Псевдобульбарный синдром или псевдобульбарный паралич – это патологическое состояние, при котором развивается поражение черепно-мозговых нервов, что приводит к параличу лицевых мышц, мышц, участвующих в говорении, жевании и глотании. Заболевание схоже по симптоматике с бульбарным параличом, однако протекает легче. приводит к атрофии мышечных волокон, а при псевдобульбарном синдроме этого не наблюдается.
Развитие синдрома связано с поражением головного мозга (в частности, его лобных долей) при сосудистых нарушениях или в результате травмы, воспалительного или дегенеративного процесса. Характерные признаки патологии: нарушения процессов глотания, изменения голоса и артикуляции, спонтанные плач и смех, нарушение работы мимических мышц. Чаще всего этот синдром развивается в комплексе с другими неврологическими нарушениями.
Поскольку причина заболевания – это поражение головного мозга и сосудистые нарушения, то для лечения рекомендуется использовать средства, улучшающие мозговое кровообращение и обменные процессы в нервной ткани. Эффективно применять народные средства ноотропного действия на основе целебных растений.
Как развивается псевдобульбарный синдром?
В головном мозге выделяют кору и подкорковые структуры. Кора появилась эволюционно на более позднем этапе, и она отвечает за высшую нервную деятельность. Подкорковые структуры, в частности, продолговатый мозг, существуют более длительное время. Они могут работать автономно, без участия коры головного мозга. Эта структура обеспечивают основные процессы жизнедеятельности: дыхание, сердцебиение, центры которого расположены в продолговатом мозге. В норме все отделы головного мозга связаны между собой, и происходит четкая регуляция жизнедеятельности человека. Однако если эти связи нарушены, подкорковые структуры продолжают функционировать автономно.
Развитие псевдобульбарного синдрома как раз таки вызвано нарушением связи коры с ядрами двигательных нейронов пирамидальных центров продолговатого мозга, от которых отходят черепно-мозговые нервы. Нарушение этой связи не является опасным для жизни человека, поскольку сам продолговатый мозг в этом случае не пострадал, но вызывает симптомы, связанные с нарушением нормальной работы черепно-мозговых нервов: лицевой паралич, нарушение речи и другие.
Патология развивается при поражении лобных долей. Чтобы возник псевдобульбарный синдром, необходимо двустороннее поражение лобных долей, поскольку в головном мозге формируются двусторонние связи: между ядрами двигательных нейронов и правым и левым полушариями мозга.
Причины паралича
Бульбарный и псевдобульбарный паралич имеют схожие проявления: в обоих случаях происходит нарушение иннервации лицевых, жевательных, глотательных мышц, структур, ответственных за речь и дыхание. При бульбарном параличе происходит поражение самих черепно-мозговых нервов или структур продолговатого мозга, и такое поражение приводит к атрофии мышц и может представлять опасность для жизни больного. При псевдобульбарном параличе возникает нарушение внутримозговой регуляции. В этом случае ядра продолговатого мозга не получают сигналов от других отделов головного мозга. При этом, однако, нет поражения самой нервной ткани и нет опасности для жизни человека.
К развитию псевдобульбарного паралича могут привести различные причины:
- Патологии сосудов головного мозга. Эта причина является наиболее распространенной. К псевдобульбарному параличу приводят ишемический или геморрагический инсульт, васкулит, атеросклероз и другие сосудистые патологии. Чаще наблюдается развитие такого расстройства у пожилых людей.
- Нарушения эмбрионального развития и врожденные травмы мозга.Гипоксия или родовая травма могут привести к развитию у младенца ДЦП, одним из проявлений которого может стать псевдобульбарный синдром. Также такой паралич может развиться при врожденном водопроводном синдроме. Проявления псевдобульбарного синдрома в этом случае наблюдаются уже в детском возрасте. Ребенок страдает не только от бульбурных нарушений, но и от ряда других неврологических патологий.
- Черепно-мозговая травма.
- Эпилепсия с поражением соответствующих структур.
- Дегенеративные и демиелинизирующие процессы в нервной ткани.
- Воспаление головного мозга или мозговых оболочек.
- Доброкачественная или злокачественная опухоль, в частности, глиома. Проявления расстройства зависят от локализации опухоли. Если рост новообразование влияет на регуляцию пирамидных структур продолговатого мозга, у больного разовьется псевдобульбарный синдром.
- Повреждение мозга вследствие гипоксии. Недостаток кислорода оказывает комплексное негативное действие. Ткани головного мозга чрезвычайно чувствительны к кислородному голоданию и первыми страдают от гипоксии. Повреждения в этом случае зачастую бывают комплексными и включают, в том числе, и псевдобульбарный синдром.
Симптомы, по которым можно выявить псевдобульбарный синдром
Проявления псевдобульбарного синдрома носят комплексный характер. У больного происходит нарушения процессов жевания, глотания, речи. Также у больного могут возникать спонтанный смех или плач. Нарушения носят менее выраженный характер, чем при бульбарном параличе. Также в этом случае не возникает мышечной атрофии.
Псевдобульбарный паралич приводит к нарушению речи. Она становится нечеткой, нарушается артикуляция. Также у больного голос становится более глухим. Эти симптомы связаны с параличом или, напротив, спазмом мышц, ответственных за артикуляцию.
Один из самых ключевых симптомов псевдобульбарного синдрома – это оральный автоматизм. Это рефлексы, которые характерны только для младенцев, но никогда не возникают у взрослых здоровых людей.
Распространенный признак этого заболевание – это спонтанный смех или плач. Возникает это состояние вследствие неконтролируемого сокращения мимических мышц. Человек не способен контролировать эти реакции. Также нужно понимать, что они не могут быть ничем спровоцированы. Кроме возникновения непроизвольных движений для таких людей характерны нарушения произвольной регуляции лицевых мышц. Например, при намерении закрыть глаза человек может вместо этого открыть рот.
Развитие псевдобульбарного паралича связано с повреждением ткани коры головного мозга. В большинстве случаев такое повреждение носит комплексный характер и проявляется не только нарушением регуляции ядер двигательных нейронов продолговатого мозга, но и другими неврологическими нарушениями.
Как лечить псевдобульбарный синдром?
Лечение заболевания должно быть в первую очередь нацелено на устранение причины патологии. Чаще всего причиной паралича служат сосудистые заболевания, поэтому терапия нацелена на улучшение мозгового кровообращения. В терапии также применяют ноотропные средства, улучшающие обменные процессы в головном мозге.
Также полезно заниматься лечебной физкультурой и выполнять дыхательные упражнения. Важно 2–3 раза в сутки разминать мышцы шеи: делать наклоны головы вперед – назад и в стороны, круговые движения. После разминки руками нужно растереть мышцы шеи и помассировать кончиками пальцев кожу головы. Это поможет устранить симптом кислородного голодания и улучшит питание головного мозга. При нарушении речи нужно выполнять артикуляционную гимнастику. Если симптомы псевдобульбарного паралича проявляются в детском возрасте, необходимо проводить занятия с логопедом, а также самостоятельно развивать у ребенка речь.
Помогут в лечении и народные средства, которые оказывают ноотропное действие. Многие коммерческие препараты-ноотропы основаны именно на растительных компонентах. Народные снадобья оказывают аналогичное но при этом более мягкое действие и не вызывают негативных побочных эффектов. Лекарственные снадобья нужно пить курсами. Длительность курса составляет 2–4 недели, после чего нужно сделать перерыв. Также рекомендуется чередовать лекарственные средства, чтобы не возникло привыкания и не пропало целебное действие.
Народные рецепты:
- Лекарственный сбор №1. Смешивают в равном соотношении чабрец, мяту, пустырник и траву бораго. 3 ст. л. этого сбора нужно залить полулитром кипятка, оставить настаиваться несколько часов и профильтровать. Стандартная дозировка: по ½ стакана 2 раза в сутки после приема пищи.
- Лекарственный сбор №2. Смешивают в равном количестве траву чистотела и листья или почки березы. Готовят настой этих трав: на 2-мл берут 2 ст. л. смеси, настаивают 3 часа, после чего фильтруют. Принимать нужно по 50 мл настоя после каждого приема пищи.
- Лекарственный сбор №3. Сбор состоит из травы мелиссы, ландыша, душицы, семян дикой моркови и цвета боярышника. Растения нужно взять в равном количестве, измельчить и смешать. Для приготовления настоя 2 ложки сбора нужно залить стаканом кипятка, оставить настаиваться 3 часа, затем процедить. Весь настой выпивают за один день небольшими порциями.
- Донник лекарственный. Нужно приготовить настой измельченного сушеного растения в стандартной дозировке (1 ст. л. на 200 мл кипятка). Принимать нужно по 0,5 стакана 2 раза в день после еды.
- Чистотел. В терапии применяется сушеная наземная часть чистотела. Из растительного сырья готовят настой: на 200 мл кипятка нужно взять 1 ст. л. снадобья, настаивать 15 минут и процедить. Чистотел принимают 3–4 раза в день по 2 ст. л. Полный курс лечения должен длиться три недели, после чего обязательно делают перерыв.
- Барвинок и боярышник. Для лечения готовят целебное снадобье. Сначала 5 мин кипятят на медленном огне листочки барвинка (1 ч. л. на 500 мл кипятка) затем снимают с огня и добавляют смесь из листьев и цветков боярышника (1 ст. л.). Этот отвар нужно настаивать несколько часов, после чего профильтровать. Стандартная дозировка: по 0,5 стакана до приема пищи.
- Клюква. Для улучшения мозгового кровообращения очень полезны ягоды клюквы. 0,5 кг ягод перетирают с 350 г меда, добавляют 150 г натертого хрена и тщательно смешивают. Такое снадобье хранят в стеклянной посуде в холодильнике. Больному дают по 1 ст. л. снадобья 3 раза в сутки после приема пищи.
- Люцерна. Семена люцерны заливают теплой кипяченой водой (3 ч. л. на 300 мл воды), настаивают ночь и выпивают на следующий день в три приема за 30 мин до еды, а семена съедают. Терапия длится не менее 9 месяцев.
Основные причины псевдобульбарного паралича:
1. Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
2. Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
3. Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
4. Черепно-мозговая травма.
5. Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
6. Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
7. Демиелинизирующие заболевания.
8. Последствия энцефалита или менингита.
9. Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
10. Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
11. Другие причины.
Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария - самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.
Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.
Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.
Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич
при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.
Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже - другие экстрапирамидные заболевания.
Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).
В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина
(болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).
Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.
Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза
, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).
Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатияс плохим исходом.
Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или "псевдопсевдобульбарным синдромом"). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.
Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома "запертого человека"
(окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).
Центральный миелинолиз моста - редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) - состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.
Впервые клинические, проявления Псевдобульбарный паралич описал в 1837 год Магнус (Magnus), а в 1877 год Лепин (R. Lepine) дал название этому синдрому. В 1886 год Г. Оппенгейм и Зимерлинг (Е. Siemerling) показали, что Псевдобульбарный паралич наблюдается при выраженном атеросклерозе церебральных сосудов с образованием множественных кист в обоих полушариях головного мозга. При этом корково-ядерные пути (смотри полный свод знаний: Пирамидная система) поражаются с двух сторон на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, варолиевом мосту, а также в коре головного мозга.
Псевдобульбарный паралич нередко наблюдается при повторных ишемических нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях. Но возможно развитие и так называемый одноинсультного Псевдобульбарный паралич, при котором, по-видимому, снижается мозговой кровоток или декомпенсируется скрытая регионарная недостаточность в другом полушарии мозга (смотри полный свод знаний: Инсульт).
Псевдобульбарный паралич отмечается при диффузных сосудистых процессах в головном мозге (например, сифилитическом эндартериите, ревматическом васкулите, системной красной волчанке), а также при перинатальных повреждениях головного мозга, наследственных изменениях корково-ядерных путей, болезни Пика (смотри полный свод знаний: Пика болезнь), болезни Крейтцфельдта - Якоба (смотри полный свод знаний: Крейтцфельдта - Якоба болезнь), постреанимационных осложнениях (смотри полный свод знаний: Реанимация) у лиц, перенёсших гипоксию головного мозга (смотри полный свод знаний: Гипоксия). В остром периоде церебральной гипоксии Псевдобульбарный паралич может наблюдаться как следствие диффузного поражения коры головного мозга.
Чаще он наблюдается у лиц старше 50 лет, страдающих цереброваскулярной патологией.
Клинические, картина Псевдобульбарный паралич характеризуется расстройством глотания - дисфагией (смотри полный свод знаний), нарушением жевания, артикуляции - дизартрией или анартрией (смотри полный свод знаний: Дизартрия.). Параличи мышц губ, языка, мягкого неба, мышц, участвующих в акте глотания, жевания, фонации, не имеют атрофического характера и выражены значительно меньше, чем при бульбарном параличе (смотри полный свод знаний). Вызываются рефлексы орального автоматизма (смотри полный свод знаний: Рефлексы патологические). Больные вынуждены принимать пищу крайне медленно из-за слабости жевательных мышц, поперхивания при глотании; жидкая пища во время еды выливается через нос; наблюдается слюнотечение. Рефлекс с мягкого неба обычно повышен, в некоторых случаях не вызывается или резко снижен даже при сохранной моторной функции нёбных мышц; нижнечелюстной рефлекс повышен; часто наблюдается парез мышц языка, при этом больные не могут долго удерживать язык высунутым изо рта.
Артикуляционные нарушения при Псевдобульбарный паралич проявляются различно в зависимости от поражения отдельных или всех мышечных групп гортани, голосовых связок, глотки, а также дыхательной мускулатуры.
Вследствие двустороннего пареза мимической мускулатуры наблюдается гипомимия с ограничением произвольного наморщивания лба, зажмуривания глаз, оскаливания зубов. Часто Псевдобульбарный паралич сопровождает приступами насильственного плача (реже смеха) вследствие спастического сокращения мимических мышц в гримасе страдания без слезоотделения и адекватных эмоций.
Иногда выявляются нарушения произвольных движений глазных яблок при сохранении их рефлекторных движений, повышение глубоких рефлексов с жевательных мышц, находящихся в спастическом состоянии. Псевдобульбарный паралич может сочетаться с гемипарезом или тетрапарезом (смотри полный свод знаний: Параличи, парезы) различной степени выраженности, расстройствами мочеиспускания в виде императивных позывов или недержания мочи.
Бульбарный и псевдобульбарный паралич
Бульбарный и псевдобульбарный параличи - эти заболевания являются чаще всего следствием сосудистого поражения мозга и при атеросклерозе.
Головной мозг делится на три крупные части: полушария большого мозга, мозжечок и ствол мозга (часть мозга, соединяющая головной и спинной мозг). Ствол мозга состоит из скопления клеток (ядер), через которые большой мозг управляет мышцами лица и глаз, получает информацию от рецепторов и органов чувств (слуха, вкуса, равновесия, зрения). Часть ствола, в которой находятся нервы, управляющие глотанием, голосовыми связками, мышцами шеи, запрокидывающими голову, называется бульбарной.
Управление ядрами в каждой половине ствола мозга осуществляется из двух полушарий одновременно, поэтому при инсульте в одном из них глотание и голос у больного не расстраиваются - здоровое полушарие успешно заменяет функции больного. При поражении клеток в стволе мозга функции нарушаются, так как клеткам большого мозга некому передать команды.
Такой паралич называется бульбарным. Однако, иногда болезнь поражает оба полушария большого мозга (два инсульта, атрофия мозга в старческом возрасте, и т.п.), и тогда, при сохранности двигательных клеток в стволе, у больного развиваются нарушения, похожие на бульбарный паралич, или псевдобульбарный паралич.
Симптомы и течение:
Псевдобульбарный паралич протекает по типу центрального (отсутствие атрофии, фибриллярных подергиваний и реакции перерождения). Симптомы при нем проявляются всегда симметрично в отличие от бульбарного паралича, который может быть симметричным и асимметричным в зависимости от степени страдания сторон.
Как и при бульбарном параличе, больные жалуются на расстройства глотания и артикуляции. Однако последние обычно выражены менее интенсивно, чем при бульбарном параличе, не сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности. Имея характер центрального паралича, псевдобульбарный паралич в зависимости от уровня поражения надъядерных путей сопровождается рядом патологических рефлексов, известных под названием рефлексов орального автоматизма.
К ним относятся: а) сосательный рефлекс (при штриховом раздражении губ возникает сокращение m. orbicularis oris и сосательное движение губ), б) хоботковый рефлекс (при легком ударе молоточком по губам они вытягиваются вперед). Афферентная часть этих рефлексов - тройничный нерв, эфферентная - лицевой нерв. К группе рефлексов орального автоматизма относят также ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеско-Радовичи). При штриховом раздражении кожи ладони, преимущественно области thenar, на одноименной стороне сокращается подбородочная мышца. Повышается также нормальный нижнечелюстной рефлекс (приподнятое нижней челюсти при ударе молоточком по латеральным краям подбородка). Афферентная и эфферентная части этого рефлекса проходят в составе тройничного нерва. При псевдобульбарном параличе часто (при высоких, близких к коре поражениях) возникают непроизвольный смех и плач, обусловленные вовлечением в процесс корково-подкорковых, в частности корково-таламических связей. Поражение указанных связей обусловливает растормаживание подкорковых механизмов, реализующих эмоционально-выразительные движения смеха и плача
В общем: у больных бульбарным параличом расстроено глотание, гнусавая речь, осиплость голоса. У больных с псевдобульбарным параличом жалобы аналогичные, но они всегда сочетаются с расстройствами типа "насильственного" плача или смеха: человек очень легко плачет (смеется) и никак не может остановиться. При псевдобульбарных параличах всегда выражены интеллектуальные расстройства.
Распознавание:
При остро возникающих расстройствах глотания (поперхиваниях) изменении голоса, гнусавости голоса необходимо срочно вызвать скорую помощь. Если подобные расстройства возникают у пожилых людей и развиваются медленно, то это не требует экстренной помощи, но под маской заболевания может протекать и опухоль мозга, поэтому показать неврологу не помешает.
Лечение:
Такое же, как при церебральном атеросклерозе или инсульте (см.).
При выявлении псевдобульбарного синдрома нужно в первую очередь лечить основное заболевание. Если это гипертоническая болезнь, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами - дерматовенерологом или фтизиатром.
Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.
Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к приему медикаментов могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи у детей обязательно назначаются занятия с логопедом, это значительно улучшит адаптацию ребенка в обществе.
К сожалению, полностью избавиться от псевдобульбарного синдрома обычно не удается, ведь такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются гибелью многих нейронов и разрушением нервных путей. Но лечение позволит компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку приспособиться к возникшим проблемам. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями врача, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.
Прогноз при псевдобульбарном параличе серьезный, при бульбарном зависит от тяжести и причины развития паралича.
Неврологи выделют следюще основные причины псевдобульбарного паралича:
- Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
- Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
- Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
- Черепно-мозговая травма.
- Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
- Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
- Демиелинизирующие заболевания.
- Последствия энцефалита или менингита.
- Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
- Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
- Другие причины.
Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария - самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.
Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.
Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.
Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.
Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже - другие экстрапирамидные заболевания.
Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).
В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).
Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.
Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).
Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатия с плохим исходом.
Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или "псевдопсевдобульбарным синдромом"). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.
Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома «запертого человека» (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).
Центральный миелинолиз моста - редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) - состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.
Loading...