При раке лимфы речь идет о злокачественном поражении лимфатического аппарата.

Причины рака лимфы

Большинство исследователей сходятся на предположении инфекционного происхождения рака лимфы (может быть, вирусного): об этом говорит структура анатомических изменений и клиническое течение. Но возбудитель инфекции до сих пор не установлен.

Имеется своеобразная воспалительная реакция в ретикулярной ткани лимфоузлов, селезенки, печени, костного мозга; возникают гранулематозные полиморфноклеточные разрастания из лейкоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, фибробластов: «как будто все клетки грануляционной ткани назначили здесь друг другу свидание»; специфический характер этим грануляциям придают большие клетки Штернберга. Клеточная морфология этих очагов поражения изменяется в зависимости от стадии процесса: вначале очаги богаты клетками, в более поздние стадии здесь развивается рубцовая ткань. Часто в начале процесса обнаруживаются очаги казеозного распада.

Симптомы рака лимфы

Внешне болезнь проявляется поражением лимфатического аппарата и напоминает алейкемический лимфаденоз, почему и описывалась раньше как псевдолейкемия. Увеличение большого числа лимфатических узлов и большая при отсутствии лейкемического состава крови, конечно, напоминают алейкемический лимфаденоз, и только повышение температуры заставляет думать о другом заболевании. Повышение температуры, почти как правило, сопровождающее лимфогранулематоз, часто не представляет ничего характерного; однако многие отмечают и однородную картину температурной кривой типа возвратной лихорадки (Пель - Эбштейн). Розенов (Rosenov) придает большое значение этому типу температурной кривой и полагает, что в атипических случаях она может быть первым симптомом, заставляющим думать о лимфогранулематозе. Больные не только лихорадят, но и очень сильно потеют; отмечается кожный зуд.

Из других симптомов, отличающих рак лимфы от алейкемического лимфаденоза, нужно указать на самый характер прощупываемой опухоли лимфоузлов и селезенки; большей частью при лимфогранулематозе узлы более плотны и, что особенно важно, плотность часто соответствует срокам появления; ранее появившиеся узлы оказываются более плотными. Селезенка, пораженная лимфогранулематозом, оказывается по большей части бугристой. При наличии поражения лимфатических узлов, различных по консистенции (разные стадии, так как не все узлы вовлекаются в процесс одновременно), на фоне недомогания, повышения температуры, нейтрофильного лейкоцитоза с лимфопенией и высокой РОЭ диагноз нетруден. Труднее дифференциальная диагностика с алейкемическим лимфолейкозом, если нет повышения температуры. В этих случаях диагноз рака лимфы ставится на основании пункции узла или биопсии; в пунктате в пользу лимфогранулематоза говорит большое число эозинофилов и специальные клетки Штернберга. Таким образом, дифференцируется диагноз и в отношении лимфосаркоматоза. Особенно убедительны, конечно, результаты биопсии узла. Очень важен и для пункции, и для биопсии выбор лимфатического узла; следует выбрать большой и эластичный узел, так как в малых может еще отсутствовать специфика, а в плотном имеются только рубцы.

По клиническому течению наблюдаются самые разнообразные формы рака лимфы. Обычно рак лимфы никогда не начинается как генерализованное заболевание лимфатической системы, при этом даже в случаях значительного по обширности поражения некоторые группы лимфатических узлов остаются неизмененными. Наиболее затруднительными для диагностики являются те формы, где поражены только забрюшинные узлы (в этих случаях часто ставится ошибочный диагноз брюшного тифа). Нужно быть внимательным к анамнезу больных, которые часто указывают на существовавшее уже ранее незначительное увеличение узлов на шее, в подмышечной области или в паховых сгибах. Встречаются иногда случаи с таким острым течением, когда заболевание начинается внезапно специфической пневмонией (озноб, температура 40°) и за несколько дней генерализуется, причем поражаются и внутренние органы.

Имеются и спленомегалические формы рака лимфы, когда заболевание ограничивается исключительно изменениями в очень увеличенной селезенке. Бывает и лимфогранулематоз кожи в виде узловатых уплотнений различной величины, коричнево-красного цвета и болезненных на ощупь; в дальнейшем эти уплотнения превращаются в опухоли красного цвета (mykosis fungoides). Это, конечно, может иметь место только на раннем этапе болезни. Однако описаны случаи и длительного благополучия после оперативного лечения.

Анатомические изменения при раке лимфы убеждают в том, что по существу своему он ничего общего с лейкозами не имеет. В то время как последние представляют собой гиперплазию паренхимы органов кроветворной системы, патологический субстрат лимфогранулематоза - изменение стромы тех же органов, выражающееся в образовании новой своеобразной грануляционной ткани.

В зависимости от давности процесса встречается различная гистологическая картина на микроскопических фото рака лимфы, то более богатая клеточными элементами (ранние формы), то фиброзной тканью (поздние стадии). Соответственно этому различна консистенция узлов, о чем говорилось выше. Макроскопически на разрезе лимфатические узлы серо-желтого цвета с очагами размягчения различной величины (некрозы).

В селезенке, печени и других органах рак лимфы развивается ограниченными узлами, что придает ткани особый пестрый вид; селезенка оказывается как бы нафаршированной гранулоидными узлами различной величины серого и серо-желтого цвета - «порфирная селезенка». Иногда наряду с некротическими участками обнаруживается типичный для туберкулеза казеозный распад и гигантские клетки Лангханса (Langhans),

Встречается и доброкачественная форма рака лимфы (болезнь Безние - Бек - Шаумана), когда при наличии значительно распространенной аденопатии и даже спленомегалии болезнь развивается очень медленно.

Лечение рака лимфы

Наиболее эффективной является рентгенотерапия. Применяют химиотерапию. Очень полезными оказываются адренокортикотропный гормон, кортизон, при - трансфузии крови. При изолированных формах следует оперировать (удаление опухоли). Непосредственное послеоперационное течение в смысле заживления раны и общего состояния больного обычно гладкое.

Прогноз при раке лимфы неблагоприятный. Болезнь прогрессирует, больные резко истощаются и гибнут в состоянии крайней кахексии. Иногда под влиянием рационального лечения наступают ремиссии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

При злокачественных изменениях здоровых лимфатических клеток развивается рак лимфы. Данное онкологическое заболевание встречается в двух разновидностях: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы. При заболевании Ходжкина обнаруживаются специфические клетки, называемые клетками Штернберга-Рида. Это заболевание чаще встречается у молодых людей, и причина его неизвестна. При неходжкинских лимфомах рак развивается вследствие злокачественных изменений лимфоцитов.

Стадии лимфомы:

Первая стадия характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
Вторая — поражены две или более областей лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы.
На третьей стадии поражены лимфоузлы по обеим сторонам диафрагмы.
Четвертая стадия — генерализация процесса.

Симптомы онкологии лимфы

Лимфатическая система человека настолько сложна, что очень трудно выявить лимфомы на ранних стадиях. Первым и основным симптомом рака лимфы является увеличение лимфатического узла. Однако увеличение лимфоузлов может быть обусловлено и множеством других причин, поэтому важна своевременная и грамотная диагностика.

Первыми признаками неблагополучия становится увеличение узлов в области шеи, паха и подмышек. Увеличение этих узлов свидетельствует о системном процессе. При этом, они, как правило, безболезненны, поэтому некоторые не обращают на них внимания. Раковые клетки распространяются по организму с током крови и лимфы, поэтому они могут появиться где угодно. Увеличиваются и лимфоузлы, расположенные в брюшной полости, в груди. Дальнейшее развитие процесса приводит к образованию метастазов в костях, печени, легких.

Общие симптомы рака лимфы:

Недомогание,
Слабость,
Усиленное ночное потоотделение,
Одышка или кашель,
Кожный зуд, образование язв на коже.
Потеря аппетита,
Потеря веса,
Повышение температуры тела,
Изменения в составе крови.
Боли в костях и животе,
Судороги,
Увеличение объемов селезенки.

Рак лимфатической системы начинается не у всех одинаково. Чаще всего — с увеличения шейно-подключичных узлов. Такое увеличение не сопровождается ухудшением самочувствия. Узлы, как уже говорилось выше, безболезненны, однако у некоторых пациентов возникают боли в них после приема алкоголя. Если новообразования быстро увеличиваются, они могут сливаться в крупные участки.

Другой вариант начала заболевания — увеличение лимфоузлов средостения. При таком развитии событий есть шансы на раннюю диагностику, так как эти новообразования выявляются во время очередной флюорографии. Если опухоль сильно увеличилась, то она дает о себе знать кашлем или одышкой, так как оказывает давление на бронхи. Редко возникают боли за грудиной. При локализации опухоли в легочной ткани поражения не сопровождаются болезненными ощущениями.

Довольно редко болезнь начинается с поражения околоаортальных лимфатических узлов. В этом случае больной испытывает болезненные ощущения в области поясницы, чаще это ночные боли.

Иногда встречается острое начало заболевания. Возникает лихорадка, ночная потливость, происходит быстрая потеря веса. При этом, лимфоузлы еще могут быть не увеличены.

Диагностика и лечение заболевания

Наличие раковых клеток в тканях определяется с помощью биопсии. Кроме нее используют для диагностики компьютерную и магниторезонансную томографию, рентгенографию. Эти методы позволяют определить, на какой стадии заболевание, где расположены новообразования и в каком они состоянии. Также проводят обследование тканей костного мозга для выявления раковых клеток.

Лечение ведется методами химиотерапии и радиотерапии. В тяжелых случаях выполняют трансплантацию костного мозга. В целом, прогноз благоприятный. Во многих случаях возможна стойкая ремиссия и возвращение больного к нормальному образу жизни.

Одной из функций иммунной системы является противоопухолевая защита. Опасные мутации возникают и в ней самой, вызывая рак лимфатической системы. Особенность раковых клеток – потеря способности «взрослеть» и агрессивный рост, с поражением окружающих тканей и органов.

Причины и механизмы возникновения лимфом

Механизм возникновения онкозаболеваний лимфатической системы сходен с любым онкологическим процессом – нарушение первичной структуры ДНК клетки.

Причины ракового поражения лимфатической системы могут быть самые разнообразные:

солнечная радиация;
технологические канцерогены (в том числе выхлопные газы автомобилей);
некоторые лекарственные препараты;
бытовые канцерогены.

Канцерогены – химические молекулы, способные проникать в ядро клетки и нарушать структуру ДНК. В результате клетка приобретает атипичные способности, превращаясь в опухоль.

Классификация

Онкология лимфатической системы () может быть вызвана различными типами клеток. Нарушения в организме при всех видах лимфом сходные, а различают их на основании данных гистологических исследований.

К лимфоидным опухолям относят:

ретикулосаркома;
гигантоклеточная лимфома.

Также лимфомы классифицируют по стадиям.

Рак лимфатической системы имеет 3 степени (стадии) развития :

I стадия - раковые клетки поражают лишь одну группу регионарных лимфатических узлов;
II стадия - две и более группы регионарных лимфоузлов, но поражение одностороннее;
III стадия - двухстороннее поражение лимфатических узлов и вовлечение в процесс селезёнки и других органов;
IV стадия - диссеминированное поражение большинства органов и тканей.

Патогенез

В подавляющем большинстве случаев первичным источником опухоли служит лимфатический узел. В процессе развития опухоль захватывает близлежащие узлы, поражая регионарные лимфатические скопления. Изменения в лимфоузлах сходны с таковыми при воспалительных заболеваниях, поэтому на ранних стадиях подозрение на онкопроцесс возникает редко. Первые клинически значимые изменения появляются после проникновения метастазов в органы и ткани.

Симптомы

В клинической гематологии существует более десятка различных патоморфологических форм рака лимфатических узлов: три типа В-клеточной лимфомы, узловая, Т-клеточная, эритродермическая и т. д. Даже квалифицированному специалисту из другой области сложно разобраться во всех нюансах разнообразия проявления лимфомы лимфатических узлов.

При раке лимфатической системы признаки заболевания не имеют специфичности.

Все проявления лимфом обусловлены морфологическими изменениями в тканях и органах и не имеют специфичности. В ранних стадиях можно обнаружить лишь увеличение регионарных лимфатических узлов в очаге возникновения первичной опухоли. Дальнейшее вовлечение новых групп лимфоузлов не изменит диспозицию проявлений.

Зачастую симптоматика напоминает простудную патологию - повышение температуры тела, ангиноподобные изменения слизистой. При ранних стадиях рака лимфатической системы анализ крови показывает лишь умеренный лейкоцитоз и незначительную лейкопению.

Симптомы поражения внутренних органов

При изолированном раке лимфатических узлов симптомы поражения внутренних органов отсутствуют.

Первые тревожные звоночки появляются после проникновения метастазов в другие органы.

При поражении миндалин и носоглотки возникает типичная картина ОРЗ осложнённого ангиной, но курс физиотерапии (УВЧ, прогревание) вместо ожидаемого улучшения даёт выраженное обострение.
Поражение внутри брюшной полости при образовании лимфомы в просвете кишечника вызывает явления вздутия и кишечной непроходимости не поддающееся коррекции классическими схемами лечения. Крупная лимфома может значительно увеличить объем живота.
При локализации в грудной клетке возникает кашель, одышка. В ряде случаев расширяются подкожные вены.
В случае кожной лимфомы возникают зуд и полиморфные высыпания, от которых долго и безуспешно лечатся у дерматолога.
При достижении опухолевыми узлами определённых размеров в результате сдавления внутренних органов присоединяется болевая симптоматика: боль в пояснице при поражении почек, в подреберье при метастазах в печень.
При поражении костей наиболее характерны боли в грудном и поясничном отделах позвоночного столба.
Рак лимфатической системы — симптомы поражения нервной системы могут дать любую общеневрологическую симптоматику, от вегетососудистой дистонии до инсульта.

Диагностика

Основные признаки рака лимфатических узлов – длительное бессимптомное увеличение группы лимфоузлов без обнаружения воспалительного процесса.

Отсутствие клинического эффекта от лечения симптоматики вызванной метастазами заставляет лечащего врача прибегнуть к дополнительным методам исследования.

Технология ультразвукового и рентгенографического исследования построена на определении тканей разной плотности и гомогенности. Обнаружение увеличенного органа с образованием в ткани гомогенного очага без характерной «оболочечной» структуры говорит о наличии новообразования неясной этиологии и необходимости биопсии.

Онкология лимфатических узлов подтверждается только данными гистологии.

Гистологическое исследование биоптата в случае лимфомы выявит наличие незрелых предшественников лимфоидных клеток, а в случае лимфогранулематоза – клетки Ходжкина. Для уточнения стадии процесса и определения степени диссеминации проводят компьютерную томографию.

Одним из способов определения активности процесса является выявление специфических онкомаркеров.

Онкомаркером лимфатической системы является β 2 -микроглобулин. Уровень β 2 -микроглобулина тесно связан с активностью иммунной системы. Изменение концентрации β 2 -микроглобулина показывает эффективность проводимой химио -лучевой терапии.

Лечение

Если по счастливой случайности заболевание обнаружится на самой ранней стадии, радикальное иссечение регионарных лимфатических узлов с последующими курсами лучевой терапии оставляет шанс на выздоровление. Высокая лучевая нагрузка «выжигает» стволовые клетки красного костного мозга, поэтому после наступления стойкой ремиссии, может потребоваться .

В более поздних стадиях комбинируют облучение с химиотерапией цитостатиками. При хорошей чувствительности опухоли к терапии ремиссия может продолжаться несколько лет.

Специфическое лечение при выявлении заболевания в поздней стадии мало результативно.

Прогнозы

Обнаружение лимфомы на любой стадии уже мало оптимистичный прогноз. Учитывая особенности диссеминации процесса – риск заноса раковой клетки в любой орган, сложно оценить стадию заболевания даже при развернутых методах исследования. Иссечение лимфоузлов и облучение не дает гарантию того, что через несколько месяцев не возникнет очаг в костях или печени. Угнетение собственного клеточного иммунитета усугубляет сложность терапии.

Главный вопрос после установки диагноза «рак лимфатической системы», сколько живут такие пациенты. Онкология лимфатической системы не любит прогнозов. Ответ на этот вопрос не смогут дать даже светила онкогематологии. Бывает, при поражении нескольких органов после химиотерапии наступает длительная ремиссия. Но даже при всех признаках раннего выявления процесса, успешного удаления лимфоузлов, на фоне общего благополучия, может наступить резкое ухудшение картины.

Исполнительный директор
Некоммерческого партнерства "Равное право на жизнь",
Д.А. Борисов

Онкология: проблема имеет решение

Современная российская статистика пугает: каждый год в стране онкология обнаруживается более чем у 500 тысяч человек . Из них около 300 тысяч умирает. Каждый третий из тех, у кого сегодня впервые обнаружили заболевание, погибнет в течении 12 месяцев. Во многом это связано с отсутствием информации: люди ничего не знают о том, где, как и зачем нужно и можно проходить обследование с целью выявления заболевания на ранней стадии, и, даже услышав свой диагноз, многие пациенты не могут получить необходимое им лечение в полном объеме.

Свои проблемы есть и в медицинских учреждениях. Увы, современная техника для лечения онкологических заболеваний сегодня доступна далеко не во всех городах. Персонал мало обучен: хирурги, химиотерапевты и радиологи нуждаются в получении актуальных квалифицикационных знаний.

Некоммерческое партнерство «Равное право на жизнь» пытается решать эти проблемы. Начиная с 2006 года мы стараемся максимально эффективно реализовать главную цель нашей программы : обеспечить равенство прав российских больных и российских врачей-онкологов на информацию о современных достижениях в мировой онкологии.

В ходе реализации программы проходят образовательные мероприятия для врачей-онкологов. Стажировки специалистов проводятся на базе ведущих медицинских центров страны. Также действует и программа по реализации выездных сертификационных циклов и мастер-классов с привлечением ведущих специалистов нашей страны.

Наравне с этим проводится модернизация материально-технической базы региональных онкологических лечебных учреждений: закупается современное оборудование, а также осуществляются ремонтные работы за счет внебюджетных средств на безвозмездной основе.

Онкология хорошо поддается лечению на ранних стадиях. Чтобы каждый смог проконсультироваться с опытным специалистом и узнать информацию о современных методах борьбы с онкологическими заболеваниями (передается ли онкология, каковы ее симптомы, методы диагностирования и лечения), в 2006 году была создана специальная горячая линия «Равное право на жизнь».

Количество тематических мероприятий для жителей страны растет с каждым годом, ведь рак - это проблема, о которой должен знать каждый.

Рак лимфатической системы представляет собой злокачественное новообразование, которое поражает лимфатические узлы всего организма и может привести к серьезным осложнениям и даже смерти пациента. Нормальные клетки лимфоузлов под воздействием различных факторов начинают бесконтрольно делиться, что приводит к разрастанию лимфоидной ткани и развитию опухоли. Заболевание проявляется характерными симптомами, о которых нужно знать, чтобы вовремя принять меры и предупредить развитие тяжелых осложнений.

Виды злокачественных опухолей лимфатических узлов (лимфом)

Всего различают более 30 гистологических разновидностей этих опухолей. Но онкологи выделяют две большие группы по наличию или отсутствию в пораженных узлах специфических клеток Березовского-Штернберга.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это вид опухоли, при гистологическом исследовании которой определяют эти клетки. На долю этих новообразований приходится около 30% всех лимфом.
Неходжкинская лимфома – в эту группу объединены остальные 70% лимфом, при исследовании которых клеток Березовского-Штернберга не определяется.

Клинические проявления лимфом

Симптомы лимфомы Ходжкина и неходжскинских лимфом несколько отличаются друг от друга. В первом случае проявления начальной стадии заболевания будут следующими:

Увеличение различных групп лимфатических узлов до размеров грозди винограда. Наиболее часто заболевание начинается с шейных или надключичных групп, реже – со средостенных. Отличительной особенностью будет отсутствие болезненности при прощупывании увеличенных лимфоузлов. При средостенном варианте будут присутствовать симптомы кашля, одышки, загрудинной боли, посинения или одутловатости лица.
Симптомы общей интоксикации организма, связанные с разрастанием опухолевых и гибелью нормальных клеток организма, будут выражаться в лихорадке свыше 38,5 градусов, профузных потах по ночам, потере веса более 10% от общей массы тела.

При прогрессировании заболевания к вышеперечисленным симптомам присоединяются жалобы со стороны других внутренних органов:

Рак лимфатических узлов чаще всего возникает в виде неходжкинских лимфом. У детей и подростков встречается злокачественная форма этого заболевания, когда опухоль быстро распространяется по организму, поражая все участки, где есть лимфатическая система (печень, вилочковую железу, селезенку, тонкий кишечник, миндалины и костный мозг). При отсутствии лечения такая форма лимфомы быстро приводит к смертельному исходу. У взрослых встречается более доброкачественный вариант неходжкинской лимфомы, когда опухоль медленно разрастается по организму.

Симптомы таких лимфом очень схожи с предыдущим видом (лимфомой Ходжкина), иногда без гистологического исследования ткани лимфоузла диагноз невозможно поставить. Но все же есть некоторые отличия:

Лимфоузлы, которые поражаются опухолью: затылочные, поднижнечелюстные, подмышечные, паховые, локтевые. Они растут до огромных размеров, но не болят при пальпации (прощупывании).
Если поражаются лимфоузлы внутренних органов, то они также увеличиваются в размерах, смещая близлежащие органы и тем самым вызывая соответствующие симптомы.
Очень часто наблюдается тройка симптомов (так называемые «В» симптомы). Они появляются вместе без видимых на то причин. Это лихорадка свыше 38 градусов, профузные ночные поты и резкое снижение массы тела (10% и более в течение 4 недель).
У детей прогрессирование симптомов наблюдается в течение 1 – 2 недель.

Появление одного или нескольких симптомов у взрослого и ребенка еще не означает наличие лимфомы у пациента. Для подтверждения диагноза нужно обратиться к врачу и пройти комплексное обследование.