Синдром Жильбера: симптомы, причины, лечение. Служба в армии. Синдром Жильбера и служба в армии

Синдром Жильбера относится к доброкачественным патологиям гепатобилиарной системы, распространенным в клинической практике. Осложнения у взрослых встречаются редко, наибольшую опасность это заболевание представляет для детей. Больным с синдромом Жильбера необходимо избегать провоцирующих желтуху факторов и соблюдать диету, так как существует высокий риск развития желчнокаменной болезни. Основу лечения составляют гепатопротекторные и желчегонные средства.

Показать всё

Описание болезни

Синдром Жильбера – это генетически обусловленная патология, связанная с нарушением обмена билирубина. В норме он образуется при распаде гемоглобина под воздействием ферментов в печени, селезенке, костном мозге, затем поступает в желчный пузырь и выводится через кишечник.

Существует 2 вида билирубина – прямой (или конъюгированный), малорастворимый и малотоксичный, и непрямой, нерастворимый и токсичный. Продукты окисления билирубина в тонкой и толстой кишке придают калу характерную окраску. Небольшое количество вещества содержится и в крови (в норме

При синдроме Жильбера происходит нарушение связывания глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином из-за ферментативной недостаточности (нехватка УДФГТ), уменьшение его вывода из организма, возрастание концентрации вещества в крови, или гипербилирубинемия (в среднем на 30-40% больше нормы).

Метаболизм билирубина в печени

Заболевание передается по наследству по аутосомно-доминантному признаку: если болен один из родителей, то вероятность рождения ребенка с этим синдромом составляет 50% независимо от пола. Болезнь Жильбера является одной из наиболее мягких форм гипербилирубинемии, часто не требует лечения. В системе классификаций заболеваний гепатобилиарной системы синдром Жильбера находится в одной группе с неонатальной гипербилирубинемией в подразделе неконъюгированных функциональных желтух.

Распространенность этой патологии в разных странах мира колеблется в пределах 0,5-10%, в то время как частота мутантной формы гена составляет 39% для европеоидной расы и 16% – для азиатской. Существует 113 вариантов мутаций гена, снижающих выработку необходимого фермента для расщепления билирубина на величину от 20 до 80%. Симптомы развиваются в возрасте 12-30 лет, чаще всего у мужчин (соотношение с женщинами составляет 7:1). У подростков манифестация синдрома связана с затормаживающим влиянием половых гормонов на процесс трансформации билирубина.

Причины

Пусковыми факторами для проявления клинических симптомов синдрома Жильбера служат следующие:

обезвоживание или длительное голодание;
прием алкогольных напитков;
менструация;
длительное пребывание под солнцем;
стресс;
злоупотребление алкоголем;
хирургические вмешательства;
инфекционные заболевания (в том числе ОРВИ, кишечные инфекции);
большие физические или умственные нагрузки, переутомление.

У некоторых пациентов заболевание возникает после перенесенного вирусного гепатита.

Появление желтухи может быть спровоцировано приемом следующих лекарственных препаратов, активные вещества которых конкурируют с билирубином за фермент УДФГТ:

гормональные средства: стероиды, глюкокортикоиды, андрогены, этинилэстрадиол (Метилтестостерон, Ретаболил, Неробол, Регивидон, Триквилар, Ноновлон и другие);
антибиотики: пенициллины, макролиды, цефалоспорины (Рифампицин, Хлорамфеникол, Стрептомицин, Левомицетин, Ампициллин и другие);
блокаторы гистаминных рецепторов (Циметидин, Ранитидин и другие);
НПВП (Парацетамол, Ибупрофен, Кетопрофен, кофеин-содержащие препараты – Каффетин и другие);
цитостатики (Циклоспорин, Иринотекан, Иритен, Ирнокам и другие);
препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний (Симвостатин, Авастин, Авестатин и другие);
лекарства для снижения уровня сахара в крови (Глибурид, Гликлазид, Глибенкламид);
противовирусные средства (Саквинавир, Ритонавир, Индинавир);
другие препараты – Диакарб, ментол.

Симптомы

Основным признаком болезни Жильбера является периодически возникающая желтушная окраска кожи и склер глаз различной интенсивности.

Примерно у трети пациентов патология протекает бессимптомно, а повышенный уровень билирубина выявляется при обследовании по поводу других жалоб. Тревожным показателем, который может свидетельствовать о наличии данного синдрома, является затянувшаяся желтуха у пациента в период новорожденности.

Со стороны ЖКТ выявляются следующие симптомы:

боль и чувство переполнения в животе;
ухудшение аппетита, анорексия;
изжога;
горький или металлический вкус во рту;
тошнота, рвота, часто возникающая от сладкой пищи, а также при приеме алкоголя;
метеоризм;
боль или ощущение тяжести в области правого подреберья;
ксантелазмы на веках, которые представляют собой доброкачественные новообразования – бляшки желтоватого цвета, встречающиеся чаще у женщин;
пигментные «печеночные» пятна на коже лица и тела;
увеличение размеров печени и селезенки;
нарушения стула (диарея или запоры).

В более редких случаях, при осложненном течении заболевания изменяется цвет мочи (она темнеет), а кал обесцвечивается, что связано с нарушением выделения билирубина в пищеварительный тракт вместе с желчью. У людей, страдающих синдромом Жильбера, часто присутствуют неспецифические признаки вегетососудистых нарушений (30-100% пациентов):

общая слабость, недомогание, усталость, снижение работоспособности;
головокружение, головные боли;
бессонница в ночное время, сонливость – в дневное;
неприятные ощущения в области сердца;
озноб, потливость;
боль в мышцах;
эмоциональные нарушения: депрессия, раздражительность, приступы паники.

У детей и подростков синдром Жильбера часто сочетается с дисплазией соединительной ткани (повышенная подвижность суставов, сколиоз и другие отклонения).

Последствия

Желтушный симптом при данном синдроме является только «вершиной айсберга», под которой часто скрываются множественные генетические дефекты. У таких больных часто присутствуют другие патологии:

Талассемия, при которой гемоглобин не может обеспечивать клетки достаточным количеством кислорода. У таких людей с раннего детства возникает отставание в физическом и психическом развитии, а осложнениями являются тромбозы, желчнокаменная болезнь.
Недостаток фермента Г6ФД, приводящий к повышенному разрушению эритроцитов в крови и развитию анемии.
Наследственный микросфероцитоз (снижение срока жизни эритроцитов).
Прочие заболевания крови (тромбоцитопатия, повышенная кровоточивость и другие).

Сочетание этих патологий с синдромом Жильбера приводит к более выраженной гипербилирубинемии, росту риска возникновения желчнокаменной болезни, гемолитических кризов. В большинстве случаев болезнь протекает в легкой форме и не имеет последствий, осложнений, не влияет на продолжительность жизни.

Прогноз для людей, страдающих данной патологией, благоприятный. В редких случаях синдром Жильбера прогрессирует в стеатогепатит. У больных отмечается высокая чувствительность к гепатотоксическим факторам (приему алкоголя, лекарств).

Сопутствующими заболеваниями также являются:

гастродуоденит (24% пациентов);
дисфункция желчевыводящих путей и кишечника (34% больных);
дуоденогастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс;
пищеводные грыжи;
желчнокаменная болезнь (70% пациентов с этой патологией - носители генетических отклонений по синдрому Жильбера).

Данное заболевание не является причиной для освобождения от воинской службы в армии. При проведении более полной диагностики могут выявиться другие отклонения, которые дают право на получение такого освобождения. Детям показано проведение всех профилактических прививок, а при страховании жизни больных относят к обычной группе риска.

Наиболее опасен синдром Жильбера у детей грудного возраста. Билирубин оказывает нейротоксическое действие на развивающийся мозг ребенка. При проявлении патологии в ранний период жизни уже в детском возрасте начинает формироваться желчнокаменная болезнь (77% детей). В медицинских исследованиях также зафиксировано, что увеличение концентрации билирубина провоцирует обострение у больных шизофренией.

В то же время у людей с синдромом Жильбера отмечается более высокий антиоксидантный статус и низкая распространенность сердечно-сосудистых заболеваний (аритмия, ишемическая болезнь) по сравнению с контрольными группами пациентов. Это связано с тем, что билирубин в физиологических дозах обладает мощным антиоксидантным и антиатеросклеротическим эффектом.

Диагностика

Диагноз заболевания устанавливают на основе семейного анамнеза и с учетом ситуаций, в которых возникает характерная симптоматика. Проводятся следующие лабораторные исследования:

ОАК (у 40% пациентов выявляется повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина – до 150 г/л);
биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, общего белка, альбумина, ПТИ, ОХ, триглицеридов), коагулограмма;
ОАМ (определение уровня креатинина);
исследование кала на простейших и гельминтов;
провокационные тесты;
генетические исследования ДНК, взятой из крови;
иммуногистологический анализ биоптатов печени.

Провокационные тесты проводятся несколькими способами:

С помощью голодания в течение 2 суток (прием питья не ограничен). При болезни Жильбера происходит увеличение уровня непрямой фракции билирубина в крови на 50% и более. Точность данного метода составляет 90%.
Нагрузка никотиновой кислотой (внутривенно вводится 1%-й раствор никотиновой кислоты или принимают 0,3 г ксантинола никотината в утренние часы на пустой желудок). Увеличение концентрации билирубина через 3-5 часов на 25% и более свидетельствует о наличии заболевания. Истинно положительные результаты при данном тесте у 80% пациентов.
Проба с Фенобарбиталом или Кордиамином, прием которых в течение недели приводит к нормализации уровня билирубина.
Нагрузка билирубином. Задержку более 15% после его введения спустя 4 ч расценивают как положительный результат.

В период обострения концентрация билирубина в крови возрастает до 170 мкмоль/л, однако у трети пациентов его уровень остается в пределах нормы. В первую очередь необходимо исключить более серьезные заболевания гепатобилиарной системы (гепатит, желчнокаменная болезнь, цирроз, неалкогольный стеатогепатоз и другие), поэтому проводится дифференциальная диагностика – определение в крови маркеров гепатита A, B и C и другие исследования.

Основным инструментальным методом диагностики является УЗИ органов брюшной полости, при котором выявляются следующие признаки:

увеличение печени и селезенки в пределах 2 см (20% пациентов);
неоднородная эхогенность печени (30%);
деформация желчного пузыря (50%);
застой желчи, образование в ней взвесей (20% больных);
камни в желчном пузыре (9% пациентов);
утолщение стенки печени;
перегибы желчного пузыря.

Лечение

В период обострения синдрома, а также при ряде клинических ситуаций, связанных с повышенным риском осложнений (у беременных, при приеме гормональных средств, химиотерапии), проводится лечение с применением следующих средств:

Препараты для ускорения ферментативной функции печени: Фенобарбитал, Зиксорин, Флумецинол, Кордиамин. Эти средства позволяют снизить концентрацию билирубина в крови и снижают диспепсические симптомы.
Гепатопротективные средства: Гептрал, Эссенциале Форте, Фосфонциале, Резалют Про, Гепатосан, Карсил Форте, препараты на основе силимарина.
Для адсорбции билирубина в кишечнике: Смекта, Лактулоза.
С целью профилактики патологий желчного пузыря: урсодезоксихолевая кислота (Урсосан, Урсофальк, Урсохол, Урсодез, Эксхол).
Витаминотерапия: витамины B1, B6, E, A, фолиевая кислота.
Спазмолитические средства при болях.

Для профилактики развития воспаления желчного пузыря и образования в нем конкрементов рекомендуется периодическое лечение желчегонными травами, проведение тюбажей с сорбитом или карловарской солью.

Народная медицина

В комплексном лечении синдрома Жильбера, при согласовании с врачом можно пользоваться народными средствами. Применяемые рецепты делят на 3 группы:

1. Желчегонные средства. Рекомендуется проводить профилактические курсы осенью и весной с использованием следующих рецептов:

Рыльца кукурузы. 1 ст. л. сырья заваривают 1 ст. кипятка и пьют по 1/3 ст. трижды в день до еды.
Сок лопуха. Свежесобранные листья промывают, замачивают в холодной воде на 2-3 ч., дважды пропускают через мясорубку и отжимают полученную кашицу через марлю. Сок пьют по 1 ст. л. 3 раза в день, всего 10 дней.
Корни одуванчика, которые еще не отцвели, промывают, мелко измельчают. Отвар готовят в соотношении 20 г корней на 200 мл воды. Кипятить его нужно на огне 20 мин., затем процедить и пить по ½ стакана 3 раза в день.
Тыквенные семечки, которые употребляют в пищу ежедневно.

2. Гепатопротекторные средства. Наиболее эффективным средством являются плоды расторопши пятнистой, в состав которых входит силимарин. Это вещество представляет собой смесь биофлавоноидов, обладающую выраженными антиоксидантными свойствами. Готовый порошок из семян растения можно купить в аптечной сети и употреблять его, добавляя в пищу согласно инструкции.

3. Рецепты для очищения крови и организма от токсинов. Применяются настои трав, которые изготавливают по одинаковой схеме: 1 ст. л. сухого сырья заваривают 1 ст. кипятка, настаивают 30 мин., процеживают. Пьют настои 2-3 раза в день перед едой по ½ стакана. В целях очищения применяют следующие травы:

ромашка;
зверобой;
молодые листья березы;
шиповник.

Диета и профилактика

Для предупреждения обострения синдрома следует придерживаться следующих рекомендаций:

соблюдать режим отдыха, избегать переутомления, стрессов;
избегать голодания и больших промежутков времени между приемами пищи;
отказаться от алкоголя и курения;
употреблять достаточное количество жидкости;
избегать пребывания под прямыми солнечными лучами;
соблюдать регулярную физическую активность, но не заниматься профессиональным спортом;
принимать профилактические курсы урзодезоксихолевой кислоты дважды в год (по назначению врача).

Прием лекарственных препаратов должен проводиться с учетом индивидуальных особенностей.

Больным показано соблюдение диеты №5 по Певзнеру, основные рекомендации которой изложены в таблице:

Он характеризуется постоянным повышением несвязанного билирубина и нарушения транспорта его в гепатоцитах. Для простого обывателя ничего не скажет словосочетание «синдром Жильбера». Чем опасен такой диагноз? Давайте разберемся вместе.

Эпидемиология

К сожалению, это самая часта форма наследственного поражения печени. Особенно распространена она среди африканского населения, у азиатов и европейцев встречается значительно реже.

Кроме того, она непосредственно связана с полом и возрастом. В юношеском и молодом возрасте вероятность манифестации в разы выше, чем во взрослом. Примерно в десять раз чаще встречается у мужчин.

Патогенез

Теперь разберемся поподробнее, как же устроен синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами не опишешь. Тут нужна специфическая подготовка по патоморфологии, физиологии и биохимии.

В основе заболевания находится нарушение транспорта билирубина к органеллам гепатоцитов для его связывания с глюкуроновой кислотой. Причина тому - патология транспортной системы, а также фермента, который связывает билирубин с другими веществами. Все вместе это повышает содержание несвязанного А так как он хорошо растворяется в жирах, то все ткани, клетки которых содержат липиды, накапливают его, в том числе и головной мозг.

Существует как минимум две формы синдрома. Первая протекает на фоне неизмененных эритроцитов, а вторая способствует их гемолизу. Билирубин при и есть тот самый травмирующий агент, который разрушает организм человека. Но он проделывает это медленно, так что это не ощущается до определенного момента.

Клиника

Сложно найти более скрытное чем синдром Жильбера. Симптомы его либо отсутствуют, либо слабо выражены. Самым распространенным проявлением заболевания служит легкая желтушность кожи и склер.

Неврологическая симптоматика заключается в слабости, головокружениях, утомляемости. Возможна бессонница или нарушения сна в виде кошмаров. Еще реже характеризуют синдром Жильбера симптомы диспепсии:

странный привкус во рту;
отрыжка;
изжога;
расстройства стула;
тошнота и рвота.

Провокационные факторы

Есть некоторые условия, которые могут спровоцировать синдром Жильбера. Признаки манифестации могут быть вызваны нарушением диеты, использованием таких лекарств, как глюкокортикостероиды и анаболические стероиды. Также не рекомендуется употреблять алкоголь и заниматься профессионально спортом. Частые простудные заболевания, стрессы, в том числе операции и травмы, могут тоже негативно сказаться на течении заболевания.

Диагностика

Анализ на синдром Жильбера, как единственно верный диагностический признак, не существует. Как правило, это несколько признаков, которые совпадают во времени, месте и пространстве.

Все начинается со сбора анамнеза. Врач задает наводящие вопросы:

Какие есть жалобы?
Как давно появились боли в правом подреберье и какие они?
Есть ли заболевания печени у родственников?
Замечал ли пациент потемнение мочи? Если да, то с чем это связывает?
Какой диеты придерживается?
Принимает ли лекарства? Помогают ли ему они?

Затем идет осмотр. Обращают внимание на желтушный цвет кожи и склер, болевые ощущения при ощупывании живота. После физикальных методов наступает черед лабораторных анализов. Тест "синдром Жильбера" пока не изобрели, так что терапевты и врачи общей практики ограничиваются стандартным протоколом исследования.

В него входит обязательно общий анализ крови (характерно повышение гемоглобина, наличие незрелых форм клеток крови). Следом за ним идет биохимия крови, которая уже развернуто оценивает состояние крови. Билирубин повышается в незначительном количестве, ферменты печени и белки острой фазы также не являются патогномоничным симптомом.

В случаях заболеваний печени всем пациентам делают коагулограмму, чтобы при необходимости скорректировать кровосвертывающую способность. К счастью, при синдроме Жильбера отклонения от нормы незначительные.

Специальные лабораторные исследования

Идеальным вариантом диагностики является молекулярное исследование ДНК и ПЦР на специфические гены, которые отвечают за обмен билирубина и его производных. Для исключения гепатитов, как причины заболевания печени, ставят на антитела к этим вирусам.

Из общих исследований в обязательном порядке проводят еще анализ мочи. Оценивают ее цвет, прозрачность, плотность, наличие клеточных элементов и патологических примесей.

Кроме этого, делают специальные диагностические пробы для более тщательной проверки уровня билирубина. Их есть несколько видов:

Проба с голоданием. Известно, что после двух суток низкокалорийной диеты у человека уровень этого фермента повышается в полтора-два раза. Достаточно взять анализ перед началом исследования, а затем через 48 часов.
Никотиновый тест. Больному внутривенно вводят сорок миллиграмм никотиновой кислоты. Ожидают также увеличение уровня билирубина.
Барбитуровый тест: прием фенобарбитала по три миллиграмма на килограмм в течение пяти дней вызывает стойкое снижение уровня фермента.
Рифампициновая проба. Достаточно просто ввести девятьсот миллиграмм этого антибиотика, чтобы повысить уровень несвязанного билирубина крови.

Инструментальные исследования

В первую очередь это, конечно, УЗИ. С его помощью можно посмотреть строение и кровоснабжение не только печени и билиарной системы, но и остальных органов брюшной полости, чтобы исключить их патологию.

Затем идет компьютерное сканирование. Опять же, чтобы исключить все другие вероятные диагнозы, так как при синдроме Жильбера строение печени остается неизмененным.

Следующий этап - биопсия. Исключает опухоли и метастазирование, позволяет провести дополнительные биохимические и генетические исследования с образцом ткани и поставить окончательный диагноз. Альтернативой ему является эластография. Этот метод позволяет оценить степень соединительнотканного перерождения печени и исключить фиброз.

У детей

Синдром Жильбера у детей проявляется с трех до тринадцати лет. На качество и продолжительность жизни он не влияет, поэтому существенных изменений в развитие ребенка не вносит. Спровоцировать его проявление у детей может стресс, физическая нагрузка, начало менструаций у девочек и полового созревания у мальчиков, медицинское вмешательство в виде операций.

Кроме того, хронические инфекционные заболевания, высокая температура более трех дней, гепатиты А, В, С, Е, ОРЗ и ОРВИ подталкивают организм к сбоям в работе.

Болезнь и военная служба

Молодому человеку или подростку ставят диагноз - синдром Жильбера. «Берут ли в армию с этой болезнью?» - сразу задумываются его родители, да и он сам. Ведь при таком заболевании необходимо бережно обходиться со своим организмом, а военная служба никак к этому не располагает.

Согласно приказу Министерства обороны, юношей с синдромом Жильбера призывают на срочную службу, но есть некоторые оговорки по поводу места ее проведения и условий. Полностью увильнуть от повинности не удастся. Для того чтобы хорошо себя чувствовать, необходимо соблюдать следующие простые правила:

Не пить алкоголь.
Хорошо и правильно питаться.
Избегать интенсивных тренировок.
Не принимать препараты, негативно воздействующие на печень.

Таким призывникам идеально подойдет работа в штабе, например. Однако если вы лелеяли мысль о военной карьере, то от нее придется отказаться, так как синдром Жильбера и профессиональная армия - вещи несовместимые. Уже при подаче документов в высшее учебное заведение по соответствующему профилю комиссия будет вынуждена их отклонить по понятным причинам.

Так то, если вам или вашим близким поставили диагноз синдром Жильбера, "Берут ли в армию?" - это больше не актуальный вопрос.

Лечение

Специфического постоянного лечения людям с данным заболеванием не требуется. Однако все же рекомендуется выполнять некоторые условия, чтобы не было обострения болезни. В первую очередь врач должен объяснить правила питания. Пациенту разрешается употреблять в пищу компоты, некрепкие чаи, хлеб, творог, легкие овощные супы, диетическое мясо, птицу, каши и сладкие фрукты. Категорически запрещены свежая дрожжевая выпечка, сало, щавель и шпинат, жирные сорта мяса и рыбы, острые специи, мороженое, крепкий кофе и чай, алкоголь.

Во-вторых, от человека требуется соблюдать режим сна и отдыха, не нагружать себя физическими нагрузками, не принимать лекарственных средств без консультации с лечащим врачом. Как основу образа жизни следует выбрать отказ от вредных привычек, так как никотин и алкоголь разрушают красные кровяные тельца, а это влияет на количество свободного билирубина в крови.

Если все соблюдается правильно, то это делает практически незаметным синдром Жильбера. Чем опасен рецидив или срыв диеты? Как минимум появлением желтухи и других неприятных последствий. При манифестировании симптомов назначают барбитураты, желчегонные средства и гепатопротекторы. Кроме того, проводят профилактику образования желчных камней. Для снижения уровня билирубина применяют энтеросорбенты, ультрафиолетовое излучение и ферменты, чтобы помочь пищеварению.

Осложнения

Как правило, ничего страшного в этом наследственном заболевании нет. Носители его живут долго, а если выполняют предписания врача, то и счастливо. Но из любого правила бывают исключения. Итак, какие сюрпризы может преподнести синдром Жильбера? Чем опасен медленный, но верный срыв компенсаторных возможностей человеческого организма?

У злостных нарушителей режима и диеты в конечном итоге развивается хронический гепатит, и вылечить его уже не представляется возможным. Необходимо выполнять операцию по пересадке печени. Другая неприятная крайность - желчнокаменная болезнь, которая также не проявляет себя в течение долгого времени, а потом наносит решительный удар по организму.

Профилактика

Так как данное заболевание генетическое, то особенной профилактики нет. Единственное, что можно посоветовать, это провести генетическую консультацию перед планированием беременности. Людям, имеющим наследственную предрасположенность, можно порекомендовать вести здоровый образ жизни, исключить гепатотоксичные лекарства, алкоголь и курение. Кроме того, необходимо регулярно, хотя бы раз в полгода, проходить диспансеризацию для того, чтобы выявить диагнозы, которые могут спровоцировать начало заболевания.

Вот такой он, синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами ответить все еще сложно. Процессы в организме слишком запутанные, чтобы их сразу понять и принять.

К счастью, у людей с этой патологией нет повода, чтобы бояться за свое будущее. Особо мнительные особы могут любое недомогание списать на синдром Жильбера. Чем опасен такой подход? Гипердиагностикой всего и сразу.

Болезнь или синдром Жильбера – это доброкачественное нарушение работы печени, которое связано с обезвреживанием органом непрямого билирубина, выделяющегося при естественном распаде гемоглобина. Заболеванию присущ волнообразный характер и наследственная конституциональная особенность. Ему подвержены до 10% населения, чаще от болезни страдают мужчины, большое распространение синдром получил среди жителей Африки.

Общие сведения о синдроме Жильбера

Семейная простая холемия, гипербилирубинемия или болезнь Жильбера – это пигментный доброкачественный гепатоз, который характеризуется повышением уровня непрямого билирубина в крови. Причиной развития синдрома является нарушение внутриклеточного транспорта вещества в гепатоцитах, снижение степени его абсорбции и трансформации. Впервые болезнь была диагностирована в 1901 году. Основными характеристиками хронического заболевания являются нарушение синтеза белков, гемоглобина, желтуха.

Причины

Желтуха Жильбера – наследственное заболевание, вызываемое дефектом гена второй хромосомы, отвечающего за выработку фермента печени глюкуронилтрансферазы. Он помогает связываться непрямому билирубину с глюкуроновой кислотой в печени, в результате чего получается прямая фракция пигмента, способная к выведению с желчью. Недостаток фермента приводит к гипербилирубинемии и желтухе. Факторами, вызывающими обострение синдрома, являются:

вирусные, инфекционные заболевания;
травмы;
менструации;
нарушения рациона, диеты, голодание;
инсоляция (избыточное облучение солнцем);
недостаток сна;
обезвоживание организма;
стресс;
прием лекарств: Ампициллина, Рифампицина, Парацетамола, Левомицетина, Кофеина, анаболиков, гормональных средств, сульфаниламидов;
злоупотребление алкоголем;
оперативные вмешательства.

Симптомы синдрома Жильбера

До трети больных даже не подозревает, что у них синдром Жильбера. Повышенное содержание билирубина отмечается с рождения, но у новорожденных постановка диагноза затруднительна из-за возможной врожденной физиологической желтухи. Болезнь выявляется у мужчин 20-30 лет при разных обследованиях. Основными признаками заболевания являются:

желтушность (иктеричность) склер, кожных покровов – большинство случаев желтухи носит периодический легкий характер;
боли в правом подреберье;
изжога;
металлический привкус во рту;
потеря аппетита;
тошнота, рвота, особенно после сладких продуктов;
метеоризм;
снижение концентрации внимания;
чувство вздутого, переполненного живота;
запор, диарея;
общая слабость, недомогание, усталость;
головокружение;
учащенное сердцебиение;
бессонница;
озноб, но при этом температура не повышается;
мышечные боли;
депрессия, асоциальные поступки;
беспричинные страх, паника;
раздражительность.

Диагностика синдрома Жильбера

Для постановки точного диагноза проводят диагностику. Популярными методами обследования являются:

Общий анализ крови на синдром Жильбера – в крови отмечают ретикулоцитоз (повышение уровня незрелых эритроцитов), легкую степень анемии.
Общий анализ мочи – при наличии билирубина и уробилиногена можно говорить о нарушении работы печени.
Биохимический анализ в крови – слегка снижен сахар, нормальный уровень белков, щелочной фосфатазы, отрицательная тимоловая проба.
Уровень билирубина в крови – увеличение свыше нормы (8,5-20,5 ммоль/л) за счет непрямой фракции.
Свертываемость крови – нормальные протромбиновые индекс и время.
Маркеры вирусного гепатита – отсутствуют.
УЗИ (ультразвуковое исследование) печени – при обострении орган слегка увеличен. Нередко болезнь сочетается с холангитом, хроническим панкреатитом, камнями в желчном пузыре в анамнезе.

Врачи рекомендуют пациентам проверить функции щитовидной железы, сдать кровь на определение сывороточного железа, общей связывающей железо способности, трансферрина. Для подтверждения диагноза дополнительно проводят пробы:

Проба с голоданием – отказ от пищи на 48 часов или ее ограничение до 400 ккал на сутки. Это резко повышает на 200-300 % концентрацию свободного билирубина. Несвязанное вещество проверяется натощак в первый день исследования и через два дня. Если непрямой билирубин увеличивается на 50-100%, проба положительная.
Проба с Фенобарбиталом – доза 3 мг/кг за день курсом 5 суток приводит к понижению концентрации несвязанного билирубина.
Проба с никотиновой кислотой – делают внутривенную инъекцию 50 мг никотиновой кислоты, что приводит к увеличению непрямого билирубина на 200-300% за три часа.
Проба с Рифампицином – ввод 900 мг вещества увеличивает концентрацию несвязанного билирубина.

Еще одним популярным методом постановки диагноза является чрескожная пункция печени. Врач получает пунктат, исследует его на признаки хронического течения гепатита и цирроза печени. Дорогостоящим способом диагностики является генетически-молекулярный анализ крови из вены. Он позволяет определить дефектную ДНК, за счет которой и развивается болезнь.

Лечение синдрома Жильбера

Терапии подвергаются приступы обострения синдрома Жильбера. Врачами назначается комплексная медикаментозная терапия:

Прием Фенобарбитала и Зиксорина (Флумецинола) в дозах 0,05-0,2 г в сутки курсом 2-4 недели. Это приводит к понижению концентрации билирубина в крови, устранению диспепсических расстройств. Фенобарбитла рекомендуется принимать в минимальной дозе перед сном, чтобы избежать сонливости, атаксии, вялости. При уровне билирубина 50 мкмоль/л и плохом самочувствии пациента назначают курс Фенобарбитала в дозе 30-200 мг за сутки. Так как компонент входит в состав капель Корвалол, Барбовал и Валокордин, то можно принимать их по 20-25 капель трижды за сутки.
Кордиамин – по 30-40 капель 2-3 раза за день курсом семь суток.
Для устранения холецистита и желчнокаменной болезни показан прием настоев желчегонных трав, процедуры использования тюбажей из сорбита или ксилита, карловарской и соли Барбара.
Для выведения связанного билирубина проводится усиленный диурез, адсорбентом вещества в кишечнике является активированный уголь. Для связывания уже циркулирующего билирубина в крови вводится 1 г/кг массы тела альбумина в течение часа. Такая процедура целесообразна перед переливанием крови.
Для разрушения фиксированного в тканях билирубина применяется фототерапия с длиной волны 450 нм, используют лампы с синим цветом. Глаза защищаются очками.
Во время терапии нужно избегать провоцирующих факторов (приема алкоголя, гепатотоксичных средств, инфекций, психических и физических нагрузок), инсоляции .
Полезна витаминотерапия, особенно прием витаминов группы В.
Санация хронических очагов инфекции.
При критических ситуациях проводит обменное переливание крови.
После снятия обострения показан курсовой прием гепатопротекторов: Легалона, Бонджигара, Хофитола, Карсила, Эссенциале Форте, Силимарина, Гептрала.
В период обострений назначаются желчегонные средства, ферменты (Мезим, Фестал), а для понижения уровня свободного билирубина – препараты урсодезоксихолиевой кислоты.
Для восстановления кишечной перистальтики и устранения тошноты или рвоты показан прием Домперидона, Церукала, Метоклопромида.

Появление желтого оттенка кожи или глаз после застолья с большим разнообразием пищи и алкогольных напитков человек может обнаружить сам у себя или по подсказке окружающих. Подобное явление, скорей всего, будет являться симптомом достаточного неприятного и опасного заболевания - синдрома Жильбера.

Эту же патологию может заподозрить и врач (причем, любой специализации), если к нему на прием пришел пациент с желтоватым оттенком кожи или же при прохождении осмотра он сдавал анализы «печеночные пробы».

Что такое синдром Жильбера

Рекомендуем прочитать:

Рассматриваемое заболевание – это хроническая печеночная патология доброкачественного характера, которая сопровождается периодическим окрашиванием кожи и склер глаз в желтый цвет и другими симптомами. Течение болезни носит волнообразный характер – определенный промежуток времени человек вообще не ощущает никакого ухудшения здоровья, а иногда проявляются все симптомы патологических изменений в печени – обычно такое случается при регулярном употреблении жирных, острых, соленых, копченых продуктов и алкогольных напитков.

Синдром Жильбера связан с дефектом гена, который передается от родителей к детям. Вообще, это заболевание не приводит к тяжелым изменениям в структуре печени, как, например, при прогрессирующем циррозе, но оно может осложниться образованием камней в желчном пузыре или воспалительными процессами в желчных протоках.

Есть специалисты, которые синдром Жильбера вообще не считают болезнью, но это несколько ошибочно. Дело в том, что при данной патологии происходит нарушение синтеза фермента, участвующего в обезвреживании токсинов. Если какой-то орган теряет часть функций, то это состояние в медицине называется болезнью.

Желтый цвет кожи при синдроме Жильбера – это действие билирубина, который образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично и печень, при нормальном функционировании, просто уничтожает его, выводит из организма. В случае же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, он попадает в кровь и распространяется по всему организму. Причем, попадая во внутренние органы, он способен изменить их структуру, что приводит к дисфункциональности. Особенно опасно, если билирубин «добирается» до головного мозга – человек просто утрачивает часть функций. Спешим успокоить – при рассматриваемом заболевании подобное явление вообще никогда не наблюдается, но если оно осложнено любой другой патологией печени, то предугадать «путь» билирубина в крови практически невозможно.

Синдром Жильбера – достаточно распространенное заболевание. По статистике эта патология чаще диагностируется у мужчин, а начинает свое развитие болезнь в подростковом и среднем возрасте – 12-30 лет.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Данный синдром имеется только у людей, которые от обоих родителей получили «в наследство» дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени. Такой дефект делает процент содержания данного фермента на 80% меньше, поэтому со своей задачей (преобразование токсичного для головного мозга непрямого билирубина в связанную фракцию) он просто не справляется.

Примечательно, что такой генетический дефект может быть разным – в локации всегда имеется вставка из двух лишних аминокислот, но вот таких вставок может быть несколько – от их количества зависит тяжесть течения синдрома Жильбера.

На синтез фермента печени большое влияние имеет мужской гормон андроген, поэтому первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в подростковом возрасте, когда происходит половое созревание, гормональная перестройка. Кстати, именно из-за влияния на фермент андрогена синдром Жильбера чаще диагностируется у мужчин.

Интересный факт – рассматриваемое заболевание не проявляется «на пустом месте», обязательно нужен толчок к появлению симптомов. И такими провоцирующими факторами могут стать:

употребление алкогольных напитков часто или в больших дозах;
регулярный прием некоторых лекарственных препаратов – стрептомицин, парацетамол, рифампицин;
недавно проведенные оперативные вмешательства по любому поводу;
частые , хроническое переутомление, ;
прохождение лечения средствами на основе глюкокортикостероидов;
частое употребление жирной пищи;
длительный прием анаболических препаратов;
чрезмерные физические нагрузки;
голодание (даже проводимое в медицинских целях).

Обратите внимание : эти факторы могут спровоцировать развитие синдрома Жильбера, но могут и влиять на тяжесть течения заболевания.

Классификация

Синдром Жильбера в медицине классифицируют следующим образом:

Наличие гемолиза - дополнительное разрушение эритроцитов. В случае протекания рассматриваемого заболевания одновременно с гемолизом, уровень билирубина будет повышен изначально, хотя это и не свойственно для синдрома.
Присутствие вирусного . Если человек с двумя дефектными хромосомами переносит вирусный гепатит, то симптомы синдрома Жильбера появятся до 13 лет.

Клиническая картина

Симптомы рассматриваемого заболевания делятся на две группы – обязательные и условные. К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз;
общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
в области век образовываются желтые бляшки;
нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
снижается аппетит.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
и головокружение;
апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
боли в мышечных тканях;
выраженный зуд кожных покровов;
периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
повышенная потливость;
вздутие живота, тошнота;
нарушения стула – больных беспокоит .

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Как диагностируют синдром Жильбера

Конечно, поставить точный диагноз врач не сможет, но даже при внешних изменениях кожных покровов можно предположить развитие синдрома Жильбера. Подтвердить диагноз может анализ крови на уровень билирубина – он будет повышенным. И на фоне такого повышения все остальные анализы печеночных функций будут находиться в пределах нормы – уровень альбумина, щелочная фосфатаза, ферменты, говорящие о поражении ткани печени.

При синдроме Жильбера не страдают другие внутренние органы – на это также укажут показатели мочевины, креатинина и амилазы. В моче отсутствуют желчные пигменты, отсутствовать будут и изменения в электролитном балансе.

Врач может и косвенно подтвердить диагноз по специфическим тестам:

фенобарбиталовая проба;
тест с голоданием;
тест с никотиновой кислотой.

Окончательно ставится диагноз по результатам анализа на синдром Жильбера – исследуют ДНК пациента. Но и после этого врач проводит еще некоторые обследования:

Лечение синдрома Жильбера

То, каким способом и нужно ли вообще проводить лечение при рассматриваемом заболевании, решит лечащий врач – все зависит от общего состояния пациента, от частоты периодов обострений, от продолжительности стадий ремиссии и других факторов. Очень важный момент – уровень билирубина в крови.

До 60 мкмоль/л

Если при таком уровне билирубина пациент чувствует себя в пределах нормы, отсутствует повышенная утомляемость и сонливость, а отмечается лишь небольшая желтушность кожных покровов, то медикаментозного лечения не назначают. Но врачи могут рекомендовать следующие процедуры:

Выше 80 мкмоль/л

В таком случае пациенту назначается Фенобарбитал в дозе 50-200 мг в сутки на протяжении2-3 недель. Учитывая тот факт, что данный препарат оказывает снотворное действие, ставится запрет пациенту на вождение автомобиля и посещение работы. Врачи могут порекомендовать и лекарственные препараты Барбовал или Валокордин – в их составе присутствует фенобарбитал в небольших дозах, поэтому они оказывают не настолько выраженное снотворное действие.

Обязательно при показаниях билирубина в крови выше 80 мкмоль/л при диагностированном синдроме Жильбера назначается строгая диета. В пищу разрешено употреблять:

кисломолочные продукты и творог с низким уровнем жирности;
тощую рыбу и нежирное мясо;
некислые соки;
галетное печенье;
овощи и фрукты в свежем, запеченном или отварном виде;
подсушенный хлеб;
сладкий чай и .

Стационарное лечение

Если в двух вышеописанных случаях лечение больного синдромом Жильбера проходит в амбулаторных условиях под контролем врача, то при слишком высоком уровне билирубина, бессоннице, снижении аппетита, тошноте понадобится госпитализация. Снижается билирубин в стационаре следующими методами:

Рацион питания больного корректируется кардинально – из меню полностью исключаются животные белки (мясопродукты, яйца, творог, субпродукты, рыба), овощи, фрукты и ягоды в свежем виде и жиры. Разрешается употреблять в пищу только супы без зажарки, бананы, кисломолочные продукты с минимальным уровнем жирности, печеные яблоки, галетное печенье.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» - предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» - натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Прогнозы врачей

Вообще, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не является причиной смерти пациента. Конечно, некоторые изменения будут – например, при частых обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, могут образоваться камни в желчном пузыре. Это влияет на трудоспособность отрицательно, но не является поводом к оформлению инвалидности.

Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования нужно пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется этот диагноз, либо присутствуют явные его симптомы.

Синдром Жильбера и служба в армии

Что касается службы в армии, то синдром Жильбера не является поводом к получению отсрочки или запрету к срочной службе. Единственное предупреждение – молодой человек не должен физически перенапрягаться, голодать, работать с токсичными веществами. А вот если больной собирается строить профессиональную карьеру военного, то это ему не разрешено – он просто не пройдет пропускную медицинскую комиссию.

Профилактические меры

Как-то предупредить развитие синдрома Жильбера невозможно – данная болезнь возникает на уровне генетических отклонений. Но зато можно предпринять профилактические меры по отношению к частоте обострений и интенсивности проявлений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие рекомендации специалистов:

Синдром Жильбера – болезнь не опасная, но требующая некоторых ограничений. Больные обязательно должны находиться на контроле у врача, регулярно проходить осмотры и соблюдать все медикаментозные назначения и рекомендации специалистов.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Если говорить простыми словами, синдром Жильбера – это генетическое заболевание, характеризующееся нарушенным течением билирубинового обмена. Относится к редким формам, но она самая распространённая в группе наследственных патологий, способных передаваться от родителей к детям. Часто диагностируется у мужчин, а у пациенток женского пола встречается реже.

Что такое синдром Жильбера

Это хроническая болезнь печени с доброкачественным течением. Для неё типично появление периодической желтизны кожного покрова, слизистых оболочек и формирование симптоматики, обусловленной ростом объёма билирубина крови.

Для синдрома Жильбера типично волнообразное течение. Периоды обострения развиваются на фоне приёма некоторых продуктов или напитков, содержащих алкоголь.

Симптомы болезни

Самочувствие человека не выходит за пределы допустимых физиологических норм. Признаки болезни появляются время от времени. К основным проявлениям относятся:

Желтуха разного уровня интенсивности.
Повышенная слабость, быстрое наступление утомления даже после несильных физических нагрузок.
Нарушения сна.
Формирование ксантелазм на веках, (образований желтоватого цвета).

При увеличении объёма билирубина крови желтушность может развиваться как по всему телу, так и захватывать определённые области, к которым относятся:

Зона носогубного треугольника.
Ладошки, подмышки.
Поверхности стоп.

Пожелтение только склер глаз указывает на незначительное увеличение количества жёлчного пигмента.

Дополнительными симптомами выступают следующие состояния:

Ощущение камня в области правого подреберья.
Неприятное чувство дискомфорта в животе.
Усиленное отделение пота.
Апатия или повышенная нервозность.
Горький привкус слюны.
Отрыжка.
Кишечные газы.
Сильный зуд.
Нарушения стула.

Специфической чертой синдрома становится рост размера селезёнки и печени, развитие сопутствующих болезней – холецистита, дисфункции желчевыводящих путей.

У третьей части пациентов состояние проходит в бессимптомной форме. Поскольку характерные жалобы отсутствуют, то диагностируется синдром уже при развитии последствий.

Причины

Болезнь Жильбера – врождённая (приобретённая на генном уровне) патология. Формируется, когда ребёнок появляется с дефектом строения второй хромосомы. Подобное отклонение приводит к снижению количества билирубина до 80% в результате чего нарушается процесс перехода токсичной фракции фермента в связанную форму. Хромосомный дефект обнаруживается в пубертатный период, одновременно с ростом количества половых гормонов.

Причин, способных спровоцировать развитие синдрома много, но ведущими являются следующие:

Неумеренное употребление алкогольных напитков.
Применение анаболиков.
Лечение Парацетамолом, Аспирином, Стрептомицином, Рифампицином.
Отказ от еды.
Стрессовые состояния и переутомление.
Глюкокортикоидная терапия.
Обезвоживание.
Оперативное вмешательство.
Обжорство.

Все эти причины также рассматриваются и как инициирующие рецидив факторы.

Виды синдрома

Основу классифицирования болезни Жильбера составляют два критерия:

Гемолиз (дополнительное разрушение эритроцитов). Непрямой билирубин повышается изначально, до момента «открытия» дефекта фермента.
Перенесённый вирусный гепатит. Тогда признаки проявляются до исполнения ребёнку 13 лет.

Точная диагностика

Для подтверждения заболевания назначаются исследования с учётом текущей клиники.

При физикальном осмотре определяется желтушность кожного покрова и слизистых оболочек, боли в области правого подреберья, увеличение печени. Затем назначаются анализы:

ОАК и биохимия крови. Проводится для определения уровня общего билирубина (его повышения). Признаком наличия синдрома становится показатель более 60 мкмоль/л (гипербилирубинемия), другие фракции остаются в пределах физиологической нормы.
Анализ урины. Отклонения в электролитном балансе не определяется. Выявление билирубина и изменение оттенка (напоминает тёмное пиво) – симптом развития гепатита.
Исследование кала на присутствие стеркобилина.
ПЦР (для диагностирования повреждённого гена).
Римфациновая проба. При синдроме организм на получение больным антибиотика в объёме 900 мг реагирует ростом количества непрямой формы билирубина.

Для подтверждения предварительного диагноза больному назначаются специальные лабораторные тесты, основанные на снижении и увеличении показателя жёлчного пигмента:

Проба с Фенобарбиталом – на фоне применения препарата отмечается падение количества.
При внутривенном получении никотиновой кислоты концентрация вырастает через два-три часа.
Во время диеты с низким содержанием калорий отмечается увеличение на 50–100%, если сравнивать с нормой.

Проводится и инструментальное обследование больного:

УЗИ органов брюшной полости, а также протоков жёлчного пузыря.
Забор содержимого 12-перстной кишки.
Радиоизотопная методика исследования паренхимы.

Забор печёночного биоптата для гистологического анализа необходим, если присутствуют проявления хронического гепатита и (или) циррозного поражения органа.

Наиболее эффективным способом признаётся генетический анализ. Наличие синдрома Жильбера определяется при ДНК-диагностике гена УДФГТ. Состояние подтверждено, когда число ТА повторов на дефектном участке равно или превышает показатель равный семёрке.

До начала лечения врачи назначают проведение гемотеста, чтобы подтвердить диагноз со 100-процентной уверенностью. В процессе терапии применяются медикаменты, оказывающие весьма негативное влияние на гепатоциты. Если врач совершит ошибку, то печень человека пострадает очень сильно.

Возможные осложнения и прогноз

Течение болезни Жильбера благоприятное. Увеличение уровня смертности среди пациентов с подобным диагнозом не отмечается, даже если билирубин остаётся повышенным на протяжении всей жизни. Прогноз ухудшается при сочетанном течении синдромов, сопровождающихся нарушениями процесса утилизации жёлчного пигмента – Криглера-Найяра, Дубин-Джонсона.

Если у пары появился малыш с заболеванием Жильбера, то при планировании второй беременности необходимо получить консультацию у генетика. Рекомендация также актуальна, если патология выявлена у одного из родителей.

Со временем у человека развиваются опасные осложнения: дискинезия желчевыводящих протоков и желчнокаменная болезнь. Показанием для получения инвалидности такие диагнозы не являются.

Лечение синдрома Жильбера

Протокол ведения больного разрабатывается индивидуально и зависит от следующих факторов:

Общее самочувствие человека.
Частота обострений.
Количество билирубина.

До 60 мкмоль/л

При этом показателе жёлчного пигмента медикаментозное лечение, как правило, не назначается. Но только когда у человека отсутствуют следующие симптомы:

Сонливость.
Выраженная депрессия.
Кровотечение из дёсен.
Приступы тошноты и рвоты.

Больному назначается:

Проведение сеансов фотолечения. Кожа освещается специальным синим светом, который способствует переходу непрямой формы билирубина в прямую, что обеспечивает его вывод из организма.
Соблюдение лечебной диеты. Подобранный рацион полностью исключает продукты, способные завершить ремиссионный период, в частности, жирные блюда.
Приём адсорбирующих препаратов. Это может быть простой Активированный уголь, Полисорб.

Больному также противопоказаны солнечные ванны, поэтому перед выходом на открытое солнце на поверхность кожного покрова рекомендуется наносить специальные защитные кремы.

Свыше 80 мкмоль/л

Лечение синдрома Жильбера проводится при помощи Фенобарбитала. Продолжительность курсового приёма две – три недели. Средство провоцирует сонливость и заторможенность, по этой причине больному выписывается бюллетень. Запрещено также и вождение транспортных средств.

При плохой переносимости лекарства заболевание можно лечить содержащими фенобарбитал препаратами – Корвалол, Валокардин, Барбовал.

Для активизации работы ферментов печени больному прописывается средство Зиксорин (аналоги – Синклит, Флумецинол). Лекарство не обладает выраженным снотворным действием в отличие от Фенобарбитала и выводится из организма в более короткие сроки.

Во время лечения также используются:

Адсорбирующие препараты.
Ингибиторы протонной помпы – Омепразол, Рабепразол – замедляющие выработку соляной кислоты.
Средства, приводящие к норме перистальтику ЖКТ – Мотилиум, Домперидон, Дормикум.

Ремиссия заболевания

С этой целью больные могут пить настои и отвары трав с желчегонным эффектом, а также лекарственные средства Урохолум, Гепабене, Урсофальк.

Хорошие результаты даёт практика методики «слепого зондирования». Человек утром сразу после пробуждения принимает водный раствор ксилита, сорбита или карловарской соли. Затем ложится на правый бок и прогревает область жёлчного пузыря «сухим» теплом на продолжении 30 минут.

Диета во время лечения

В период ремиссии от больного не требуется строгого соблюдения принципов специального питания. Достаточно исключить набор продуктов, способных спровоцировать обострение. У каждого больного он свой и составляется методом проб.

В меню должно быть как можно больше овощей, содержащих клетчатку.
Мясо и рыба – ежедневно, но в минимальных количествах.
Ограничение накладывается на сладости, газировки, блюда из фастфуда.

От алкоголя желательно отказаться совсем. Даже если после приёма крепких спиртных напитков желтуха не развивается, в сочетании с жирными блюдами они могут провоцировать формирование гепатита.

Рацион больного должен быть сбалансированным. При нарушении этого требования уровень билирубина понижается. Но не за счёт улучшения работы печени, а в результате развития анемических состояний.

При гипербилирубинемии, сопровождающейся увеличением показателя жёлчного пигмента свыше 80 мкмоль/л, человеку рекомендовано более ограниченное питание. В меню разрешено включать следующие продукты:

Диетические сорта рыбы и мяса.
Кисломолочная продукция, творог с минимальным показателем жирности.
Домашние сухарики, вчерашние (почерствевшие) хлебобулочные изделия.
Галеты.
Соки (только сладкие).
Ягодные настои.
Все сорта чаёв.
Овощи, фрукты.

Запрещаются:

Жирные продукты, а также с острым вкусом.
Консервация и копчёности.
Выпечка, сладости.
Кофе, какао.
Алкоголь, независимо от крепости.

Служба в армии

В соответствии с действующим расписанием болезней, содержащим полные требования к здоровью будущих призывников, молодых людей с синдромом Жильбера признают годными к службе в армии. Диагноз не является основанием для предоставления отсрочки или выдачи билета на руки (комиссования).

Но существует оговорка: военнослужащему обязаны организовать необходимые условия. Призывник должен хорошо питаться, чтобы не терять вес, и не испытывать значительных физических нагрузок. В реальности выполнение этих требований в воинской части обеспечить сложно. Гарантировать выполнение медицинских предписаний возможно, если молодой человек получит место при штабе.

При этом синдром Жильбера рассматривается как повод для отказа в приёме документов в военные ВУЗы (к построению профессиональной карьеры молодые люди не допускаются).

Профилактика синдрома

Предотвратить формирование болезни Жильбера нельзя, поскольку – это врождённая патология. Но можно «отодвинуть» период развития характерной симптоматики, а также минимизировать число клинических рецидивов.

К мерам профилактики относятся:

Здоровое питание – в рацион включать много продуктов растительного происхождения.
Закаливание – укрепление иммунной защиты предупреждает заражение вирусами и бактериями.
Хорошее качество пищи, исключающее риск получения отравления – рвота выступает инициирующим обострение состоянием.
Отказ от работ, сопряжённых с тяжёлыми нагрузками.
Сокращение времени нахождения под солнечными лучами.
Исключение факторов, способных вызвать появление гепатита вирусного характера.

Плановые прививки при подтверждении синдрома разрешены.

Заключение врача

Болезнь Жильбера – состояние, в большей части случаев, не представляющее опасности. Но человек вынужден пожизненно соблюдать определённые ограничения, в частности, придерживаться рекомендаций в отношении питания.