Причиной нарушения свертываемости крови быть. Свертывание крови

Допущено
Всероссийским учебно - методическим центром
по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию
Министерства здравоохранения Российской Федерации
в качестве учебника для студентов медицинских институтов

19.1. Структурно-функциональная основа гомеостаза, - реакции свертывания крови, - обеспечена структурной целостностью сосудов и балансом свертывающей (гемостазом) и антисвертывающей системы

Гемостаз - это система обеспечения и сохранности жидкого состояния крови и ОЦК путем предупреждения и остановки кровотечений. Биологическое значение этой системы - поддержание гомеостаза путем обеспечения нормального кровоснабжения органов и сохранения необходимого ОЦК.

Структурно-функциональные основы гемостаза представлены в основном тремя взаимодействующими между собой компонентами:

Стенкой кровеносных сосудов, в первую очередь ее интимой.
Клетками крови.
Плазменными ферментными системами: свертывающей, антисвертывающей (фибринолитической).

При патологии гемостаза основным клиническим проявлением является кровоточивость.

19.2. Понятие о первичной и вторичной реакции гемостаза

До недавнего времени решающее значение в осуществлении гемостаза приписывалось свертывающей системе крови. Однако современные исследования показали, что на повреждение кровеносных сосудов первыми реагируют сами сосуды (спазм, открытие шунтов выше места повреждения) и клетки крови (тромбоциты и отчасти эритроциты). Известно также, что тромбоцитам, а не свертыванию крови принадлежит ведущая роль в первичной остановке кровотечений из микрососудов. Время кровотечения из мельчайших сосудов крови всегда удлинено при тромбоцитопениях и тяжелых дисфункциях кровяных пластинок и остается нормальным при гемофилиях и многих других нарушениях свертываемости крови. Вследствие этих причин первичный гемостаз - это сосудисто-тромбоцитарная реакция на потерю крови, а вторичная гемостатическая реакция - это реакция свертывания крови (РСК). Хотя оба эти механизмы включаются не строго последовательно друг за другом, они на значительном отрезке времени функционируют одновременно и сопряженно.

19.2.1. Начальный этан - сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

Стенки кровеносных сосудов играют важную роль не только в обеспечении структурной основы гемостаза, но и в поддержании жидкого состава крови. Интима сосудов, эндотелий обладает очень высокой тромборезистентностью, в силу чего сохранность этой внутренней выстилки - важнейшее условие сохранения жидкого состояния крови. В основе этой тромборезистентности лежат сложные и пока далеко не полностью расшифрованные механизмы.

Ингибиторы гемостаза:
- а) антисвертывающие - эндотелий синтезирует и секретирует мощный ингибитор агрегации тромбоцитов и расширения микрососудов - простациклин;
- б) эндотелий синтезирует и секретирует основной физиологический антикоагулянт - антитромбин III, без которого гепарин не активен.
- в) эндотелий фиксирует на своей поверхности с помощью специальных рецепторов гепарин и активный комплекс гепарин-антитромбин III,
- г)эндотелий вырабатывает и выделяет в кровоток мощные активаторы фибринолиза - это белковые активаторы плазминогена, синтезируемые в сосудистой стенке.
Активаторы гемостаза:
- а) коллаген, активирует XII фактор РСК, запускающий свертывание. Коллаген одновременно реализует запуск не только свертывания крови, но и фибринолитические (антисвертывающие) системы. По мере заживления раны происходит рассасывание тромба и восстановление микроциркуляции;
- б) участие тромбоцитов в гемостазе определяется в основном следующими функциями этих клеток:
  - ангиотрофической, т.е. способностью поддерживать нормальную структуру и функцию стенок микрососудов [показать]
    С помощью электронной микроскопии установлено, что тромбоциты периодически смыкаются с эндотелиальными клетками и "изливают" в них свое содержимое. Этот процесс поглощения кровяных пластинок эндотелиальными клетками идет особенно интенсивно после глубокой тромбоцитопении. В подобных условиях уже через 30 минут после трансфузии меченых тромбоцитов около 80% их массы оказывается в эндотелии. Из этого сделан вывод, что тромбоциты являются физиологическими "кормильцами" эндотелия, т.к. он не в состоянии извлекать некоторые вещества прямо из плазмы. Из тромбоцитов выделена большая группа фосфолипидов и липопротеидов, из которых липид - аминоплазмоген содержится только в тромбоцитах.
    В нормальных условиях эндотелий поглощает в среднем 35000 кровяных пластинок из каждого микролитра крови за сутки, т.е. на ангиотрофическую функцию расходуется ежедневно около 15% всех циркулирующих в крови тромбоцитов. Если эндотелиальные клетки лишаются тромбоцитарной подкормки, то они быстро подвергаются дистрофии и начинают пропускать через свою цитоплазму эритроциты. Вышедшие из капилляров эритроциты образуют мелкие кровоизлияния. При всех тромбоцитопениях содержание эритроцитов в лимфе грудного протока повышено, причем тем более, чем значительнее дефицит кровяных пластинок. Таким образом, кровоточивость при тромбоцитопениях связана как с повышенной ломкостью микрососудов, так и с их повышенной проницаемостью для эритроцитов и других компонентов крови;
  - адгезивно - агрегационной, т.е. способностью тромбоцитов приклеиваться (адгезия) к поврежденным участкам сосудистой стенки и быстро образовать в таких местах тромбоцитарную пробку (агрегация), останавливающую кровотечение [показать]
    Эта способность была выявлена еще в конце прошлого столетия. Формирование тромбоцитарной пробки начинается с адгезии тромбоцитов к обнаженным субэндотелиальным структурам сосудистой клетки - к коллагену. Из прилипших к коллагену тромбоцитов выделяется тромбоксан (в лабилизированных тромбоцитах активируются мембранные фосфолипазы, циклооксигеназы и тромбоксан-синтетаза, в результате чего образуются мощные стимуляторы агрегации - арахидоновая кислота и ее производные, в том числе наиболее активный агрегант - тромбоксан А 2), который вызывает сужение сосудов в месте повреждения.
    За несколько десятков долей секунды тромбоциты подвергаются сложной внутренней перестройке - меняют свою форму (плоскую дискоидную на сферическую), выбрасывают длинные нитчатые отростки - псевдоподии, приобретая способность прикрепляться как к соединительной ткани, так и друг к другу. Адгезия тромбоцитов к обнаженному субэндотелию (коллагену) завершается уже в первые 3-10 секунд после повреждения сосуда. Одновременно с этим в кровотоке начинается и другой процесс - агрегация тромбоцитов друг с другом, в результате чего образуются конгломераты из 3-20 клеток, которые приклеиваются к первично адгезировавшпм тромбоцитам. В результате гемостатическая губка быстро увеличивается в объеме и через 1-3 минуты полностью закрывает просвет кровоточащего сосуда.
    Агрегация тромбоцитов кроме тромбоксана реализуется рядом включающихся стимуляторов; тромбином, коллагеном, АДФ, такими БАВ как адреналин, серотонин. Тромбоцитарный гемостаз сам по себе достаточен для полной остановки кровотечения, но только в зоне микроциркуляции.
    В больших крупных сосудах с высоким кровяным давлением тромбоцитарная пробка не удерживается на месте, что ведет к возобновлению кровотечения.

19.2.2. Вторичная гомеостатическая реакция - реакция свертывания крови

Основы современной ферментной теории свертывания крови были заложены в прошлом столетии А.А.Шмидтом и уточнены Моравитцем. Согласно этой теории, образование волокон фибрина, составляющих каркас любого свертка крови, связано с ферментным oтщеплением от молекул фибриногена небольших фрагментов, после чего остающиеся основные части этих молекул (фибрин-мономеры) соединяются друг с другом в длинные цепи (фибрин-полимеры). Фермент крови, вызывающий отщепление фибринопептидов и превращение фибриногена в фибрин, получил название тромбина.

Имеется два различных механизма активации реакции свертывания крови: "внутренний" и "внешний" .

"Внутренний" механизм запускается в результате контакта XII фактора РСК с коллагеном поврежденного сосуда, в результате запускается серия реакций, завершающаяся образованием X фактора.

"Внешний" механизм - тканевой тромбопластин образуется при интенсивном разрушении клеток и представляет собой фосфолипиды клеточных мембран, содержащие Са 2+ . Запуск серии реакций также ведет к образованию X фактора. Отличие: участвуют меньше факторов и быстрее идет РСК. Далее за образованием X активного фактора идут общие этапы реакции свертывания крови.

Т.о., схематично процесс свертывания крови можно представить как трехфазный процесс: I фаза - образование X фактора (различен при внешнем и внутреннем механизмах); II фаза - образование тромбина (общий); III фаза - формирование фибрина (общий);

Основные показатели реакции свертывания крови:

Количество тромбоцитов - норма 180-350 х 10 9 л.
Время свертывания цельной крови - норма 5-11 минут.
Протромбиновое время (тест Квика - определяют время свертывания рекальцифицированной плазмы при добавлении к ней стандартного количества тканевого тромбопластина; отражает содержание в плазме II, VII, X факторов). Норма - 12 сек., допускается 15-16 сек.

19.3. Основные виды патологии гемостаза

19.3.1. Тромбоцитопении [показать]
Это группа заболеваний и синдромов, при которых количество тромбоцитов ниже нормы. Этиология: выделяют наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. По патогенезу все тромбоцитопении разделяются на следующие виды:
1. Связанные с повышением разрушением тромбоцитов в результате:
  1. иммунных конфликтов:
  2. механического разрушения, например, при гемангиомах, спленомегалии;
2. Связанные с недостатком образования тромбоцитов вследствие:
  1. снижения пролиферации унппотептных клеток костного мозга - предшественниц тромбоцитов (при апластической анемии, химическом и радиационном поражении костного мозга);
  2. замещении костного мозга опухолевой тканью;
  3. недостатка витамина В 12 или фолиевой кислоты;
3. Связанные с повышением их потреблением:
  1. при синдроме ДВС;
  2. множественных тромбозах.
Наиболее частой причиной тромбоцитопении является повышенное разрушение клеток. Патогенез: неполноценность и укорочение жизни тромбоцитов при тромбоцитопениях обусловлены наследственными дефектами их ферментов или нарушением высвобождения из тромбоцитов внутрипластинчатых факторов. Поэтому во всех случаях наследственной и приобретенной формы тромбоцитопенической пурпуры резко укорочена продолжительность жизни клеток - до нескольких часов вместо 2-10 дней. Однако, при этом количество тромбоцитов, образующихся за единицу времени, увеличено по сравнению с нормой в 2-6 раз. Это связано с нарастанием количества тромбоцитопоэтинов короткого и длительного действия.
Тромбоцитопоэтин короткого действия образуется в селезенке и стимулирует последнюю фазу тромбоцитопоэза, т.е. выход тромбоцитов в кровь. Второй тромбоцитопоэтин находится в плазме и стимулирует синтез тромбоцитов в костном мозге.
Клиника: геморрагический синдром при тромбоцитопениях связан с повышенной проницаемостью капилляров (в результате снижения ангиотрофической функции тромбоцитов) и снижением их тонуса, нарушением РСК из-за отсутствия тромбоцитарных факторов, замедляется и ретракция кровяного сгустка вследствие дефицита ретрактозима (фактор XIII) свертывания.
19.3.2. Тромбоцитопатии [показать]
Этот термин используется для обозначения нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок при нормальном их содержании в крови. Среди наследственных геморрагических диатезов регистрируемые тромбоцитопатии занимают 1-е место и составляют 36% от общего числа больных. При активном выявлении легких форм показатель доходит до 65%.
Этиология:
1. наследственные и врожденные формы
  Наследственная тромбоцитопатия в форме тромбоастении Гланцмана впервые описана в 1918 г. Причиной является нарушение структурного гена, кодирующего биосинтез белков плазматической мембраны тромбоцитов. Патогенез: в результате дефекта внешней мембраны нарушается взаимодействие тромбоцитов с агрегирующими агентами и ретракция тромба. Последнее связано с недостаточной активностью альфа-актина, по-видимому, являющегося аналогом гликопротеидного фактора РСК IIIа.
  В лабораторной диагностике главными признаками служат удлинение времени кровотечения и отсутствие ретракции сгустка при нормальном содержании тромбоцитов.
  Клиника: петехиальная кровоточивость. Геморрагический синдром выражен в детском и юношеском возрасте, у взрослых лиц женского пола, хотя дисфункция тромбоцитов в семьях с этой болезнью встречается одинаково часто у лиц обоего пола.
2. приобретенные
  Примером приобретенных тромбоцитопатий являются симптоматические тромбоцитопатии, например, при острых лейкозах, заболеваниях печени и т.д.
19.3.3. Нарушения коагуляционного гемостаза:
1. наследственные нарушения свертывания крови (гемофилии):
2. приобретенные геморрагические коагулопатии:
  - дефицит К-витаминозависимых факторов;
  - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).

19.3.3.1. Наследственные нарушения свертывания крови

Гемофилия - семейно-наследственный геморрагический диатез, связанный с нарушением 1-й фазы РСК (образования плазменного тромбопластина). Заболевание обусловлено отсутствием или недостаточным содержанием в крови одного из белков (глобулинов) плазмы, принимающих наряду с Са и фактором III тромбоцитов участие в образовании кровяного тромбопластина.

В зависимости от вида дефицитного фактора различают следующие виды гемофилий. Гемофилия А - дефицит антигемофильного глобулина фактора VIII встречается в 70-78% случаев всех гемофилий. Болезнь Виллебранда - в основе болезни лежит нарушение синтеза основного крупномолекулярного компонента фактора VII в эндотелии кровеносных сосудов (единственном месте синтеза его в организме). Нарушение синтеза фактора IX - ведет к гемофилии В (болезнь Кристмаса), фактора XI - к гемофилии С (фактора XI - плазменный предшественник тромбопластина, активатор фактора IX).

Гемофилией, как правило, болеют мужчины. Заболевание может передаваться по наследству практически здоровыми женщинами, так называемыми "кондукторами". Но в настоящее время описаны 7 случаев так называемой "женской" гемофилии, при этом только женщинами наследуется легкая форма дефицита фактора VIII. Выделяют семейные и спорадические формы болезни.

Патогенез всех видов гемофилий связан с замедленным и недостаточным образованием фактора Ха, что, в свою очередь, ведет к недостаточному образованию тромбина и, следовательно, фибрина. В результате процесс свертывания крови резко замедляется, поэтому повреждение любого, даже самого мелкого сосуда, осложняется длительным кровотечением.

Клиника: тяжесть заболевания зависит от степени дефицита белков реакции свертывания крови. У некоторых "кондукторов" уровень фактора VIII в плазме может составлять 11-12%, что создает угрозу кровотечения при травмах, операциях, родах. Об этой опасности следует помнить при хирургических вмешательствах у родственников мужчин, больных гемофилией. У них следует проверить фактор VIII. Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в суставы (гемартрозы), подкожные и межмышечные гематомы, возникающие после даже незначительной травмы, а также длительные кровотечения при нарушении целостности кожи и слизистой оболочки (случайные порезы, экстракции зубов).

Лабораторные пробы: прежде всего отмечается резкое удлинение времени свертывания цельной крови и активированного парциального тромбопластинового времени. Прогноз в отношении жизни в основном является благоприятным, с возрастом клинические проявления болезни смягчяются, поскольку сознательное устранение травмирующих факторов позволяет избежать кровотечений.

Лечение: в период геморрагических обострений необходимо внутривенное введение гемопрепаратов, содержащих фактор VIII (антигемофильная плазма - криопреципитат, выделяемый из плазмы с помощью охлаждения и содержащий белковый концентрат, в котором достаточно фактора VIII, фибриногена и фактора XIII, но мало альбумина и других белков).

Помнить! При лечении существует опасность переноса вируса СПИДа, сывороточного гепатита.

19.3.3.2. Приобретенные геморрагические коагулопатии

Дефицит К-витаминозависимых факторов. Этот синдром характеризуется нарушением синтеза в гепатоцитах и, следовательно, снижением концентрации в плазме Са 2+ - содержащих белков РСК: VII - проконвертина, IX -антигемофильного глобулина В, X фактора Пауэра-Стюарта, II - протромбина.

Различают следующие патогенетические варианты этого синдрома:

Недостаточность образования витамина К в кишечнике (при геморрагической болезни новорожденных, при энтеропатиях, дисбактериозе медикаментозного генеза в результате лечения антибиотиками широкого спектра).
Заболевания печени, ведущие к:
- а) недостаточному всасыванию жирорастворимого витамина К при нарушении переваривания липидов в кишечнике из-за отсутствия желчи в кишечнике (механическая желтуха);
- б) при нарушении белковой функции печени (гепатиты, циррозы и т.д.) - нарушается синтез в печени плазменных факторов свертывания VII, X, IX, У, XI, I и ингибиторов фибринолиза.
При применении и передозировке функциональных антагонистов витамина К (применение антикоагулянта косвенного механизма действия).

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

ДВС - синдром иначе называется тромбогеморрагическим синдромом и представляет собой распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза, в основе которого лежит рассеянное свертывание крови в циркуляторном русле с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них циркуляторную гипоксию и дистрофические изменения.

Этиология: при интенсивном разрушении клеток фосфолипиды мембран клеточных органелл, содержащие Са 2+ (это и есть тканевой тромбопластин - активатор РСК) попадают в кровоток. Так происходит при одонтогенном сепсисе с фагоцитозом и последующей гибелью белых клеток, некрозе опухолей в результате ишемии, действии цитотоксических ядов или излучений, преждевременной отслойке плаценты, абортах или задержке мертвого плода в полости матки, сильных черепно-мозговых травм. В ряде случаев так происходит при внутрисосудистых повреждениях, например, иссечении аневризмы, множественных укусах насекомых. Одновременно из лизосом разрушенных клеток в кроветок попадает активатор анти РСК - системы фибринолиза. Последствия: множественное тромбообразование с активацией фибринолиза. Проявляется в виде венозной тромбоэмболии и кровотечения с места травмы, хирургического вмешательства.

Патогенез состоит из двух фаз, сменяющих друг друга:

I фаза - гиперкоагуляция. Происходит распространенное, рассеянное (диссеминированное) свертывание крови главным образом в русле микроциркуляции. При этом образуются множественные тромбы, которые разносятся по кровотоку и оседают в паренхиматозных органах. Развивающаяся блокада тромбоэмболами русла микроциркуляции приводит к недостаточной перфузии, что следует причиной нарушения функции этих органов и описывается термином "шоковый" орган.
II фаза - гипокоагуляция. Множественное внутрисосудистое свертывание крови приводит к значительному потреблению факторов коагуляции. При этом продукция факторов коагуляции не успевает за их потреблением. Следствием является компенсаторный гиперфибринолиз, активируемый и появлением антикоагулянтных продуктов расщепления фибриногена. В терминальном периоде процесс гипокоагуляции может доходить до возникновения полной несвертываемости крови. При этом возникают кровотечения, не поддающиеся терапии.

Суть ДВС - на фоне диссеминированного тромбообразования человек погибает от кровотечения в месте травмы во 2-й фазе или в 1 фазе от тромбоэмболии.

Диагностика ДВС - резкое удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени, тромбоцитопения до 9 х 10 4 клеток/л, снижение содержания фибриногена.

Патогенетические принципы терапии ДВС:

в 1 фазу - введение антикоагулянтов (гепарин).
во 2 фазу - введение коагулянтов: свежая плазма крови, тромбоцитарная взвесь.

Существует опасность вызвать стимуляцию 1 фазы - тромбообразования.

Профилактика осуществляется путем введения за несколько часов до операции гепарина. Гепарин, блокируя все три фазы реакции свертывания крови, способен оборвать эту цепную реакцию и тем самым предотвратить развитие геморрагических осложнений: в 1-й фазе РСК - образование X фактора (тромбопластина), во 2 фазе - образование тромбина, в 3-й фазе - образование фибрина.

Тромбофлебит, или нарушение свертываемости крови, выражается в воспалительном процессе стенок вен с последующим формированием в венах тромба. Есть флебит, при котором наблюдается воспалительный процесс стенок вен, но тромб не образовывается.

Болезнь возникает по многим причинам: замедление тока крови в венах, инфекция, понижение реактивности, изменение формулы крови, повышение свертываемости крови и деформация стенок сосудов.

Бывает острый, хронический и подострый тромбофлебит. Он может быть локализован в поверхностных и глубоких венах. По характеру процесса различают негнойный и гнойный.

Симптомы нарушения свертываемости крови

При острых нарушениях свертываемости крови глубоких вен, вначале начинаются сильные боли в ногах, температура тела повышается до 39-40 градусов. Одна или обе ноги отекают, кожа становится напряженной, бледной, редко цианотичной.

Как правило, напряженная нога холоднее, чем здоровая. Если тромбофлебит переходит из острого вида в гнойный, то происходит развитие множественных абсцессов по всей тромбированной вене, что часто приводит к флегмоне конечности.

В большинстве случаев острый вид тромбофлебита вылечивается и не переходит в хроническую стадию. Длительность острой формы от 10 дней до трех месяцев и более.

Острый вид тромбофлебита поверхностных вен с самого начала обусловлен невыраженными болями поверхностных венозных стволов. Повышается температура примерно до 37,5 градусов, иногда она достигает 38 градусов. Со временем температура нормализуется.

При данном заболевании есть небольшая отечность пораженной ноги. Кожа на венах гиперемирована в виде полосок, позже формируются уплотнения различных размеров, это зависит от диаметра больной вены. Уплотнения легко определяются с помощью пальпации.

Чаще всего, происходит повреждение большой подкожной вены, иногда поражается малая подкожная вена ног. Данная разновидность болезни продолжается 10-30 дней.

Хроническое нарушение свертываемости крови поверхностных и глубоких вен всегда протекает длительное время. Болезнь занимает от нескольких месяцев до одного года и более.

При мигрирующем виде заболевания поражены чаще всего поверхностные вены рук и ног. Неожиданно возникают узелки по ходу вены, они болят, а кожа над ними краснее и опухает.

Узелки формируются по ходу поверхностных вен на разных участках конечностей. Состояние больного на протяжении процесса появления узелков практически не изменяется.

Как правило, температура тела субфебрильная. Мигрирующий вид заболевания может иметь массу рецидивов и продолжаться долгие годы. Происходит одновременное поражение артерий, такой вид заболевания входит в группу облитерирующего тромбангита. Чаще всего этим заболеванием страдают мужчины. для определения может понадобиться , как раз и нужно знать.

Лечение нарушения свертываемости крови

Лечение заболевания может быть хирургическими или консервативным. Острая стадия тромбофлебита, особенно при поражении глубоких вен, нуждается в строгом постельном режиме, который предотвращает возможность развития микрофлоры и распространения эмболий.

Возвышенное положение ноги на шине благоприятно влияет на венозный поток и уменьшение болей и отека.

При острой и подострой форме нарушения свертываемости крови больным можно садиться, поворачиваться, а также освобождать пораженную конечность от шины на 10 – 20 минут, удерживая ее в горизонтальном положении.

Чтобы улучшить коллатеральное кровообращение при хроническом и подостром тромбофлебите понадобится наложение согревающих компрессов. В начале острой формы заболевания не следует проводить тепловые процедуры.

Лечение препаратами

Чтобы уменьшить интенсивность боли и улучшить коллатеральное кровообращение нужно внедрять новокаиновую блокаду по Вишневскому.

Так, в околопочечную клетчатку пораженной заболеванием стороны вводится 80 мл 0,25-0,5 % раствора новокаина. Инъекции повторяются несколько раз, с интервалом в 5 или 6 дней.

При данном виде заболевания можно применять холод, особенно если у больного есть пульс на артериях стопы больной конечности. Если пульсация ослаблена или отсутствует, то холод повышает спазмирование артерий.

Врачи предлагают физиотерапевтическое лечение нарушения свертываемости крови. Сюда входит соллюкс, инфракрасное облучение, ультрафиолетовое облучение и другие методы.

Такие мероприятия показаны при хроническом поверхностном нарушении свертываемости крови, во время формирования тромба. Лечащий врач при этой форме заболевания может назначить курортно-санаторное лечение в Пятигорске или Сочи-Мацесте. Но это решается строго индивидуально в условиях длительного хронического тромбофлебита, без трофических повреждений и обострений.

Чтобы вылечить заболевания на всех стадиях врачи назначают антикоагулянты вместе методами, которые описаны выше. Антикоагулирующие средства снижают уровень свертываемость крови.

Гирудотерапия это лечение с помощью медицинских пиявок, его нужно применять только при острой форме заболевания, если больной не переносит антикоагулянты.

Гирудин выделяется из желез пиявок в кровь человека, это вещество понижает свертываемость и вязкость крови. Вместе с этим эффектом пропадают и спазмы артериальных сосудов. Пиявки ставятся одновременно от пяти до десяти штук на конечность по ходу больного сосуда. Через 5-6 дней можно повторить процедуру.

Перед нанесением пиявок кожу нужно выбрить и вымыть чистой водой без мыла. Чтобы пиявки быстро присосались, нужно смазать кожу сладкой водой или раствором глюкозы.

Нельзя пиявку резко снимать, насосав около 20 мл крови, она отпадет самостоятельно. Пиявки противопоказаны при пониженной свертываемости крови, анемии и в первый триместр беременности. Гирудотерапия не принесет пользы в процессе лечения ртутными лекарствами.

Так, его норма: 87-100%, если человек здоров. При нарушении свертываемости крови содержание протромбина доходит до 117-127%. Показатель протромбина в 25-30% — предельный, дальнейшее его снижение чревато кровотечениями из матки, десен, носа и т.д.

Под воздействием антикоагулянтов происходит быстрое понижение протромбина в крови. Это связано также с индивидуальной чувствительностью человека к таким препаратам и его возрастом.

Самым чувствительным людям к данным лекарствам, как правило, за 60 лет. Если появилась микрогематургия, прием препарата должен быть временно прекращен.

В случае появления дополнительных кровотечений, препарат отменяют, назначив лекарства, которые повышают свертываемость крови, например, раствор хлорида кальция 10% внутрь и витамин К. Иногда требуется переливание гемостатических доз сыворотки и крови.

Антикоагулирующие лекарства при нарушении свертываемости крови не могут приниматься, если есть язвы, свежие раны, открытый туберкулез легких, геморрагические диатезы, нарушения в работе почек и печени и т.д. Моментально можно определить проблему, если знать, и отклонения.

Если у больного есть высокая температура либо подозрение на гнойную форму заболевания, то показано применение антибиотиков. В качестве средства прямого воздействия на тромбы используются фибринолитические лекарственные средства, которые на ранних этапах приводят к лизису тромбов. В группу лекарств фибринолитического действия входят стрептокиназа, фибринолизин, химотрипсин, урокиназа, трипсин.

Медицина предлагает методы лечения заболевания с помощью хирургии. Речь идет о рассечении, перевязке вен; хирурги выполняют иссечение тромбированных узлов поверхностных вен и венэктомию.

Профилактика

Профилактика нарушений свертываемости крови выражается в своевременном лечении заболеваний, где осложнением может выступать тромбофлебит.

Пациенты с варикозом и трофическими язвами должны быть прооперированы. Если уровень протромбина в крови повысился, то нужно начать прием антикоагулирующих препаратов, особенно важно это делать людям, которые не могут свободно двигаться при нарушении свертываемости крови.

Отчего они возникают и как лечатся? Слово - нашему эксперту, руководителю Республиканского центра по лечению больных с гемофилией при Российском НИИ гематологии и трансфузиологии, врачу-гематологу высшей категории, кандидату медицинских наук Татьяне Андреевой .

Спонтанно и по наследству

Чаще всего проблемы со свертывающей системой крови передаются по наследству. Яркий тому пример - гемофилия, которой болеют только лица мужского пола и которая передается по женской линии (то есть от больного дедушки, через его здоровую дочь внуку).

Самой известной носительницей гемофилии (получившей название «царской болезни», ибо именно в венценосных семьях, где для сохранения титула допускались близкородственные браки, она встречалась чаще всего) была английская королева Виктория, которая передала эту неизлечимую болезнь одному из своих сыновей, а также ряду внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича (сына Николая II). В крови юного наследника русского престола был существенно снижен уровень IX фактора свертывания крови - белка, необходимого для полноценной остановки кровотечения.

Однако наследственными гематологическими заболеваниями страдают не только мужчины, но и женщины.

Примером такого редкого недуга является болезнь Виллебранда, у обладателей которой (обоих полов) периодически возникают спонтанные кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, десневые, у женщин - маточные).

У последних, по понятным причинам, болезнь протекает более агрессивно, поэтому гораздо раньше выявляется. Что подчас спасает им жизнь: роды для таких женщин сопряжены с большим риском кровотечений, от которых страдающая плохой свертываемостью крови роженица может умереть.

Когда такую пациентку выявляют впервые, врачи обследуют и ее семью: у ближайших родственников больной могут тоже быть хромосомные нарушения, которые проявляются совершенно неожиданно и в самое неподходящее время - например, во время хирургической операции.

Болезни свертывающей системы крови бывают и приобретенными. Толчком к их возникновению могут стать те же роды (подобная ситуация бывает у 1 на 1 миллион рожениц), аутоиммунное заболевание, болезни печени (гепатит, цирроз), длительная гормональная терапия, прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Иногда появление антител к одному из факторов свертывания крови является дебютом онкологического заболевания. И хоть случается подобное очень редко, специалисты предпочитают не расслабляться. Чем раньше выявится такой больной, тем больше шансов продлить ему жизнь и улучшить ее качество.

Под контролем

К счастью, в последнее время у наших врачей-гематологов такая возможность появилась. С 2005 года заботу о лечении ряда таких больных взяло на себя государство.

Раньше наличие тяжелого заболевания свертывающей системы крови для его обладателя было приговором, а продолжительность жизни больных гемофилией, к примеру, составляла всего 30-34 года. Эту болезнь у нас лечили переливанием плазмы, после чего страдающие гемофилией в придачу к одной тяжелой болезни часто получали другую - гепатит С. Другие становились инвалидами - из-за деформирующих и разрушающих суставы кровоизлияний. Но благодаря государственной федеральной программе «7 нозологий», в которую вошло лечение ряда наиболее дорогостоящих заболеваний (в том числе - и крови), таких запущенных больных у нас в стране стало гораздо меньше. А их госпитализация уменьшилась в 4 раза.

Свертывание крови – защитная реакция организма, предотвращающая потерю крови при травмах и других жизнеугрожающих состояниях. Этот процесс представляет собой последовательные биохимические реакции, совершающиеся при участии факторов свертывания крови (ряда белков плазмы и ионов кальция). На сегодняшний день известно 13 факторов свертывания крови, каждый из которых обозначают римскими цифрами.

А скольких детей удалось спасти! Ведь если вовремя начать принимать необходимые препараты, ребенок, больной гемофилией, может вырасти абсолютно здоровым: ходить в школу, заниматься спортом. И, когда в 2007 году группа подростков, больных тяжелой формой гемофилии, совершила восхождение на Эльбрус, для тысяч больных и их родителей это было не просто победой. Для них это означало смену эпохи отчаяния на эпоху надежды.

Конечно, таким больным приходится пожизненно делать себе внутривенные инъекции недостающего фактора свертываемости крови, избегать травм, разжижающих кровь аспиринсодержащих препаратов, НПВП, с осторожностью делать прививки и другие инвазивные медицинские манипуляции и процедуры. Но в остальном жизнь людей с наследственными и приобретенными заболеваниями свертывающей системы крови сегодня практически ничем не отличается от жизни их здоровых сверстников. Главное - вовремя выявить недуг и держать его под контролем.

Важно

К признакам заболевания свертывающей системы крови относят :

возникающие без причины синяки на теле,
упорные носовые, геморроидальные, маточные кровотечения,
чрезмерную кровопотерю при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах.

При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование.