале­нию селезенки. Более

эффективной оказывается спленэктомия при хроническом лимфолейкозе. После этой

операции уменьшается число лейкоцитов в крови, значительно уменьшаются

геморрагиче­ские и гемолитические явления. Общее состояние больных улуч­шается.

Рентгенотерапию на область селезенки применяют при ее значительном увеличении с

явлениями гиперспленизма при невоз­можности по тем или иным причинам выполнить

спленэктомию. Сочетание спленэктомии с медикаментозным и лучевым лечением

Гиперспленизм – клинический синдром, обусловленный чрезмерным разрушением форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) и характеризующийся снижением их уровня в периферической . Это понятие следует отличать от , которое подразумевает увеличение размеров селезенки. Ведь спленомегалия не всегда сопровождается гиперспленизмом. И последний может протекать в селезенке нормальных размеров.

Причины

В ряде случаев к гиперспленизму приводят гепатиты и цирроз печени.

Гиперспленизм может иметь место сразу после рождения или возникать в течение жизни. Причины и механизмы его развития до конца не изучены. Часто этот синдром выявляется при следующих патологических состояниях:

• изменение структуры гемоглобина;
• врожденный микросфероцитоз;
• иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• хроническая патология печени ( , );
• тромбоз селезеночной или воротной вены;
• системные гранулематозы ();
• болезнь Гоше и др.

В патогенезе данной патологии определенную роль играют иммунные механизмы, застойные явления в сосудах селезенки с накоплением большого количества макрофагов в ее паренхиме.

Ниже рассмотрим подробнее особенности клинической картины некоторых заболеваний, протекающих с гиперспленизмом.

Врожденный микросфероцитоз

Заболевание передается по наследству и дебютирует в раннем детстве. У таких больных имеется структурный дефект мембраны эритроцитов. Они изменяют свою форму (имеют вид сферы), в результате чего усиленно разрушаются в селезенке. При этом продолжительность жизни этих клеток укорачивается и в крови выявляется гемолитическая анемия.

В большинстве случаев наследственный микросфероцитоз имеет кризовое течение. В период острого гемолиза нарастает анемический синдром и усиливаются проявления . Таких больных беспокоят:

• ощущение и одышка при нагрузке;
• изменение окраски кожных покровов (желтушность);
• лихорадка.

У части больных, страдающих гемолитической анемией, развивается желчнокаменная болезнь. Это обусловлено повышением в крови концентрации непрямого билирубина.

Их состояние может быть крайне тяжелым и при отсутствии адекватной терапии приводит к летальному исходу. В межприступный период больные чувствуют себя нормально, могут отмечать общую слабость, небольшую .

Гемолитическая аутоиммунная анемия

По клиническому течению данная патология напоминает наследственный микросфероцитоз, но не передается по наследству и является заболеванием аутоиммунной природы, которое проявляет себя уже в зрелом возрасте. В крови у таких пациентов обнаруживаются антитела к собственным клеткам крови – эритроцитам.

Причины заболевания не всегда удается выяснить. В роли предрасполагающих факторов выступают:

• лекарственные препараты;
• действие различных внешних факторов (химических и физических);
• вирусные инфекции;
• диффузные заболевания соединительной ткани и др.

В ряде случаев гемолитическая аутоиммунная анемия дебютирует с общей слабости, боли в суставах, лихорадки. Позже развивается желтуха и спленомегалия. В целом течение болезни тяжелое с частыми гемолитическими кризами.

Большая талассемия

Это врожденная патология, в основе которой лежит продукция неполноценных эритроцитов, связанная с нарушением структуры цепей глобина в молекуле гемоглобина.

Большая может иметь бессимптомное течение. Но в ряде случаев она протекает тяжело и проявляется:

• желтухой;
• и спленомегалией;
• нарушением строения скелета;
• повышенной склонностью к инфекциям.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Данное заболевание характеризуется низким уровнем тромбоцитов в сыворотке крови вследствие усиленного их разрушения в селезенке (а также в печени) и подавления тромбоцитообразующей функции костного мозга. При этом в крови циркулируют антитромботические антитела, продуцируемые селезенкой.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может иметь острое (обычно наблюдается у детей) и хроническое течение. Основными симптомами заболевания являются:

• геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках (петехии, экхимозы);
• , десен, ;
• у лиц женского пола;
• гематурия;
• большая продолжительность кровотечения при царапинах, порезах;
• кровоизлияние в ткань головного мозга.

Синдром Фелти

Это достаточно редкая , которая встречается у лиц, страдающих в течение многих лет. Для этого синдрома характерно присоединение к симптомам артрита лейкопении и спленомегалии. В крови у таких больных обнаруживаются антитела к клеткам гранулоцитарного ряда, нередко выявляется агранулоцитоз с анемией и тромбоцитопенией. На фоне этого часто развиваются инфекционные заболевания и гнойные воспалительные процессы в глотке.

Синдром Гоше

Данная патология относится к генетически обусловленным болезням накопления. Основным механизмом ее развития является врожденная недостаточность фермента (глюкоцереброзидазы), с участием которого происходит утилизация липидов в организме. При этом глюкоцереброзид накапливается в моноцитарных фагоцитах селезенки, печени, костного мозга.

Болезнь может дебютировать в детском возрасте и иметь тяжелое течение с поражением нервной системы, которое часто заканчивается гибелью пациента. У взрослых неврологические нарушения минимальны и на первый план выступает клиника гиперспленизма. При этом селезенка может иметь большие размеры и нередко занимает большую часть брюшной полости. В связи с низким уровнем тромбоцитов у больных часто повторяются кровотечения различной локализации. В результате деструктивных процессов в костной ткани к симптомам болезни присоединяются жалобы на боли в костях и повышается вероятность компрессионных переломов позвоночника.

Хронический лейкоз

Гиперспленизм в сочетании со спленомегалией - признаки хронического лейкоза.

Синдром гиперспленизма и спленомегалии является типичным проявлением хронических лейкозов.

У больных хроническим лимфолейкозом заболевание может длительное время протекать незаметно, проявляясь только повышением уровня лимфоцитов в крови и небольшим увеличением лимфоузлов. По мере прогрессирования патологического процесса:

• увеличивается печень и селезенка;
• постоянно наблюдаются увеличенные лимфоузлы;
• нарастает лимфоцитоз и аутоиммунная цитопения.

На этом фоне возрастает частота неспецифических инфекционных заболеваний. В терминальной стадии болезни развивается выраженная слабость, истощение, осложнения инфекционного генеза, которые являются причиной летального исхода.

Хронический миелолейкоз некоторое время имеет бессимптомное течение и может выявляться случайно при обследовании. Однако болезнь быстро прогрессирует. Нарастает высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови до промиелоцитов. Опухолевый рост распространяется в костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы. В этот период происходит угнетение нормального кроветворения. В крови наблюдается низкий уровень тромбоцитов и эритроцитов, гранулоцитопения. Без лечения смерть наступает от осложнений инфекционной природы или кровотечения.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика гиперспленизма основана на обнаружении изменений в крови (снижение количества всех форменных элементов). Однако иногда показатели анализа крови могут приближаться к норме за счет компенсаторного усиления кроветворения в костном мозге. В таких случаях необходимо проведение трепанобиопсии и исследование мазков костного мозга.

Для выявления неполноценных эритроцитов определяется их осмотическая устойчивость. Для диагностики патологических процессов, в основе которых лежит гемолиз, важны биохимические показатели. При этом в крови возрастает концентрация билирубина за счет непрямой фракции.

Увеличенная в размерах селезенка может быть выявлена врачом при объективном исследовании (пальпация и перкуссия проводится в положении лежа на правом боку). Детализировать размеры и структуру органа позволяет применение дополнительных диагностических методов:

• компьютерная томография;

Тактика ведения больных с гиперспленизмом зависит от причины его возникновения.

• Нередко таким больным удаляют селезенку, что облегчает их состояние и способствует восстановлению нормального состава крови.
• В случае аутоиммунного процесса назначаются кортикостероиды.
• При лейкозах основным методом лечения является химиотерапия.
• Критическое снижение концентрации лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови считается показанием для

В диагностике врачи могут упоминать спленомегалию (увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм (повышение ее функции). Селезенка расположена под левым куполом диафрагмы. У взрослого здорового человека она имеет размер в длину 16 см, массу до 150 г. Это один из важнейших органов иммунной системы.

При гиперспленизме в селезенке происходит чрезмерное разрушение элементов крови, что проявляется в анализе сниженным числом эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Гиперспленизм часто сопровождается спленомегалией, но сочетание необязательно. Повышение функции может возникать и без спленомегалии.

Какие функции выполняет селезенка?

Основная задача селезенки - борьба с чужеродными агентами в организме путем выработки достаточного количества антител для иммунной системы. Они позволяют удалить из кровотока аномальные клетки, микроорганизмы.

Орган покрыт плотной капсулой. Внутри паренхима делится на два слоя: красная пульпа - основная масса, обеспечивает место для созревания клеток крови, утилизации чужеродных частиц, белая - синтезирует лимфоциты.

В пограничной зоне между слоями происходит распознавание и удаление чужеродных микроорганизмов

Увеличение селезенки вызывается инфекционными болезнями и при обычной функциональной нагрузке. Тяжелой стадией спленомегалии считается ее рост более 20 см, масса от 1000 г. Селезенка выполняет 3 основные функции:

• выработка качественных лимфоцитов, их созревание и дифференцировка;
• синтез антител к чужеродным агентам, попадающим в кровоток;
• разрушение постаревших клеток крови, их утилизация.

Кроме того, она участвует в образовании желчи, синтезе железа, метаболических процессах. Гиперспленизм с гипертрофией органа может быть первичным (его причина неясна) и вторичным, вызванным некоторыми заболеваниями.

Первичный гиперспленизм делится на врожденный (при гемолитической микросфероцитарной анемии, большой талассемии, гемоглобинопатии), приобретенный (при тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении, панцитопении).

Вторичный гиперспленизм вызывают следующие заболевания:

• туберкулез;
• саркоидоз;
• малярия;
• цирроз печени;
• тромбоз воротной и селезеночной вены;
• ретикулез;
• амилоидоз;
• лимфогранулематоз и другие.

Как выявляют спленомегалию и гиперспленизм?

Большие размеры селезенки обнаруживают пальпаторно при правильном положении пациента (лежа на правом боку). Редко в специализированных клиниках применяют сканирование органа с мечеными изотопами. О повышенной функции селезенки говорит снижение количества клеток крови в обычном анализе. Иногда показатели компенсируются усилением кроветворной деятельности костного мозга.

Более точные данные получают с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии

Его нагрузка в патологических условиях способна возрастать в 10 раз. Для исключения влияния проводят исследование мазка из костного мозга. Особое внимание при этом обращают на численность ретикулоцитов, соотношение форменных элементов красной и белой крови.

Некоторые заболевания диагностируются по наличию в периферической крови эритроцитов аномальной (сферической) формы, клеток-мишеней (при талассемии). Они функционально более слабые, чем нормальные клетки, что подтверждается определением осмотической стойкости.

При выявлении гемолитических анемий имеет значение повышенный уровень непрямого билирубина, рост показателя стеркобилина в анализе кала. Особенности клинических признаков гиперспленизма и его лечения мы рассмотрим на примере известных заболеваний.

Патологии, сопровождающиеся увеличением селезенки

Врожденная гемолитическая желтуха. Другое название болезни - гемолитическая микросфероцитарная анемия. В 20% случаев причина неизвестна, у остальных имеет наследственный характер. Нарушения вызывают дефект строения эритроцитарной мембраны (оболочки). Она превращается в хорошо проницаемую для натрия. Это приводит к увеличению объема клеток и сферической форме.

В центре сфероцитов нет просветления

Эритроциты становятся хрупкими, неполноценными, подвергаются разрушению в селезенке (гемолизу). Гиперфункция сопровождается спленомегалией. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Протекает с гемолитическими кризами. Симптомы вызываются быстрым нарастанием анемии, желтухой.

У пациентов появляются:

• тошнота и рвота;
• боли вверху живота;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• повышается температура;
• кожа становится сначала бледной, затем желтушной.

У детей кризы провоцируют острые инфекции, протекают тяжело, могут закончиться летально.

Если течение болезни бескризовое, основная симптоматика заключается в признаках анемии и слабовыраженной гемолитической желтухи. Проявляется позже у подростков и взрослых людей. Повышенный уровень билирубина в половине случаев приводит к развитию желчекаменной болезни с приступами печеночной колики, хроническим холециститом.

При обследовании выявляют увеличенную селезенку, в анализе крови микросфероцитоз со сниженной осмотической стойкостью эритроцитов, ретикулоцитоз. По мазку костного мозга подтверждается гиперплазия эритроцитарного ростка (при кризе - ретикулоцитопения и гипоплазия красного ростка). В крови увеличивается содержание непрямого билирубина, в моче - уробилина, в кале - стеркобилина.

Главным эффективным способом лечения считается оперативное удаление селезенки (спленэктомия) у взрослых в период ремиссии, у детей в возрасте 3–4 года. В результате изменяется форма эритроцитов, их длительность жизни и устойчивость, устраняется анемия и желтуха. При обнаружении камней в желчном пузыре проводят холецистэктомию.

Большая талассемия

Другие названия заболевания - анемия средиземноморская, Кули. Тоже наследуемая патология. Суть неполноценности эритроцитов - нарушение белковых связей в гемоглобине. Легкие случаи протекают бессимптомно. При тяжелом течении пациенты склонны к любым инфекциям.

При обследовании выявляют увеличенную печень и селезенку. В крови находят типичные клетки-мишени, осмотическая устойчивость эритроцитов повышена. Характерен рост количества лейкоцитов и ретикулоцитов на фоне нормального уровня тромбоцитов.

Значительно повышено содержание железа в сыворотке крови, умеренно растет концентрация билирубина. Камни в желчном пузыре находят у ¼ пациентов. В терапии используют заместительные переливания крови. Спленэктомия позволяет только избавиться от большого органа, но не является рациональным вмешательством.

У ребенка с талассемией обнаруживают на фоне желтой окраски кожи большую голову, выраженные челюсти, запавший корень носа

Патология известна, как болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Типично стойкое низкое содержание тромбоцитов. Характерные признаки:

• повышение температуры;
• анемия гемолитического происхождения;
• неврологические нарушения из-за кровоизлияний в мозг;
• развитие почечной недостаточности после кровоизлияний в паренхиму почек и разрастания фиброзной ткани.

Распространение инфицирования вирусом иммунодефицита привело к преобладанию среди пациентов мужчин молодого возраста, гомосексуальной ориентации, наркоманов. Часто заболевают люди обоего пола, требующие частых переливаний крови.

При тромбоцитопении селезенка разрушает тромбоциты синтезируемым антитромбоцитарным фактором. Он является антителом к иммуноглобулину типа G (IgG), реже к IgM, IgA. Кроме этого, наблюдается повышенная ломкость капилляров, нейроэндокринные нарушения. Не исключается роль бактериальной и вирусной инфекции.

Причины тромбоцитопении складываются из повышенного разрушения тромбоцитов антителами и сокращения их продолжительности жизни (уничтожение в селезенке и печени). Заболевание протекает в острой (у детей) и хронической форме.

Проявляется следующими симптомами:

• кровоизлияниями на коже груди, конечностей, живота и в подслизистом слое (во рту, на глазных яблоках);
• у женщин маточными кровотечениями;
• носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, из ткани десен, из мелких царапин, травм;
• кровью в моче;
• признаками кровоизлияния в мозг (парезы, параличи).

Положителен симптом жгута. Селезенка увеличивается только у 2% пациентов. В анализе крови обнаруживается тромбоцитопения, снижение свертываемости, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. В мазках из костного мозга видно резкое снижение численности мегакариоцитов предшественников тромбоцитарного ростка.

Методы лечения зависят от возраста пациента, формы и длительности заболевания, ответа на предыдущую терапию. Применяют высокие дозы кортикостероидов, переливание тромбоцитарной массы, спленэктомию. Наиболее рискованный шаг - использование оперативного вмешательства в случаях невозможности остановить кровотечение.

Тромбоцитопенические изменения на коже имеют разный вид

После спленэктомии продолжают терапию кортикостероидами, иммунодепрессантами (Азатиоприн), цитостатиками (Циклофосфан). Комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.

Синдром Фелти

Заболевание относится к редким. Для него характерна триада признаков: поражение суставов в виде ревматоидного артрита, лейкопения в крови, спленомегалия (вызывается разрастанием красной пульпы).

Считается, что болезнь развивается под воздействием длительного течения ревматоидного артрита. В большинстве случаев селезенка пациентов начинает продуцировать антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению. В крови выявляют умеренно выраженные признаки анемии и тромбоцитопении.

У пациентов обнаруживают склонность к повторным инфекционным процессам (чаще ангинам). Обострение наступает после очередного инфекционного заболевания. У больных повышается температура, в крови нарастает агранулоцитоз.

Наиболее эффективным методом лечения считается своевременная спленэктомия. Значительный рост количества лейкоцитов в анализе крови наблюдают на 2–3 сутки после операции. В терапии ревматоидного полиартрита используют общепризнанные схемы.

Другое название - болезнь Ходжкина. Патология относится к системному опухолевому поражению лимфоидной ткани, к которой относится и паренхима селезенки. Конкретная причина заболевания неизвестна. Установлено, что чаще поражаются мужчины в возрасте 20–30 лет из одной семьи, дальнейший «пик» приходится на пожилых людей.

По частоте локализации:

• на 1 месте - шейные лимфоузлы;
• на втором - подмышечные;
• на третьем - паховые.

В процесс вовлекаются селезенка, костный мозг, печень, забрюшинные и лимфатические узлы средостения. Гистологическая картина показывает характерную гранулематозную ткань с нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга.

В течении болезни опухолевая ткань разрастается и полностью замещает паренхиму органа.

В редких случаях начальными симптомами являются: увеличение парааортальных лимфоузлов, повышение температуры, проливные поты по ночам, похудание. Спленомегалия развивается в 40% случаев без явлений гиперспленизма. При значительном увеличении возникают тупые боли в левом подреберье.

Опухоль может локализоваться только в селезенке, возможен периспленит (воспаление тканей вокруг капсулы), повторные инфаркты с сильными болями. Но такая клиническая картина характерна для выраженной спленомегалии.

Болезнь начинается с локального увеличения шейных лимфоузлов, они мягкие на ощупь, безболезненные и подвижные

В легочной ткани происходит очаговая или диффузная инфильтрация, в плевральной полости скапливается жидкость. Лимфогранулематоз часто поражает костную систему (позвоночник, кости таза и ребер). У пациента наблюдаются локальные боли. На вовлечение костного мозга указывает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Позже развивается гепатомегалия с изменением биохимических тестов, ростом билирубина, падением белка. Для стадии развернутых проявлений характерны:

• мучительный кожный зуд;
• волнообразное повышение температуры;
• уплотнение и спаивание лимфоузлов;
• симптомы интоксикации;
• истощение.

При сдавливании большими лимфоузлами соседних органов может развиться осиплость голоса, отечность рук и шеи (синдром верхней полой вены), упорный понос. В крови обнаруживают умеренную анемию, лимфопению, нейтрофилез, редко эозинофилию и тромбоцитопению, значительно увеличенную СОЭ.

В диагностике используют рентгенологическое исследование средостения, УЗИ, магниторезонансную и компьютерную томографию печени, селезенки, лимфоузлов брюшины. Для дифференциальной диагностики главное значение придается обнаружению клеток Березовского-Штернберга в материале биопсии лимфатических узлов.

Лечение зависит от стадии процесса. Используется рентгенотерапия в сочетании с химиотерапевтическими средствами и кортикостероидами. Спленэктомию проводят при локальном развитии опухоли в селезенке, выраженном гиперспленизме, спленомегалии с признаками сдавления органов брюшной полости.

Болезнь Гоше

Заболевание относится к метаболическим нарушениям, вызванным ферментопатиями. При нем нарушается обмен липидов в организме. Характерны проявления спленомегалии и гиперспленизма.

Патологию считают наследственной. Основа нарушений вызвана дефицитом и функциональной неполноценностью β-глюкоцереброзидазы. Этот фермент необходим для утилизации липидов.

Глюкоцереброзид скапливается в макрофагах селезенки, лимфатических узлов, печени, костном и головном мозге. Редко поражаются легкие. Детская и ювенильная формы характеризуются преимущественным развитием поражения центральной нервной системы.

Ребенок отстает от сверстников умственно и физически, имеет неврологические симптомы (псевдобульбарные расстройства, эпилептиформные приступы), гепато- и спленомегалию, выраженную кахексию. У детей болезнь протекает наиболее злокачественно, приводит к гибели от инфекционных осложнений. У взрослых пациентов неврологические симптомы выражены слабо.

Главными проявлениями являются признаки гиперспленизма и спленомегалии.

Из-за нарушения структуры костной ткани беспокоят боли, переломы конечностей и позвоночника. Тромбоцитопения способствует кровотечениям из носа и десен, массивным гематомам на коже и слизистых.

Лицо и кисти рук окрашены в желто-коричневый цвет в связи с отложением гемосидерина, суставы покрасневшие, опухшие, утолщение конъюнктивы глаз. Селезенка значительно увеличена, может занимать почти всю брюшную полость, печень - умеренно. Не наблюдается желтухи, роста лимфоузлов и асцита.

В анализе крови: анемия небольшая, лейкопения, тромбоцитопения. Для окончательного подтверждения диагноза проводится пункция костного мозга или селезенки, в биопсии определяют специфические клетки Гоше.

Спленэктомия является единственным результативным способом лечения болезни. Иногда хирурги сохраняют часть селезенки с целью уменьшения риска развития сепсиса. Признаки гиперспленизма после операции постепенно исчезают. Гиперспленизм не всегда наблюдается при хроническом лимфолейкозе, миелолейкозе, СПИДе, длительных инфекционных заболеваниях.

Как проявляется гиперспленизм при циррозе печени?

Цирроз печени считается одной из наиболее распространенных причин гиперспленизма. В клиническом течении связанные с ним признаки выделяют в «синдром гиперспленизма». Замена паренхиматозной ткани печеночных долек на рубцы вызывает необратимое сужение в системе портальных вен.

Как следствие - развитие портальной гипертензии, застой в нижележащих сосудах, в том числе селезенки. О появлении гиперспленизма на фоне цирроза печени говорят следующие симптомы:

• чувство тяжести, тупые боли в левом подреберье и половине живота, острые боли могут указывать на развитие инфаркта, тромбоз селезеночных сосудов;
• ощущение переполнения желудка после еды даже малого объема пищи вызывается давлением увеличенной селезенки;
• кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные у женщин, бледность кожи (анемия);
• частые острые инфекционные заболевания за счет угнетения иммунитета.

В ответ отекает и увеличивается селезенка, формируются шунты (дополнительные связи) для сброса крови в другие системы

Кроме симптомов гиперспленизма, остаются признаки поражения печени в виде:

• желтушности кожи и слизистых;
• общей слабости и потери силы в мышцах;
• снижения веса;
• отсутствия аппетита;
• сосудистых «звездочек» на коже;
• асцита;
• энцефалопатии, выраженной в измененном поведении, бессоннице, депрессии, нарушенном сознании.

Наиболее важными лабораторными признаками являются повышение печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, иммуноглобулинов, снижение белка за счет альбумина, протромбина, рост остаточного азота и мочевины, холестерина, триглицеридов, ускорение СОЭ.

Нарушение функции селезенки проявляется в падении гемоглобина, количества всех клеток крови. При циррозе специального лечения гиперспленизма не проводится. Нет необходимости в удалении селезенки, поскольку все нарушения вызваны портальной гипертензией и основным заболеванием.

Гиперспленизм поддерживает течение основного заболевания или является самостоятельным поражением. Существует достаточно методов диагностики для выявления истинной причины. Лечение требует комбинированной схемы применения препаратов. Спленэктомия не всегда решает все проблемы.

Гиперспленизм — это распространенное заболевание, характеризующееся увеличением селезенки, что вызывает быстрое и преждевременное разрушение клеток крови.
Селезенка участвует в производстве защитных гуморальных антител, производстве и созревании лимфоцит и т-лимфоцит, а также плазматических клеток, удаление нежелательных твердых частиц (например, бактерий) и он также действует как резервуар для клеток крови, особенно лейкоцитов и тромбоцитов. При заболевании селезенки она обычно увеличивается по крайней мере в два раза от ее нормального размера.

Гиперспленизм синдром или заболевание?

Одной из основных функций селезенки является удаление клеток крови из кровотока организма. В случаях гиперспленизма эта функция ускоряется, и селезенка начинает удалять клетки, которые все еще могут быть нормальными и выполнять свою функцию. Гиперспленизм может возникнуть как первичное заболевание (вызванные проблема в самой селезенки), что приводит к другим осложнениям, либо как вторичное заболевание, вызванное основным заболеванием или расстройством.

Гиперспленизм могут быть разбиты на три категории по своей этиологической причине следующим образом.

Первичный гиперспленизм

Причины появления первичного гиперспленизма до конца не ясны. Первичный гиперспленизм обусловлен патологическим увеличением селезенки (спленомегалией). Он подразделяется на врожденный (врожденная гемолитическая анемия) и приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура).

Вторичный гиперспленизм

Причины появления:

Причины развития

Ниже приведена таблица, разбитая по типам и причинам заболевания.

Типы и причины заболевания

Инфекционный	Гематологический	Неопластический	Хранический	Воспалительный
Туберкулез	Миелопролиферативные заболевания	Гемобластозы	Болезнь Гоше	Саркоидоз
Малярия	Истинная полицитемия	Меланома	Болезнь ниманна-пика	Системная красная волчанка
Кандидоз	Первичный гиперспленизм	Различные карциномы	Амилоидоз	Синдром Фелти
Сифилис	Аутоиммунная гемолитическая анемия		Гликогеновая болезнь

Увеличение селезенки может быть вызвано различными заболеваниями, включая гемолитическую анемию, цирроз печени, лейкемию, злокачественную лимфому и другие инфекции и воспалительные заболевания. Спленомегалия возникает в около 10% больных системной красной волчанкой. Иногда, это вызвано недавней вирусной инфекции, такие как мононуклеоз. Увеличение селезенки может вызвать боль в верхней левой стороне живота и преждевременное чувство насыщения во время еды.

Признаки и симптомы

Симптомы проявляются как внешне, так и внутренне, симптомы при гиперспленизме:

• Лихорадка
• Общая слабость
• Учащенное сердцебиение
• Язвы рта, рук и ног

Также неожиданно может открыться кровотечение из носа или других слизистых оболочек либо в желудочно-кишечные или мочевыводящие пути. У большинства пациентов наблюдается увеличение селезенки, анемия, лейкопения, а также аномально низкий уровень белой клетки крови, или тромбоцитопения, дефицит циркулирующих тромбоцитов в крови.

Диагностика и обследование

Диагностирование начинается с изучения врачом симптомов и истории болезни пациента, а также тщательного ощущения пальпации селезенки. Рентгеновские исследования, такие как УЗИ и компьютерная томография (КТ-сканирование), помогут диагностировать увеличенную селезенку и возможные основные причины, такие как . Анализ крови также может потребоваться, поскольку в нем можно обнаружить снижение белых кровяных клеток, красных кровяных клеток или тромбоцитов. Другой тест измеряет эритроциты в печени и селезенке после инъекции радиоактивного вещества, и указывает области, где селезенка содержит большое количество эритроцитов или уничтожает их.

Лечение и профилактика

В случаях вторичного гиперспленизма, лечение начинается с лечения первичного заболевания или причины, чтобы предотвратить дальнейшее поглощение или разрушение клеток крови, а также возможное увеличение селезенки. Эти процедуры будут проводить по усмотрению врача до операции по удалению селезенки, поскольку лучше избегать этого, если это возможно. В тяжелых случаях, селезенка должна быть удалена.

Медикаментозное лечение

Никакие специфические лекарства не могут быть рекомендованы для пациентов с гиперспленизмом. Наиболее важным элементом является лечение основного расстройства.

Если причиной является ИТП, пациент может воспользоваться:

• Преднизон или метилпреднизолон
• Иммуноглобулины для внутривенного введения (ВВИГ)
• Ритуксимаб

Если обнаружен инфекционный причины, лечение с соответствующей антибактериальной терапии.

Хирургические методы

Многие пациенты проходят спленэктомию, чтобы облегчить тяжелый дефицит одного или нескольких видов клеток крови в результате гиперспленизма. Эти пациенты должны в идеале получать вакцинацию от пневмококка, менингококка и гриппа, по крайней мере за 14 дней до спленэктомии. Если этого нельзя сделать (т. е., в случаях срочной спленэктомии), подождать по крайней мере 14 дней после спленэктомии иммунизации.

Пневмококальная вакцина

Пневмококковая поливалентная вакцина-23 (PPSV23) для применения у взрослых и для иммунизированных детей от 2 лет и старше

Пневмококковый поливалент-13 вакцина (PCV13) для младенцев и маленьких детей 2 месяцев и старше

Гемофильной вакцины

Менингококковая вакцина:

Менингококковая конъюгатная вакцина (MCV4) для применения у пациентов в возрасте от 2 до 55 лет

Менингококковая полисахаридная вакцина (MPSV4) для применения у пациентов старше 55 лет