Энцефаломиелит. Острый диссеминированный энцефаломиелит Рассеянный энцефаломиелит неврологический статус

Применение новых диагностических возможностей в медицине повлияло на выявление непосредственных причин ряда заболеваний, и, соответственно, изменилась тактика лечения и закономерный исход и последствия на фоне проводимых мероприятий. Так было выявлено, что в развитии некоторых демиелинизирующих заболеваний нервной системы играют роль инфекции (вирусы, бактерии) и вакцины. Демиелинизация – это разрушение миелиновой оболочки нерва. Наиболее часто из демиелинизирующих заболеваний встречаются и острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Если в первом случае этиологический фактор до конца не изучен, то причины энцефаломиелита выяснены и многократно подтверждены многочисленными исследованиями.

Острый рассеянный энцефаломиелит – это демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной инфекции или вакцинации, характеризующееся развитием общемозговой и очаговой симптоматики и чаще однофазным течением.

Причины

Один из факторов, провоцирующих развитие острого рассеянного энцефаломиелита, - вакцинация

В большинстве клинических случаев была описана связь между развитием ОРЭМ и предшествующей перенесенной вирусной инфекцией или вакцинацией. Установлено, что при формировании иммунного ответа против вирусов в организме синтезируются антитела, которые начинают атаковать миелиновую оболочку нерва. Непосредственно сами вирусы не вызывают рассеянный энцефаломиелит, а являются пусковыми факторами в развитии аутоиммунной реакции.

К провоцирующим факторам относят:

Вирусные инфекции ( , краснуха, ветряная оспа, грипп и др.).
Иммунизация (вакцины от гепатита В, кори, краснухи, полиомиелита, ветряной оспы, коклюша, дифтерии, столбняка и др.).
Бактериальные инфекции (боррелия, b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла). В последнее время ряд авторов утверждает, что бактерии тоже могут выступать в роли провоцирующего фактора.

У детей чаще всего энцефаломиелит развивается после перенесенной кори, краснухи, ветряной оспы. В некоторых случаях не удается выявить предшествующую инфекцию.

Выделяют 3 варианта течения данного заболевания:

Острое, монофазное (однофазное).
Молниеносное течение, заканчивающееся летальным исходом.
Прогрессирующее течение.

Симптомы

Заболевание начинается с продромального периода, который возникает на 4-21 день после перенесенной инфекции или вакцинации. У человека снижается работоспособность, появляется слабость, недомогание. Возникают подъемы температуры тела, которые больной не может связать с объективными причинами. Длится период несколько недель, затем сменяется периодом появления неврологических симптомов.

Клиническая картина острого рассеянного энцефаломиелита полиморфна. В клинике выделяют три основных синдрома: интоксикационный, общемозговой симптоматики и очаговой симптоматики.

Интоксикационный синдром.

Больных беспокоит общая слабость, снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия, подъем температуры тела до фебрильных цифр (39 0 С- 40 0 С), боли в мышцах (миалгии). Лихорадка по продолжительности, как правило, не превышает 1-2 недели. Общеинфекционные симптомы могут быть слабовыраженными или отсутствовать.

Общемозговая симптоматика.

Появляется сонливость, головная боль, рвота, . У некоторых пациентов возникает психомоторное возбуждение (много говорят, смеются, повышенная двигательная активность) или наоборот оглушение (заторможенность в поведении, говорят неохотно, мало, долго отвечают на вопросы). Встречаются генерализованные судорожные припадки: больной теряет сознание, падает, появляются судороги в конечностях и туловище, непроизвольное мочеиспускание.

Очаговая симптоматика.

При осмотре выявляется на 2-3 день от начала заболевания. Клиническая картина зависит от того, какие структуры ЦНС повреждены аутоантителами.

Выделяют следующие варианты ОРЭМ, в зависимости от преобладающего очага повреждения.

Диссеминированный энцефаломиелит.

Повреждается серое и белое вещество головного мозга. Появляется ощущение «ползания мурашек» по телу, чувство покалывания, онемения рук и ног. Слабость в руках и ногах (парезы). Боли в конечностях. Симптомы могут проявляться на противоположных частях тела (левая рука и правая нога, например).

Оптикомиелит.

В первую очередь повреждаются зрительные нервы, спинной мозг, реже головной мозг. Человека беспокоит снижение остроты зрения вплоть до слепоты, двоение в глазах (диплопия), выпадение полей зрения (скотомы). Нарушение зрения сочетается с парезами (слабость) в руках и ногах, чувствительными расстройствами (онемение, «ползание мурашек», боли и др.), расстройством функции тазовых органов (недержание мочи, задержка стула).

Полиэнцефаломиелит.

На первый план выступает повреждение продолговатого мозга передних рогов спинного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение глотания (дисфагия), нарушение речи (дизартрия), нарушение оттенка голоса (дисфония), что объединяется в . Мышцы в теле атрофируются, появляется слабость в руках и/или ногах.

Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит.

Встречается очень редко (чаще в случаях после вакцинации против бешенства или перенесенной кори). Диссеминированно повреждается вся нервная система (головной мозг, спинной мозг, периферические нервы и корешки). Человек предъявляет жалобы на сильные боли в теле, чувствительные расстройства, слабость в мыщцах.

Стволовой энцефалит Биккерстафа.

Диагностируется в подростковом возрасте, чаще носит подострое течение. Молодые люди предъявляют жалобы на нарушение походки (шаткая походка), слабость мимической мускулатуры, нарушения речи («каша во рту»), снижение слуха и затруднения в движении глазных яблок. При этом варианте заболевания данные симптомы связаны с повреждением ствола мозга.

Острая мозжечковая атаксия Вестфаля-Лейдена.

Болеют дети 2-5 лет. Возникает чаще после перенесенной ветряной оспы. Поражается мозжечок. У детей наблюдается нарушение походки (), хаотичные движения в руках и ногах, сопровождаются дрожанием и промахиванием при целенаправленных действиях (подношение ложки ко рту, написание букв и др.). Данный вариант протекает доброкачественно с полным выздоровлением большинства детей в течение нескольких недель.

Диагностика

В ликворе лиц, страдающих данной патологией, обнаружится повышенное содержание лейкоцитов и белка

Клинический осмотр неврологом, инфекционистом.
Полный анализ крови (увеличение лейкоцитов, повышение СОЭ).
(появление большого количества лейкоцитов в ликворе, повышение белка).
СКТ или МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

Кортикостероиды являются препаратами выбора при лечении рассеянного энцефаломиелита (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон).
Плазмаферез используется в тяжелых случаях.
Противовирусная и антибактериальная терапия назначается при выявлении возбудителя предшествующей инфекции.
Симптоматическая терапия (поддержание водно-солевого баланса, купирование и др.).

Последствия

Восстановительный период, как правило, начинается через несколько дней и может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (до 2-3 лет). Полное выздоровление встречается у половины пациентов, перенесших энцефаломиелит. В некоторых случаях заболевание заканчивается летальным исходом (10%). У 40% людей формируется резидуальный период или период остаточных стойких явлений, который проявляется когнитивными нарушениями (снижение памяти, внимания, рассеянность) и/или двигательными нарушениями (парезы разной степени выраженности).

Токсико-аллергической или вирусной этиологии. В головном и спинном мозге появляются множественные очаги некроза, распад миелина, сосудисто-воспалительная реакция. Энцефаломиелит может развиваться у детей и взрослых при инфекции, интоксикации либо быть самостоятельным заболеванием (первичный острый рассеянный энцефаломиелит).

Энцефаломиелит делят на первичные, возникающие в результате поражения нейротропными вирусами головного и спинного мозга, и вторичные, которые развиваются на фоне предшествующей инфекции или через определенный период после прививки.

В развитии энцефаломиелита большая роль придается аллергическим реакциям организма, возникающим в ответ на внедрение вируса или аутосенсибилизацию.

Острый рассеянный энцефаломиелит - вирусное заболевание с внезапным началом, высокой температурой, головной болью, головокружением, рвотой, снижением зрения, болями в конечностях. У больных определяются парезы и параличи конечностей с повышением мышечного и рефлексов, расстройства координации с пошатыванием при ходьбе, невозможностью совершать тонкие движения (писать, есть, удерживать посуду, застегивать одежду, причесываться, умываться), появляется в конечностях. Нередко наблюдается скандированная, невнятная , поперхивание при еде, нарушения мочеиспускания. Спустя 2-3 мес. наступает частичный регресс симптомов, однако нередко двигательные и координаторные нарушения остаются. Заболевание трудноотличимо от (см.). Для последнего характерно волнообразное течение, смена одних очагов поражения нервной ткани другими, постепенное усугубление дефекта с каждым обострением болезни. энцефаломиелита обычно неблагоприятный, в большинстве случаев имеются стойкие остаточные явления (параличи, парезы).

Рабический поствакцинальный энцефаломиелит развивается редко, относится к вторичным энцефаломиелитам. На 10-20-и день после начала прививок против бешенства выявляются симптомы поражения головного и спинного мозга, иногда в сочетании с поражением периферических нервов и корешков. Возникает головная боль, боли в пояснице, повышается температура. В течение нескольких дней развиваются парезы и параличи конечностей, повышаются сухожильные рефлексы, появляются патологические рефлексы, затрудняется акт мочеиспускания вплоть до полной задержки мочи. Больные жалуются на боли в мышцах, нервных стволов болезненна, при натяжении корешков боли резко усиливаются. В крови отмечается лейкоцитоз, возможна в моче, в умеренное увеличение белка и клеток. Прогноз: в легких случаях происходит полное восстановление утраченных функций, в более тяжелых - наблюдаются стойкие последствия.

Лечение . При подозрении на энцефаломиелит больного необходимо направить к невропатологу. Лечение следует проводить в условиях стационара. Во всех случаях заболевания энцефаломиелитом (первичных и вторичных) рекомендуются витамины: 5% раствор по 1 мл внутримышечно, 2,5% раствор по 1 мл внутримышечно, цианокобаламин () по 200 мкг внутримышечно, аскорбиновая кислота (С) внутрь по 0,2 г с по 0,02 г 3 раза в день. Назначают по 20-30 мг в сутки в течение 10-20 дней (отменять препарат нужно с осторожностью, постепенно уменьшая дозу), а также антигистаминные средства - димедрол, пипольфен, супрастин (в обычных дозировках) и дегидратационные препараты - сульфат магния 25% раствор по 10 мл внутримышечно, лазикс внутрь по 25 мг 3 раза в день. При возникновении дыхательных расстройств больным оказывается помощь в специальных медицинских стационарах. Применяются сердечные средства, болеутоляющие препараты.

Для профилактики антирабических энцефаломиелитов необходимо избегать охлаждения или перегревания во время прививок, запрещается употребление алкоголя, прививаемые лица должны быть освобождены от тяжелой физической работы и ночных смен. По показаниям применяется или гипериммунный гамма-глобулин.

Энцефаломиелит (от греч. enkephalos - головной мозг и myelos - спинной мозг) - воспаление головного и спинного мозга, синдром многоочагового поражения центральной нервной системы при многих инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваниях.

Острый энцефаломиелит встречается как один из клинических вариантов при первичных энцефалитах, а также при общих инфекционных заболеваниях, особенно при острых детских инфекциях (корь, краснуха, ветряная оспа и др.) или после них. По общности патогенеза и патоморфологических изменений эти формы заболеваний объединяют в группу так называемых параинфекционных энцефаломиелитов. Патогенетически близки к ним энцефаломиелиты, возникающие после вакцинации против оспы, прививок против бешенства, клещевого энцефалита, тифо-паратифозных заболеваний, кишечных инфекций, а также после введения препаратов сыворотки крови.

Энцефаломиелит с преимущественным поражением серого вещества (полиомиелит, клещевой и эпидемический энцефалиты, болезнь Борна и др.) называют полиоэнцефаломиелитами. При параинфекционных, поствакцинных и остром диссеминированном энцефаломиелите больше поражается белое вещество головного и спинного мозга (лейкоэнцефалиты), иногда в сочетании с поражением спинномозговых корешков (энцефаломиелополирадикулоневриты) и черепно-мозговых, в частности зрительных (оптикоэнцефалит, оптикомиелит), нервов. В острой фазе в процесс нередко вовлекаются и оболочки мозга (менингоэнцефаломиелит). Синдромы хронических энцефаломиелитов нозологически не обособляются от основного заболевания, например цереброспинального сифилиса или некоторых форм рассеянного склероза.

Кроме упомянутых вторичных энцефаломиелитов, выделяют также первичный острый рассеянный энцефаломиелит. Острый рассеянный энцефаломиелит рассматривают как клиническую форму в группе демиелинизирующих поражений нервной системы. Заболевание встречается повсеместно, наибольшее число случаев описано в европейских странах; болеют как дети, так и старики, однако преобладают лица молодого возраста.

Этиология. Выдвигались различные теории этиологии энцефаломиелита: токсическая, сосудистая (тромбоз сосудов ЦНС), липолитическая, инфекционная, аллергическая. Для острого рассеянного энцефаломиелита наиболее обоснованы предположения об инфекционной или нейроаллергической его природе. Советским исследователям (М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев, А. К. Шубладзе и С. Я. Гайдамович) удалось выделить из крови, спинномозговой жидкости и мозга умерших больных острым рассеянным энцефаломиелитом идентичные штаммы вируса, по своим антигенным и биологическим свойствам близкого к вирусу бешенства и отличного от вирусных возбудителей других заболеваний (см. Рассеянный склероз).

Опыт клинического изучения острого рассеянного энцефаломиелита с использованием специфических (серологических) методов дает основание считать, что сюда относятся заболевания разнообразной этиологии. Лишь у части больных диагноз подтверждается обнаружением в крови специфических антител к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита (А. Г. Панов, А. П. Зинченко). Сходство клиники и патоморфологии острого рассеянного энцефаломиелита с вакцинными энцефаломиелитом дало основание для аллергической теории патогенеза и этиологии первого. Эта теория получила широкое признание после того, как у животных после многократного парэнтерального введения эмульсий и экстрактов нормальной мозговой ткани был получен экспериментальный энцефаломиелит. С позиций аллергической теории демиелинизирующие энцефаломиелиты представляют собой группу заболеваний, объединенных общностью патогенеза (невроаллергия) при разнообразии этиологических (сенсибилизирующих) факторов.

Патологическая анатомия . К основным чертам энцефаломиелита следует отнести сосудистовоспалительный процесс преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга. Изменения касаются главным образом венозных и прекапиллярных сосудов. Характерны также множественные очаги демиелинизации с распадом миелиновых оболочек и лишь частичным поражением осевых цилиндров.

Как в белом, так и в сером веществе встречаются глиозные узелки из пролиферирующих мезо- и микроглиальных элементов. Невронофагия встречается редко. М. С. Маргулис подчеркивает частоту диссеминированных милиарных и более крупных очагов некроза, не связанных с изменениями сосудов. Он относит их к наиболее ранним и основным чертам патоморфологии острого рассеянного энцефаломиелита, характерным для инфекционно-вирусного поражения нервной системы.

Отчетливые воспалительные изменения с вторичным перерождением волокон часто выявлялись в корешках, нервных стволах, эпидуральной клетчатке и оболочках.

Клиническая картина заболевания разнообразна. Встречаются различные комбинации симптомов поражения полушарий и ствола, мозжечка, спинного мозга, нередко в сочетании с поражением черепно-мозговых нервов и корешков. Для диагностики энцефаломиелита важны многоочаговость процесса и преимущественное поражение белого вещества мозга.

Заболевание чаще развивается остро, на фоне умеренного (до 37,5-38,5°) повышения температуры тела. Начальные проявления имеют многосимптомный характер, отмечаются разнообразные парестезии в конечностях и туловище, снижение зрения, диплопии. Вскоре к этим симптомам могут присоединяться геми- и парапарезы центрального типа, нарушения статики и координации. Спинальные симптомы обычно имеют многоочаговый рассеянный характер. Иногда в начале болезни отмечаются более или менее выраженные общемозговые и менингеальные симптомы: головная боль, тошнота и рвота, оглушенность или спутанность сознания. Однако нарушения сознания и другие общемозговые симптомы, как и менингеальный синдром, выражены умеренно.

Изменения спинномозговой жидкости непостоянны и малохарактерны. Чаще встречается белковоклеточная диссоциация с умеренным (до 1‰) повышением содержания белка при нормальном цитозе, реже умеренный плеоцитоз.

В некоторых случаях в картине болезни существенное место занимают симптомы поражения корешков: боли, парезы и расстройства чувствительности в стопах и кистях, атрофия мышц. У таких больных бросается в глаза сочетание симптомов поражения центральной и периферической нервной системы. Помимо зрительных нервов (ретробульбарный неврит), поражаются глазодвигательный, отводящий, лицевой нервы. Изредка развиваются симптомы бульбарного паралича.

Общеинфекционные симптомы обычно выражены умеренно. Температура тела снижается до нормы через 3-7 дней; иногда заболевание развивается при нормальной или субфебрильной температуре. Изменения крови нерегулярны и малопоказательны; у части больных бывает лейкоцитоз (до 10 000 в 1 мм 3) и несколько ускоренная РОЭ.

Течение болезни отличается короткой фазой нарастания симптомов и часто значительной обратимостью даже при тяжелых парезах. У большинства больных в исходе болезни остаются умеренные пирамидные и мозжечковые расстройства. Радикулоневритические симптомы обычно полностью исчезают. При невритах зрительных нервов зрение остается сниженным, выявляются стойкие скотомы или слепота. При церебральных парезах восстановление бывает более полное, чем при спинальных. Изредка позже возникают эпилептические припадки. Наряду с этим у некоторых больных наблюдалось почти полное восстановление функций, несмотря на тяжелые их нарушения в острой фазе болезни. Имеются указания на возможность рецидивирующего течения острого рассеянного энцефаломиелита. Известны наблюдения, указывающие на возможность перехода острого рассеянного энцефаломиелита в хроническую стадию с картиной рассеянного склероза; с другой стороны, при рассеянном склерозе возможны обострения, протекающие с клиническими проявлениями типа острого рассеянного энцефаломиелита.

Круг клинических проявлений острого рассеянного энцефаломиелита точно очертить невозможно ввиду отсутствия общепринятых критериев его диагностики. Д. С. Футер выделяет: 1) основной тип с поражением всех отделов нервной системы (энцефалополирадикулоневрит); 2) оптикоэнцефаломиелит - сочетание неврита зрительных нервов с церебральными или спинальными парезами (оптикомиелит, оптикоэнцефаломиелит); 3) диссеминированный миелит с поперечным или частичным поражением спинного мозга, иногда с синдромом Броун-Секара; 4) полиоэнцефаломиелит с симптомами поражения ядер ствола и серого вещества спинного мозга. Другие классификации синдромов отличаются в деталях.

По-видимому, у части больных остро развившийся ретробульбарный неврит зрительного нерва можно отнести к начальным проявлениям или моносимптомным формам острого рассеянного энцефаломиелита.

Летальность при остром рассеянном энцефаломиелите варьирует; по суммарным данным, она не превышает 8%.

Диагноз основывается на учете таких особенностей клиники и течения болезни, как острое начало на фоне умеренно выраженных общеинфекционных мозговых и менингеальных симптомов, быстрое прогрессирование болезни по типу возникновения новых очагов поражения различных отделов центральной и периферической нервной системы, многоочаговость поражения и преобладание проводниковых расстройств, частое поражение зрительных нервов. Диагноз острого рассеянного энцефаломиелита на настоящем этапе знаний характеризует лишь клинический синдром, не предопределяющий этиологии процесса. Поэтому во всех случаях следует пытаться выяснить возможные этиологические факторы (связь с другими заболеваниями, профилактическими прививками, инъекциями сывороточных препаратов и др.).

В некоторых случаях при подозрении на связь острого рассеянного энцефаломиелита с определенным вирусным заболеванием (хориоменингит, клещевой энцефалит и т. д.) могут быть использованы специфические методы диагностики. Целесообразно исследование крови больных в реакциях нейтрализация и связывания комплемента с вирусом острого рассеянного энцефаломиелита. С диагностической целью может быть использована также аллергическая кожная реакция на внутрикожное введение 0,5 мл вакцины Маргулиса-Шубладзе. Это позволит из полиморфной группы заболеваний, объединенных клинической формой острого рассеянного энцефаломиелита, выделить этиологически однородный вариант болезни, вызванной вирусом энцефаломиелита.

Лечение. Когда диагностические пробы подтверждают этиологическую роль вируса острого рассеянного энцефаломиелита, целесообразно применить вакцину Маргулиса-Шубладзе по общепринятой схеме. У остальных больных, помимо симптоматических средств, могут оказаться полезными десенсибилизирующие и гормональные препараты (димедрол - 0,05 г 2 раза в день в течение месяца, пипольфен по 0,025 г 2 раза в день, преднизолон - 5 мг по схеме, дексаметазон и др.) в сочетании с антибиотиками и витаминами B1- 5% раствор по 1 мл (внутримышечно 25 инъекций) и С. После острого периода применяются общепринятые методы восстановительной терапии: витамины В12- по 200-500 мкг ежедневно, 20 инъекций, В1, аминокислоты, биогенные стимуляторы, антихолинэстеразные (прозерин в инъекциях 0,05% - 1 мл подкожно) и стимулирующие препараты, лечебная гимнастика, массаж, физиобальнеотерапия.

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) - острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.

Общие сведения

Рассеянный энцефаломиелит - острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ : ветряной оспы , краснухи , гриппа , кори , инфекционного мононуклеоза , герпетической или энтеровирусной инфекции . Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства , коклюша , дифтерии , кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины . В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии , токсоплазмоза , хламидиоза , риккетсиоза).

Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон - истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения , перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Патогенез рассеянного энцефаломиелита

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза . Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй - хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией . У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы . Отмечается психомоторное возбуждение , головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром . Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия , гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия , сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита . По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита , вирусного менингита , миелита , ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало , ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

Дополнительно проводится консультация офтальмолога , офтальмоскопия , периметрия . Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга . В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект - смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади - в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим - аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ , нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи - к катетеризации мочевого пузыря , парез кишечника - к клизмам, судороги - к назначению антиконвульсантов и т. п.

Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике - толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК , транскраниальной магнитной стимуляции .

Прогноз рассеянного энцефаломиелита

Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика - парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.

Энцефаломиелит (острый рассеянный, диссеминированный, миалгический) — патология центральной и периферической нервной системы, заключающаяся в демиелинизации нервных волокон. Формируется в любом возрасте, нет особой привязанности к полу. Иногда заканчивается летальным исходом.

Причинами развития подобного заболевания могут стать:

Черепно-мозговая травма;
Вирусная или бактериальная инфекция (осложнение краснухи, оспы и других патологий);
Заболевания иммунной системы, сопутствующие аутоиммунные болезни, снижение защитных реакций;
Вакцинация, в данном случае имеется в виду введение вакцин от бешенства, дифтерии, кори;

Факторами, способствующими прогрессированию болезни, являются постоянный, хронический стресс, переохлаждение, послеоперационный период, наследственная предрасположенность, неправильное питание и употребление продуктов с низким содержанием необходимых питательных веществ, витаминов, микроэлементов.

Однако стоит отметить, что точную причину развития подобного рода воспаления до сих пор не определили, но замечено, что острый энцефаломиелит возникает именно после перенесенной вирусной инфекции.

Патогенез основывается на развитии аутоиммунных изменений в организме. При проникновении вирусов иммунная система вырабатывает антитела и таким образом борется с чужеродными агентами. Проблема состоит в том, что ДНК вирусов, их белковое составляющее схоже по составу с миелиновой оболочкой, собственные уже выработанные антигены распознают ее как вредоносное вещество, начинают разрушать, развивается воспалительная реакция.

В процесс в основном вовлекается . При микроскопии наблюдается лейкоцитарная инфильтрация, очаговое воспаление, дегенерация олигодендроцитов.

С этиологической и патогенетической точки зрения схожи два распространенных заболевания: рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз. Причины и механизм развития практически одинаковые, но главным отличием становится течение болезни. Первая патология имеет обратимость, есть вероятность того, что структура органа придет к прежнему состоянию. При рассеянном склерозе течение хроническое, необратимое и чаще всего ведет к дальнейшим осложнениям.

Классификация и симптомы

Международная классификация болезней десятого пересмотра, которую придерживаются все лечащие врачи, объединяет миалгический энцефаломиелит, энцефалит и миелит в одну категорию и делит ее на следующие группы:

Острый диссеминированный энцефалит — воспаление центральной нервной системы, поражение в основном носит вирусный характер.
Тропическая спастическая параплегия — симметричный паралич верхних и нижних конечностей при демиелинизации белого вещества спинного мозга;
Бактериальный менингоэнцефалит и менингомиелит, не классифицированный в других рубриках — этиологическим фактором выступают такие микроорганизмы, как менингококки, палочка Коха, риккетсии, стрептококки, стафилококки;
Миелит или острый рассеянный энцефаломиелит неуточненного генеза — данный диагноз ставится при отсутствии данных о возможной причине развития.

В некоторых источниках деление ограничивается двумя позициями: первичный и вторичный. Первичное заболевание рассматривается как изначальное поражение тканей центральной нервной системы вирусами. Вторичная патология становится осложнением травмы, развития инфекционного очага в другом отделе организма или следствием неадекватной реакции на вакцинацию.

При энцефаломиелите симптомы зависят от того, какой отдел нервной системы был поражен. На первых стадиях клиническая картина общая, она включает в себя головные боли, общее недомогание, сонливость даже при неизмененном режиме сна, расстройства желудочно-кишечного тракта, а также клинические признаки ОРВИ — боль в горле, повышение температуры тела, насморк и другие. Далее симптоматика различается.

При вовлечении в патологический процесс головного мозга, пациент жалуется на изменение речи, полное или частичное нарушение двигательной активности конечностей, судороги. В очень тяжелых случаях изменяется психика.

При воспалении, протекающем в области спинного мозга и его корешков, больного беспокоят изменение кожных покровов в виде трофических язв, снижение чувствительности при тепловых, болевых раздражителях, недержание испражнений или, наоборот, снижение объемов мочи и запор, боль, распространяющаяся по ходу позвоночника.

При изменении структуры зрительного нерва резко снижается зрение, пациент говорит о «пелене перед глазами», нарастает болевой синдром.

Миалгический энцефаломиелит может затрагивать чувствительные и двигательные ядра двенадцати пар черепных нервов, в таком случае больной страдает от нарушений глотания, дыхания и других необходимых процессов. Характерна постоянная смена настроения, депрессия, изменение в поведении, в мышлении.

Диагностика

Предварительный диагноз практически в 100% случаев совпадает с клиническим, так как клиническая картина ярко выражена, особенно в первые четырнадцать дней от начала развития воспаления. Врач внимательно выслушивает жалобы и проводит общий осмотр, отмечая возможное покраснение слизистой ротоглотки, увеличение температуры тела, усиление боли при движении глазных яблок.

По стандарту назначаются анализы крови, мочи, и в некоторых случаях кала (при изменении стула или расстройствах работы ЖКТ). В первые семь дней в острый период в общем анализе крови наблюдается увеличение лейкоцитов, повышение скорости оседания эритроцитов, анемия. В моче при отсутствии сопутствующих патологий обычно изменений и отклонений от нормы нет. Очень важно провести иммунологические тесты (реакция связывания комплемента, иммуноферментный анализ и другие) для выявления в плазме крови антител к определенному возбудителю. При обнаружении бактерий, вызвавших миалгический энцефаломиелит, проверяется их чувствительность к антибиотикам для выстраивания дальнейшего плана лечения.

Для того, чтобы дифференцировать данную патологию от развития доброкачественного и злокачественного новообразования, рассеянного склероза, системного васкулита и других похожих заболеваний проводится инструментальная диагностика, включающая в себя компьютерную и магниторезонансную томографию, электроэнцефалографию, миографию при парезе и параличе конечностей. Иногда используется ультразвуковое доплеровское изучение сосудов головного для изучения сосудов, так как нарушение строения и закупорка просвета артерии приводит к нарушению трофики тканей и дальнейшим проблемам.

Необходима консультация у офтальмолога.

Лечение

При рассеянном энцефаломиелите лечение основывается на применении стероидных противовоспалительных препаратов («Преднизолон»). Их дозировка зависит от возраста пациента, индивидуальных особенностей организма, наличия сопутствующих патологий и тяжести протекающего процесса. Главным побочным эффектом данных препаратов является дополнительное снижение иммунитета. Именно поэтому использование глюкокортикостероидов сочетается с употреблением иммуномодуляторов и иммуноглобулинов.

В случае высокой концентрации аутоантител, разрушающих здоровую ткань, назначается плазмаферез, то есть очистка плазмы от подобных белковых телец и иммунных комплексов.

Терапия, уничтожающая основной этиологический фактор, заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, противовирусных лекарственных средств, а именно аналогами интерферона. Эффективность других подобных лекарств мало изучена и практически не доказана.

Часто при поражении ядер черепных нервов требуются реанимационные мероприятия, искусственная вентиляция легких, стабилизация гемодинамических показателей. При нарушении глотания требуется парентеральное питание с введением в организм специализированных смесей, обогащенных белками, липидами, углеводами. Необходима профилактика отека головного мозга.

Так как миалгический энцефаломиелит возникает также на фоне гипо- и авитаминоза, нарушения трофики тканей и доставки кислорода врач должен выписать препараты группы В и ноотропы. При парезах, судорогах назначаются соответствующие медикаменты.

Дальнейшая реабилитация больных подразумевает проведение массажа, физиопроцедур и лечебной гимнастики.

Прогноз и профилактика

Осложнениями заболевания могут стать пролежни из-за снижения двигательной активности, воспаление мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, пиелонефрит.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. При своевременной диагностике и адекватном лечении через определенный промежуток времени полностью восстанавливаются функции центральной и периферической нервной системы. Последствия воспалительного процесса в области ядер черепно-мозговых нервов более тяжелые, так нарушаются жизненноважные процессы, в таком случае возможет летальный исход.

Профилактика включает в себя своевременное лечение вирусных и бактериальных патологий, сбалансирование режима труда и отдыха, рационализацию питания, регулярный врачебный осмотр (диспансеризацию). Вакцинация должна проводиться при отсутствии противопоказаний с полным контролем самочувствия человека.