Что нельзя детям с дмпп. Беременность и роды. Из-за чего возникает дмпп – причины появления болезни

Зачастую люди с этим пороком проживают многие годы, прежде чем он будет обнаружен. Но когда диагноз ставится маленькому ребенку, родители повергаются в шок. Для них это сродни смертному приговору - патология ведь сердечная!

Безусловно, в болезни нет ничего приятного, но в действительности она не так страшна, как может показаться на первый взгляд. Хуже всего то, что врачи редко объясняют это молодым родителям, и страх перед неизвестным стремительно нарастает…

Причины ДМПП у детей

Как известно, человеческое сердце состоит из правого и левого предсердий, разделенных между собой перегородкой. В левое предсердие из легочных артерий заходит обогащенная кислородом артериальная кровь, а в правое из верхней и нижней полой вены транспортируется «отработанная» венозная кровь. Перегородка как раз препятствует их смешиванию, но в некоторых случаях в ней образуется отверстие, и тогда ставится диагноз дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Это один из многих врожденных сердечных пороков , который может развиваться самостоятельно или в сочетании с другими патологиями (дефектом межжелудочковой перегородки, недостаточностью митрального клапана, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие вместо левого и прочими).

Невозможно определить, что именно послужило причиной такого нарушения, но однозначно оно формируется в период внутриутробного развития, когда закладываются основные органы плода. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих формированию ДМПП:

• Краснуха при беременности на ранних сроках (в первом триместре).
• Курение и употребление алкоголя в период зачатия и вынашивания ребенка.
• Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности.
• Наследственная предрасположенность.
• Генные мутации.

Дефект межпредсердной перегородки у детей: симптомы и признаки

Новорожденный с ДМПП внешне ничем не отличается от других детей. Порок не проявляет себя в раннем возрасте. Происходит по-разному, но преимущественно дефект межпредсердной перегородки обнаруживается после 20 лет, хотя известны немногочисленные случаи, когда люди доживали до старости, не подозревая о наличии у себя этой патологии.

ДМПП диагностируется при помощи специальных методов обследования, среди которых могут быть УЗИ сердца (эхокардиография), рентген грудной клетки, введение контрастного вещества, пульсоксиметрия, ЭКГ, МРТ. На наличие патологии указывают, в частности, увеличение сердца в размерах (в особенности правого предсердия), воспаление клапанов, наличие тромбов, застой крови в легких, утолщение правого желудочка, аритмия.

Заподозрить вероятность дефекта межпредсердной перегородки у ребенка может и терапевт, выслушивая ритмы сердца. Но все же, патологические шумы прослушиваются в этом случае далеко не всегда.

Врачи советуют родителям обратить внимание на здоровье малыша и обратиться к педиатру для дальнейшего обследования, если ребенок склонен к легочным заболеваниям (бронхитам, продолжительному кашлю), часто образуются пневмонии и присутствует астматический компонент, а также при наличии или сочетании у детей следующих симптомов:

• вялость, бледность, худоба, хроническая усталость, апатия;
• быстрая утомляемость, особенно при выполнении физических действий, даже нетяжелых;
• тахикардия, нарушение пульса и сердечного ритма;
• одышка, ощущение нехватки воздуха;
• посинение кожи в носогубном треугольнике;
• образование отеков в нижней части тела.

Дефект межпредсердной перегородки у детей и открытое овальное окно

ДМПП у детей нередко сочетается с другими сердечными пороками. Часто родители путают его с таким состоянием, как открытое овальное окно у детей (ООО). Следует понимать, какая между ними разница.

В течение всего периода внутриутробного развития левое и правое предсердия соединяются между собой особым отверстием в перегородке, которое называется овальным окном. Оно необходимо для осуществления кровообращения в организме плода. После родов эта «дыра» самостоятельно закрывается в течение года, поскольку циркуляция крови у ребенка начинает происходить по-другому, то есть в окне уже нет необходимости. В некоторых случаях овальное окно продолжает оставаться открытым, чему ученые пока еще не могут найти объяснений. ООО имеет свойство к самопроизвольному закрытию спустя некоторое время после родов, однако нередко, все же, возникает потребность в проведении операции по его закрытию.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой проходящий сквозь перегородку канал, которого в норме там не должно быть, то есть это врожденная аномалия в строении сердца. В зависимости от места расположения и от размеров просвета различают разные типы ДМПП: «центральный дефект» или «дефект без верхнего или нижнего края», первичный и вторичный. Чаще всего встречается дефект более «легкого» вторичного типа, расположенный в верхнем или среднем отделе перегородки. Дефект межпредсердной перегородки незначительных размеров иногда также заращивается самостоятельно, но гораздо чаще его приходится закрывать операбельно.

Чем опасен ДМПП: прогноз, осложнения

Это плохая новость: операция практически неизбежна, и врачи советуют не откладывать ее в долгий ящик. Согласно медицинской статистике, в отсутствии такого лечения лишь половина из всех людей с ДМПП доживает до 50 лет. Но хорошая новость заключается в том, что срочности такая операция не требует (за исключением тяжелых состояний), часто врачи занимают выжидательную позицию и наблюдают за больным ребенком. Еще один утешительный аргумент: в кардиохирургии накоплен огромный опыт проведения подобных операций, и они показывают прекрасную эффективность, несмотря на то, что осложнения после операции не исключены, о чем мы поговорим чуть позже.

При наличии отверстия в межпредсердной перегородке при каждом сокращении сердца из левого предсердия в правое забрасывается порция другой по составу крови. В результате правое предсердие растягивается и увеличивается в размерах, а также страдают легкие ввиду усиления на них нагрузки (ведь количество крови, которую приходится очищать, все время возрастает). Вследствие постоянной работы в таком стрессовом режиме сердца и легких образуются различные болезненные состояния, которые влекут за собой довольно высокие риски. Среди вероятных последствий ДМПП выделяют, в частности, следующие:

• Развитие аритмии.
• Сердечная недостаточность.
• Легочная гипертензия, синдром Эйзенменгера.
• Повышенный риск инсультов.
• Высокий риск преждевременной смертности.

Дефект межпредсердной перегородки у детей: лечение

Лечение ДМПП способно предупредить нежелательные последствия, а в случае уже образовавшихся осложнений (когда патология обнаруживается в возрасте около 40 лет и позже) остановить их дальнейшее прогрессирование. Исключение представляет ситуация, когда болезнь сильно запущена, и произошли необратимые изменения в легких - таких больных оперировать уже нельзя.

Врачи акцентируют на том, что чем раньше будет проведена операция по закрытию ДМПП, тем быстрее родители забудут об этой проблеме и тем ниже будут риски для ребенка в будущем. Тем не менее, очень спешить нет необходимости. Ребенка нужно тщательно обследовать, и по результатам совместно с врачом принимать решение относительно сроков и методов проведения операции.

Сегодня в хирургической практике для этого применяются два способа:

1. Классическая открытая операция на сердце. Под общим наркозом производится вскрытие грудной клетки, и патологическое отверстие «зашивается»: на него накладывается заплатка, которая со временем обрастет соединительной тканью, сроднившись с перегородкой и придав ей необходимую целостность. На время проведения операции пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения. Безусловно, это высокотравматичная манипуляция, которая требует длительного восстановительного периода и несет в себе другие опасности. Однако в ряде случаев (в частности при первичном типе ДМПП и при его сочетании с другими пороками сердца) данный метод является единственно возможным к применению.
2. Эндоскопический метод - более современный и безопасный. Через бедренную артерию при помощи катетера к сердцу подводится специальный окклюдер - приспособление в виде закрытого мини-зонтика, который после доставки к месту назначения открывается, образуя купол из сеточки. Он закрывает собой отверстие в перегородке, которое позже зарастает по такому же, как и в предыдущем случае, принципу. Очевидно, что такое лечение предпочтительнее и имеет множество преимуществ, но и оно не лишено недостатков. В частности, данный метод может применяться лишь при вторичных дефектах межпредсердной перегородки небольших размеров. И в этом случае не исключаются осложнения: инфицирование в месте прокола в бедре, аллергическая реакция на вводимое в артерию контрастное вещество, повреждение артерии. Зато в течение 2-3 дней после операции пациент полностью приходит в норму и может продолжать привычный образ жизни.

Медикаментозно вылечить дефект невозможно, но лекарственная терапия также применяется - как отдельно, так и в сочетании с хирургическими методами. Лекарства позволяют снизить риск тромбообразований и воспалений, наладить сердечный ритм. Главным образом, это кроверазжижающие, антибактериальные, мочегонные препараты.

Давайте подытожим. Конечно же, очень трудно сохранять спокойствие и оптимизм, когда у собственного ребеночка обнаруживается сердечный порок. Тем не менее, следует оценить ситуацию трезво. Проблема абсолютно решаема! Более того, кардиохирурги хорошо знакомы и совершенно владеют способами ее решения.

Дай Бог, чтобы в Вашем случае перегородка заросла самостоятельно, и операции удалось избежать. Но даже если этого не произойдет, ничего страшного: обследуйтесь, ищите хорошего специалиста - и малыш будет жить полноценной жизнью!

Специально для - Елена Семенова

Определение

Дефект межпредсердной перегородки-врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между двумя предсердиями, развивающееся в результате аномального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия носит название синдрома Лютамбаше.

Эпидемиология

Распространенность дефекта межпредсердной перегородки составляет 5-10% всех врожденных пороков, является наиболее частым пороком сердца у взрослых (30%), у женщин отмечают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия

Существует несколько морфологических типов дефекта межпредсердной перегородки. Наиболее частый вариант - высокий дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (75% случаев), возникающий вследствие нарушения развития вторичной перегородки, локализуется в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки (рис. 3.3).

Дефект типа ostium primum (15%) представляет собой вариант дефекта эндокарда, возникает вследствие неполного развития первичной перегородки, располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трехстворчатого клапанов.

Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса приводит к образованию сложных дефектов.

Дефекты венозного синуса (10%) чаще отмечают высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впадения верхней полой вены, связаны с атипичным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Намного реже дефекты венозного синуса могут локализоваться в нижней части перегородки над устьем нижней полой вены.

В некоторых случаях отмечают общее предсердие - отсутствие большей части межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной перегородки, поскольку при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется за счет клапана, который открывается при особых обстоятельствах.

Синдром Лютамбаше морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки (чаще вторичного) и сужения левого атриовентрикулярного отверстия (врожденного или приобретенного). Характерным является расширение ЛА, которая иногда вдвое превышает размер аорты.

Нарушения гемодинамики

Наличие дефекта межпредсердной перегородки приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вследствие наличия градиента давления между ними. В результате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация ПЖ и увеличение ОЦК в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипертензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает у около 2% больных.

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет ПЖ, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность ПЖ развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность ЛЖ. Последняя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к увеличению объема шунта слева направо.

При синдроме Лютамбаше величина шунта увеличивается пропорционально возрастанию стенозирующего дефекта митрального отверстия, помимо этого происходит нарушение оттока крови из малого круга и возникновение легочной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемодинамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб и порок выявляют при случайном обследовании. Жалобы на одышку и приступы сердцебиений при физической нагрузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем нарастают слабость и утомляемость, появляются различные аритмии, СН, которая обусловлена выраженной легочной гипертензией.

При больших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним из симптомов заболевания уже в молодом возрасте. У больных часто возникают приступы сердцебиения.

При перкуссии отмечают расширение границ сердца преимущественно вправо, а при больших дефектах - влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отделов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над ЛА слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже определяют диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева направо, интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана ЛА.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вторичным дефектом отклонена вправо, с первичным - влево. При каждом из дефектов выявляют различную степень перегрузки и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, выраженность которой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляют признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rSR"или rsR" в правых грудных отведениях), могут определять предсердную экстрасистолическую аритмию, пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию. У больных с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фибрилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рисунок легких, корни легких расширены, характерна их пульсация.

Диагноз устанавливают методом трансторакальной и допплеровской эхо КГ, с помощью которой можно установить локализацию, размер дефекта (хорошо визуализируются оstium secundum и primum), а также направление сброса крови. При эхоКГ-исследовании выявляют следующие признаки:

Увеличение полости правого предсердия и ПЖ;

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;

Гипердинамичное движение стенок левого предсердия;

Признаки легочной гипертензии;

Признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте (рис. 3.4);

Пролапс митрального клапана при вторичном дефекте;

Стеноз митрального отверстия при синдроме Лютамбаше;

Шунтирование крови между предсердиями слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

Дефекты венозного синуса требуют дополнительных диагностических подходов - чреспищеводная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуализацию межпредсердной перегородки, легочных вен, особенно у взрослых пациентов с недостаточными «акустическими окнами».

В-режим: а) субкостальная позиция, длинная ось; б) апикальная четырехкамерная позиция, шунт слева направо (левое предсердие - правое предсердие)

Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легочной гипертензии или когда неинвазивное исследование неполноценно. Наличие дефекта межпредсердной перегородки подтверждается проведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8-10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет перед планируемой хирургической коррекцией порока.

Дефект межпредсердной перегородки также может быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе больших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.

Рис. 3.6.

Мультиспиральная КТ, апикальный срез

Хирургическое закрытие дефекта рекомендовано, если соотношение легочного к системному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение легочного к системному сосудистому сопротивлению менее 0,7. Нет единого мнения относительно хирургического лечения асимптомных больных в возрасте 25-40 лет, однако оно оправдано для предупреждения прогрессирования симптомов. Вследствие возможности увеличения сброса крови слева направо, появления фибрилляции предсердий и развития легочной гипертензии с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. У симптомных больных в возрасте старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта улучшает толерантность к физической нагрузке и выживаемость по сравнению с медикаментозной терапией и предотвращает дальнейшее ухудшение функционального состояния, хотя не снижает риск развития суправентрикулярной аритмии, СН и цереброваскулярных событий. Хирургическое вмешательство у 80% больных старше 60 лет со значительным сбросом крови приводит к улучшению симптомов. У 70% больных старшего возраста после операции сохраняются нарушения ритма, у 10-25% они возникают впервые, повышается риск системной АГ неясной этиологии.

Показания к хирургическому лечению

Неэффективная медикаментозная терапия СН;

Значительный артериовенозный сброс;

Отставание в физическом развитии;

Повышение давления в малом круге кровообращения.

Противопоказания к оперативному вмешательству

1. Веноартериальный (справа налево) сброс, поскольку это признак выраженной гипертензии и часто необратимых изменений в малом круге кровообращения.

2. Выраженная левожелудочковая недостаточность.

Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике заплатой дефекта межпредсердной перегородки. Мелкие дефекты зашивают, большие закрывают гомотрансплантатами или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или проводят протезирование митрального клапана. В результате хирургического лечения улучшается состояние больного: уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры сердца.

В последние годы возрастает роль устройств для закрытия дефекта (впервые применены в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от локализации дефекта. В настоящий момент нет сравнительных исследований между внедрением устройств и хирургическими методами операции, не существует консенсуса по длительному наблюдению после установки устройств и долговременные исходы неизвестны, включая риск развития предсердной аритмии, СН и инсульта, предполагается, что исход будет сопоставим.

При синдроме Лютамбаше хирургическое лечение заключается в одномоментной коррекции - устранении дефекта межпредсердной перегородки и митральной комиссуротомии. Противопоказаниями к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия миокарда, обусловливающая терминальную стадию СН.

Медикаментозная терапия включает симптоматические средства: антиаритмические препараты при фибрилляции предсердий и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, лечение СН.

Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20-30 лет жизни. Причиной смерти при отсутствии оперативной коррекции является правожелудочковая СН, реже - тромбоз ЛА, аритмия. При первичном дефекте течение менее благоприятное, прогноз хуже, раньше возникают клиническая симптоматика и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.

– дефект межпредсердной перегородки , один из часто встречающихся пороков сердца . У этого порока есть частный подвид, который называют Открытое Овальное Окно (ООО) . Само по себе Открытое Овальное Окно не является пороком сердца , так как внутри этого окна есть специальный клапан, который закрывает его и не даёт крови перетекать из левого предсердия в правое. Однако если этот клапан окажется неисправным, то такая ситуация называется ООО со сбросом слева направо и уже является пороком сердца . Однако, что делать если у ребёнка обнаружили – надо ли его закрывать? Нужна ли операция при ДМПП? С этими вопросами мы постараемся разобраться в этой статье.

Сам по себе бывает разных вариантов и разных расположений. Он может располагаться как мышечной части перегородки , так и в мембранной , а может располагаться с краю перегородки, тогда говорят что дефект не имеет одного края . Также встречается ещё и решётчатый ДМПП который представляет из себя множество мелких дефектов межпредсердной перегородки .

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

Кроме этого, может быть как самостоятельным пороком сердца, так и являться частью сложных пороков сердца , таких как АВК (атрио-вентикулярный канал) , Тетрада Фалло , гипоплазия желудочка и тд. В этой статье мы коснёмся только тех случаев когда является единственным и самостоятельным пороком сердца .

Давайте посмотрим на систему кровообращения ребёнка , который ещё не родился. Как известно, у человека имеется два круга кровообращения : большой, который доставляет кровь к органам и тканям и малый, который доставляет кровь от сердца к лёгким. При этом большой круг кровообращения проходит через правое предсердие , а малый круг кровообращения – через левое. Однако у будущего ребёнка, который ещё не родился, лёгкие не функционируют, поэтому малый круг кровообращения ему не нужен. То есть у неродившегося ребёнка наличие ДМПП не мешает ему нормально развиваться в утробе матери! То есть до родов о состоянии ребёнка можно не беспокоиться.

Теперь посмотрим что происходит после родов. Как только ребёнок сделает первый вздох, у него начинает функционировать малый круг кровообращения . При этом уменьшается давление в легочной артерии, клапан в ООО закрывается, а само ООО потом зарастает. Однако, если в предсердиях между малым и большим кругом имеется сообщение в виде , то тут можно рассматривать две ситуации:

1. Очень большой ДМПП – в этом случае, так как давление в правом предсердии меньше чем давление в левом, то происходит сброс слева-направо. То есть кровь которая приходит из лёгких попадает из левого предсердия в правое, затем в правый желудочек и снова в лёгкие. В этом случае правые отделы сердца переполняются кровью и легочной круг не может нормально функционировать. В большом, основном круге кровообращения происходит обратный процесс – ему крови не хватает. В результате ребёнок не может нормально развиваться и ему требуется срочная операция. Радует то, что подобные пороки сердца встречаются очень редко.
2. Маленький ДМПП – маленькими считаются дефекты размерами менее 10 мм. Как правило в раннем возрасте такие дефекты не приводят к каким либо отрицательным последствиям – ребёнок развивается нормально, у него нет каких либо признаков сердечной недостаточности . В таком случае срочная операция не требуется, можно подождать пока ребёнок достигнет оптимального возраста в 3-5 лет, и безопасно закрыть дефект. В некоторых случая дефект закрывается сам, за счёт развития и расширения сердечной мышцы.

А что будет, если дефект межпредсердной перегородки не закрывать совсем? В таком случае, по мере взросления ребёнка и увеличения нагрузки на сердце, будет нарастать перегрузка правых отделов сердца. Правое предсердие будет увеличиваться в размерах, что негативно скажется на его сократительной способности, и на работе клапанов. Кроме того в стенке правого предсердия находятся специальные проводящие волокна , которые задают ритм сердца и обеспечивают его сокращения. При увеличении правого предсердия целостность этих волокон нарушается и могут возникать нарушения ритма сердца. Также при переполнении кровью легочной артерии, в лёгких возникает застой крови, что приводит к возникновению частых воспалительных заболеваний в лёгких, трудно поддающихся лечению. Таким образом вывод может быть только один: если показана операция, то её необходимо сделать в оптимальные сроки , иначе затягивание с операцией может привести к целому ряду негативных последствий.

Теперь поговорим о видах коррекции ДМПП, или другими словами, какие бывают операции? Существует два основных метода коррекции ДМПП :

1. Открытая полосная операция – это традиционный метод, который широко использовался на заре кардиохирургии. При такой операции разрезаются рёбра в хрящевой части, вскрывается грудная клетка, организм пациента охлаждается, сердце останавливается, магистральные сосуды подключают к специальному прибору – оксигенатору, который обеспечивает искусственное кровообращение. Сердце разрезают, затем зашивают отверстия в перегородке (либо ставят заплату), затем сшивают сердечную мышцу, нагревают организм, запускают сердце, и отключают прибор искусственного кровообращения. Достоинства этого метода заключаются в том, что таким способом можно исправить практически все виды ДМЖП, а заодно хирург может скорректировать другие пороки сердца, если они имеются.
2. Эндоваскулярная операция – суть этого метода заключается в том, что грудная клетка не вскрывается, и сердце не останавливается. Вместо этого делается небольшой прокол на ноге, через него в бедренную артерию вводят специальное устройство – , которое проталкивается в предсердие , и там с помощью этого окклюдера закрывается дефект. Достоинства этого заключаются метода в том, что такая операция менее травматичная, восстановление происходит в течении одного дня и меньше риск для пациента. Недостатком этого метода является его ограниченная применяемость. Этот метод сам по себе дорогой, требует наличия высокой квалификации от медперсонала, а также уникального оборудования. Кроме того, далеко не все виды могут быть закрыты таким способом.

Тем не менее во всем мире, закрытие дефекта межпредсердной перегородки окклюдером является предпочтительным методом. В наше стране ещё можно встретить кардиологов и кардиохирургов, которые либо ничего не знают об эндоваскулярных методах закрытия ДМПП, либо начинают рассказывать много ужасов о возможных осложнениях после подобной операции. Особенно много таких кардиохирургов работает в Иркутском кардиодиспансере .

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это отверстие в стенке между правым и левым предсердием. Это врожденный порок сердца. ДМПП достаточно маленького размера может закрыться сам по себе в раннем детстве.

Если дефект межпредсердной перегородки достаточно большой, он не может зарасти сам, и без хирургического лечения приводит к развитию сердечной недостаточности, ввиду заброса крови из левых отделов в правые и перегрузки малого круга кровообращения и правых отделов сердца.

Симптомы ДМПП

В большинстве случаев у новорожденных с ДМПП не отмечается никаких симптомов этого порока сердца. У взрослых признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются обычно к 30 годам, но в некоторых случаях проявления ДМПП могут не отмечаться вплоть до более старшего возраста.

К проявлениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

• Шумы в сердце (при аускультации)
• Одышка, особенно при физических нагрузках
• Усталость
• Отеки ног, стоп и живота
• Сердцебиение
• Частые инфекционные заболевания легких
• Инсульт
• Синюшность кожных покровов (цианоз)

Когда следует обращаться к врачу

Следует обратиться к врачу при любых из указанных симптомов:

• Синюшность кожи
• Одышка
• Быстрая утомляемость, особенно после нагрузок
• Отеки ног, стоп, живота
• Сердцебиения

Все эти симптомы говорят о наличии сердечной недостаточности и других осложнений дефекта межпредсердной перегородки.

Причины ДМПП

Точные и ясные причины возникновения пороков сердца неизвестны. Сами пороки сердца, в том числе и ДМПП, возникают из-за нарушения развития сердца на ранних этапах формирования плода. Важную роль при этом играют внешние экологические факторы и генетические факторы.

При дефекте межпредсердной перегородки кровь, ввиду того, что миокард левых отделов сердца "сильнее" миокарда правых отделов, попадает через отверстие дефекта из левого предсердия в правое. Эта кровь как раз из легких, то есть, она обогащена кислородом. В правом предсердии она смешивается с кровью, бедной кислородом, и попадает снова в легкие. При значительном размере дефекта происходит перегрузка легких и правых отделов сердца кровью. При отсутствии лечения правые отделы сердца расширяются, возникает гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка, с постепенным его ослаблением. В некоторых случаях это может привести к застою крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии.

Сравнение дефекта межпредсердной перегородки с незаращением овального окна

Овальное окно - естественное отверстие в межпредсердной перегородке, которое нужно для осуществления кровотока плода в утробе матери. Это связано с особенностями фетального кровообращения. После рождения это отверстие обычно зарастает. При его незаращении говорят о таком пороке, как незаращение овального окна. В зависимости от размеров этого отверстия, будут и проявления данного порока.

Факторы риска ДМПП

Точных причин возникновения ДМПП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМПП, во время беременности, выделяют следующие:

• Краснуха.

  Это вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМПП, а также и других аномалий развития у новорожденного.

• Прием некоторых препаратов и алкоголя во время беременности.

  Некоторые препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМПП.

Осложнения ДМПП

При маленьких размерах ДМПП человек вообще может никогда не отмечать каких-либо проблем. Маленькие дефекты межпредсердной перегородки могут сами закрыться в младенческом возрасте.

При более значительных размерах этого порока сердца могут быть жизненно опасные осложнения:

• Легочная гипертензия.

  Если большой дефект межпредсердной перегородки оставить без хирургической коррекции, возникает перегрузка кровью правых отделов сердца с развитием застоя в малом круге кровообращения и легочной гипертензии (повышения кровяного давления в малом круге кровообращения).

• Синдром Эйзенменгера.

  В редких случаях легочная гипертензия может привести к необратимым изменениям в легких. Это осложнение, которое называется синдромом Эйзенменгера, обычно развивается после длительного периода времени лишь у небольшого числа больных ДМПП.

Другие осложнения дефекта межпредсердной перегородки

К другим осложнениям ДМПП, в случае отсутствия хирургического лечения, относятся:

• Недостаточность правых отделов сердца
• Нарушения ритма сердца
• Низкая продолжительность жизни
• Повышенный риск инсульта

Своевременное хирургическое лечение может помочь предотвратить все эти осложнения.

Дефект межпредсердной перегородки и беременность

Большинство женщин с ДМПП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межпредсердной перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

Кроме того, риск врожденных пороков сердца у детей, если у матери или отца ребенка имеется врожденный порок сердца, в том числе и ДМПП, выше, чем у других. Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМПП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Диагностика ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки может быть заподозрен при регулярном медосмотре. Обычно врач впервые узнает о возможности ДМПП при аускультации, когда бывают слышны шумы сердца. Кроме того, ДМПП может быть выявлен и при УЗИ сердца (эхокардиографии), которая проводится по какому-либо другому поводу.

В случае если врач при аускультации выявляет шумы в сердце, требуются специальные методы исследования, которые позволяют уточнить вид порока сердца:

• Эхокардиография (УЗИ сердца).

  Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

• Пульсоксиметрия.

  Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

  МРТ - это метод, позволяющий получить послойное строение органов и тканей, при этом без рентгеновского излучения. Это дорогой метод диагностики, и применяется обычно в тех случаях, когда эхокардиография не дает точного ответа.

Лечение ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки не требует срочного хирургического лечения (за исключением, когда его осложнения имеют риск угрозы жизни пациента). Если у ребенка был выявлен ДМПП, то врач может сначала предложить понаблюдать за его состоянием, так как зачастую, дефект межпредсердной перегородки может зарасти сам. В некоторых случаях, когда ДМПП не зарастает сам, но отверстии достаточно маленькое, оно может не мешать пациенту вести обычный образ жизни, и в таком случае может не требоваться хирургическая коррекция. Но чаще всего, ДМПП требует хирургического лечения.

Время, когда следует проводить хирургическую коррекцию этого порока сердца, зависит от состояния здоровья ребенка и наличия других врожденных пороков сердца.

Медикаментозное лечение ДМПП

Следует сразу отметить, что ни один препарат не ведет к заращению дефекта межпредсердной перегородки. Но консервативное лечение может уменьшить проявление ДМПП, а также риск осложнений после операции. Среди препаратов, которые могут применяться у пациентов с ДМПП, можно отметить:

• Препараты, которые регулируют ритм сердца.

  Среди них бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Препараты, снижающие свертываемость крови.

  Это т.н. Антикоагулянты, которые снижая свертываемость крови, уменьшают риск возникновения такого осложнения ДМПП, как инсульт. К этим препаратам относятся, чаще всего, варфарин и аспирин.

Оперативное лечение ДМПП

Многие кардиохирурги рекомендуют оперативное лечение ДМПП в детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения во взрослом возрасте. Как у детей, так и взрослых, оперативное лечение заключается в закрытии дефекта с помощью наложения "заплатки", которая предотвращает попадание крови из левых отделов сердца в правые. Для этого может проводится один из методов вмешательства:

• Катетеризация сердца.

  Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Такое вмешательство имеет ряд преимуществ - более короткий послеоперационный период и меньшая частота осложнений. Кроме того, этот метод лечения легче переносится пациентом, так как он менее травматичен. Среди осложнений такого метода лечения можно выделить:
  • Кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера.
  • Повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение)
  • Аллегрческая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

• Открытое хирургическое вмешательство.

  Этот тип оперативного лечения пороков сердца проводится под общей анестезией и заключается в традиционном разрезе грудной клетки, подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. При этом проводится разрез сердца и вшивается заплатка из синтетического материала. Недостатком этого метода является более длительный послеоперационный период и больший риск осложнений.

Дефект межпредсердной перегородки – это один из врожденных пороков сердца (ВПС), характеризующийся неполным заращением внутренней стенки, которая предназначена для разделения предсердий. Левый отдел отвечает за кровь, обогащенную кислородом, а правый – за венозную, насыщенную углекислым газом. В норме предсердия, а также желудочки, не должны сообщаться, а подобные пороки приводят к смешению крови и нарушению гемодинамики.

Дефект перегородки сердца (ДМПП) является вторым по частоте врожденным пороком развития этого органа. Под этим названием понимается отверстие во внутренней стенке, разделяющей два предсердия, которое становится причиной перетекания крови из одного предсердия в другое. Дефект межпредсердной перегородки числится под кодом Q21.1 по МКБ-10.

В период роста ребенка в утробе матери в стенке, отделяющей два предсердия, существует открытое овальное окно. Оно требуется для правильного кровообращения плода. После рождения для полноценной работы системы дыхания кровоток становится намного интенсивнее. В результате растет давление в левом предсердии, ускоряется венозный возврат. На этом фоне происходит изменение гемодинамики, что способствует закрытию физиологического отверстия. Если по какой-либо причине данное отверстие не зарастает, то смешение крови при этом настолько незначительное, что пациенты большей частью не догадываются о наличии такого отклонения.

Незаращенное физиологическое окно часто регистрируется у недоношенных детей и по размерам очень маленькое. В то же время ВПС ДМПП имеет внушительные размеры и располагается в различных частях внутренней стенки. При этом образуется шунт, сквозь который кровь перетекает слева направо. Происходит это постепенно при каждом движении сердца. В результате гемодинамика нарушается, постепенно разрушаются структурные элементы органа, ухудшается кровообращение других тканей, органов.

Груднички и дети раннего возраста с дефектом перегородки могут расти и полноценно развиваться. Большая часть таких пациентов – это девочки, склонные к простудным заболеваниям и пневмониям. Физических нагрузок дети с ДМПП стараются избегать, поскольку они даются им с трудом.

Проблемы со здоровьем начинаются ближе к подростковому возрасту в тот момент, когда растягивающееся в результате неправильного кровотока правое предсердие перестает справляться с такой нагрузкой. Самостоятельно подобный дефект не устраняется и чтобы избежать необратимых изменений в структуре сердца требуется хирургическое вмешательство.

Классификация патологии

Врожденные пороки сердца подразделяют на несколько видов в зависимости от их места расположения, количества отверстий, размера, а также причины их возникновения. Различают:

1. Первичный дефект. Данная патология характеризуется возникновением большого отверстия (3-5 см) в нижней части сердца. При этом нижний край перегородки полностью отсутствует. Такой порок является следствием неправильного формирования первичной перегородки.
2. Вторичный ДМПП. При указанной патологии отверстие во внутренней стенке составляет всего 1-2 см. Располагается оно в середине стенки либо в местах вхождения полых вен.
3. Отсутствие перегородки. Данной патологии присвоено название: трехкамерное сердце. Такое нарушение может появиться на фоне аномалий атриовентрикулярных клапанов.

Чаще всего у пациентов диагностируется вторичные дефекты. В зависимости от их расположения диагностируют следующие ДМПП:

Иногда встречаются формы патологии, когда в межпредсердной перегородке обнаруживаются несколько отверстий различных по диаметру.

Течение болезни

У большей части пациентов врожденные нефизиологические отверстия величиной не более 8 мм самостоятельно зарастают к 6 месяцам. Более крупные отверстия так и остаются открытыми, симптомы при этом могут отсутствовать. Признаки сердечной недостаточности, а также легочной гипертензии проявляются через 2-3 недели после рождения. Новорожденным с таким диагнозом показана медикаментозная коррекция. Лекарственная терапия в таком возрасте эффективна и часто способствует спонтанному зарастанию отверстия.

После 40 лет клиническая картина порока сердца дополняется застойной сердечной недостаточностью. Патология сопровождается предсердной экстрасистолией, а также мерцательной аритмией. В более молодом возрасте такие отклонения регистрируют только у 1% пациентов.

При врожденных нарушениях формирования внутренней стенки сердца больные в большей части случаев доживают до 30-40 летнего возраста. Однако, общая продолжительность жизни значительно снижена. В 25% случаев летальный исход наступает до 30 лет, еще половина пациентов умирают, не достигнув 35 летнего возраста. До 60 лет не доживают 90% пациентов. Главная причина смерти практически во всех случаях – сердечная недостаточность.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Проблемы с зарастанием овального окна, прочие нарушения формирования перегородки сердца во внутриутробном периоде могут иметь следующие причины:

Также причиной развития дефектов могут стать экологические факторы. Влияние на организм вредных веществ, находящихся в воздухе, часто приводит к различного рода мутациям.

Симптомы ДМЖП

Врожденный порок сердца иногда протекает практически бессимптомно. Чаще всего явные признаки могут отсутствовать при небольшом размере дефекта. В остальных случаях заболевание характеризуется следующей клинической симптоматикой:

Перечисленные признаки наиболее ярко проявляются у детей перед школой и в младших классах. Именно в этот период нагрузка, умственная либо физическая, на организм растет, а сердце перестает с ней справляться.

У взрослых течение заболевания сопровождается следующими симптомами:

• одышка при ходьбе;
• усиленное сердцебиение;
• цианоз, синюшность пальцев на ногах и руках;
• головокружения;
• предобморочное состояние;
• проблемы с ритмичностью сердца;
• появление шумов;
• выпирание грудной клетки в районе сердца из-за кардиомегалии;
• боли за грудиной;
• повышенное потоотделение;
• перепады артериального давления;
• сниженный иммунитет.

Перечисленные признаки могут свидетельствовать о существовании различных патологий сердечно-сосудистой системы. Поэтому при обнаружении хотя бы одного из перечисленных симптомов необходимо пройти тщательное обследование для выявления причины такого состояния. Самолечение в данном случае категорически запрещено.

Диагностика

Для выявления сердечных пороков применяют различные диагностические методики. Чтобы пройти полное обследование необходимо обратиться к терапевту либо педиатру. Первоочередная задача врача собрать полный анамнез. Выяснить возможность наследования сердечных патологий, как протекала беременность матери, возникали ли какие-либо отклонения в работе сердца. Проанализировав анамнез, имеющиеся жалобы, доктор назначит необходимые анализы и консультацию кардиолога.

Помимо этого, проводится полный осмотр пациента, выслушивание (аускультация), выстукивание сердца. Аускультативный метод и перкуссия помогают определить изменения в форме и размере сердца, обнаружить шумы при работе органа. Если какие-либо отклонения выявлены, назначают инструментальные исследования для подтверждения диагноза порок сердца:

Помимо прочего, пациенту могут быть назначены: ангиография либо вентрикулография. Данные способы обследования используются, если все перечисленные методики были неинформативными.

Лечение

Если выявлен ДМПП у новорожденного, паниковать сразу не стоит. Обнаруженное отверстие может быть не заросшим овальным окном, которое постепенно зарастет к концу первого года жизни. Но если помимо данного физиологического отверстия выявлены другие дефекты, то за такими малышами необходим постоянный контроль.

В некоторых случаях медикаментозная коррекция помогает остановить прогрессирование болезни, но впоследствии все равно потребуется хирургическое вмешательство. В сложных случаях операции выполняют, когда ребенок достиг 3-4 летнего возраста. При стандартном течении заболевания устранение дефектов хирургическим путем проводят в 16 лет.

Медикаментозная терапия

Первичный дефект межпредсердной перегородки у детей не поддается лечению медикаментами. Курс терапии в основном направлен на устранение основных симптомов патологии, а также профилактику возможных осложнений. Для облегчения состояния ребенка могут быть назначены:

Как говорилось выше, данный терапевтический курс является поддерживающим. При крупных истинных и особенно множественных дефектах без оперативного вмешательства обойтись невозможно.

Если выявлен вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а тяжелые симптомы отсутствуют, то в большинстве случаев необходимости в операции нет. Маленькому пациенту требуется ежегодное УЗИ и каждые 6 месяцев электрокардиограмма. Однако, при появлении признаков патологии, также потребуется лекарственная терапия.

При нарушениях ритма и учащении ЧСС назначают «Индерал». Он способствует уменьшению действия адреналина, норадреналина, что приводит к восстановлению нормальной деятельности сердца. Курс лечения начинают с 20 мг трижды в день, затем постепенно дозу увеличивают до 40 мг дважды в сутки. Помимо этого, также может быть назначен «Аспирин» и «Дигоксин».

Лечение у взрослых

«Дигоксин» является универсальным средством, которое назначают и взрослым и детям. Он способствует улучшению сократимости сердца. Желудочки сжимаются более быстро, сильно, и сердцу остается больше времени для отдыха. Эффективен «Дигоксин» и при аритмии. Взрослым назначают по 0,25 мг 4-5 раз за сутки, затем кратность приема уменьшают до 1-3 раз.

Также необходимы лекарственные препараты-антикоагулянты: «Аспирин», «Варфарин». Они снижают способность крови свертываться, благодаря чему вероятность образования тромбов уменьшается. «Варфарин» достаточно принимать ежедневно утром. Необходимую дозировку при этом должен подбирать врач. «Аспирин» пьют по 325 мг трижды в день. Длительность такой терапии может длиться до 6 недель.

При отеках из мочегонных препаратов взрослым назначают «Триамтерен», «Амилорид». Их принимают при сильных отеках, а также для снижения давления крови в сосудах. Данные препараты сохраняют калий и не дают ему выходить из организма. В зависимости от тяжести состояния назначают утром по 0,05-0,2 г. Разрешен длительный прием препаратов.

Хирургическое вмешательство

Единственным действительно эффективным способом лечения тяжелых пороков является операция. Ее следует провести до 16 лет. В этот период изменения в функционировании сердца, легких выражены не сильно. Если впервые порок был обнаружен позднее, то вмешательство проводят в любом возрасте. Операция необходима, если:

• заброс крови происходит слева направо;
• давление в правой половине сердца превышает 30 мм рт. ст.;
• имеется аневризма предсердной перегородки;
• проявление симптомов мешает нормальному образу жизни.

Оперативное вмешательство проводится двумя способами. При наличии больших отверстий более 3 см требуется операция на открытом сердце. Врач вскрывает грудину, отключает сердце от кровеносной системы, в это время все его функции заменяет специальный аппарат. Далее проводят пластику дефекта.

В более легких случаях отверстие в сердечной перегородке перекрывают, используя катетер. Его вводят в один из крупных сосудов в области бедра либо шеи. На его краю закрепляют специальное устройство (зонтик), которое перекроет патологическое отверстие. Этот способ вмешательства называют эндоваскулярным.

После операции пациенту необходима реабилитация во избежание тяжелых последствий. Врач дает следующие рекомендации: длительный прием антикоагулянтов, чтобы избежать тромбоза, ограждение от тяжелых физических нагрузок. После малоинвазивного вмешательства больного отправляют домой уже через 1-2 суток под амбулаторное наблюдение у кардиолога. Операция на открытом сердце требует длительной реабилитации. К нормальной жизни пациент сможет вернуться через 2 месяца.

Осложнения патологии

После оперативного вмешательства возможно возникновение осложнений. Реабилитационный период может сопровождаться:

• окклюзией – резким сужением сосудов;
• антриовентрикулярными блокадами;
• фибрилляцией предсердий;
• тромбоэмболией, инсультом;
• перикардитом;
• перфорацией сердечной стенки.

Вероятность возникновения таких состояний составляет всего 1%. Все они легко поддаются лечению.

Прогноз

Небольшие ДМПП могут никак не проявлять себя и иногда обнаруживаются даже в пожилом возрасте. Маленькие отверстия часто спонтанно закрываются в течение первых 5 лет жизни. Продолжительность жизни без оперативного вмешательства у пациентов с крупными дефектами составляет в среднем 35-40 лет.

Все больные с диагностированным дефектом перегородки между предсердиями должны обязательно состоять на учете у кардиолога и кардиохирурга. Постоянный контроль сердечной деятельности помогает избежать развития осложнений.

Профилактика ДМПП: информация для беременных

Для того чтобы течение беременности не осложнялось, а внутриутробное развитие проходило без отклонений, необходимо устранить все негативные факторы. Избежать появления врожденных дефектов сердца поможет соблюдение следующих правил:

• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать клинические рекомендации;
• регулярно наблюдаться в женской консультации;
• нормализовать режим работы и отдыха;
• избегать контакта с заболевшими людьми;
• при планировании беременности вылечить все хронические заболевания, своевременно делать прививки.

Внимательное отношение к своему здоровью в этот важный для каждой женщины период, поможет избежать многих осложнений беременности. Материнская ответственность – гарантия рождения здорового малыша.