Гипертрофическая кардиомиопатия диагностика и лечение. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофия миокарда (гипертрофическая кардиомиопатия) - значительное утолщение и увеличение стенок левого желудочка сердца. Его полость внутри при этом не расширена. В большинстве всех случаев возможно еще и утолщение межжелудочковых перегородок.

За счет утолщения, сердечная мышца становится менее растяжимой. Миокард может быть утолщен по всей поверхности или же на некоторых участках, все зависит от течения заболевания:

Если миокард гипертрофируется в основном под отхождением аорты, может произойти сужение выхода из левого желудочка. При этом происходит утолщение внутренней оболочки сердца, нарушается работа клапанов. В большинстве случаев происходит это при неравномерном утолщении.
Несимметричное утолщение перегородки возможно и без нарушений клапанного аппарата и уменьшения выхода из левого желудочка.
Возникновение верхушечной гипертрофической кардиомиопатии происходит в результате увеличения мышцы на верхушке сердца.
Гипертрофия миокарда с симметричной круговой гипертрофией левого желудочка.

История болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия известна еще с середины 19 века. Детально ее смог описать лишь в 1958 году английский ученым R. Teare.

Значительным прогрессом в изучении заболевания стало внедрение некоторых неинвазивных методов исследования, когда узнали о существовании обструкций выходного тракта и нарушений дистолической функции.

Это отразилось в соответствующих названиях болезни: "идиопатический гипертрофический суб аортальный стеноз", "стеноз мышечный субаортальный", "кардиомиопатия гипертрофическая обструктивная". На сегодня универсальным и общепринятым является термин "гипертрофическая кардиомиопатия".

При широком внедрении ЭХО КГ исследований было выявлено, что количество больных на гипертрофию миокарда, намного больше, чем считалось в 70-е годы. Каждый год умирает 3-8% больных на это заболевание. И с каждым годом показатель смертности растет.

Распространённость и значимость

Чаще всего гипертрофией миокарда болеют люди 20-40 лет, мужчины где-то в два раза чаще. Протекая очень разнообразно, прогрессируя, не всегда болезнь заявляет о себе сразу. В редких случаях с самого начала течения заболевания, состояние пациента тяжелое и риск внезапной смерти достаточно высок.

Частота гипертрофической кардиомиопатии составляет около 0,2%. Смертность составляет от 2 до 8%. Основная причина смерти - внезапная сердечная смерть и жизнеопасные нарушения сердечного ритма. Основная причина - наследственная предрасположенность. Если же родственники не страдали этим недугом, считают, что произошла мутация генов белков сердечной мышцы.

Диагностировать заболевание можно в любом возрасте: от рождения до пожилого возраста, но чаще всего пациенты - молодые люди трудоспособного возраста. Распространенность гипертрофии миокарда не зависит от пола и расовой принадлежности.

В 5-10% всех зарегистрированных пациентов при долгом течении заболевания возможен переход в сердечную недостаточность. В некоторых случаях в таком же количестве больных возможен самостоятельный регресс гипертрофии, переход из гипертрофической в дилатационную форму. Еще столько же случаев приходится на возникающие осложнения в виде эндокардита инфекционного.

Без соответствующего лечения летальность составляет до 8%. В половине случаев возникает смерть в результате острого инфаркта, фибрилляции желудочков и полной атриовентрикулярной блокады сердца.

Классификация

В соответствии с местом локализации гипертрофии выделяют гимертрофию миокарда:

левого желудочка (ассиметричная и симметричная гипертрофия);
правого желудочка.

В основном гипертрофия ассиметричная межжелудочковой перегородки выявляется на всей поверхности или в некоторых ее отделах. Реже можно встретить гипертрофию верхушки сердца, переднебоковой или задней стенки. В 30% случаев приходится доля на симметричную гипертрофию.

С учетом градиента систолического давления в левом желудочке различают гипертрофическую кардиомиопатию:

обструктивную;
необструктивную.

К необструктивной форме гипертрофии миокарда относят, как правило, симметричную гипертрофию левого желудочка.

Гипертрофия ассиметричная может относиться как к обструктивной, так и необструктивной форме. Гипертрофия верхушечная в основном относится к необструктивному варианту.

В зависимости от степеней утолщения сердечной мышцы различают гипертрофию:

умеренную (до 20 мм);
среднюю (21-25 мм);
выраженную (больше 25 мм).

На основании клинической и физиологической классификаций выделяют 4 стадии гипертрофии миокарда:

I - градиент давления на выходе левого желудочка не более 25 мм рт. ст. (без жалоб);
II - градиент возрастает до 36 мм рт. ст.(появление жалоб при нагрузке физической);
III - градиент возрастает до 44 мм рт. ст.(появляются одышка и стенокардия);
IV - градиент выше 80 мм рт. ст. (нарушение гемодинамики, возможна внезапная смерть).

Гипертрофия левого предсердия - заболевание, при котором происходит утолщение левого желудочка сердца, из-за чего поверхность теряет эластичность.

Если уплотнение сердечной перегородки произошло неравномерно, дополнительно могут возникать еще и нарушения в работе аортального и митрального клапанов сердца.

Сегодня критерием гипертрофии является утолщение миокарда в 1,5 см и более. Это заболевания на сегодняшний день является основной причиной ранней смерти молодых спортсменов.

Гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего определяют как выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка без видимой причины. Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» точнее, чем «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия» и «мышечный субаортальный стеноз», поскольку не подразумевает обязательной обструкции выносящего тракта левого желудочка, которая имеет место лишь в 25% случаев.

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии - 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия - самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5-10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201 Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.

Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.

Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1-6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть - первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные - после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Пальпация

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума - зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

Проба	Гемодинамическое действие	Гипертрофическая кардиомиопатия	Аортальный стеноз	Митральная недостаточность
Проба Вальсальвы в положении лежа	Снижение венозного возврата, ОПСС, СВ		↓	↓
Приседание на корточки, ручной жим	Увеличение венозного возврата, ОПСС, СВ	↓
Амилнитрит	Увеличение венозного возврата, снижение ОПСС, КДОЛЖ			↓
Фенилэфрин	Увеличение ОПСС, венозного возврата	↓
Экстрасистола	Уменьшение КДОЛЖ		↓	He меняется
Расслабление после пробы Вальсальвы	Увеличение КДОЛЖ	↓		He меняется

КДОЛЖ - конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ - сердечный выброс; ↓ - снижение громкости шума; - увеличение громкости шума.

При гипертрофической кардиомиопатии часто встречается митральная недостаточность. Для нее характерен пансистолический, дующий шум, проводящийся в подмышечную область.

Тихий, убывающий ранний диастолический шум аортальной недостаточности слышен у 10% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Наследственность

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)

Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.

Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.

Диагностика

ЭКГ

Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

ЭхоКГ - наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
Переднее систолическое движение митрального клапана
Маленькая полость левого желудочка
Гипокинезия межжелудочковой перегородки
Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

Примерно у четверти больных с гипертрофической кардиомиопатией градиент давления в выносящем тракте правого желудочка имеется в покое; у многих он появляется только при проведении провокационных проб.

Об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии говорят при внутрижелудочховом градиенте давления более 30 мм рт. ст. в покое и более 50 мм рт. ст. на фоне провокационных проб. Величина градиента хорошо соответствует времени начала и продолжительности контакта между межжелудочковой перегородкой и створками митрального клапана чем раньше происходит контакт и чем он продолжительнее, тем выше градиент давления.

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина , добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Отдельные вопросы диагностики и лечения

Мерцательная аритмия

Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия . Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол ; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка возможно сочетание бета-адреноблокатора с дизопирамидом или соталолом.

Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.

Профилактика внезапной смерти

Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.

Остановка кровообращения в анамнезе

Устойчивые желудочковые тахикардии

Внезапная смерть близких родственников

Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ

Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)

Снижение АД при физической нагрузке

Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)

Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей

Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.

Спортивное сердце

Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой - ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.

На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.

Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.

При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.

После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст., снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит развивается у 7-9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.

Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.

Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.

Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.

Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.

В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1-2% случаев.

Диагностика

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.

Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд

Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5

Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка

Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.

При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.

Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.

Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.

Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.

По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.

ЭхоКГ

По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.

Общие признаки

Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке

Асимметричная гипертрофия

Переднее систолическое движение митрального клапана.

Признаки, свойственные пожилым

Менее выраженная гипертрофия

Менее выраженная гипертрофия правого желудочка

Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка

Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)

Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается

Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.

Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.

Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси - европейское качество за разумную цену

Литература
Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва, 2008

Заметное утолщение миокарда левого желудочка (редко – правого), которое сопровождается уменьшением его полости, сердечной недостаточностью и нарушением ритма, называют гипертрофической кардиомиопатией. Явление это встречается примерно у 0,2-1% населения, чаще всего – у мужчин от 30 до 50 лет. При этом у 50% больных она вызывает внезапную смерть, поэтому шутить с таким диагнозом не стоит.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Она имеет код по МКБ 10 – I42 — редкое заболевание сердечной мышцы, чаще имеет наследственный характер. Такой вывод был сделан после анализа результатов УЗИ, проведенного у всех членов семьи больного. Оказалось, что у более 60% близких родственников присутствуют аналогичные патологии.

По этиологическому признаку различают миокардиопатию:

первичную, иначе – идиопатическую форму патологии;
вторичную.

Первая, идиопатическая, носит наследственный характер. В половине исследованных случаев заболевания был точно установлен поврежденный ген, вызвавший развитие болезни. В остальных случаях при постановке такого диагноза его определить не удалось. Однако генетика не стоит на месте, исследования продолжаются.

Заболевание может проявиться у человека независимо от пола. При этом есть 50%-ный шанс выносить и родить здоровых детей у женщины, если только она или отец малыша имеют ген-мутант. Если он присутствует у отца и матери, вырастить здорового ребенка им не дано.

Важно! По мнению ученых-медиков, вызвать мутацию генов может неблагополучная внешняя среда, которая действовала на плод и женщину в период беременности. Это пагубная экология, радиация, а также перенесенные будущей матерью инфекции, вредные привычки (алкоголь, курение).

По причине высокого риска внезапной смерти у пациентов, не достигших пожилого возраста, очень важно проведение генетических диагностик, допускающихраннееобнаружение гипертрофической кардиомиопатии.

Вторичная форма заболевания может возникнуть на фоне изменений гипертензии у людей, имевших еще во внутриутробном периоде формирования структуры мышечной ткани. В результате после 60 лет примерно у 20% пациентов с патологией сердечной мышцы систола слабеет, а полость левого (или правого – в редких случаях) расширяется.

Следовательно, что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Это наследственный генетический дефект, вызывающий неправильное строение мышечных волокон, утолщение миокарда. Патология может проявить себя и в 20, и в 60 лет. Именно мутация генов является причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Механизм развития болезни

Что приводит к гипертрофии сердечной мышцы? Генетические мутации вызывают изменения формулы белковых молекул, которые обеспечивают сокращение миокарда. Отсутствие определенных ферментов приводит к тому, что некоторые клетки мышц теряют такую способность.

Их функции приходится выполнять другим волокнам, которые вынуждены работать в усиленном режиме, сокращаться чаще. Как результат – возрастает их мышечная масса. Левый желудочек и межжелудочковая перегородки утолщаются, хотя ни приобретенных пороков сердца, ни гипертензии не диагностируется.

Гипертрофия может поражать как часть левого желудочка (в правом патологии встречаются крайне редко), так и располагаться очагами. Они чаще всего наблюдаются на выходе к аорте. Этот процесс сопровождается повреждением створок митрального и аортальных клапанов, сосудов, которые питают миокард.

Важно! Для прогноза дальнейших изменений большее значение имеет формирование несостоятельной фазы расслабления миокарда и наполнения кровью сердечных полостей. Предсердия работают с усиленными нагрузками – заполнить кровью потерявшие эластичность тканей желудочки становится сложно.

Увеличиваются потребности миокарда в кислороде, в разрез с ними идут возможности, параллельно происходит механическое сдавливание устья артерии. Все это в итоге приводит к развитию ишемии.

Виды и формы сердечной патологии

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Из-за нарушения нормального сокращения сердечной мышцы происходит недостаточное кровоснабжение сердца. Ему приходится пульсировать чаще, чтобы обеспечить необходимый доступ крови. Результат – ускоренный пульс. При обследовании будут обнаружены увеличение толщины миокарда – до полутора и более сантиметров, уменьшение объема желудочков.

Задуматься о собственном здоровье заставляют признаки, свидетельствующие о неполадках с сердцем:

появившаяся вдруг одышка;
боли в груди;
частые головокружения;
беспричинные обмороки.

Первоначально болезнь может не иметь выраженных проявлений. Однако выделяют 3 степени заболевания:

умеренная гипертрофия;
гипертрофия средней степени;
выраженная гипертрофия.

Клиническая картина такова: в начале развития кардиопатияможет не иметь симптомов вообще или их много, но нет специфичных. Патология проявляетсяпо типу вегето-сосудистой дистонии или более серьезными последствиями: аритмией, декомпенсацией, кардиалгией или даже инфарктом.

Частые признаки развития болезни – боль за грудиной, учащение дыхания, нарушение сердечного ритма, головокружения и обмороки. При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут быть заметными периодически или не проявляться вообще, а болезнь сразу может привести к внезапной смерти. В этом – главная ее опасность.

Аритмия – один из главных признаков, характеризующих патологию. Человек сразу ощущает перебои в работе сердца, когда практически неслышное биение резко сменяется тахикардией. При этом больной чувствует дискомфорт, появляется боль за грудиной, человека посещают мысли о смерти, панический страх.

Однократные, а чаще – периодические обмороки объясняются недостаточным кровоснабжением головного мозга.

Таковы классические признаки гипертрофической обструктивной кардиомиопатии:

боль за грудиной;
аритмия;
потеря сознания.

Диагностика заболевания

Учитывая наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, диагностика и лечение затруднительны. Врачу нужно выяснить все обстоятельства – случаи заболевания или внезапной смерти у близких родственников, протекание беременности у матери, возможное влияние окружающей среды (экология, радиационный фон). Не всегда есть возможность проанализировать все ситуации, которые привели к патологии.

При сборе анамнеза врач учитывает перенесенные больным инфекционные заболевания, условия проживания и работы. Осмотр и диагностика проводятся с целью исключения патологии сердца и сосудов. Для этого больному предстоит сдать общий и биохимический анализы крови, пройти тесты на сахар, свертываемость.

Синюшный оттенок губ и пальцев, бледность кожных покровов могут внешне характеризовать заболевание. Большую роль играет и уровень артериального давления. Помогут в установлении диагноза аппаратные методы:

ЭКГ зафиксирует нарушенный ритм сердца, гипертрофию левого желудочка, развитие блокад.
ЭХО-КГ определит, где локализуются утолщенные участки миокарда, диагностирует гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией (риск 4).
Фонокардиограмма укажет на шумы и позволит связать их происхождение с аортой.
На рентгеновском снимке будут заметны увеличенные контуры сердечных теней, однако это не главный показатель патологии, поскольку гипертрофия может иметь внутриполостное развитие;
МРТ применяют, чтобы получить трехмерную проекцию сердца. Томография определит степень толщины стенок.
УЗИ – главный метод обследования, позволяющий оценить параметры камер и толщину стенок сердца, нарушение кровотока, состояние клапанов и межжелудочковой перегородки.

Это основной метод диагностики признаков гипертрофической кардиомиопатии перед лечением. Определяют локализацию патологических участков миокарда, степень выраженности недуга, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В качестве дополнительного обследования в полость сердца вводятся катетеры, и с их помощью можно определить скорость кровотока и давление в предсердиях и желудочках. Такой способ позволяет взять материал на биопсию.

Пациентам старше 40-летнего возраста проводится коронарография сосудов, благодаря которой можно провести их дифференциальную диагностику и наличие ишемического поражения.

Лечение болезни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии позволяет добиться лишь временной стабилизации состояния. Прогнозы врачи всегда делают осторожные. Если заболевание протекает бессимптомно, исход может быть благоприятным. Обмороки, ишемия, желудочковая тахикардия отягощают течение болезни и прогноз, а появление болей за грудиной и одышка повышают угрозу и риск внезапной смерти.

Для медикаментозного лечения рекомендуются препараты для уменьшения потребления кислорода и способствующие его лучшему усвоению. Против аритмии могут применяться бета-адреноблокаторы, которые нормализуют сердечный ритм, снижают сократимость миокарда. Они помогут расслабить сердце, пока левый желудочек наполняется кровью.

Среди самых современных бета-адреноблокаторов:

«Буциндолол»;
«Целипрес».

Они нормализуют тонус сосудов и питают сердечную мышцу. Если их эффективность невысока, назначаются «Кордарон», «Амиодарон». «Эналаприл-Фармак», «Эналаприл-Нортон» рекомендуют в качестве профилактических средств, препятствующих развитию коронарной ишемии.

Эффективные препараты от тахикардии – «Бисопролол» и «Пронапролол». Однако они имеют ряд противопоказаний:

гипотония;
брадикардия;
бронхиальная астма;
атеросклероз.

При стенокардии (болях за грудиной) рекомендуется «Нитрамакс», в составе комплексной терапии могут быть назначены «Лизиноприл-Ратиофарм», «Лизоприл». А вот часто назначаемый при хронической сердечной недостаточности «Дигитоксин» имеет противопоказания при кардиомиопатии.

При неэффективности медикаментозного лечения возможно хирургическое вмешательство. Согласно данным Европейского общества кардиологов, риск смертельных осложнений после операции достигает 9-10%. Такой метод лечения предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Возможны также установка кардиостимуляторов, имплантация дефибрилляторов.

Народная медицина предлагает свои средства при слабости сердечной мышцы, но они не смогут заменить лечение лекарствами, поэтому рекомендуется использовать дома травы при повышенном давлении, нарушении ритма в комплексной терапии.

Профилактика сердечной недостаточности

Статистика летальных исходов при сердечной недостаточности, увы, неутешительная: 33% после первичной постановки диагноза. Доктор Мясников в своих книгах говорит о том, что профилактика осложнений очень важна:

избегайте стрессов, думайте только о позитивном;
слушайте спокойную музыку, больше отдыхайте, проводите время на природе;
откажитесь от курения и алкоголя;
уделите большое внимание повышению иммунитета, избавьтесь от заболеваний почек, анемии, бронхитов, тонзиллитов и прочих источников инфекции;
поменяйте режим питания: откажитесь от всего жирного, жареного, соленого и копченостей, добавьте в рацион зелень, кисломолочные продукты;
контролируйте уровень холестерина;
проходите регулярные обследования: ЭКГ, МРТ, допплерографию и другие, которые назначит врач.

Прогнозы на жизнь неутешительные – многие пациенты погибают в молодом возрасте во время чрезмерных физических нагрузок, занятий сексом. Ежегодно летальность достигает 7-8%. Если человек доживет до 40-50 лет, к основному диагнозу – сердечная недостаточность – добавляются инфаркты, инсульты, тромбоз сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, приводящие к инвалидности. Серьезный диагноз может осложнить жизнь, но правильный режим, лекарственное или консервативное лечение и отказ от больших физических нагрузок поможет продлить ее.

Миокарда левого желудочка (ГМЛЖ) - превышение массы левого желудочка относительно должной за счет утолщения (разрастания) миокарда (сердечной мышцы).

Способы диагностики ГМЛЖ. В настоящее время для диагностики ГМЛЖ используют 3 инструментальные методики:

- Стандартная ЭКГ . При верификации ГМЛЖ обычная ЭКГ в целом отличается низкой чувствительностью - не более 30%. Другими словами, из общего числа пациентов, у которых объективно имеется ГМЛЖ, ЭКГ позволяет диагностировать ее лишь у трети. Однако, чем выраженнее гипертрофия, тем выше вероятность распознать ее посредством обычной ЭКГ. Тяжелая гипертрофия практически всегда имеет ЭКГ-маркеры. Таким образом, если по ЭКГ корректно диагностируется ГМЛЖ, то это скорее всего указывает на ее тяжелую степень.К сожалению, в нашей медицине обычной ЭКГ придают слишком большое значение при диагностике ГМЛЖ. Зачастую, используя низкоспецифические ЭКГ-критерии ГМЛЖ, врачи утвердительно говорят о феномене гипертрофии там, где его нет на самом деле. Не следует ожидать от стандартной ЭКГ большего, чем она может показать на самом деле.

- УЗИ сердца. Является "золотым стандартом" в диагностике ГМЛЖ, поскольку позволяет в режиме реального времени визуализировать стенки сердца, и выполнить необходимые расчеты. Для оценки гипертрофии миокарда принято рассчитывать относительные величины, отражающие массу миокарда. Однако для простоты допустимо знать величину всего двух параметров: толщину передней (межжелудочковой перегородки) и задней стенки левого желудочка, что позволяет диагностировать гипертрофию и ее степень.

- Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Дорогостоящий метод послойного сканирования "зоны интереса". Для оценки ГМЛЖ используется только если по каким-то причинам не выполнимо УЗИ сердца: например, у больного с ожирением и эмфиземой легких сердце будет со всех сторон закрыто легочной тканью, что сделает его ультразвуковую визуализацию невозможной (крайне редко, но такое встречается).

Критерии диагностики ГМЛЖ при УЗИ сердца. Каждый, кому делали УЗИ сердца, может рассмотреть бланк с исследованием и найти там 3 аббревиатуры: КДР (конечно-диастолический размер левого желудочка), МЖП (межжелудочковая перегородка) и ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка). Толщина указанных параметров обычно измеряется в сантиметрах. Нормальные значения параметров, которые, к слову, имеют гендерные различия, указаны в таблице.

Параметры		Женщины				Мужчины
	Норма	Степень отклонения от нормы			Норма	Степень отклонения от нормы
	Норма	Легкая	Умеренная	Тяжелая	Норма	Легкая	Умеренная	Тяжелая
КДР (конечно-диастолический размер) ЛЖ, см	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
МЖП (межжелудочковая перегородка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

К гипертрофии миокарда левого желудочка прямое отношение имеет толщина МЖП и ЗСЛЖ (о клиническом значении КДР при гипертрофии будет сказано ). При превышении нормального значения даже одного из двух представленных параметров, правомочно говорить о "гипертрофии".

Причины и патогенез ГМЛЖ. Клинические состояния, могущие привести к ГМЛЖ (в порядке уменьшения частоты встречаемости):

1. Заболевания приводящие к повышению постнагрузки на сердце:

- Артериальная гипертония (гипертоническая болезнь, вторичные гипертензии)

- Порок сердца (врожденный или приобретенный) - аортальный стеноз.

Под постнагрузкой понимают совокупность физико-анатомических параметров сердечно-сосудистой организма, создающие препятствие для прохождения крови по артериям. Постнагрузка определяется, главным образом, тонусом периферических артерий. Некая базовая величина тонуса артерий является нормой и одним из облигатных проявлений гомеостаза, поддерживающего уровень артериального давления, согласно текущим потребностям организма. Чрезмерное усиление тонуса артерий ознаменует повышение постнагрузки, что клинически проявляется повышением артериального давления. Итак, при спазме периферических артерий возрастает нагрузка на левый желудочек: ему необходимо сильнее сокращаться, чтобы "протолкнуть" кровь через суженные артерии. Это одно из главных звеньев патогенеза при формировании "гипертонического" сердца.

Вторая распространенная причина, приводящая к повышению постнагрузки на левый желудочек, а значит создающая препятствие артериальному кровотоку - аортальный стеноз. При аортальном стенозе поражается аортальный клапан: он сморщивается, кальцинируется, деформируется. В результате аортальное отверстие становится настолько малым, что левому желудочку необходимо сокращаться значительно сильнее, чтобы обеспечить прохождение адекватного объема крови через критически узкое место. В настоящее время основной причиной аортального стеноза является сенильное (старческое) поражение клапана у лиц преклонного возраста.

Микроскопические изменения при гипертрофии миокарда заключаются в утолщении сердечных волокон, в некотором разрастании соединительной ткани. Сначала это носит компенсаторный характер, однако при длительно существующей повышенной постнагрузке (например, при многолетней нелеченной гипертонической болезни), гипертрофированные волокна подвергаются дистрофическим изменениям, нарушается архитектоника миокардиального синцития, преобладающим являются склеротические процессы в миокарде. В результате гипертрофия из феномена компенсации превращается в механизм манифестации сердечной недостаточности - сердечная мышца не может без последствий работать с напряжением бесконечно долго.

2. Врожденная причина ГМЛЖ: гипертрофическая кардиомиопатия . Гипертрофическая кардиомиопатия генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется появлением немотивированной ГМЛЖ. Манифестация гипертрофии происходит уже после рождения: как правило, в детском или подростковом возрасте, реже у взрослых лиц, но в любом случае не позже 35-40 лет. Таким образом, при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ возникает на фоне полного благополучия. Данное заболевание не является большой редкостью: по статистике им страдает 1 человек из 500. В своей клинической практике я ежегодно встречаю по 2-3 пациента с гипертрофической кардиомиопатией.

В отличие от гипертонического сердца при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ может быть очень выраженной (тяжелой) и часто асимметричной (об это подробнее ). Только при гипертрофической кардиомиопатии толщина стенки левого желудочка достигает порой "запредельных" значений в 2,5-3 см и более. Микроскопически архитектоника сердечных волокон грубо нарушается.

3. ГМЛЖ, как проявление системных патологических процессов.

При концентрической ГМЛЖ утолщаются стенки левого желудочка, а размер его полости (КДР) остается нормальным или даже несколько уменьшается. При эксцентрической ГМЛЖ толщина стенок также увеличена, но обязательно расширяется и полость левого желудочка (КДР): она или превышает норму, или имеет "пограничные" значения.

К концентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония

2. Аортальный стеноз

3. Гипертрофическая кардиомиопатия

4. Пожилой возраст

5. Амилоидоз

В общем и целом концентрическая гипертрофия встречается там, где сердце сталкивается с препятствием кровотоку (гипертрофическая кардиомиопатия, как врожденное страдание, является исключением). В это смысле особенно показательны артериальная гипертония и аортальный стеноз.

К эксцентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония с объем зависимым механизмом патогенеза

2. Постепенная трансформация концентрическойгипертрофии в эксцентрическую при отсутствии адекватного лечения артериальной гипертонии, аортального стеноза

4. Сердце спортсмена

5. Аортальная недостаточность

В общем и целом эксцентрическая гипертрофия встречается там, где сердце перегружается дополнительным объемом крови, который сначала надо "где-то разместить" (для этого собственно и расширяется полость левого желудочка), а затем вытолкнуть в артерии (для этого стенки гипертрофируются). В классическом виде эксцентрическая ГМЛЖ наблюдается при пороке сердца - аортальной недостаточности, когда аортальный клапан закрывается неплотно и часть крови возвращается обратно в желудочек, который постепенно расширяется и гипертрофируется.

В зависимости от локализации в левом желудочке гипертрофического процесса различают:

Симметричную гипертрофию

Обструктивные обмороки . Редкий вариант течения ГМЛЖ. Практически всегда является осложнением асимметричного варианта гипертрофической кардиомиопатии, когда толщина межжелудочковой перегородки настолько велика, что возникает угроза транзиторной обструкции (перекрытия) кровотоку в области выносящего тракта левого желудочка. Пароксизмальная обструкция (прекращение) кровотока в этом "критическом месте" неминуемо приведет к обмороку. Как правило, риск развития обструкции возникает при превышении толщины межжелудочковой перегородки 2 см.

Желудочковая экстрасистолия - еще один возможный саттелит при ГМЛЖ. Известно, что любые микро- и макроскопические изменения сердечной мышцы теоретически могут осложниться экстрасистолией. Гипертрофированный миокард является идеальным аритмогенным субстратом. Клиническое течение желудочковой экстрасистолии на фоне ГМЛЖ вариабельно: чаще, ее роль ограничивается "косметическим аритмическим дефектом". Однако, если заболевание приведшее к ГМЛЖ не лечится (игнорируется), не соблюдается режим ограничения интенсивных физических нагрузок, возможно развитие жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, запускаемых экстрасистолой.

Внезапная сердечная смерть. Жесточайшее осложнение ГМЛЖ. Чаще всего к такому финалу приводит ГМЛЖ на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Причины две. Во-первых, при этом заболевании ГМЛЖ может быть особенно массивной, что делает миокард чрезвычайно аритмогенным. Во-вторых, гипертрофическая кардиомиопатия очень часто имеет бессимптомное течение, что не позволяет больным принять превентивные профилактические меры в виде ограничения интенсивных физических нагрузок. Внезапная сердечная смерть при других нозологиях осложняющихся ГМЛЖ, явление в целом редкое, хотя бы потому, что манифестация этих заболеваний начинается с симптомов сердечной недостаточности, что само по себе заставляет больного обратиться к врачу, а значит существует реальная возможность взять заболевание под контроль.

Возможность регресса ГМЛЖ. Вероятность уменьшения массы (толщины) миокарда левого желудочка на фоне лечения зависит от причины гипертрофии и ее степени. Классическим примером является спортивное сердце, стенки которого способны уменьшиться до нормальной толщины после прекращения спортивной карьеры.

ГМЛЖ вследствие артериальной гипертонии или аортального стеноза может успешно регрессировать при своевременном, полном и длительном контроле над этими заболеваниями. Однако считается так: абсолютному регрессу подвергается лишь легкая гипертрофия; при лечении гипертрофии средней степени есть шанс уменьшения ее до легкой; а тяжелая может "стать средней". Другими словами, чем запущеннее процесс, тем меньше шансов вернуть все полностью на исходную. Впрочем, любая степень регресса ГМЛЖ автоматически означает корректность в лечение основного заболевания, что само по себе снижает те риски, которые гипертрофия привносит в жизнь субъекта.

При гипертрофической кардиомиопатии любые попытки медикаментозной коррекции процесса бессмысленны. Существуют хирургические подходы при лечении массивной гипертрофии межжелудочковой перегородки, которая осложняется обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Вероятность регресса ГМЛЖ на фоне ожирения, у пожилых людей, при амилоидозе практически отсутствует.

Частота внезапной смерти молодого трудоспособного населения катастрофически нарастает. Одну из почётных лидирующих позиций среди причин смерти занимает гипертрофическая кардиомиопатия – избыточная масса миокарда без увеличения объёма полостей сердца. Достаточно ли для профилактики и предотвращения смерти прекратить курить и заняться спортом?

Суть заболевания – нарушение нормального сокращения и расслабления сердечной мышцы. При снижении сократительной способности на периферию поступает мало крови, развивается недостаточность кровообращения. При отсутствии релаксации в диастолу, сердце плохо наполняются кровью. Насосная функция страдает, ему приходится чаще сокращаться, чтобы обеспечить организм. Это механизм появления ускоренного пульса.

Гипертрофическая кардиомиопатия, что это такое? Диагноз правомочен, если имеется:

распространённое или ограниченное увеличение толщины миокарда до 1,5 см и более;
уменьшение вместительности желудочков;
нарушение их диастолы;
грудная боль;
головокружение;
обмороки не связанные с неврологическими болезнями.

Гипертрофия миокарда

Виды и варианты течения заболевания

Существует 4 вида гипертрофической кардиомиопатии:

С увеличением верхних отделов перегородки между желудочками.
Гипертрофия всей перегородки.
Концентрическое расширение стенки и сужение левого желудочка.
Изолированное увеличение верхушки.

Основные гемодинамические типы:

обструкция перманентная;
обструкция периодическая, только при физической нагрузке;
скрытая или лабильная, развивается время от времени, например, при снижении давления.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Симптоматика появляется без предшествующих воспалительных явлений, провоцирующих факторов. Причина – генетический дефект, имеющий наследственный, семейный характер.

В результате мутации генов нарушается синтез сократительных белков миокарда.
Мышечные волокна имеют неправильное строение, расположение, местами заменяются соединительной тканью.
Изменённые кардиомиоциты сокращаются не координировано, нагрузка на них возрастает, волокна утолщаются, гипертрофируется вся толща миокарда.

Болезнь врождённая, первые проявления начинаются в детстве и остаются незамеченными. Важно проведение профилактического обследования.

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:

умеренная гипертрофия;
средней степени;
выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

Иррадиация боли при инфаркте миокарда

В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:

бессимптомный;
по типу вегето-сосудистой дистонии;
в виде инфаркта;
кардиалгия;
декомпенсация;

У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:

загрудинная боль;
увеличение частоты дыхания;
нарушение ритма;
головокружение;
обморок;
может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

загрудинная боль;
нарушение ритма;
эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Самым серьёзным симптомом гипертрофической кардиомиопатии является аритмия, которая определяет прогноз заболевания.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте .

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является , характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

дилатационную I42.0;
обструктивную I42.1;
другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Дополнительные методы обследования

При выполнении ЭКГ специфические признаки гипертрофической кардиомиопатии найти невозможно. Чаще всего есть гипертрофия левого желудочка, левого предсердия, ишемия миокарда.

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

увеличение межжелудочковой перегородки;
снижение подвижности перегородки при систоле;
уменьшение объёма левого желудочка;
увеличение полости левого предсердия;
нарастание сократимости левого желудочка.
неправильное движение створок митралього клапана.

Золотой стандарт раннего и успешного выявления гипертрофической кардиомиопатии – электрокардиография, ЭХО–КГ, УЗДГ.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от особенностей течения болезни, возраста, при котором манифестировалось заболевание.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта лечится с основным упором на восстановление диаметра выходного отверстия из левого желудочка.

В обязательном порядке применяются препараты против аритмии, уменьшающие потребление кислорода, улучшающие усвоение доступного кислорода, питательных веществ. Подробно о причинах возникновения аритмии можно узнать в этой .

Различные представители бета-адреноблокаторов – это препараты выбора. Эффект этих лекарственных средств – антиаритмический. Они нормализуют ритм, снижают частоту эпизодов потери сознания, урежают пульс, снижают сократимость миокарда. Основной механизм их действия направлен на то, чтобы сердце успело расслабиться, левый желудочек наполнился кровью для дальнейшей работы.

Известны селективные и неселективные препараты. В настоящее время список бета–адреноблокаторов расширился. Появились новые современные препараты, которые обладают свойством нормализовать тонус сосудов, питающие миокард:

Карведилол;
Целипрес;
Буциндолол.

Наиболее эффективными средствами для лечения тахикардии остаются Бисапролол, .

Назначать эти лекарства нельзя при бронхиальной астме, низком артериальном давлении, брадикардии, атеросклерозе периферических артерий.

Суточная доза лекарства подбирается индивидуально, путём постепенного увеличения количества применяемого блокатора.

Гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ 10 — I42) является противопоказанием к назначению препаратов , сердечных гликозидов, нитритов, т.к. они увеличивают обструкцию.

При неэффективности блокаторов, лечение гипертрофической кардиомиопатии постоянное – Кордароном, . При необходимости добавляются Новокаин, Никотинамид, Хинин.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии требует назначения оперативного вмешательства. Все операции проводятся под АИК с искусственной гипотермией до 32оС. Виды применяемых операций:

Удаление разросшейся мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Риск смертельных послеоперационных осложнений составляет 9 10%.
Чрескожное введение 96 % спирта в левую коронарную артерию вызывает некроз стенки как при инфаркте в передней перегородочной области.
Постановка кардиостимуляторов.
Имплантация дефибрилляторов.

Профилактика сердечной недостаточности

Учитывая, что ежегодная летальность при первичной постановке диагноза сердечная недостаточность составляет 33%, предупредительным мероприятиям уделяется большое внимание. К основным способам профилактики относятся:

избегать стрессов, думать о позитивных вещах, слушать классическую музыку;
больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе;
избегать курения и алкоголя;
вылечить болезни почек, анемию, сахарный диабет, ночное апноэ – храп, бронхиты, тонзиллиты, зубы и других источников инфекции в организме;
дозированная физическая активность, при условии, что она разрешена лечащим врачом;
правильное питание с использованием рыбы, зелени, кисломолочных продуктов и отказом от жирного, жареного, копченого, солёного;
контроль уровня холестерина;
предупреждение тромбозов, повышенной свёртываемости крови;
регулярные обследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, эргометрия, МРТ с ангиографией, допплеровское исследование.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

желудочковая аритмия;
чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
значительное увеличение массы сердечной мышцы;
приступы потери сознания;
наличие у родственников внезапной смерти.

Полезное видео

Подробнее о гипертрофической кардиомиопатии, причинах, симптомах можно узнать из следующего видео:

Заключение

Гипертрофическую кардиомиопатию невозможно вылечить.
Усилия должны быть направлены на замедление развития симптоматики, предупреждение и лечение осложнений, увеличение продолжительности и качества жизни пациента.
От пациента требуется дисциплинированно применять лекарственные средства, выполнять рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.