Кто такой гематолог? Чем занимается врач гематолог? Врач гематолог кто такой

Раздел медицинской науки, изучающий кровь и кроветворные органы, именуется гематологией. Данная отрасль – сфера компетенции врача-гематолога, ведающего предотвращением, диагностикой и лечением патологий системы крови.

Кровью называют двухкомпонентную жидкость, циркулирующую в организме. Она переносит питательные вещества и кислород, насыщая ими органы и ткани и одновременно удаляя продукты обмена.

В организме у взрослого человека имеется 4–6 л этой жидкости. Потеря 30% от общего объема представляет серьезную опасность, утрата его половины является смертельной.

Кровь и ее компоненты

Кровь состоит из плазмы, занимающей более половины ее объема, и клеток, находящихся во взвешенном состоянии.

Плазма имеет в составе 90% воды, а также белки, минералы и органические вещества, растворенные в ней.

Клеточная структура крови состоит из следующих элементов:

  • Эритроциты, или красные кровяные тельца – компоненты, функционирующие внутри кровеносных сосудов. Содержат белок гемоглобин, придающий крови красный цвет. Он переносит газообразные вещества в организме, прежде всего – кислород.
  • Лейкоциты, иначе именуемые белыми кровяными тельцами. Они работают в тканях, попадая туда через межклеточные щели сосудистых стенок. Их задача – распознавание и уничтожение чужеродных элементов.
  • Тромбоциты. Защищают организм от кровопотери при повреждении сосудов.

Клетки крови формируются органами кроветворения, в число которых входит костный мозг, селезенка, вилочковая железа, лимфатические узлы.

Для нормальной жизнедеятельности организма важно, чтобы сохранялось оптимальное соотношение между собой всех компонентов крови.

Общие признаки патологий крови

Недуги такого рода зачастую не имеют специфической симптоматики, их проявления сходны с признаками других заболеваний. Поэтому многие пациенты не обращаются к врачу на первых стадиях развития болезней.

  • Анемический синдром. Выражается недостаточным снабжением тканей организма кислородом, который реагирует на эту ситуацию приспособительными механизмами. Человек жалуется на постоянное головокружение и боли в голове, шум в ушах. Периодически появляется чувство нехватки воздуха, мелькание «мушек» перед глазами. У больного снижается работоспособность на фоне быстрой утомляемости и ослабления памяти.
  • Язвенно-некротический синдром, проявляющий себя нарушением глотания, болями в горле, повышенным слюноотделением, вздутием и болями в животе схваткообразного характера. Возможно появление жидкого кашеобразного стула.
  • Геморрагический синдром, характеризующийся возникновением кровоизлияний в месте уколов, несильных ударов. Больной отмечает кровоточивость десен, частые течения крови из носа. Возможны маточные, кишечные и легочные кровотечения.
  • Лимфаденопатический синдром, который проявляется в изменении лимфатических узлов.
  • Интоксикационный синдром. На фоне общей слабости появляется потливость, анорексия, обморочное состояние. Все это нередко сопровождается температурой, повышенной до невысоких значений. Человек отмечает у себя часто повторяющиеся инфекционные процессы, имеющие вялотекущий характер. При некоторых заболеваниях крови возникает кожный зуд.
  • Остеоартропатический синдром: боли в костях и в суставах, часто спонтанного характера, сочетающиеся с припухлостью, покраснением и нарушением их функций.

Появление подобных симптомов дает основание обратиться к терапевту и получить направление на лабораторное исследование крови, по результатам которого, в случае необходимости, врач даст направление на консультацию к узкому специалисту – гематологу.

Основные патологии крови

Эта группа заболеваний связана с нарушением функций, строения или патологическим изменением численности клеток крови, а также изменением свойств плазмы.

Под этой формулировкой понимается не конкретная болезнь, а группа синдромов, объединенных общим признаком – пониженным содержанием белка гемоглобина в крови. Очень часто это явление сопровождается уменьшением общего количества эритроцитов и изменением их качественного показателя.

Выделяют следующие механизмы формирования анемий:

  • Патология возникает из-за нарушения формирования полноценных эритроцитов и, соответственно, синтеза гемоглобина. Это может происходить, если имеется дефицит железа (в том числе при хронических носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечениях, кровохарканьях), фолиевой кислоты, витамина B12.
  • Анемия, вызванная утратой эритроцитов в ходе кровотечений. Как правило, такая ситуация бывает связана с травмами и послеоперационными состояниями.
  • Снижение срока жизни эритроцитов, их преждевременное разрушение.

Опасность анемии заключается в том, что ее результатом становится кислородное голодание тканей организма.

Нередко эта патология не дает ярко выраженных проявлений и выявляется случайно при лабораторных исследованиях. На ранних стадиях отмечается хроническое общее недомогание, слабость, утомляемость и одышка при незначительных физических нагрузках. Такие проявления зачастую объясняются банальной усталостью.

Анемия часто возникает во время беременности. В этом случае она представляет особую опасность, так как может иметь серьезные последствия: плод получает недостаточно кислорода, необходимого ему для нормального развития. Женщины с запущенными формами этой патологии хуже переносят беременность и подвержены риску преждевременных родов.

Доступно о сущности анемии, ее особенностях и путях предотвращения рассказывается в этом видеоролике:

Геморрагические гемостазиопатии (диатезы)

Эта группа болезней крови, объединяемых общим моментом – повышенной кровоточивостью. Такая патология может появляться в силу разнообразных причин, таких как:

  • Нарушение процесса свертываемости крови (коагуляционный гемостаз).
  • Патологи стенок сосудов (сосудистый гемостаз).
  • Уменьшение числа тромбоцитов в структуре крови (тромбоцитопении).
  • Патологическое изменение функции тромбоцитов (тромбоцитопатии).

Заболевания этой группы могут появляться как самостоятельные недуги или как результат развития других патологических состояний.

Они имеют характерную симптоматику: частые кровоизлияния в области кожи и слизистых, регулярные носовые, маточные и другие виды кровотечений. Нередко наблюдаются припухлости и боли в суставах, нарушается их функция.

Характер кровоточивости при этих недугах может различаться.

  • Для тромбоцитопений и тромбоцитопатий свойственно частое появление экзихом – излияний крови диаметром более 3 мм в слизистые оболочки или кожу. Они появляются в местах сдавления кожных покровов ремнем, резинкой, и т. п. Этот процесс сопровождается кровотечениями из носа и десен. В запущенных случаях возможно кровоизлияние в мозг. У таких больных представляют особую опасность хирургические вмешательства в полости рта и в районе носоглотки, к примеру, удаление зубов или миндалин.
  • При наследственных болезнях данной группы (гемофилия, болезнь Виллебранда) и приобретенных нарушениях процесса свертываемости крови наблюдаются кровоизлияния в подкожные слои, мышцы и суставы, а также в брюшную полость. Образующиеся гематомы могут сдавливать нервные окончания, способствовать дальнейшему разрушению тканей. Даже при незначительных порезах появляются длительные кровотечения.
  • Васкулиты (патология, характеризующаяся воспалением сосудов) часто проявляют себя высыпаниями на коже в нижней части живота и ног. Они симметричны, имеют ярко-красный оттенок. Иногда их сопровождают кишечные кровотечения.

При геморрагических диатезах кровоизлияния могут формироваться не только под влиянием воздействий извне, включая незначительные травмы, но и самопроизвольно.

Группа опухолевых патологий, поражающих кроветворную и лимфатическую ткани.

Эти болезни входят в число наиболее распространенных опухолей, встречающихся у человека, причем среди опухолевых патологий, выявляемых у детей первых 5 лет жизни, гемобластозы составляют третью часть случаев.

Причины их появления окончательно не установлены, однако выявлен ряд провоцирующих факторов.

  • Ионизирующая радиация. Ее негативное действие подтверждается многолетними наблюдениями за людьми, заболевшими гемобластозами после атомных бомбардировок, ядерных испытаний, аварий на АЭС. Известны случаи подобных недугов у людей, подвергавшихся радиотерапии.
  • Влияние химических канцерогенов. Склонность к опухолевым патологиям системы крови выявлена у работников вредных предприятий. Помимо этого, формированию подобных недугов может способствовать использование ряда цитостатических медицинских препаратов.
  • Наследственный фактор. Гемобластозы часто развиваются у больных с наследственными патологиями, включая дефекты иммунной системы. Увеличивает риск заболевания наличие подобных опухолей у родственников.

Гемобластозы подразделяют на патологии двух типов.

  • Лейкозы. Для этих состояний характерно первоначальное разрастание опухоли в области костного мозга и последующее замещение нормальных ростков кроветворения. В дальнейшем опухолевые клетки выходят в кровь и таким образом разносятся по органам и тканям.

О лейкозах, их особенностях и лечении рассказывается в этом видеоролике:

  • Лимфомы. Группа гематологических заболеваний, поражающих лимфатическую ткань. В данном случае костный мозг поражается вторично, путем метастазирования. Лимфома способна распространяться по всему организму и может образовать сразу несколько очагов воспаления.

В случаях поражения гемобластозами медицинская помощь, оказанная на начальных стадиях развития недуга, позволяет добиться стойкой ремиссии на долгие годы, продлевая жизнь и повышая ее качество.

Гематологические недуги далеко не всегда диагностируются на ранних стадиях. Обнаруживая у себя первые тревожные признаки, люди находят им иное, более простое объяснение. Патологию крови часто выявляют случайно в ходе профилактического осмотра или обследования по поводу другого заболевания.

Поэтому своевременная диагностика при заболеваниях крови очень важна, в некоторых ситуациях она спасает человеку жизнь.

Как правило, первичный прием больного с подозрением на гематологический недуг осуществляет , который в случае необходимости дает направление к гематологу. Проводится ряд диагностических мероприятий:

  • Визуальный осмотр больного . Врач оценивает состояние кожных покровов и слизистых, обращая особое внимание на изменение цвета и сухость кожи, состояние ногтей, наличие гематом и высыпаний.
  • Пальпация (прощупывание) лимфатических узлов, внутренних органов (селезенки, печени).
  • Перкуссия (выстукивание) костей на предмет выявления болезненности и внутренних органов с целью определения их границ.
  • Измерение пульса, артериального давления, аускультация (выслушивание) сердца .
  • Лабораторное обследование : клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунологическое исследование, биопсия лимфоузлов.
  • : ультразвуковое, рентгенологическое, радиоизотопное исследование костей, печени, селезенки.

Чтобы получить точный диагноз, пациент должен подготовиться к прохождению указанных процедур. Накануне не рекомендуется употреблять спиртные напитки, по возможности – лекарственные препараты, следует избегать курения. Нужно исключить прием пищи за 12 часов до посещения медицинского учреждения, не принимать большое количество жидкости.

Врач-гематолог

Цель визита к врачу-гематологу – подтвердить или исключить патологии крови и органов кроветворения.

Гематологам часто приходится иметь дело со злокачественными патологиями крови, поэтому возникла необходимость появления специальности, именуемой «гематолог-онколог».

Многие гематологические патологии дают о себе знать в детском возрасте. Болезни крови у детей в силу своей специфики требуют иных подходов к диагностике и лечению, нежели аналогичные недуги у взрослых. В связи с этим была выделена отдельная специализация – детский гематолог.

На основании проведенных диагностических мероприятий врач разрабатывает индивидуальную схему лечения.

Как правило, лечение гематологических заболеваний – долгий процесс, поэтому требуется врачебное наблюдение в течение длительного периода.

Патологии системы крови, представляя собой серьезную опасность для организма, не имеют ярких симптомов и потому часто остаются незамеченными. Внимательное отношение к состоянию здоровья и своевременное обращение за медицинской помощью поможет предотвратить нежелательное развитие событий. Современный уровень развития медицины позволяет предупредить и вылечить многие гематологические недуги.

Гематолог – это врач, который специализируется по болезням крови. Также он занимается профилактикой, лечением и изучением этих заболеваний.

В его компетенцию входит та часть медицины, которая посвящена особенностям строения и функционирования кровеносной системы, то есть крови, ее органов, причин возникновения и способов определения заболеваний крови, методов профилактики таких болезней.

Гематология - это раздел медицины, который изучает патологию систем крови. Сложность диагностики и лечения этих заболеваний в том, что их проявления (симптомы) не являются уникальными для данных заболеваний и могут проявляться при множестве других болезней. Распознать их, а значит вовремя оказать квалифицированную помощь, может только врач-гематолог.

Что изучает гематолог

Что изучает врач:

Очевидно, что для эффективности всех этих действий, гематологу необходимы обширные познания крови и все, что с ней связано.

Хороший гематолог обязан знать:

  • физиологию, морфологию и эмбриогенез системы кроветворения и клеток крови;
  • характеристики и свойства сыворотки крови и плазмы;
  • свойства системы кроветворения при патологических заболеваниях крови;
  • основы иммуногематологии;
  • основы гемостазиологии;
  • основы гематологии;
  • систему диспансеризации;
  • методы диагностики патологий крови и костного мозга;
  • методику проведения химиотерапии;
  • деонтологию (основы медицинской этики).

Из этого перечня ярко прослеживается связь гематологии с такими врачебными специализациями, как онкология, гинекология, хирургия. Совместно со специалистами в этих и других областях медицины гематологи занимаются лечением различных заболеваний.

Какие заболевания лечит гематолог

Гематолог занимается терапией следующих заболеваний:

При каких симптомах следует обратиться к гематологу

Консультация гематолога может понадобиться при следующих симптомах:

Какие анализы нужно сдать при обращении к гематологу

Перед консультацией гематолога требуется соблюдение правил, помогающих как пациенту, так и врачу точнее определить причину заболевания, грамотно провести аналитические исследования. Как правило, лечащий врач, который выписывает направление, указывает, какие анализы нужно сдать при обращении к гематологу, они могут быть такими:

  • ОАК – общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Анализ крови на RW.
  • Анализ крови на ВИЧ.
  • Анализ крови на гепатит.
  • Общий анализ мочи.

Гематолог также назначает множество видов исследования крови, которые могут проводиться в день посещения врача, поэтому от пациента требуется соблюдение таких рекомендаций:

Разумеется, визит к гематологу предполагает наличие амбулаторной карты или выписку из истории болезни, направления лечащего врача, а также результаты предыдущих исследований, как лабораторных, так и инструментальных.

Какие методы диагностики использует гематолог

Диагностика гематологических заболеваний включает в себя клинические, инструментальные, лабораторные и генетические методы исследования. Первый прием начинается с опроса больного, обследования лимфоузлов – шея, зона подмышек, паха, локтей, колена, миндалины, селезенка.

Далее для определения причины заболевания наиболее информативен развернутый анализ крови, определяющий лейкоцитарную формулу, ретикулоциты, тромбоциты и так далее. Часто уточняющую информацию дает миелограмма – пункция костного мозга и компьютерная томография.

Могут быть назначены УЗИ органов брюшной полости, биопсия лимфоузлов, иммунофенотипирование, молекулярные тесты (ПЦР), МРТ, позитронно-эмиссионная томография.

Перечень стандартных обследований пациентов с гематологическими заболеваниями:

  • ОАК и развернутый анализ крови.
  • Анализ на гемохроматоз - обмен желез.
  • Анализ, выявляющий формы гемоглобина.
  • Анализ, выявляющий патологию структуры эритроцитов.
  • Электрофорез белковых фракций.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • УЗИ периферических лимфоузлов.
  • Рентген грудной клетки.
  • Компьютерная томография, МРТ.
  • Генетические исследования.
  • Миелограмма – пункция костного мозга.
  • Трепанобиопсия костного мозга и гистология.
  • Биопсия и гистология лимфоузлов.
  • Иммунофенотипограмма.

Вопросы и ответы по теме "Гематолог"

Вопрос: Здравствуйте, мальчику 3 года, 3 недели назад попали в больницу с трахиитом, отит, горло, на четвертый день в больнице на голени выскочила гуличка в виде синяка, сделали узи сказали узловая эритема, что такое бывает после тяжело вируса, назначили пить нурофен и мазать диклофинак, в течении недели все прошло, но через дня 3 появилось на другой ноге поменьше, и на локте, сдали ревмопробы, анализ мочи, кала, узи брюшной полости, рентген лёгких, узи сердца, по анализам все хорошо, направили нас к гематологу, но попадем мы только 27 ноября, но до 27 я сойду сума, помогите мне подскажите пожалуйста что это может быть? За ранее спасибо.

Ответ: Причиной узловой эритемы у детей чаще становятся инфекционные заболевания (у вас трахеит и отит), аллергические реакции и нарушения работы ЖКТ.

Вопрос: Здравствуйте, доктор!у девочки 9-ти лет под правым ухом и на шее небольшой шарик, 0,1 мм киста на правом доле щитовидной железе. Принимаем л-тироксин 50 1/2 табл. Год назад во рту на небе появилась коричневое пятно 0,4 мм, врачи сказали надо ждать вырастет или нет, что это и кому обратиться.

Ответ: Изменения оттенка кожных покровов связано с повышенной концентрацией меланина в тканях человека. Темное пятно во рту чаще всего имеет четко выраженные границы локализации, небольшое по размеру, имеет одиночный характер. Такое пятно не сопровождается сопутствующими признаками и не доставляет дискомфорт человеку. Это образование носит медицинский термин – меланотическое пятно. Появление связано с травмами или воспалениями области рта.

Гематолог (врач-гематолог ) – это специалист с высшим медицинским образованием, прошедший ординатуру (одна из разновидностей обязательного последипломного образования для врачей ) по специальности гематология. Врачи-гематологи занимаются диагностикой, лечением, а также профилактикой заболеваний крови и кроветворных органов. Кроветворение представляет собой процесс образования клеток крови (лейкоциты , эритроциты , тромбоциты ). Главным кроветворным органом является костный мозг, также кроветворение происходит в селезенке , тимусе (вилочковая железа ), лимфатических узлах.

Как правило, врачи-гематологи работают в гематологических клиниках и больницах, гематологических отделениях, поликлиниках. Также существует большое количество исследовательских центров и институтов, в которых данные специалисты занимаются разработкой и тестированием новых методов диагностики и лечения гематологических заболеваний (заболеваний крови ). В связи с тем, что гематологи часто встречаются со злокачественными заболеваниями крови, появилась такая отдельная специальность как гематолог-онколог. Врачи-гематологи занимаются заболеваниями крови как у детей, так и у взрослых.

Чем занимается гематолог?

Основная часть работы гематолога связана с выявлением (диагностикой ) и лечением разнообразных патологий крови у пациентов. Ими могут быть анемии (состояния, вызванные снижением количества эритроцитов и гемоглобина в крови ), опухоли системы крови, патологии свертывающей системы крови, нарушения процесса кроветворения, порфирии (заболевания, вызванные расстройством обмена некоторых веществ ). Помимо диагностики и лечения заболеваний крови, данный врач еще занимается вопросами, связанными с профилактикой заболеваний крови и реабилитацией гематологических больных.

Гематолог занимается диагностикой и лечением следующих заболеваний и патологических состояний:

  • анемии;
  • гемобластозы (опухоли системы крови );
  • порфирии;
  • нарушения системы гемостаза (свертывающая система крови );
  • депрессии кроветворения;
  • метгемоглобинемии.

Анемии

Анемия – это патологическое состояние, при котором в крови понижается количество эритроцитов и гемоглобина. Анемия достаточно легко выявляется при общем анализе крови , в результатах которого можно заметить характерные для нее изменения. Существует достаточно много типов анемий. Все они отличаются друг от друга как по механизму развития, так и по тяжести, а также происхождению. Анемия может быть как отдельной нозологической формой (самостоятельное заболевание ), так и симптомом других заболеваний. Анемии могут возникать из-за кровопотери (постгеморрагические анемии ), например, при ранениях, язвах желудка , после хирургических операций и др. Причиной анемии может быть недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ в организме (железодефицитные , В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии ).

Обнаружение причины анемии и подбор необходимого лечения для каждого конкретного случая порой является очень сложным занятием и не каждый врач-клиницист (например, терапевт, семейный врач, хирург ) способен справиться с такой проблемой. Именно для этого и необходим врач-гематолог. Хотя не всегда для диагностики, лечения и профилактики анемий необходим гематолог. Например, беременным женщинам семейный врач или врач-гинеколог обязательно прописывает препараты железа и некоторых витаминов (например, фолиевой кислоты ). Все это необходимо для профилактики железодефицитной и В9-дефицитной (фолиеводефицитной ) анемий, присутствие которых у будущей мамы может неблагоприятно сказаться на развитии плода. В таких случаях, как правило, консультация гематолога не нужна.

Гемобластозы

Если при анемиях, в некоторых случаях, можно избежать консультации с гематологом, то при гемобластозах этого сделать не получится. Гемобластозы – это группа патологий, объединяющих все опухоли крови. Кроме гематолога в этих патологиях не разбирается никто. Гемобластозы обычно развиваются в результате повреждения ДНК (генетического материала ) клеток крови различными факторами внешней (радиация, интоксикации, инфицирование различными вирусами ) и внутренней (хромосомные аномалии, генные мутации ) среды. Нарушение нормальной последовательности ДНК приводит к неправильному делению и развитию клеток крови, вследствие чего они начинают бесконтрольно размножаться и превращаться в опухоль.

Существуют следующие группы гемобластозов:

  • Лейкозы (или лейкемии ), которые представляют собой злокачественные образования, которые первично возникают в костном мозге и состоят из различных видов кроветворных клеток. Все лейкозы, в свою очередь, бывают двух видов – острые (например, острый лимфобластный, острый миелобластный, острый мегакариобластный лейкозы и др. ) и хронические (хронический миелолейкоз, эссенциальный тромбоцитоз, миеломная болезнь , эритремия , хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз и др. ). В первом случае (при острых лейкозах ) опухоль состоит из очень молодых клеток крови (бластов ), во втором – из уже более взрослых. Помимо принципиального разделения на острые и хронические все лейкозы разделяются еще на дополнительные виды, отличающиеся друг от друга по различным параметрам (типу клеток, их характеристикам и др. ).
  • Лимфомы – это опухоли из лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов (более молодых лимфоцитов ), локализующиеся вне костного мозга (по крайней мере, на первичных этапах развития опухоли ). Лимфомы первично возникают в органах и тканях богатых лимфоидной тканью. Ими могут быть лимфатические узлы, миндалины , селезенка, слизистая оболочка кишечника и др. Известно достаточно много видов лимфом , например, лимфогранулематоз , грибовидный микоз , диффузная крупноклеточная лимфома, лимфома из мелких лимфоцитов, фолликулярная лимфома и др. Все они отличаются друг от друга типом клеток, вовлеченных в опухолевый процесс, а также некоторыми другими признаками.

Порфирии

Порфирии – это группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфиринов в организме. Порфирины являются незаменимыми химическими соединениями, входящими в структуру некоторых ферментов (цитохромы, каталазы, пероксидазы, циклооксигеназы и др. ), гемоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в эритроцитах ) и миоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в мышцах ). Порфирии являются наследственными заболеваниями. При них в крови и других тканях человека увеличивается содержание порфиринов, которые оказывают на них токсическое действие, в результате чего у него развиваются характерные симптомы (например, фотодерматоз, гемолитическая анемия , судороги , галлюцинации , нарушения чувствительности кожи , боли в животе , тошнота , рвота и др. ).

Наиболее распространенными порфириями являются вариегатная порфирия, болезнь Гюнтера (врожденная эритропоэтическая порфирия ), острая перемежающая порфирия, поздняя кожная порфирия. Порфирия – это достаточно редкое заболевание, поэтому к врачу-гематологу такие пациенты попадают редко. Отчасти, сниженная частота обращаемости также обусловлена тем, что такие больные продолжительное время лечатся у других специалистов, например, неврологов, психиатров, хирургов, дерматовенерологов. Это можно объяснить близкой по специфике к их профессиям симптоматике, которая непременно возникает у пациента, страдающего порфирией.

Нарушения системы гемостаза

Гематолог также может заниматься диагностикой и лечением различных патологий, связанных с системой гемостаза (системой свертывания крови ). Данная система включает в себя три основных компонента – сосудисто-тромбоцитарный (стенки сосудов, тромбоциты ), плазменно-коагуляционный (факторы свертывания крови и антикоагулянты ) и фибринолитический (система фибринолиза ). Нарушение активности даже одного из компонентов системы свертывания влечет за собой развитие серьезных патологий.

Самыми распространенными патологиями системы гемостаза являются:

  • тромбоцитопатии – это группа болезней, при которых по каким-либо причинам нарушается функция тромбоцитов;
  • тромбоцитопении – это группа патологических состояний, при которых снижается количество тромбоцитов;
  • тромбофилии представляют собой заболевания, вызванные наследственным или приобретенным нарушением системы свертывания крови, характеризующиеся повышенным риском тромбообразования;
  • ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания ) – это состояние, при котором происходит образование множественных микротромбов, а также поражаются все компоненты свертывающей системы крови и микроциркуляция;
  • гемофилия – это наследственное нарушение свертывания крови, для которого характерна повышенная кровоточивость, частые спонтанные кровоизлияния во внутренние органы.
Система гемостаза является очень важной, поскольку она не только предотвращает внутренние и внешние кровотечения, но и способствует постоянному поддержанию жидкого состояния крови, циркулирующей в сосудах.

Депрессии кроветворения

Депрессии кроветворения – это целая группа заболеваний, для которых характерно угнетение гемопоэза (кроветворение ), сопровождаемое уменьшением количества кроветворных клеток. В зависимости от того, какой росток костного мозга (структуры, из которых дифференцируются зрелые клетки крови ) поврежден, развивается та или иная форма депрессии кроветворения.

К депрессиям кроветворения относятся следующие патологические состояния:

  • Апластическая анемия – это заболевание, которое характеризуется выраженным угнетением роста и созревания кроветворных клеток в костном мозге и панцитопенией (снижение количества всех кровяных клеток ) в периферической крови.
  • Агранулоцитозы и нейтропении – это резкое снижение количества лейкоцитов в крови.
  • Цитостатическая болезнь – это патологическое состояние, которое возникает на фоне действия на организм цитостатических факторов и сопровождается гибелью делящихся клеток, в том числе клеток костного мозга.
Различают наследственную и приобретенную формы депрессий кроветворения. Наиболее распространенными причинами развития приобретенных депрессий кроветворения являются инфекционные заболевания, радиация, токсическое действие некоторых химических веществ, в том числе и лекарственных средств (цитостатики, некоторые антибиотики ). Часто причины депрессий кроветворения не могут быть выявлены. Клинические проявления депрессий кроветворения могут быть различными в зависимости от вида и количества пораженных ростков костного мозга.

Диагноз депрессии кроветворения основывается на исследовании пунктата (материал, полученный при пункции ) костного мозга и анализа периферической крови (кровь, которая циркулирует по сосудам ). При подозрении на одну из форм депрессий кроветворения необходима консультация врача-гематолога, так как при несвоевременной диагностике и лечении осложнения могут быть очень серьезными.

Метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия – это патологическое состояние, при котором концентрация метгемоглобина в крови составляет более 1%. Метгемоглобин представляет собой окисленную форму гемоглобина, в которой железо становится трехвалентным (в норме в гемоглобине железо является двухвалентным ). Механизм возникновения метгемоглобинемии заключается в том, что метгемоглобин связывается с кислородом и блокирует его доставку к тканям, вызывая, таким образом, тканевую гипоксию (недостаточность кислорода в тканях ). Основным симптомом данного патологического состояния является цианоз (синюшная окраска кожных покровов и слизистых оболочек ). Наряду с цианозом пациенты жалуются на головные боли , головокружение , тахикардию (учащенное сердцебиение ). Выраженность симптоматики напрямую зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Концентрация метгемоглобина выше 70% является летальной для взрослого человека.

Метгемоглобинемии могут быть наследственными и приобретенными. Причинами наследственных метгемоглобинемий могут быть врожденный дефицит или отсутствие метгемоглобинредуктазы (фермент, который превращает метгемоглобин в гемоглобин ), а также М-гемоглобинопатии (синтез аномальных типов гемоглобина в организме ). Приобретенная метгемоглобинемия наиболее часто является следствием отравления продуктами с повышенным содержанием нитратов, химическими веществами и лекарственными средствами (сульфаниламиды, фенацетин, анилин ). Если заболевание вызвано отравлением лекарственным средством, в некоторых случаях лечение состоит только в прекращении приема препарата. В более тяжелых случаях пациенты нуждаются в длительной госпитализации. При метгемоглобинемии большая роль отводится экстренной помощи, которая состоит в максимально быстром введении в организм раствора метиленового синего. Раствор метиленового синего вводится внутривенно и действует достаточно быстро (в течение нескольких часов ).

Как проходит прием врача-гематолога?

Целью визита к гематологу является подтверждение или исключение заболеваний крови и кроветворных органов. Как правило, перед консультацией гематолога нет необходимости в специальной предварительной подготовке.

Прием начинается с расспроса пациента, врача интересует как общая информация о состоянии пациента, так и симптомы гематологических заболеваний. Во время приема пациент рассказывает о жалобах, которые его беспокоят, учитывая все детали.
Важно узнать, когда появились первые симптомы, для того чтобы определить примерное время начала заболевания. Обычно жалобы не являются специфичными и представлены общей слабостью , недомоганием, быстрой утомляемостью, одышкой . Обязательно во время приема врач проверяет состояние кожи и слизистых оболочек. При этом могут быть выявлены бледность кожных покровов, цианоз, наличие высыпаний на коже, гематомы.

Сбор анамнеза и физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация ) пациента являются очень важными моментами для постановки правильного диагноза, однако чаще всего этих данных недостаточно и прибегают к лабораторным и инструментальным исследованиям. Для большинства заболеваний крови существуют четкие диагностические критерии, которые основываются на результатах лабораторных исследований периферической крови и пунктата костного мозга. Врача интересуют также и результаты ранее проведенных исследований, для того чтобы оценить динамику состояния пациента и прогнозировать дальнейшее течение болезни.

Основными методами исследования, которые назначает врач-гематолог, являются:

  • исследование периферической крови (клинический анализ крови, биохимический анализ крови , коагулограмма );
  • пункция костного мозга с дальнейшим лабораторным исследованием пунктата (миелограмма );
  • инструментальные методы исследования – КТ (компьютерная томография ) , рентгенография, сцинтиграфия, МРТ () , УЗИ (ультразвуковое исследование ) и др.
Прием заканчивается постановкой диагноза и назначением лечения. Схема лечения подбирается индивидуально для каждого больного. В сложных случаях схема лечения пациента обсуждается и утверждается на консилиуме врачей. Как правило, лечение пациентов с гематологическими заболеваниями является достаточно длительным, такие пациенты долгое время вынуждены находиться под наблюдением врача.

С какими симптомами чаще обращаются к гематологу?

Несмотря на то, что основным диагностическим критерием заболеваний крови являются результаты лабораторных и инструментальных исследований, именно выявление симптомов заболеваний крови является отправным пунктом, на основе которого определяется диагностическая и лечебная тактика. Как правило, к общим симптомам относятся головные боли, тошнота, рвота, общая слабость, одышка, быстрая утомляемость. Эти симптомы встречаются при большом количестве разнообразных патологий и не являются специфичными только для гематологических заболеваний. Важно выявить все существующие клинические признаки заболеваний, для того чтобы провести дифференциальную диагностику.

Симптомы, с которыми нужно обратиться к гематологу

Симптом Механизм возникновения Какие исследования проводятся? Вероятный диагноз
Бледность кожных покровов При значительных кровопотерях, нарушении синтеза гемоглобина и эритроцитов, а также патологически ускоренном разрушении эритроцитов происходит снижение уровня гемоглобина или количества красных кровяных клеток (эритроциты ). В результате нарушается насыщение тканей кислородом, кожа становится бледной.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (сывороточное железо, ферритин, трансферрин );
  • коагулограмма;
  • анализ кала на скрытую кровь;
  • эндоскопические диагностические методы (фиброгастродуоденоскопия , колоноскопия );
  • пункция костного мозга с последующим исследованием пунктата;
  • определение порфиринов и их предшественников в моче;
  • микроскопия мазка крови.
  • анемии;
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения;
  • порфирии.
Кожная сыпь При нарушении обмена порфиринов происходит их накопление в тканях, в результате чего появляются характерные изменения кожи (гиперпигментация, гипертрихоз, везикулы ), которые усиливаются при воздействии солнечных лучей на кожу. Сыпь геморрагического характера (петехии, пурпура ) появляется при повреждении сосудистой стенки, разрыве капилляров, нарушении нормальной функции тромбоцитов.
Инфильтрация кожи бластными клетками (багрово-синюшные пятна, узелки ) проявляется сыпью.
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмма;
  • биохимический анализ крови;
  • поздняя кожная порфирия;
  • нарушения системы свертывания крови;
  • гемобластозы.
Повышенная кровоточивость Из-за дефектов сосудистой стенки кровь выходит за пределы кровяного русла. Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также нарушение нормальной функциональной активности тромбоцитов также проявляется кровоточивостью. При патологиях гемостаза нарушается активность или снижается количество факторов свертывания.
  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • биохимический анализ крови (кальций );
  • эндоскопические исследования.
  • гемобластозы;
  • ДВС-синдром (последняя стадия );
  • тромбоцитопатии;
  • гемофилия.
Цианоз Цианоз является проявлением недостаточного насыщения крови кислородом. Высокая концентрация метгемоглобина в крови препятствует нормальной функции гемоглобина (транспорт кислорода к тканям ).
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • пульсоксиметрия (уровень насыщения кислородом гемоглобина );
  • многоволновая спектрофотометрия.
  • метгемоглобинемия;
  • ДВС-синдром;
  • депрессии кроветворения.
Зуд кожи Лейкемическая инфильтрация кожи, которая является скоплением бластных клеток в толще кожи, сопровождается зудом .
Скопление порфиринов в коже в результате нарушения порфиринового обмена приводит к повышению чувствительности кожи (особенно к солнечному излучению ). При нарушении порфиринового обмена зуд сопровождается покраснением и отечностью кожи в области воздействия солнечных лучей.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • определение порфиринов и их предшественников в моче.
  • гемобластозы;
  • порфирии.
Сухость кожи Сухость кожи наряду с ее шелушением являются следствием нарушения трофики кожных покровов.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови.
  • железодефицитная анемия;
  • гемобластозы.
Желтушность кожи и слизистых оболочек Повышенный уровень свободного билирубина в крови как следствие усиленного разрушения эритроцитов вызывает изменение цвета кожи и слизистых оболочек.
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • гемолитическая анемия.
Увеличение лимфатических узлов Увеличение лимфатических узлов может быть первичным (воспаление лимфатического узла ) или вторичным (как ответ на заболевание определенных органов ). Лимфатические узлы увеличиваются при развитии в них опухолевого процесса.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ лимфатических узлов;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • пункция лимфатического узла и исследование пунктата;
  • пункция костного мозга;
  • гемобластозы;
  • метастазы злокачественных опухолей в лимфатические узлы.
Увеличение селезенки
(спленомегалия )
Процесс разрушения клеток крови, который в норме происходит в селезенке, при некоторых заболеваниях становится ускоренным, что ведет к увеличению селезенки в размерах.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • пункция костного мозга.
  • гемолитическая анемия;
  • гемобластозы;
  • В12-дефицитная анемия (редко );
  • талассемия;
  • серповидноклеточная анемия.
Боли в костях
(постоянные или появляющиеся при постукивании или давлении на кость ) и суставах
Боли в костях являются следствием гиперплазии клеток костного мозга, бесконтрольной пролиферации лейкозных клеток.
  • общий анализ крови;
  • микроскопия мазка крови;
  • радиография плоских костей
  • сцинтиграфия;
  • пункция костного мозга.
  • гемобластозы;
  • метастазы опухолей в кости.
Лихорадка Незрелые лейкоциты не способны выполнять свои функции (борьба с инфекционными агентами ). Опухолевые клетки производят цитокины (белковые молекулы ), которые вызывают лихорадку. Повышение температуры происходит при присоединении вторичной инфекции на фоне ослабленного иммунитета .
  • общий анализ крови;
  • микроскопия мазка крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • пункция костного мозга с исследованием пунктата.
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения.
Резкая потеря веса Резкая потеря веса, как правило, происходит на последних стадиях опухолевых заболеваний. Потеря веса может быть связана с потерей аппетита (особенно после химиотерапии ), нарушениями метаболизма в связи с опухолью.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • гемобластозы.
Увеличение печени
(гепатомегалия )
Усиленное разрушение эритроцитов в печени приводит к увеличению ее размеров.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • пункция костного мозга.
  • гемолитическая анемия;
  • гемобластозы.
Частые инфекционные заболевания В связи с нарушенной функцией клеток крови происходит подавление иммунитета, в связи с чем организм не в состоянии бороться с инфекциями.
  • общий анализ крови;
  • микроскопия мазка крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения.

Какие исследования проводит гематолог?

В связи с разнообразными проявлениями гематологических заболеваний спектр методов исследования, которые назначает врач-гематолог для выявления или исключения заболеваний крови, является достаточно широким. Абсолютно при всех гематологических заболеваниях проводятся исследования крови на различные показатели. При необходимости проводятся такие диагностические процедуры как пункция, биопсия тканей (костного мозга, лимфатических узлов ), которые обладают высокой информативностью при диагностике заболеваний крови и кроветворных органов. Также часто гематолог назначает большое количество дополнительных лабораторных и инструментальных исследований для оценки состояния организма в целом и системы крови в частности.

Методы исследования, которые проводит гематолог

Исследование Заболевания, которые можно выявить Как проводится исследование?
Общий анализ крови
  • анемии;
  • гемобластозы;
  • порфирии;
  • депрессии кроветворения;
  • нарушения системы гемостаза;
  • метгемоглобинемия.
Для проведения исследования необходима венозная кровь. Забор крови производится утром натощак, для того чтобы исключить возможность появления ложных результатов. Результаты общего анализа крови получают обычно в течение одного дня, но при необходимости (в экстренных ситуациях ) их могут выдать в течение часа.
Общий анализ мочи
  • нарушения системы гемостаза;
  • анемии;
  • порфирии.
Материалом для исследования служит первая утренняя порция мочи. Для сбора материала для исследования используются специальные контейнеры. Результаты исследования выдаются в течение одного дня.
Биохимический анализ крови
  • анемии;
  • порфирии;
  • нарушения системы гемостаза;
  • метгемоглобинемия.
Материалом для исследования является венозная кровь, взятая утром натощак. Для гематолога большое значение в биохимическом анализе крови имеют такие показатели как ферритин, уровень сывороточного железа, кальция и др. Также результаты данного метода исследования важны для оценки общего состояния пациента и функционального состояния некоторых органов. Результаты биохимического анализа выдаются в течение одного дня.
Коагулограмма
  • нарушения системы гемостаза.
Венозная кровь для коагулограммы помещается в специальную пробирку, которая содержит коагулянт (цитрат натрия ). Для правильной интерпретации результатов необходимо предварительно сообщить врачу о приеме препаратов, которые могут оказывать влияние на свертываемость крови. Результаты исследования, как правило, выдаются на следующий день после взятия пробы крови.
Исследование кала на скрытую кровь
  • анемия.
Материал для исследования собирается в специальный одноразовый контейнер сразу же после акта дефекации. В гематологической практике имеет значение исследование кала на скрытую кровь для диагностики кровотечений, которые могут стать причиной анемии.
Многоволновая спектрофотометрия
  • метгемоглобинемия.
Материалом для исследования служит венозная кровь. Суть метода состоит в том, что свет, который проходит через пробу крови, поглощается в разных спектральных диапазонах в зависимости от типа гемоглобина.
Определение порфиринов (уропорфирины, копропорфирины ) и предшественников порфиринов (дельта-аминолевулиновая кислота, порфобилиноген ) в моче
  • порфирии;
  • гемолитическая анемия.
Мочу для исследования собирают в течение 24 часов в емкость, которая является непроницаемой для света и содержит специальный консервант. Повышение уровня порфиринов говорит о наследственном или приобретенном нарушении синтеза гема.
Микроскопия мазка крови
  • анемии;
  • гемобластозы.
Материалом для исследования служит венозная или капиллярная кровь. Из капли крови готовят мазок на предметном стекле, а затем изучают под микроскопом. Исследование позволяет выявить атипичные или незрелые клетки.
Пункция лимфатических узлов
  • гемобластозы.
Процедура проводится с помощью специальной иглы. Одной рукой врач фиксирует лимфатический узел, для того чтобы предотвратить его смещение под кожей, а другой рукой проводит пункцию, вытягивая пунктат. Полученный материал отправляется в лабораторию для исследования.
Сцинтиграфия
  • гемобластозы.
В основе данного метода лежит введение в организм РФП (радиофармацевтический препарат ), меченого радиоактивным маркером и имеющего тропизм к определенным тканям и органам. Специальная аппаратура позволяет выявить гамма-излучение и распределение РФП в организме. Сцинтиграфия позволяет оценить функциональное состояние костного мозга.
КТ
(компьютерная томография )
  • гемобластозы;
  • гемолитическая анемия.
Компьютерная томография – это метод, который позволяет послойно исследовать органы и патологические образования. Для проведения исследования пациента укладывают на специальный стол, который двигается по отношению к сканеру томографа. КТ позволяет оценить состояние лимфатических узлов, недоступных для пальпации.
МРТ
(магнитно-резонансная томография )
  • гемобластозы;
  • гемолитическая анемия.
Перед проведением МРТ следует снять все металлические украшения и детали одежды. Следует отметить, что МРТ противопоказана пациентам с имплантатами, которые содержат металлические детали. Пациента укладывают на кушетку, которая въезжает в аппарат. Важно, чтобы пациент во время исследования оставался неподвижным, чтобы не исказить результаты исследования.
Рентгенография плоских костей
  • гемобластозы.
Рентгенография представляет собой исследование тканей с помощью рентгеновских лучей. Исследование плоских костей проводится с целью оценки состояния костного мозга. На данный момент рентгенография по частоте использования уступает более современным и информативным методам (КТ, МРТ, сцинтиграфия ).
Пульсоксиметрия
  • метгемоглобинемия;
  • анемии.
Пульсоксиметрия – это метод исследования, с помощью которого определяется степень сатурации (насыщения ) кислородом гемоглобина с помощью пульсоксиметра. Датчик пульсоксиметра надевается, как правило, на палец или мочку уха. Результат выдается моментально, на экране аппарата отображается насыщение кислородом крови в процентах. Уровень сатурации ниже 94% говорит о гипоксии и необходимости незамедлительно найти причину проблемы и устранить ее.
УЗИ органов брюшной полости
  • гемолитическая анемия;
  • гемобластозы.
Данное исследование следует проводить натощак. На кожу исследуемой области наносят специальный гель. Датчик аппарата располагают перпендикулярно исследуемой области, результат отображается на мониторе. В гематологии УЗИ особенно важно для исследования состояния печени, селезенки, лимфатических узлов. Результат УЗИ выдается практически сразу после исследования.
УЗИ лимфатических узлов
  • гемобластозы;
  • метастазы опухолей в лимфатические узлы.
Для проведения УЗИ лимфатических узлов не требуется специальной предварительной подготовки. Во время исследования врач определяет количество, размеры, форму, утолщение капсулы, структуру лимфатических узлов. УЗИ лимфатических узлов позволяет уточнить причину их увеличения, при наличии опухолевого процесса уточнить стадию заболевания.
Эндоскопические исследования
(фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия )
  • постгеморрагическая анемия.
Основной целью данных исследований в гематологии является обнаружение желудочно-кишечных кровотечений , которые нередко ведут к развитию анемии.
Пункция костного мозга
  • анемии;
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения.
Пункция костного мозга может быть проведена только врачом. Процедура проводится с помощью специальной иглы. Пункция может быть проведена как с обезболиванием, так и без него. Как правило, костный мозг для исследования получают в области грудины или подвздошной кости. Результатом исследования пунктата костного мозга является миелограмма, в которой описан как количественный, так и качественный состав клеток миелоидной ткани (кроветворная ткань костного мозга ).

Какими методиками лечит врач-гематолог?

В зависимости от типа патологического состояния, обнаруженного у пациента, гематолог определяет схему лечения. Длительность лечения является индивидуальной в каждом случае и напрямую зависит от заболевания, состояния пациента, типа назначенного лечения, ответа организма на лечение. В зависимости от нозологической формы, от степени тяжести заболевания лечение может быть проведено как в стационаре (в больнице ), так и амбулаторно (в поликлинике ) под наблюдением гематолога.

Наиболее часто врач-гематолог назначает следующие методы лечения:

  • хирургическое лечение заключается в удалении органов (спленэктомия ) или патологических образований (удаление опухоли );
  • трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга и периферической крови проводится с целью остановки патологического кроветворения с помощью донорских клеток с нормальной функцией и восстановления гемопоэза (кроветворения );
  • химиотерапия – это метод лечения, суть которого заключается во введении в организм цитостатических (нарушающих процессы роста и размножения злокачественных клеток ) или цитотоксических (вызывающих некроз опухолевых клеток ) препаратов;
  • лучевая терапия (радиотерапия ) основывается на использовании ионизирующей радиации для борьбы со злокачественными опухолями;
  • поддерживающее лечение имеет большое значение, так как некоторые методы лечения гематологических заболеваний обладают серьезными побочными эффектами, которые причиняют дискомфорт больным и ухудшают качество жизни;
  • антибактериальная терапия гематологическим больным нередко назначается в связи с тем, что при снижении иммунитета организм становится более восприимчивым к различным инфекциям;
  • трансфузионная терапия часто применяется в гематологической практике и заключается в переливании крови и ее компонентов (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, криопреципитат );
  • гормональная терапия состоит чаще всего в назначении глюкокортикоидных гормонов для иммунодепрессии (подавление иммунных реакций );
  • медикаментозное лечение , направленное на восполнение дефицита некоторых элементов в организме, коррекцию работы свертывающей системы крови и метаболизма некоторых веществ.
Для того чтобы комплексно воздействовать на патологию, обычно врачи назначают одновременно несколько терапевтических методов, которые дополняют друг друга и повышают эффективность лечения.

Методы лечения, которые назначает врач-гематолог

Заболевание Основные методы лечения Механизм лечебного действия Примерная длительность лечения
Анемия
  • препараты железа для перорального приема (сорбифер, феррум лек, актиферрин ) и для парентерального введения (в случаях замедленного всасывания через пищеварительный тракт ).
Прием препаратов железа способствует восстановлению запасов данного микроэлемента в организме. Лечение продолжается вплоть до нормализации уровня гемоглобина в крови, после чего рекомендуется продолжить лечение еще на 4 – 6 месяцев (для нормализации уровня ферритина ). Как правило, при нормальном ответе организма на лечение нормализация уровня гемоглобина происходит в течение 1 – 2 месяцев.
  • глюкокортикостероиды (преднизолон ).
Назначаются при гемолитических анемиях в связи с их иммуносупрессивным эффектом.
  • витамины (цианокобаламин, фолиевая кислота ).
Происходит восполнение запасов данных элементов в организме.
Проводится в тяжелых случаях для предотвращения анемической комы (осложнение анемии, при котором происходит поражение головного мозга из-за длительного дефицита кислорода ).
  • спленэктомия.
Способствует остановке процесса разрушения эритроцитов, происходящего в этом органе.
  • иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн ).
При аутоиммунной гемолитической анемии подавляют иммунитет и выработку аутоиммунных антител, которые повреждают нормальные ткани организма.
  • трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга.
Способствует восстановлению кроветворной функции костного мозга (при апластической анемии ).
Гемобластозы
  • химиотерапия.
Способствует подавлению роста и пролиферации опухолевых клеток. Цитостатические препараты назначаются с целью достижения полной ремиссии (стойкое ослабление или исчезновение симптомов ) заболевания и закрепления достигнутого эффекта. Как правило, лечение гемобластозов является длительным, пациенты могут принимать несколько лет подряд. Даже после достижения полной ремиссии возможны рецидивы (повторные обострения ) заболевания.
  • трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Происходит нормализация гемопоэза.
  • трансфузии крови или ее компонентов.
Переливание тромбоцитарной массы назначают для профилактики геморрагических осложнений, для профилактики анемического синдрома проводят трансфузии эритроцитарной массы.
  • радиотерапия.
Способствует разрушению ДНК раковых клеток и прекращению их размножения.
  • антибиотикотерапия.
Используется для профилактики инфекционных осложнений.
Порфирии
  • стимуляторы гемопоэза (аргинат гема ).
Устраняют дефицит гема, ингибируют чрезмерную активность синтетазы дельта-аминолевулиновой кислоты. В результате концентрация порфиринов в крови уменьшается, а их выделение с мочой увеличивается. Назначается также для купирования приступа острой порфирии. Средняя длительность лечения составляет 2 – 4 недели. Далее следует реабилитационный период, который длится 3 – 5 месяцев. При отсутствии порфириногенных факторов (ведущих к развитию порфирии ) риск повторного появления приступов минимален.
  • производные пиримидина и тиазолидина (фосфаден, рибоксин ).
Стабилизируют метаболизм порфиринов в организме.
  • аналоги альфа-меланоцитстимулирующего гормона (афамеланотид ).
Способствуют снижению частоты реакций на ультрафиолетовое облучение.
  • энтеросорбирующие средства (активированный уголь ).
Препятствуют всасыванию порфиринов в кишечнике.
  • переливание эритроцитарной массы.
Переливание эритроцитарных масс в избыточном количестве способствует подавлению эритропоэза (образование эритроцитов ).
Защищают ткань печени от повреждений при печеночной порфирии.
  • углеводная нагрузка (препараты декстрозы, глюкозы ).
Снижают уровень накопления порфиринов в организме.
Нарушения системы гемостаза
  • кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, витамин K, этамзилат ).
Оказывают антигеморрагическое (кровоостанавливающее ) действие. Длительность лечения напрямую зависит от формы нарушения системы гемостаза и может составлять от нескольких дней и вплоть до пожизненного приема препаратов.
  • антиагреганты (ацетилсалициловая кислота или аспирин ).
Происходит снижение агрегации (склеивание ) тромбоцитов, что препятствует образованию тромбов .
  • переливание крови и ее компонентов (тромбоцитарная масса, эритроцитарная масса, факторы свертывания крови ).
Производится в целях профилактики геморрагических и инфекционных осложнений. Также происходит восстановление гемодинамики (движение крови в сосудах ) и гемостаза.
  • антикоагулянты (гепарин ).
Оказывают угнетающее влияние на процесс свертывания крови, а также предотвращают образование тромбов.
  • тромболитическая терапия (стрептокиназа, урокиназа ).
Происходит лизис (растворение ) тромбов и восстановление гемодинамики.
Депрессии кроветворения
  • гемотрансфузии.
Происходит устранение гемодинамических нарушений, выраженной анемии, гипоксии тканей. Длительность лечения обычно составляет 2 – 4 недели, после чего следует период восстановления.
  • трансплантация гемопоэтических клеток.
Стимулирует нормализацию гемопоэза.
  • спленэктомия.
Способствует подавлению процесса разрушения эритроцитов, происходящего в селезенке.
  • иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоидные гормоны, антилимфоцитарный и антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, циклофосфамид ).
Иммуносупрессивная терапия обладает не только иммунодепрессивным эффектом, но также и стимулирует гемопоэз.
  • стимуляторы образования лейкоцитов (лейкоген, филграстим, дикарбамин ).
Способствуют ускорению восстановления гемопоэза, стимулируют созревание и дифференцировку клеток крови.
Метгемоглобинемии
  • раствор метиленового синего (внутривенное введение ).
Метиленовый синий применяется для экстренной помощи при метгемоглобинемии. В лечебных дозах введенный внутривенно метиленовый синий восстанавливает метгемоглобин в гемоглобин, нормализуя его транспортную функцию. При легкой степени тяжести болезни пациентов могут выписать через несколько часов после проведения процедур дезинтоксикации и наблюдения. В тяжелых случаях пациенты нуждаются в более длительной госпитализации. У детей лечение может быть более длительным, при неэффективности лечения предполагают наличие наследственных нарушений.
  • трансфузия эритроцитарной массы.
Проводится в тяжелых случаях, при выраженной интоксикации.
  • аскорбиновая кислота и рибофлавин в больших дозах.
Данные препараты способствуют снижению уровня метгемоглобина.

Во время лечения, как правило, гематолог назначает лабораторные исследования для оценки динамики состояния пациента и ответа организма на лечение. При необходимости в схему лечения вносят поправки. После окончания курса лечения пациенты остаются под наблюдением гематолога длительное время, периодически консультируются в связи с риском рецидивов (повторное появление ) заболевания даже спустя длительное время после лечения.

Переоценить значение крови в жизни человека невозможно, поскольку нет крови - нет жизни. Предположить, что медицина обойдет столь важную составляющую нашего организма, было бы глупо. Целая наука, гематология, посвящена доскональному изучению жидкости, текущей по нашим артериям и венам, жидкости, которую наше сердце так методично и старательно качает на протяжении всей нашей жизни.

Увы, но наша кровь не менее уязвима перед болезнями, чем любой другой орган. Установить причины заболевания крови, вовремя заметить изменения в ее составе, отыскать правильное лечение и грамотно его провести - все это может и умеет врач гематолог. Заглянем в его лабораторию крови и познакомимся поближе с делами кровными.

Специализация - гематолог

Если о том, чем занимается терапевт или окулист, мы имеем довольно четкое представление, то об основных задачах, которые решает гематолог, мы можем только предполагать. А ведь они настолько важны и глубоки по значению, что от них зависит успешное лечение многих заболеваний.

Что же изучает врач, пристально вглядываясь в каплю нашей крови на лабораторном стекле? Это:

  • этиология и патогенез заболеваний нашей системы кроветворения
  • разработка и непосредственное внедрение новейших методов диагностирования заболеваний и кроветворной системы, и костного мозга
  • изучение клинических признаков, указывающих на патологию крови
  • лечение и профилактика патологий крови

Очевидно, что для эффективности всех этих действий, гематологу необходимы обширные познания крови и все, что с ней связано. Хороший гематолог обязан знать:

  • физиологию, морфологию и эмбриогенез системы кроветворения и клеток крови
  • характеристики и свойства сыворотки крови и плазмы
  • свойства, проявляемые системой кроветворения при патологических заболеваниях крови и в болезнях, не связанных напрямую с гематологией
  • основы иммуногематологии
  • основы гемостазиологии
  • основы гематологии
  • систему диспансеризации
  • все, о методах диагностики патологий крови и костного мозга
  • методику проведения химиотерапии
  • деонтологию (основы медицинской этики в частности и человеческой нравственности в общем)

Из этого перечня ярко прослеживается связь гематологии с такими врачебными специализациями, как онкология, гинекология, хирургия. Совместно со специалистами в этих и других областях медицины гематологи занимаются лечением различных заболеваний.

Какие болезни лечит гематолог?

Вряд ли, почувствовав определенное недомогание в виде общей слабости, мы побежим к гематологу. Скорей всего ограничимся вызовом врача на дом или обратимся к терапевту в поликлинике. Как показывает многолетняя практика, прямого пути к специалисту по крови мы не выбираем в силу того, что мало связываем недуг с нарушениями в нашей крови. А что лечит врач гематолог?

Если обратиться к цифрам статистики, то они покажут, что до 9% всех болезней человечества приходится на заболевания крови. Среди диагнозов, выставляемых гематологом, превалируют анемии и лейкозы.

Анемии подразделяются на:

  • апластическую
  • гемолитическую
  • железодефицитную
  • талассемию (средиземноморская анемия)
  • фолиеводефицитную
  • постгеморрагическую
  • анемия на фоне хронических патологий
  • В12-дефицитная

К лейкозам относят:

  • острый лейкоз
  • хронический лейкоз

Кроме того, в список следует включить:

  • гемобластоз
  • болезнь Гульельмо
  • лимфогранулематоз
  • лимфосаркому
  • повышенную кровоточивость
  • гемофилию
  • тромбоцитопению

Как видим, среди указанных заболеваний есть и те, о которых мы слышали, и совсем нам незнакомые. Мы не станем подробно описывать причины и симптомы болезней, но попробуем выяснить, когда показана запись к гематологу.

Когда следует идти к гематологу?

Предположить самостоятельно проблемы с системой кроветворения сложно, но есть существенные признаки, которые предполагают наличие серьезных гематологических нарушений. Если у вас проявляются:

  • беспричинное повышение температуры
  • слабость
  • снижение веса
  • ухудшение аппетита
  • чрезмерная бледность кожи
  • покраснение кожи лица
  • повышенная потливость
  • онемение или покалывание кончиков пальцев
  • понижение гемоглобина
  • появление на шее, в паху или подмышками новообразований и их рост
  • появление синяков без видимых причин
  • кожный зуд после водных процедур
  • долгое заживление кровоточащих ран, царапин
  • нарушение менструального цикла в хронической форме
  • головная боль без очевидной этиологии

Обратитесь к врачу гематологу. Помимо этого, консультация врача гематолога просто необходима тем, кто проживает в местности с зарегистрированным повышением радиационного фона. Это особенно актуально в связи с хорошо известной чернобыльской аварией. Не лишним будет обращение к гематологу и тогда, когда вы планируете зачатие ребенка и во время беременности. Все это меры, направленные на предупреждение неприятных сюрпризов, связанных с нарушением в работе системы кроветворения.

Подготовка к приему

Особенности исследования крови требуют от пациента определенной подготовки. Учтите, что прием врача гематолога будет полезным и эффективным для вас только с учетом ниже приведенных условий:

  • не принимали пищу в течение 12 часов до посещения гематолога
  • не употребляли алкоголя и не курили
  • не принимали лекарственных препаратов (при невозможности обойтись без лекарства, поставьте в известность врача о том, какой именно препарат вы принимали)
  • уменьшить потребление жидкости за сутки до часа приема

При неукоснительном исполнении данных правил результаты анализов, пункций и других манипуляций врача будут наиболее точными.

Что вас ждет на приеме у гематолога?

Безусловно, начало обследования у гематолога - это сбор всеобъемлющей информации по жалобам пациента. Первоначальный осмотр и, конечно же, анализ крови (на ВИЧ, гепатит, RW, биохимия), ведут к плановой разработке способов диагностики и лечения. Они могут включать:

  • УЗИ области лимфоузлов и брюшной полости
  • биопсия лимфоузлов с обязательным гистологическим исследованием
  • рентген крови той или иной специфики
  • коагулограмма (проверяет свертываемость крови)
  • морфологическое исследование костного мозга с одновременным взятием стернальной пункции
  • компьютерная томограмма
  • сцинтиграфия (для сканирования костей)

Около 80% всех случаев обращения к гематологу выявляют заболевания, не требующие госпитализации, и лечение проводится амбулаторно. Но в его компетенции находится и онкогематология, занимающаяся злокачественными патологиями системы кроветворения (лейкозы, миелолейкозы).

Ответственность и нравственность

Гематологические болезни и всевозможные нарушения в составе крови относятся к одним из самых опасных в медицинской среде. Именно поэтому, на плечи врача гематолога падает огромная ответственность и за правильность постановки диагноза, и за грамотный лечебный процесс, и за моральное состояние пациента.

Каждый день сталкиваясь с человеческим страхом и болью, он обязан быть хорошим психологом, обладать нравственной чистотой, тонко чувствовать состояние обратившегося к нему человека и уметь сопереживать. Можно сказать, что прием гематолога - это разговор по душам, подкрепленный новейшими методами исследования, направленный на скорейшее выздоровление или поддержания хорошего самочувствия пациента.

Слово «гематология» происходит от двух древнегреческих слов «гема» (кровь) и «логос» (учение или наука). Отсюда становится понятным значение и суть раздела медицины «Гематологии» - наука о крови. Гематология изучает сразу два направления: свойства плазмы и взвешенные в плазме форменные элементы крови. То есть, гематология делится на две составляющие – серологическую и морфологическую.

Еще, гематология является разделом науки, которая изучает клинику внутренних заболеваний организма человека. В ней изучаются причины возникновения этих заболеваний, механизм их развития, симптомы и методы лечения и профилактики. Так же в гематологии разрабатываются все новые и новые методы диагностики заболеваний крови. Во всем учении гематология основывается на принципах кроветворения.

Поскольку, кровь играет наиважнейшую роль в жизни и здоровье человека, наука гематология не может существовать отдельно от других направлений медицины, поэтому ее тесная связь с другими направлениями очевидна. Гематологи работают в тесном взаимодействии с такими направлениями как иммунология, иммуногематология, онкология и трансфузиология (переливание и замещение крови).

В гематологии есть самостоятельные разделы, например, радиационная гематология (воздействие на кровь и организм ионизирующего излучения) и коагулология (свертывание крови).

В современной медицине гематологию относят к разделу физиологии, который вплотную занимается изучением крови и кроветворных органов. А так же в гематологии определяются симптомы заболеваний костного мозга и крови, разрабатываются алгоритмы профилактики и лечения этих заболеваний. Сегодня, гематология является одной из наиболее развивающихся дисциплин в медицине, и наиболее востребованной специальностью. В терапии заболеваний крови все чаще используют сложные и многослойные программы и методики, позволяющие получить положительный результат в борьбе с фатальными в недавнем прошлом процессами.

Симптомы

В гематологии отмечается целый ряд симптом и проявлений заболеваний крови, на которые необходимо обращать пристальное внимание, чтобы своевременно выявлять и диагностировать болезнь, для успешного ее лечения. Общими симптомами при гематологических заболеваниях являются озноб, повышение температуры тела, чрезмерная потливость, зуд и периодическое изменение веса. Все эти симптомы позволяют специалисту гематологу установить первоначальный предположительный диагноз. Все эти симптомы очень важны для правильной оценки заболевания пациента.

Причинами гематологических заболеваний могут быть ранее перенесенные травмы, аллергии, хирургические операции. Так же лечение ВИЧ, туберкулеза и других болезней, тоже могут стать причиной гематологических заболеваний и их проявлений.

Частые носовые кровотечения могут свидетельствовать о нарушении гемостаза. А нарушения менструального цикла говорят о нарушениях в эндокринной системе, и проявляться в гематологической области.

Заболевания крови можно проследить по родословным пациентов. В данном исследовании важно знать, были ли переливания крови, употребление наркотических средств, сексуальная ориентация и общий стиль жизни.

При некоторых заболеваниях крови, например, при серповидно-клеточной анемии или талассемии, важно знать происхождение рода пациента, его этническую принадлежность.

Диагностика

Гематологические болезни, чаще всего, связаны и являются следствием прошлых перенесенных пациентом болезней. Поэтому, для точного диагноза совершенно необходимы все выписки и подробная история всех болезней пациента с раннего возраста.

Для установления правильного и точного диагноза в гематологии обязательно проводятся следующие анализы крови: миелорамма (исследуется клеточный состав пункции костного мозга), общий анализ крови или кличнисекий анализ (определяется количество эритроцитов, тробоцитов и лейкоцитов, гемоглобин и эритроцитарные индексы). Для исследования берется цельная кровь, и данный анализ проводится натощак. Тогда гематолог получает наиболее оптимальный результат.

Для диагностики так же проводятся анализы по иммуногематологии. Прежде всего, берется проба Кумбса, по которой определяется доля антител в крови по отношению к эритроцитам. Для этого анализа берется кровь из локтевой вены, у взрослых – по три миллилитра, а у детей достаточно взять один – два миллилитра такой крови.

Обязательными в диагностике гематологических заболеваний являются анализы крови на выявление группы и резус-фактора. Результат определяют с помощью идентификации антител и антигенов. И используют для этого цельную кровь.

Профилактика

Самым главным и эффективным профилактическим методом заболеваний гематологического характера является здоровый образ жизни. А к профилактическим мероприятиям, которые так же применяются во время лечения гематологических заболеваний относятся: диетическое питание, прием лекарственных препаратов с высоким содержанием витаминов и микроэлементов, антикоагулянтная терапия, внутримышечные инъекции витаминов группы В, особенно В12, трансфузия крови (для профилактики и лечения анемии), флеботомия (при повышенном в крови уровне железа), терапевтическое кровопускание.

Профилактикой наиболее распространенного гематологического заболевания анемии различного характера, является правильное питание. В рацион питания обязательно должны входить продукты с высоким уровнем содержания железа, например, бобовые культуры, в частности фасоль, мясо, орехи и сухофрукты.

При особо высокой потребности в железе врач назначает мультивитаминные комплексы, в которых содержится железо и фолиевая кислота.

Лечение

В гематологии все заболевания настолько различны, что каждое из них требует к себе особого подхода и совершенно определённой системы лечения. Такие системы разрабатываются врачами – гематологами для каждого пациента в отдельности. Для каждого отдельно взятого случая врач разрабатывает свои технологии оказания помощи и лечения.

Современная медицина предваряет лечение гематологических болезней позиторно-эмисионной томографией. Это самый новый современный метод, который разработан в ядерной медицине. В тело больного вводятся позитронные излучатели, которые на протяжении одно – двух часов распространяются по организму, а в следующий час сканер фиксирует на мониторе все поступающие данные о состоянии крови. Для более точного результата, параллельно с ПЭТ проводится компьютерная томография, ставшая уже традиционной для лечения многих заболеваний, в том числе и гематологических.

К методам лечения гематологических заболеваний относятся химиотерапия и радиотерапия. Так же из последних разработок методов лечения в гематологии стали применять трансплантацию костного мозга. Практически все метода лечения заболеваний крови связаны со стволовыми клетками. Поэтому самыми распространенными методами трансплантации костного мозга являются алогенная и аутологическая трансплантации. На сегодняшний день это самые эффективные методы лечения в гематологии.

Loading...Loading...