Представляет собой врожденную деформацию в виде расщелины (незаращения) тканей нёба. В связи с этим у ребенка сообщаются ротовая и носовая полости. Помимо заметного косметического дефекта дети с таким пороком развития челюстно-лицевой области имеют проблемы с дыханием, питанием, речью и др. Исправление данного порока – сложный хирургический процесс, предполагающий не одно реконструктивное вмешательство, но это позволит ребенку правильно развиваться и облегчит его социализацию.

Волчья пасть у детей: причины

Врожденная деформация тканей мягкого и твердого нёба, называемая волчьей пастью (другое название – палатосхизис), в мире встречается у 0,1% младенцев. При этом данный порок лидирует среди врожденных аномалий развития (занимает до 30% от их общего числа).

В 1991 году британскими учеными было научно доказано, что причиной волчьей пасти является мутация гена TBX22, который расположен в X-хромосоме. Именно данный ген ответственен за развитие нёбного дефекта. Но что же служит предпосылкой к изменениям в TBX22?

Волчья пасть у ребенка

Изменения на генном уровне с последующим формированием дефекта нёба происходят по причине тератогенного воздействия на плод. Другими словами, толчком к мутации могут стать следующие воздействия на развивающийся эмбрион:

Исследователи проследили четкую зависимость формирования таких дефектов, как волчья пасть и заячья губа, от злоупотребления будущей матерью алкогольными напитками, сигаретами и наркотиками.

Другие возможные факторы развития волчьей пасти:

Одна из причин – злоупотребление алкоголем при беременности

• ожирение у вынашивающей плод женщины;
• нехватка в ее рационе фолиевой кислоты (витамина B9), необходимой для роста и развития плода;
• отсутствие сбалансированного питания;
• возраст матери и отца;
• неполноценность половых клеток родителей;
• кислородное голодание плода (гипоксия);
• психические расстройства у будущей матери (стрессы, сильные и длительные переживания).

Свое отрицательное влияние могут оказать и плохая экология в месте проживания будущей матери, перенесенные ею в период беременности острые инфекции, механические и психические травмы.

Что касается витаминов и других элементов, то важно избежать не только их недостатка, но и переизбытка. Например, витамин А в избытке может приводить к различным патологиям, включая волчью пасть. Дефект не генетического характера по наследству не передается.

Помните: в первом триместре беременности плод очень восприимчив к различным повреждающим факторам, именно в данный период формируются челюстно-лицевые органы.

Как выглядит волчья пасть

Волчья пасть – задержка срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа (сошником). Такое расщепление может быть как полным, так и неполным. При полном в твердом и в мягком нёбе наблюдается широкая расщелина, при неполном – отверстие.

Нередко дефект сопряжен с раздвоением язычка – отростка на задней части мягкого нёба.

Волчья пасть: фото

Трудности деток с волчьей пастью

Помимо заметного косметического дефекта дети, родившиеся с волчьей пастью, сталкиваются со следующими серьезными проблемами:

• трудности самостоятельного дыхания и питания (сосание молока невозможно). Кормят таких малышей с помощью специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Из-за трудностей кормления через расщелину нёба пища и жидкость могут попасть в полость среднего уха и пазухи носа, что провоцирует развитие отитов и синуситов;
• отставание в физическом развитии. Такие малыши плохо прибавляют в весе и часто болеют. Это связано с тем, что воздух, который они вдыхают, не согревается и не увлажняется. В результате развиваются воспалительные процессы дыхательных путей и внутреннего уха. Дефект сказывается на изменении челюстно-лицевого скелета, развитии зубочелюстного ряда и слухового аппарата;
• речевые расстройства (дефекты звукопроизношения) в более старшем возрасте.

С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) врач может распознать волчью пасть у плода только на поздних сроках беременности.

Что подразумевает коррекция волчьей пасти

В комплекс хирургических вмешательств по устранению данного челюстно-лицевого дефекта входят такие реконструктивные операции, как:

• велопластика (коррекция мягкого нёба);
• уранопластика (исправление твердого нёба).

Современные методы операций по устранению волчьей пасти в 90% случаев дают полное восстановление нёба. Однако стоит понимать, что высокий положительный результат не означает, что такие хирургические вмешательства являются несложными. На самом деле доверять стоит лишь хирургам с большим опытом проведения подобных операций, настоящим профессионалам.

Успешно проведенная хирургическая реконструктивная пластика способствует нормализации питания ребенка, а также улучшению качества его речи. Однако в дальнейшем дополнительно требуется помощь профессиональных логопедов, а также врачей-ортопедов и физиотерапевтов.

Как правило, операции проводятся поэтапно. Их может быть от 2 до 7, иногда даже больше. Что касается возраста малышей, то хирургическая реконструкция может начинаться не ранее, чем малыш достигнет 3–6 месяцев. На деле же чаще всего это происходит не ранее 8 месяцев с помощью велопластики, когда проводят сшивание лишь мягкого нёба. Это связано с небольшими размерами полости рта и сложностью вмешательств для твердого нёба.

К 6–7-летнему возрасту должны быть завершены все операции, включая восстановительный период. Дети с волчьей пастью по психическому и умственному развитию ничем не отличаются от здоровых детей, поэтому в дошкольном возрасте желательно провести все необходимые косметические операции, чтобы в школу ребенок мог пойти, как все, и не испытывать дискомфорта в общении со сверстниками.

После того, как расщелина нёба будет устранена и закончится восстановительный период, детки снимаются с учета по инвалидности.

Методика устранения расщелины нёба

С помощью радикальной уранопластики удается восстановить возможность нормального питания ребенка и улучшить качество его речи. Среди подобных операций наиболее распространена пластика по методу Лимберга. Если имеется также заячья губа, проводится коррекция верхней губы (хейлопластика).

Операция по коррекции дефекта предполагает , который включает следующие этапы:

• вводный наркоз;
• интубацию трахеи;
• поддержку анестезии;
• вывод из наркоза.

Наилучшее время для такого вмешательства – возраст от 3 до 6 лет. До 5 лет проводят операции пациентам с несквозными расщелинами нёба, с 5 до 6 лет – со сквозными (одно- и двусторонними). При более раннем проведении уранопластики существует риск задержки развития верхней челюсти.

Этапы операции

До и после операции

В ходе уранопластики специалист:

1) отделяет пластический материал. Для этого выполняются разрезы с обеих сторон от расщелины и отслаиваются лоскуты слизистой;

2) соединяет разрезы. Специальной углообразной методикой разрезы соединяются, отверстие в нёбе закрывается;

3) удлиняет мягкое нёбо. Слизистая носовой полости отсекается от твердого нёба, оболочка перемещается назад;

4) ушивает дефект. Часть нёбной кости вместе с мышцами отделяется и смещается к средней линии. Это дает возможность ушивания дефекта без рассечения мышц;

5) уменьшает средний отдел глотки. Для этого производится расслоение мышечной ткани с боковых частей глотки и перемещение ее к середине;

6) накладывает швы. Швы накладываются послойно: сначала на участок слизистой носа, затем на мышцы и слизистую рта. В конце сшиваются требуемые участки твердого нёба;

7) обрабатывает нёбо антисептиком с помощью тампона, пропитанного специальным раствором;

Накладывает на нёбо пластинку для защиты от возможного инфицирования. Крепится пластинка с помощью повязки, которая фиксируется на голове ребенка.

Период реабилитации

Шрамы после устранения полной двусторонней расщелины

Реабилитация проводится в стационарных условиях. После операции ребенок 2–3 дня должен соблюдать постельный режим. Кормить его можно только протертой пищей, питье – обильное щелочное. Необходим тщательный уход за ротовой полостью: до и после еды рот орошается слабым раствором марганцовки (перманганата калия). Также пару раз в день желательно, чтобы ребенок надувал воздушный шарик.

По прошествии двух недель после операции подключается специальный комплекс упражнений, а также проводится пальцевой массаж мягкого нёба.

Во избежание подключения послеоперационных инфекций врач назначает антибиотики, которые необходимо принимать в течение недели. Боль снимают также назначенными специалистом обезболивающими препаратами. Выписка из стационара производится спустя 20–28 дней после пластики. От операции на лице остается рубец.

Как уже сказано выше, в дальнейшем применяются различные физиотерапевтические методики с целью полностью восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность нёба. И здесь стоит запастись терпением – этот процесс кропотливый и длительный.

информация Возникает аномалия волчьей пасти достаточно часто – у 0,1% младенцев. Название свое она получила в Средние века, когда рождение ребенка с видимыми дефектами воспринималось как явный признак связи его родителей с нечистой силой. С точки зрения медиков, этиология патологии кроется в нездоровом образе жизни беременной женщины и в факторах, негативно влияющих на жизнь будущей мамы и ее плода. Первые месяцы вынашивания – наиболее важный период в формировании плода, он чувствителен к различным патологическим воздействиям.

Причины развития патологии

Существует предположение о генетических причинах развития дефектов, подобных волчьей пасти у детей. Но врачи выделяют ряд факторов, способных спровоцировать развитие патологии . Риски волчьей пасти существенно повышаются, если будущая мама во время вынашивания ребенка:

• или наркотики;
• принимает медикаментозные препараты, противопоказанные во время вынашивания ребенка;
• проживает в местности с неблагополучной экологической обстановкой (радиация, наличие химических предприятий);
• работает на токсичном производстве;
• испытывает дефицит фолиевой кислоты;
• страдает от ;
• подвергается психоэмоциональным потрясениям, физическим травмам;
• имеет ребенка с волчьей пасть или подобной патологией.

Иногда расщелина неба у ребенка образуется по причине прогрессирования иных патологий:

• синдром Стиклера (наследственная артроофтальмопатия);
• синдром Лойса-Дитца (аутосомно-доминантная генетическая патология);
• синдром Тричера-Коллинза (аутосомно-доминантная черепно-лицевая деформация).

Расщепление неба нередко наблюдается при различных хромосомных патологиях, в том числе при наличии дополнительной хромосомы 13 (). Мутация может произойти вследствие воздействия нескольких факторов риска или в результате случайного сбоя. Генетическая обусловленность обнаружена лишь в 5% исследованных случаев.

важно Маленьким пациентам с волчьей пастью после рождения необходим врачебный контроль. Они могут иметь ощутимые проблемы с дыханием и питанием.

Проявления волчьей пасти у детей

Проявления волчьей пасти, обычно заметны сразу после появления малыша на свет. В дальнейшем наблюдаются характерные симптомы :

• затруднения при кормлении (жидкость, а позднее и твердая пища, проникает в полость носа);
• частые заболевания воспалительной природы;
• пониженный слух (попадание пищи и жидкости в слуховые трубы);
• нарушения в процессе формирования зубов (измененный прикус, неровный ряд);
• (нарушения в структуре артикуляционного аппарата);
• (затруднения при кормлении).

Дополнительно Если развитие волчьей пасти затронуло не только небо, но и губу, может деформироваться нос.

Чем опасно заболевание?

Волчья пасть подвергает ребенка опасности уже при рождении. В его дыхательные пути могут проникнуть околоплодные воды, вызвав удушье. Расщепление неба нарушает течение естественных процессов, что вызывает определенные проблемы . Аномалия волчьей пасти может вызвать нарушения функций:

• дыхания – попавший в легкие воздух недостаточно увлажнен и не согрет, что вызывает развитие воспалительных процессов. Если дефект значителен, часть воздуха при дыхании не достигает легких, а выходит наружу через рот или нос, провоцируя хроническую нехватку кислорода (страдает мозг и, соответственно, интеллект);
• сосания – малышу не хватает жизненно необходимых веществ, что негативно отражается на физическом развитии. Жидкость, попавшая в пазухи носа, по евстахиевым трубам проникает в уши (риск развития воспалительных процессов, в дальнейшем – понижения слуха);
• жевания – расщепление, дошедшее до линии роста зубов, может способствовать образованию неправильного прикуса. Нарушенное пережевывание пищи создает чрезмерную нагрузку на органы ЖКТ;
• речи – дефекты в развитии мягких тканей неба создают трудности при произношении звуков. Полному расщеплению присуща открытая ринолалия (неверное извлечение звуков, гнусавость).

информация При волчьей пасти недостаточно развиты социальные навыки. Ребенок сторонится ровесников, становится излишне стеснительным, замкнутым. Пониженная самооценка вредит социальной адаптации, еще больше понижая качество жизни подрастающего малыша.

Лечение патологии

Структурные нарушения тканей неба при волчьей пасти опытный диагност может обнаружить на . Незначительные щели заметны на поздних сроках. Иногда аномалию обнаруживают лишь в ходе визуального осмотра ребенка. В лечении волчьей пасти участвуют разные специалисты . В частности, педиатр дает рекомендации по кормлению малыша и уходу за ним.

Кормление при волчьей пасти

Прием пищи у ребенка с волчьей пастью должен выстраиваться по определенным правилам :

• применения особых приспособлений – накладок на соски, закрывающих аномалию неба;
• «искусственников» кормят из особых мягких бутылочек. Они дают возможность контролировать скорость подачи жидкости. Подобные устройства требуют использования специальных сосок – они больше по размеру и имеют форму, препятствующую попаданию пищи в дыхательные пути;
• у подросших малышей с волчьей пастью щель закрывают «искусственным небом» – обтуратором.

Профилактика вирусных болезней

При неблагоприятных погодных условиях (холод, сильный ветер) рот ребенка с патологией волчьей пасти необходимо накрывать марлевой повязкой (не менее трех слоев). Нужно следить за состоянием полости его носа. Ее следует своевременно очищать от попавшей пищи. Дети с расщепленным небом подлежат наблюдению у отоларинголога . Это поможет вовремя обнаружить возможное развитие .

Стоматологическое наблюдение

Дефекту неба нередко сопутствуют проблемы с зубами (образование кариеса, измененный прикус, нарушенная линия роста). Взрослея, ребенок должен систематически обследоваться у дантиста . Детей с волчьей пастью нужно как можно раньше приобщать к тщательной гигиене ротовой полости.

Предотвращение проблем со слухом

Маленьким пациентам с расщепленным небом с трех месяцев нужно систематически проверять слух . Иногда детям с волчьей пастью вживляют специальные трубки. Они обеспечивают стабильное функционирование среднего уха и предотвращают образование застоя жидкости, способствующей прогрессированию патологий среднего уха.

Развитие речевых способностей

Когда малышу исполнится два года, родителям следует позаботиться о развитии его речи. Специалист, используя различные приемы, обучит юного пациента функциональному дыханию и построению звуков, а его родителей познакомит с азами логопедии. Занятия по устранению речевых дефектов волчьей пасти нужно продолжать и вне стен медицинского учреждения. Используя все доступные методы, рекомендованные специалистом, речевые нарушения ребенка можно свести к минимуму .

Психотерапевтическая поддержка

Пациентам с расщеплением неба требуется помощь специалиста, способного социально адаптировать их и предотвратить формирование комплексов . Немаловажную роль в поддержании нормального психоэмоционального фона играет и поддержка родителей. Они должны научить подрастающего ребенка с аномалией волчьей пасти правильно воспринимать заинтересованные взгляды и вопросы окружающих.

важно Специалисты уверены: завершить процесс исправления дефекта волчьей пасти и провести реабилитационные мероприятия необходимо до достижения ребенком возраста шести лет. Связано это с необходимостью посещать школьные занятия.

Операция по избавлению от волчьей пасти

Операция – единственный способ терапии волчьей пасти . Определение методики и сроков ее проведения – прерогатива специалиста, наблюдавшего ребенка с момента рождения. Способ хирургического вмешательства зависит от вида и сложности аномалии. Нередко оперативную коррекцию волчьей пасти осуществляют в несколько этапов с минимальными перерывами в год.

информация У детей с расщепленным небом нарушена структура мышц лица, изменена локализация их крепления. Поэтому во время любой операции специалист должен не только сформировать рубеж между полостями носа и рта, но и зафиксировать мышцы в функциональном положении. Только в этом случае они смогут должным образом выполнять свои функции.

Велопластика

Во время операции по исправлению волчьей пасти доктор осуществляет разрезы слизистой. Через них он выделяет, а затем ушивает мускульные ткани, из которых сформировано мягкое небо. В итоге оно приобретает достаточную длину, обретает небно-глоточный клапан. Верхние отделы дыхательных путей обретают защиту от попадания пищи при глотании. Если дефект волчьей пати распространился и на костные структуры, операция служит первым этапом устранения небной расщелины .

Одномоментная пластика

Операцию проводят, если просвет неба узкий или неполный. Для ее максимального закрытия смещают ткани ротовой полости. Так же поступают со слизистыми полости носа. Тканям мягкого неба придают функциональное положение, восстанавливаются его стандартная длина и небно-глоточный клапан.

Это промежуточный результат, поскольку закрытие аномалии кости мягкими тканями полностью проблему не устраняет. Но после подобной терапии волчьей пасти кормить малыша и следить за его здоровьем значительно проще . Снижается риск развития патологий дыхательных путей и ЛОР-органов. Создаются благоприятные условия для формирования костных тканей верхней челюсти. Через несколько месяцев просвет твердого неба может сузиться до 2-3 мм, что облегчит проведение очередной операции.

Уранопластика

При этом методе полностью ликвидируется расщепление твердого неба, восстанавливается целостность костных структур . Для коррекции волчьей пасти используют ткани надкостницы: их вместе с кровеносными сосудами перемещают в область неба. Со временем между фрагментами надкостницы формируется собственная ткань, закрывающая просвет. Детям, не достигшим возраста двух лет, подобную операцию не проводят – она может вызвать задержку роста костных тканей верхней челюсти. Иногда хирургическое вмешательство при волчьей пасти откладывают на более длительный срок.

Хейлопластика

Пластику губ осуществляют, если патология . Ее обычно проводят в ходе первого этапа вело-уранопластики при достижении малышом возраста восьми месяцев. До этого размеры носа и губ юного пациента очень малы, высока вероятность ошибочного совмещения тканей (неудовлетворительный эстетический эффект). Однако затягивать с операцией врачи не рекомендуют. Она создает предпосылки для функционального развития костей лица и органов дыхания.

Восстановительные мероприятия после операции

После операции по избавлению от волчьей пасти юного пациента ожидает долгая и трудоемкая работа по восстановлению подвижности неба посредством физиотерапии . Первичная реабилитация осуществляется в стационарных условиях и предусматривает:

• соблюдение трехдневного постельного режима;
• обильное питье со щелочной реакцией;
• особый уход за полостью рта (полоскание слабым марганцовым раствором до и после приема пищи);
• прием антибиотиков и спазмолитиков (во избежание воспаления и для снятия болевого синдрома);
• употребление перетертой пищи.

В дальнейшем для восстановления функций неба рекомендуется:

• регулярно практиковаться в надувании воздушных шариков;
• массировать небо пальцами;
• уделять время специальным упражнениям.

Выписывают ребенка на третьей-четвертой неделе после операции.

Возможные осложнения при волчьей пасти

Постоперационные осложнения и риски волчьей пасти чаще всего происходят по вине врача . В результате допущенных им ошибок после операции иногда наблюдаются:

• разошедшиеся края раны (в зоне совмещения твердых и мягких тканей неба) – проводят повторную операцию;
• отмирание фрагментов тканей, задействованных в ходе операции;
• грубо сформированные рубцы;
• укорачивание мягкого неба – повторная операция показана, если дефект влияет на способности речи;
• снижение подвижности мягких тканей неба.

информация Если незначительные отверстия в твердых тканях неба не дают жидкости проникнуть в полость носа, вторичного хирургического вмешательства не осуществляют. Специалисты отмечают: подобные дефекты не влияют на движение воздуха и правильное произношение звуков.

Последствия патологии волчьей пасти

Волчья пасть нарушает функции многих систем организма, препятствуя полноценному питанию, дыханию, возможности общения и социальной адаптации. Дети с дефектами неба для обеспечения повседневных потребностей нуждаются в посторонней помощи. Это убедительное основание для присвоения им инвалидности и назначения соответствующей поддержки государства.

Инвалидность дается до момента окончательной коррекции всех осложнений и последствий патологии, влияющей на качество жизни пациента . Рубцы и прочие косметические дефекты, появившиеся после хирургической коррекции, поводом для дальнейшего продления инвалидности служить не могут.

информация Раннее устранение дефекта волчьей пасти предотвращает развитие осложнений патологии и формирование необратимых негативных процессов развития ребенка. Результативность оперативной коррекции небной патологии высока: полного восстановления структур твердых и мягких тканей неба удается достичь в 98% случаев. После снятия инвалидности все проблемы остаются позади. Единственное напоминанием о них служат незначительные шрамы на слизистой оболочке ротовой полости.

Волчья пасть у детей – это врожденный порок развития, при котором ребенок рождается с повреждением в области лица: между его ртом и носом имеется прямое сообщение из-за того, что в небе есть расщелина. Зачастую этот дефект сочетается с заячьей губой – у них общий механизм развития. Если же губа не повреждена, а пострадала только часть нёба (мягкое нёбо или язычок) или расщелина занимает всю его длину, то заболевание некоторое время остается незамеченным, пока родители не обратят внимания на странное поведение во время кормления.

Расщелина нёба без расщепления губы наблюдается приблизительно в 1-2 случаях на 1000 новорожденных, чаще страдают девочки (изолированная заячья губа чаще бывает у мальчиков). Это заболевание приводит к различным осложнениям со стороны как ЛОР-органов, так и многих внутренних органов, поэтому его обязательно нужно лечить. Поможет только операция, первый этап которой могут выполнить в возрасте еще до года. После операции нужна длительная восстанавливающая комплексная терапия.

Причины заболевания

Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».

Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:

1. Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
2. Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
3. Химические факторы:
   • работа с пестицидами;
   • воздействие свинца;
   • бензин;
   • окись азота;
   • гербициды;
   • дефолианты;
   • инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
   • эпоксиды;
   • мышьяк.
4. Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
   • краснуха;
   • цитомегаловирус;
   • корь;
   • вирус простого герпеса;
   • токсоплазмоз;
   • малярия;
   • ветряная оспа;
   • эпидемический паротит.
5. Психические травмы, стрессы.
6. Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
7. Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
   • соединения натрия;
   • противосудорожные препараты;
   • противораковое средство «Метротрексат»;
   • препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
   • синтетические гормоны коры надпочечников;
   • транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
8. Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
9. Ожирение.
10. Возраст старше 35 лет.
11. Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
12. Вибрация на производстве, где работает женщина.
13. Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
14. Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
15. Мало- и многоводие.
16. Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
17. Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
18. Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
19. В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.

Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:

• Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
• Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
• Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
• Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
• Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.

Тем не менее, ученые считают, что влияние генетических причин – всего 10-15%. Остальная часть приходится на внешние влияния на беременную женщину, перечисленные выше.

Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.

Как устроено нёбо и для чего оно нужно

Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

Состоит нёбо из двух частей:

• твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
• мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

Как происходит формирование лица

После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке. И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:

• верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
• нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
• верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

Классификация заболевания

Расщелина нёба может быть:

Вид	Что означает	Изображение
Скрытая	Расщеплены только мышцы мягкого нёба, слизистая оболочка цела
Неполная	Расщеплено только мягкое нёбо и частично твердое
Полная	Расщелина отмечается и на твердом, и на мягком нёбе – до резцового отверстия
Сквозная	Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы. Может быть одно- или двусторонней

Симптомы волчьей пасти

Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

Чем опасна волчья пасть

Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.

Деформация нёба вызывает также нарушение речи: звук, получаемый при вибрации голосовых связок, проникает не только в рот, но и в нос, приобретает гнусавый оттенок.

Часто возникают отиты из-за того, что жидкость и еда попадают через расщелину нёба в слуховые трубы. Из-за хронических воспалений уха ухудшается слух вплоть до его полной потери. Выход есть – это установка на барабанной перепонке дренажных трубок, через которые жидкость будет выделяться наружу, а не застаиваться.

Жидкость также может попадать и в пазухи носа, что приводит к развитию гайморита.

Из-за дефекта нёба затрудняется сосание. В результате ребенок недополучает питательных веществ и жидкости, что ведет к задержке его физического (в большей мере) и психического (в меньшей мере) развития. В дальнейшем деформация зубов и нарушения прикуса затрудняет процесс жевания, что усугубляет ситуацию и приводит к развитию заболеваний внутренних органов. Это требует применения специальных приспособлений для кормления, или установки временного «искусственного нёба» — обтуратора.

Возникают и проблемы непосредственно с зубами: их часто поражает кариес.

Расщелина нёба, нескорректированная в раннем детском возрасте, приводит к появлению у ребенка социально-психологических проблем – тех, которые касаются внешнего вида. Это влияет на формирование чувства собственного достоинства, поведения и социальных навыков. Особенно это актуально у девочек, даже маленьких – возраста 3-5 лет. Согласно опросу таких детей, они ощущали печаль, гнев, страх или отчуждение от своих сверстников. В подростковом возрасте мальчики становятся агрессивными, испытывают тревогу или депрессию. Страдает социальная жизнь и у девочек, которые становятся замкнутыми и могут совершить много ошибок по отношению к противоположному полу.

Диагностика

Определить наличие волчьей пасти можно во внутриутробном периоде, но на таком сроке беременности (16-24 неделя), когда аборт может быть выполнен только по строгим показаниям, например, если кроме расщелины нёба имеются другие пороки развития, опасные или несовместимые с жизнью плода (это устанавливает специально собранный консилиум). Кроме того, ни один врач-сонолог (тот, кто делает УЗИ), даже при обследовании нёба в допплеровском режиме, не поручится за точность диагноза «волчья пасть». Этот диагноз устанавливают только после рождения ребенка – на основании осмотра полости рта.

Если у данной супружеской пары уже рождался ребенок с расщелиной нёба или губы, рекомендуется перед планированием следующее беременности обратиться для медико-генетического консультирования.

Лечение

Единственное лечение волчьей пасти – это операция. Но до года она может выполняться, только если имеется дефект только мягкого нёба (операция называется велопластикой): сшивание твердого нёба повлечет за собой остановку его развития, в результате разовьются деформации черепа.

В любом случае, до проведения оперативного вмешательства нужна подготовка ребенка – чтобы он смог набрать вес, получить питательные вещества, не заболел. Для этого нужно пройти несколько этапов.

Дооперационная подготовка

Она заключается в:

• психотерапевтической помощи родителям ребенка;
• организации правильного кормления;
• профилактике простудных болезней;
• предупреждении заболеваний уха;
• стоматологической и логопедической помощи.

Психотерапия для родителей

Она проводится для родителей ребенка, которые зачастую винят себя в произошедшем. Врачи соответствующей специальности беседуют с родителями, объясняя, что подобный дефект хорошо корректируется с помощью операции. Если есть необходимость, они прибегают к различным психотерапевтическим техникам.

Организация кормления

Очень важно, чтобы еда и питье не попадали в нос. Для этого принимают меры, соответствующие степени дефекта. Так, при небольших дефектах могут применяться или особые накладки на соски груди, или специальные соски, которые надеваются на бутылку (желательно все равно кормить ребенка сцеженным молоком матери, которое содержит в разы больше питательных веществ, чем смеси) и будут прикрывать расщелину нёба.

В случае больших дефектов применяют зонд – трубку, которую вводят в нос, и которая будет достигать желудка. Такой зонд устанавливается только в больнице, им учат пользоваться. Раз в 3 недели зонд нужно переставлять, чтобы уменьшить риск связанных с ним осложнений. По возможности скорее таким детям нужно устанавливать обтуратор – пластинку, которая будет прикрывать дефект.

Профилактика простуд и заболеваний ЛОР-органов

Пока не станет возможной проведение операции, ребенок с расщелиной нёба:

• должен ежемесячно посещать ЛОР-врача каждый месяц при отсутствии жалоб. При наличии выделений из носа, ушей, повышении температуры тела – срочно обращайтесь к этому же врачу;
• не должен ходить в сад при малейших признаках ОРВИ;
• проходить закаливающие процедуры;
• на плановые осмотры, особенно в холодное время года, приходить в маске;
• следить за чистотой носа малыша – чтоб там не оставалось остатков пищи.

Стоматологический уход

Детям с расщеплением нёба нужно начинать чистить зубы с момента их появления, используя специальную силиконовую щеточку на палец. В год нужно посетить стоматолога, при необходимости – провести ортодонтическую коррекцию с помощью пластинок, брекетов или других приспособлений, которые посоветует врач-ортодонт.

Занятия с логопедом

С двух лет детям с расщеплением нёба нужны периодические занятия логопедом, чтобы научиться правильному произношению звуков и дыханию. По рекомендации логопеда дома с ребенком занимаются родители.

Операция

Вид вмешательства определяется видом дефекта. Обычно при волчьей пасти применяются 2 вида операции: велопластика (сшивание мягкого нёба) и уранопластика (устранение дефекта твердого нёба).

Велопластика

Ее рекомендуют выполнять с 8 месяцев жизни ребенка (можно делать в период от 1 до 2 лет), пока он еще не пытается толком говорить: более позднее проведение операции может привести к появлению дефектов речи. Она позволяет восстановить глотание и дыхание ребенка.

Заключается операция в ушивании дефекта мягкого нёба предварительно заготовленными треугольными тканями, взятыми со слизистой оболочки ротовой полости.

Это вмешательство считается не очень травматичным, поэтому уже через 2-3 дня можно вместо зондового питания вводить питание обычным способом. Когда это удастся, зонд удаляют, а ребенка выписывают.

Уранопластика

Цель такой операции – удлинить мягкое нёбо и сузить средний отдел глотки. Если дефект большой, вмешательство проводится в несколько этапов. Первый этап может быть проведен в 6 месяцев. Дополнительные вмешательства проводится от 2 до 4 лет.

При несквозных расщелинах первый этап выполняется в 3-5 лет. При сквозных односторонних дефектах вмешательство выполняется в 5-6 лет. Если дефект двусторонний, обычно нужно 2 этапа с разницей в полгода.

Оптимально проведение вмешательств до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет могут проводиться косметологические операции и косметические манипуляции (например, удаление шрамов лазером). Бывает, что полное устранение расщелины нёба завершается только к 18 годам.

Уранопластика состоит из таких этапов:

• разрезы с двух сторон от расщелины с отслоением слизистой оболочки;
• наносится Z-образный разрез, с его помощью разрезы соединяются – дефект закрывается;
• отсечение слизистой носовой полости от твердого нёба с перемещением ее назад;
• расслоение мышечной ткани с боков глотки и перемещение ее в средину;
• наложение швов на слизистую оболочку носа, потом – на мышцы и слизистую оболочку носа;
• наложение швов на участки твердого нёба;
• обработка нёба антисептиком;
• наложение пластинки на нёба для защиты от инфицирования. Пластинка крепится повязкой, которая фиксируется на голове оперируемого.

После операции

После того, как проведен этап операции, ребенок некоторое время (в среднем, около 3 недель) находится в стационаре. Первые 2-3 суток нужно соблюдать постельный режим, и около 10 суток соблюдать молчание. Также вводят обезболивающие препараты, антибиотики, каждые 2-3 дня проводят перевязки, следят за тем, чтобы не происходило скопления слизи, слюны и крови в области нёба (чтобы потом не произошло его нагноения).

С 5 суток назначают выполнение массажа шва обработанным антисептиком: указательным пальцем родителя или самого ребенка поглаживают и растирают, потом выполняют зигзагообразные движения по слизистым оболочкам в том месте, где твердое нёбо соединяется с мягким. Также необходимо будет выполнять некоторые упражнения, направленные на обеспечение анатомических условий для развития речи. Такую гимнастику выполнять больно, поэтому родители должны следить за правильностью и регулярностью ее выполнения.

После выписки домой родителям нужно обратиться в поликлинику, где назначат реабилитационные мероприятия:

• занятия с логопедом, включающие улучшение артикуляции, разработку мягкого нёба, обучение дыхания носом;
• выполнение специальных упражнений;
• логопедический массаж;
• физиопроцедуры;
• кормление с помощью ортодонтической соски с разрезом.

Оценить, как будет выглядеть волчья пасть до и после операции можно только спустя 3-4 недели, когда спадет отек с реконструируемых тканей. Шрам на лице будет уменьшаться еще в течение 2-3 месяцев, а впоследствии его можно будет откорректировать лазером.

Осложнение операций

Могут произойти такие ситуации как осложнения операции:

1. расхождение швов;
2. некроз лоскутов;
3. формирование грубых или келоидных рубцов;
4. малоподвижность мягкого нёба;
5. укорочение мягкого нёба.

Противопоказания к операции

И уранопластика, и велопластика противопоказаны при:

• врожденных пороках сердца – до их коррекции;
• других тяжелых пороках внутренних органов;
• анемии;
• пневмонии.

Расщелина верхнего неба, в народе именуемая волчьей пастью – это врожденный дефект, при котором в срединной части неба имеется разрыв. Через этот разрыв полость рта сообщается с полостью носа. Таким образом, герметичность этих обеих полостей нарушается, вследствие чего нарушаются их функции.

Статистические данные

Волчья пасть представляет собой один из самых распространенных врожденных пороков развития. По данным разных авторов из общей доли всех врожденных пороков эта аномалия составляет от 12 до 30 процентов. Расщепленное небо занимает лидирующие позиции среди всех пороков развития лицевого скелета и встречается у 1 родившегося младенца на 1000, что составляет 0,1 процента. В некоторых европейских регионах (Дании, Чехии ) и Российской Федерации эти показатели на порядок выше, и с данным дефектом рождается 1 ребенок из 600 – 700 младенцев. Согласно данным статистики в мире ежедневно рождается примерно 100 детей с этой аномалией, большая часть из которых мальчики. Чаще всего волчья пасть бывает у младенцев, рожденных на территории Азии и Северной Америки, и почти не встречается среди жителей Африки. Из всех рожденных детей с этим дефектом у половины также присутствует порок заячья губа . Название «волчья пасть» уходит своими корнями в глубокую древность и связана с тем фактом, что расщелина неба внешним видом напоминает открытую пасть волка. В давние времена считалось, что причиной этой аномалии является встреча беременной женщины с волком.

Первым, кто описал в своих трудах расщелину неба, был древнегреческий целитель Гиппократ. Далее над изучением дефекта трудился римский хирург Гален Клавдий. В то время эту аномалию не рассматривали как врожденную, а относили ее к проявлениям такой болезни как сифилис.

Для разъединения ротовой и носовой полости у ребенка в разные времена использовались всевозможные методы. Вплоть до 19 века в народной медицине для этих целей применялись клубки льна или шерсти, отрезки кожи животных, шарики из хлеба. Один из врачей Греции пытался устранять данный дефект при помощи металлической пластинки. Другой греческий врачеватель в 1565 году, чтобы предупредить проникновение воды и пищи изо рта в нос, прикрывал отверстие комками воска и тонкими золотыми пластинами.
Французский хирург Амбруаз Паре во второй половине 16 века разработал два устройства для закрытия расщелины в небе. Конструкции были изготовлены из золота и обладали дополнительными крепежными механизмами. Первый вариант был разборным и состоял из двух элементов, один из которых устанавливался в ротовой полости, другой – в носовой полости. Скреплялись детали при помощи специальных щипцов. Второе приспособление состояло из золотой пластины и куска губки, которая крепилась на поверхность пластины. При установке в ротовую полость, губка проталкивалась в нос, где разбухая удерживала пластину на месте. Спустя некоторое время Амбруаз Паре назвал свои разработки обтураторами. Впоследствии другой французский хирург Пьер Фошар усовершенствовал приспособление с губкой, заменив ее подвижными крыльями, которые изготавливались из слоновой кости.

Минусом обтураторов того времени был тот факт, что их форма не соответствовала форме расщелины, что являлось причиной давления на небо. Это вызывало развитие пролежней и атрофии, что только усугубляло ситуацию. Более совершенное устройство было разработано в 1820 году. Оно состояло из мягкого каучука, металлической пластинки и шарнира. Особенности конструкции позволяли обтуратору подниматься и опускаться под воздействием мышц мягкого неба пациента.

При своевременном хирургическом вмешательстве и пластике дефекта эта аномалия не представляет опасность для жизни. Если же дефект вовремя не исправлен, то развиваются многочисленные осложнения.

Анатомия верхнего неба

Верхнее небо или же palatum представлено отростками и пластинками небных костей, которые соединяются между собой (левая и правая часть ) посредством шва. Эта часть лицевого черепа является анатомическим барьером, который отграничивает ротовую полость от носовой.

Форма верхнего неба может быть очень разнообразной, но, как правило, это куполообразная структура, которая формирует верхнюю стенку ротовой полости.
В небе выделяют две части - твердую, на долю которой приходится две трети неба, и мягкую, на которую приходится остальная одна треть.

Анатомия твердого неба

Твердое небо или же palatum durum представляет собой костное образование, которое отделяет полость носа от полости рта. В передней своей части оно образовано небными пластинками верхнечелюстных костей. С каждой стороны отходит по одной пластинке, которые сращиваются друг с другом еще в эмбриональном периоде и образуют единую кость. Задняя часть твердого неба образована аналогичными пластинками небных костей. Эти пластинки (с каждой стороны ) также сращиваются между собой, образуя единую кость, еще в эмбриональном периоде. Далее твердое небо переходит в мягкое.

Таким образом, твердое небо представляет собой куполообразную пластинку, которая образована двумя костями. Посредине этого купола проходит срединный шов - то место, где сращиваются пластинки от обеих сторон.

Сверху костные структуры покрыты жировой тканью и слизистой оболочкой. Но строение слизистой неодинаково по всей поверхности твердого неба. Выделяют 4 части, каждой из которой характерны свои ткани.

Зонами твердого неба являются:

• Зона небного шва проходит по срединной линии неба. В этой зоне все ткани (слизистая, подслизистая ) твердо сращены с надкостницей. В этом месте эпителий слизистой образует небные валики, которые очень выражены у детей.
• Краевая зона соответствует месту перехода неба в десну верхней челюсти.
• Железистая зона занимает заднюю часть твердого неба. В этой части между надкостницей и слизистой оболочкой располагаются многочисленные мелкие железы.
• Жировая зона занимает переднюю часть твердого неба. Здесь присутствует хорошо развитый жировой слой.

Кровоснабжение твердого неба происходит за счет малых и больших ветвей небной артерии. Иннервация формируется ветвями тройничного нерва.

Анатомия мягкого неба

Мягкое небо образовано мягкими тканями (за счет чего и получило свое название ), а именно мышцами и небным апоневрозом. В его строении выделяют две части - переднюю и заднюю. Передняя часть мягкого неба располагается горизонтально, являясь продолжением твердого неба. Задняя часть свободно свисает, образуя небную занавеску, посередине которой имеется небольшой отросточек – язычок (uvula ). В боковых отделах мягкого неба имеются небные дужки, где помещаются небные миндалины .

В образовании мягкого неба участвуют следующие мышцы:

• мышца язычка;
• небно-глоточная мышца;
• небно-язычная мышца;
• мышца, поднимающая небную занавеску;
• мышца, напрягающая небную занавеску.

Благодаря этим мышцам мягкое небо способно изменять свою форму. Так, небно-глоточная и небно-язычная мышцы опускают мягкое небо, таким образом, уменьшая отверстие зева. Мышца, поднимающая небную занавеску, поднимает небо и увеличивает отверстие зева. Способность мягкого неба изменять свою форму особенно важна в процессе пищеварения. Когда комок пищи проходит из полости рта в глотку, то мягкое небо поднимается и плотно изолирует ротоглотку от носоглотки. Вместе с мягким небом приподнимается и язычок. Помимо процесса пищеварения небо принимает участие в процессе дыхания и речи.

Сверху мышцы неба покрываются слизистой оболочкой. Если дефект затрагивает все слои неба (и мышцы и слизистую ), то тогда говорят об открытой расщелине мягкого неба. Если же дефект ограничивается только мышцами при сохранной слизистой оболочке, то тогда говорят о скрытой расщелине мягкого неба.

Внутриутробное развитие костей лицевого черепа

Формирование костей лица и их сращение происходит на седьмой - восьмой неделе внутриутробного развития . Нарушение этих процессов ведет к врожденным аномалиям лица, таким как волчья пасть и заячья губа. Развитие полости рта идет параллельно с формированием полости носа.

Лицевой череп формируется из 5 отростков - одиночного лобного и парных верхнечелюстных и нижнечелюстных. Изначально развивается так называемое первичное небо. Впоследствии из него образуется средняя часть лица, которая включает верхнюю губу и верхнюю челюсть. Формирование верхней челюсти, которая образуется двумя костями, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза (развития эмбриона ). Окончательно верхнее небо образуется к 2 месяцам внутриутробной жизни.

Верхнее небо образуется из выростов на внутренней поверхности верхнечелюстных отростков. Эти выросты растут друг к другу навстречу и сливаются по срединной линии. Далее они соединяются с опускающейся сверху носовой перегородкой или же сошником. Если происходит задержка этого слияния, то происходит незаращение верхнего неба и формирование такого дефекта как волчья пасть. Задние небные отростки, не соединяющиеся сошником, образуют мягкое небо и язычок.

Верхняя губа, как и верхнее небо, формируется из верхнечелюстных отростков. Из них происходит образование нёбных отростков, которые срастаясь с носовой перегородкой, формируют верхнюю губу.

Между всеми отростками, которые принимают участие в формировании верхней губы и неба, имеются расщелины - срединная, поперечные и косые. Дефект формируется в том случае, если отростки не срастаются, оставляя отверстия зиять.

Причины формирования дефекта

На сегодняшний день точных причин формирования дефекта волчья пасть не установлено. Специалисты сходятся во мнении, что возникновение аномалии провоцирует не один, а несколько факторов.

Все обстоятельства, которые оказывают влияние на развитие этого порока, делятся на экзогенные (провоцируются факторами извне ) и эндогенные (развивающиеся по внутренним причинам ). Факторы, провоцирующие врожденные аномалии физического развития, называются тератогенными.

К экзогенным причинам формирования волчьей пасти относятся:

• физические факторы;
• химические факторы;
• биологические факторы;
• психические факторы.

Физические факторы

К этой группе относятся различные воздействия физического типа, исходящие из внешней среды и воздействующие на плод через мать. В зависимости от характера влияния физические причины, вызывающие этот дефект, делятся на несколько категорий.

Физические факторы делятся на следующие группы;

• механические;
• термические;
• радиационные.

Механические факторы
Механическими факторами, которые могут привести к формированию дефекта, являются ранее сделанные аборты, опухолевые процессы в матке , чрезмерное давление на плод околоплодных вод. Различные травмы (падение, неудачные прыжки с высоты, удары в живот ) на ранних сроках беременности могут вызвать данную аномалию. Попытка прерывания беременности также относится к механическому фактору, который может повлечь за собой возникновение расщепленного неба.

Термические факторы
Под термическими факторами подразумевается гипертермия (перегревание ) плода, вызванная внешними обстоятельствами. Спровоцировать гипертермию могут условия, в которых работает или проживает беременная женщина. Инфекционные заболевания, вызывающие повышение температуры тела также могут стать причиной перегревания. Интенсивное увлечение различными процедурами, которые подразумевают воздействие тепла (солнечные ванны, солярий, баня, сауна ), тоже может повлиять на формирование волчьей пасти у ребенка.

Радиационные факторы
Воздействие радиации на плод является одним из ключевых факторов, который способствует развитию врожденных аномалий, в том числе и расщепленного неба. В группу повышенного риска входят женщины, проживающие вблизи промышленных предприятий и других источников радиации. Угрозу представляет собой некоторое медицинское оборудование, работающее на базе рентгеновских лучей, радиоизотопов, токов сверхвысокой частоты (СВЧ ) и ультравысокой частоты (УВЧ ). Длительная работа за компьютером без принятия мер безопасности также представляет собой фактор, который может спровоцировать формирование этого дефекта. Следует отметить, что аномалия, развивающаяся вследствие воздействия радиационных факторов, становится наследственной.

Химические факторы

Под химическими факторами подразумевается воздействие на плод различных вредных веществ. Также в эту группу входят причины, провоцирующие недостаток необходимых элементов для полноценного развития эмбриона.

К химическим факторам относятся:

• гипоксия (кислородное голодание плода );
• отсутствие сбалансированного питания;
• влияние вредных химических веществ.

Гипоксия
Отсутствие требуемого количества кислорода нарушает у плода обмен веществ и приостанавливает выработку важных для развития элементов, что приводит к нарушению процесса формирования тканей и различным аномалиям.
Вызвать гипоксию могут различные заболевания крови (чаще всего анемия ), хронические патологии сердечно-сосудистой системы, сильный токсикоз на начальных сроках беременности. Различные заболевания матки, угроза выкидыша или любой инфекционно-воспалительный процесс также могут стать причиной недостатка кислорода.

Несбалансированное питание
Неполноценное питание матери на ранних сроках беременности может стать причиной этой аномалии. Нарушения вызываются недостатком витаминов и микроэлементов , требуемых для правильного развития ребенка. Большую роль в формировании волчьей пасти играет недостаток фолиевой кислоты . Также эту аномалию может спровоцировать отсутствие требуемого количества кальция , фосфора, железа .

Следует отметить, что данный дефект может быть спровоцирован не только дефицитом, но и переизбытком витаминов и других элементов. Так, избыток в организме витамина А может привести к ряду врожденных патологий, в числе которых и волчья пасть. Дефект, приобретенный вследствие алиментарных факторов не передается по наследству.

Влияние вредных химических веществ
Химические вещества, которые воздействуя на организм беременной женщины могут вызвать у плода различные врожденные пороки, называются тератогенными ядами.

Средствами, которые могут выступать в роли тератогенных ядов, являются:

• бытовая химия;
• косметическая продукция;
• строительно-отделочные материалы;
• химические средства, используемые в сельском хозяйстве и промышленности;
• алкоголь, табачные изделия;
• ряд лекарственных препаратов.

Моющие и чистящие вещества, использующиеся в быту, могут содержать компоненты, которые оказывают неблагоприятное воздействие на развитие плода. Одним из наиболее используемых бытовых химических препаратов является хлорка. Проникая через кожу и дыхательные пути, молекулы хлора воздействуют на плод, вызывая различные врожденные дефекты. Другим вредным веществом, входящим в состав стиральных и моющих средств, пятновыводителей, косметической продукции по уходу за волосами, является алкилфенола этоксилат. Определенную опасность представляет собой средства для лечения акне , которые содержат аккутан. Это вещество входит в состав таких препаратов как роаккутан, аккутан, изотретиноин, амнестим, кларавис.

К тератогенным ядам, которые используются в сельском хозяйстве, ремонте и промышленности, относятся:

• бензин;
• формальдегид;
• окись азота;
• пары ртути;
• гербициды;
• фунгициды;
• инсектициды;
• различные ядохимикаты.

Сильным тератогенным воздействием обладает алкоголь, который употребляется беременной женщиной. Помимо врожденных аномалий спиртные напитки могут стать причиной задержки физического и психического развития ребенка. Курение также относится к фактору, который способствует формированию волчьей пасти. В ходе проведенных исследований было доказано, что выкуриваемые матерью до 10 сигарет в день увеличивают вероятность развития этой аномалии на 30 – 40 процентов. Если беременная употребляет примерно пачку сигарет в день, риск формирования небной расщелины достигает 70 – 80 процентов.

Наркотики, употребляемые беременной женщиной, оказывают выраженный тератогенный эффект на плод. Героин, кокаин, ЛСД (полусинтетическое вещество, воздействующее на психику ) являются частой причиной развития у ребенка врожденных пороков развития.

Лекарственные препараты
Употребление ряда медицинских препаратов может стать причиной рождения ребенка с волчьей пастью. Так, на сегодняшний день, доказанным является тот факт, что прием во время беременности таких лекарств как талидомид (снотворное ) и диазепам (успокоительное ) увеличивает вероятность формирования этой аномалии. Спровоцировать расщелину неба может такое вещество как метотрексат, которое входит в состав многих препаратов для лечения артрита , псориаза , раковых опухолей .

Также тератогенным эффектом обладают следующие заболевания:

• цитомегалия;

Наиболее опасно в этом отношении такое заболевание как коревая краснуха , при которой вероятность развития врожденной аномалии достигает 22 процентов. Повышенному риску родить ребенка с расщепленным небом подвержены женщины, страдающие острыми или хроническими инфекционными заболеваниями. Заболевания, передающиеся половым путем (сифилис , гонорея , хламидиоз ), тоже могут стать причиной формирования дефекта.

Психические факторы

Сильные и длительные переживания во время беременности могут стать причиной рождения ребенка с расщепленным небом. Во время стресса организм беременной женщины вырабатывает особые гормоны, которые проникая через плацентарный барьер оказывают воздействие на физиологическое развитие эмбриона. Кроме того, синтезируемые во время стресса вещества вызывают нарушения общего гормонального фона беременной женщины, что также усиливает вероятность формирования данного дефекта у ребенка. Причинами стресса может быть отсутствие отдыха, неблагоприятные отношения в семье, интенсивные физические нагрузки. Распространенным стрессовым фактором является неудачная предыдущая беременность. Часто женщин, ожидающих ребенка, сильно пугает увиденная врожденная аномалия у других детей.

Эндогенными причинами волчьей пасти являются:

• наследственность;
• биологическая неполноценность половых клеток;
• возраст родителей.

Наследственность

Наследственность занимает особое место среди факторов, которые могут вызвать дефект в виде волчьей пасти. У родителей, один из которых обладает данным дефектом, вероятность рождения ребенка с расщепленным небом достигает 17 процентов. Передающиеся по наследству врожденные аномалии развития возникают по причине мутаций, которые могут происходить на уровне генов или хромосом . Причинами мутаций могут быть как внешние обстоятельства (радиация, воздействие химических или биологических факторов ), так и внутренние нарушения. Наиболее распространенными нарушениями на генетическом уровне, которые провоцируют дефект в виде волчьей пасти, являются патологические изменения структуры 13 – 15, 16 – 18 пар хромосом.

Неполноценность половых клеток родителей

Биологическая неполноценность половых клеток как матери, так и отца может стать причиной формирования этой аномалии развития. Под неполноценностью понимается неспособность клеток сформировать полноценную зиготу (клетку, содержащую в себе полный набор хромосом, образующуюся в результате слияния яйцеклетки и сперматозоида ).

Неполноценными половые клетки могут стать по причине неправильного образа жизни, вредных привычек (курения, злоупотребления алкоголем ), неблагоприятных экологических факторов. Одним из нарушений, которое вызывает неполноценность половых клеток, является их «перезревание». Доказано, что увеличение периода от момента овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой ведет к увеличению риска рождения ребенка с дефектом в виде волчьей пасти.

Возраст отца и матери

Возраст родителей является одним из эндогенных факторов, который может спровоцировать формирование расщепленного неба у ребенка. На сегодняшний день установлена прямая зависимость между частотой рождения детей с этой аномалией и увеличением возраста отца. Также вероятность этого дефекта повышается, если ребенок был зачат , после того как женщине исполнилось 40 лет.

Как выглядит волчья пасть?

То, как выглядит волчья пасть, зависит от формы этой врожденной аномалии. Существует несколько форм этого дефекта, которые различаются по степени незаращения верхнего неба.

Выделяют следующие виды волчьей пасти:

• расщелина мягкого неба;
• расщелина мягкого и части твердого неба;
• односторонняя расщелина верхнего неба;
• двустороннее незаращение верхнего неба

Расщелина мягкого неба

При этой форме имеется дефект только мягкого неба. Поскольку мягкое небо представлено мягкими тканями, то формируются аномалии прикрепления мышц, формирующих мягкое небо. При этом оно становится короче, а мышцы его слаборазвитыми и не фиксированными между собой. Из-за этого нарушаются функции мягкого неба, в первую очередь, его участие в пищеварении. С возрастом неполноценность мягкого неба увеличивается. Постепенно присоединяется дыхательная недостаточность . Происходит это вследствие попадания воздуха сразу в дыхательные пути, минуя полость носа. Дети привыкают к поверхностному дыханию, делая неглубокие вдохи и выдохи.

Расщелина мягкого неба может быть скрытой и открытой. Скрытая расщелина мягкого неба – это та, которая затрагивает не все слои мягкого неба, а только те, которые расположены за слизистой. Дефект затрагивает мышечную ткань, но не трогает слизистую. Таким образом, дефект снаружи становится прикрытым слизистой оболочкой, поэтому и носит название скрытого.

Также расщелина мягкого неба может быть полной и неполной. Полное незаращение мягкого неба доходит до границы с твердым. Такой вид аномалии часто сопровождается недоразвитием твердого неба. Неполная расщелина не доходит до края твердого неба и ограничивается лишь мышцами.

Расщелина мягкого и части твердого неба

Этот вид расщелины затрагивает и твердое, и мягкое небо. При этом по линии срединного шва визуализируется щель, которая тянется от края резцов до края мягкого неба, затрагивая и язычок. Расщелина также может быть скрытой и открытой. Визуально скрытый дефект выглядит небольшим, но нарушения речи и пищеварения, которые сопутствуют этому дефекту, выражены максимально. Этот вид аномалии может быть односторонним и двусторонним.

Односторонняя расщелина верхнего неба

Этот вид аномалии наблюдается при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. При нем герметичность ротовой полости полностью нарушается, так как имеется сквозное сообщение между полостью рта и носа.

Полная одностороння расщелина верхнего неба сопровождается тяжелыми нарушениями речи, дыхания и пищеварения. Очень часто она сочетается с расщелиной верхней губы - с так называемым дефектом заячьей губы. И заячья губа, и волчья пасть относятся к самым частым аномалиям лицевого черепа. При полной односторонней расщелине мышцы на стороне расщелины не прикреплены к костной основе неба. В то же время на здоровой стороне наблюдается сужение бокового отдела челюсти.

У детей с дефектом верхнего неба отмечаются нарушения речи. Они произносят слова невнятно и тихим голосом. Это происходит из-за неправильного звучания небных, небно-язычных и всех шипящих звуков (то есть тех звуков, в произношении которых участвует небо ). Речь приобретает выраженный носовой оттенок, «гнусавый голос».

Двустороннее незаращение верхнего неба

В своем развитии этот вариант дефекта следует из двусторонней расщелины верхней губы (заячьей губы ). Поэтому этот вид волчьей пасти всегда развивается с заячьей губой. При этом отверстие дефекта делит верхнюю губу и верхнее небо на 3 фрагмента - один центральный и два боковых - левый и правый. Основание верхнего неба располагается свободно, так как не связано с небными пластинками.

У таких детей резцовая кость сильно смещена вперед, а боковые отделы верхней челюсти смещены к средней линии. Процесс деформации затрагивает не только мышечный слой (как при расщелине мягкого неба ), но костно-хрящевую основу. Кожно-хрящевой отдел носа и другие окружающие дефект ткани при полной двусторонней расщелине недоразвиты. Таким образом, деформируется вся верхняя челюсть. Если не прооперировать этот дефект, то с возрастом деформация будет лишь усиливаться.


Кроме деформации челюсти при незаращении неба обнаруживается недоразвитие мышц среднего отдела глотки. Когда этот мышечный слой сокращается, то размеры расщелины увеличиваются. Это в итоге способствует еще большему забрасыванию пищи в полость носа. По мере того как ребенок растет, эта несостоятельность мускулатуры увеличивается.

Другие проявления волчьей пасти

Волчья пасть - это не только косметический дефект, но и серьезные нарушения жизненно важных функций.

Следствиями волчьей пасти являются:

• нарушения глотания и сосания;
• дыхательные расстройства;
• речевые расстройства;
• патологии среднего уха и постепенное снижение слуха;
• отставание в росте и развитии.

Нарушения глотания и сосания
Нарушения глотания и сосания проявляются с первых дней жизни. В момент самих родов может происходить попадание околоплодной жидкости в дыхательные пути плода. Далее из-за нарушения герметичности ротовой полости и слабости мышечного аппарата нарушается рефлекс сосания. Поэтому ребенок, родившийся с волчьей пастью, не берет грудь матери. При искусственном вскармливании он быстро захлебывается, так как жидкая пища попадает в полость носа, а оттуда в дыхательные пути.
Расстройства глотания развиваются при обширных дефектах, когда имеется недоразвитие не только мышц неба, но и глотки.

Дыхательные расстройства
Расстройства функции дыхания также отмечаются уже с рождения. Дыхание новорожденного ребенка затруднено, из-за чего у него развивается кислородное голодание. С возрастом у детей формируется поверхностное и неглубокое дыхание. Такое слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и, как следствие, к постепенной дыхательной недостаточности.

Речевые расстройства
Эти расстройства выражаются в открытой ринолалии. Ринолалией называется дисфункция артикуляции и голосообразования, которая обусловлена дефектами речевого аппарата. Отмечаются грубые искажения звукопроизношения, назализация (произношением через нос ) согласных и гласных звуков и недоразвитие грамматической стороны речи.

Патологии среднего уха и постепенное снижение слуха
Данные патологии являются частыми спутниками расщелины верхнего неба. Постоянное попадание пищи в полость носа вызывает раздражение и болезненность слизистой оболочки, что приводит к постоянным, стойким воспалительным очагам. Как правило, это хроническое воспаление слуховой трубы или среднего уха (отит ). Все это ведет к заметному снижению слуха.

Отставание в росте и развитии
Отставание в росте и развитии отмечается у большинства детей, родившихся с этой аномалией. Происходит это по многим причинам. Во-первых, из-за нарастающей дыхательной недостаточности развивается гипоксия. Недостаток кислорода ведет к задержке развития всех структур организма. Во-вторых, задержка развития обусловлена трудностями кормления детей в первые годы жизни. К этим причинам присоединяются частые инфекционные заболевания, которые ослабляют иммунную систему ребенка.

Хирургическое исправление дефекта

В каком возрасте лучше делать операцию?

Возраст, при котором рекомендуется делать операцию, определяется индивидуально для каждого конкретного случая. Анализируя стадию развития верхней челюсти, врач устанавливает наиболее благоприятный срок для проведения хирургического вмешательства. Также на выбор времени оказывает влияние характер патологии и тип планируемой операции. Щадящие операции по устранению дефекта могут осуществляться при достижении пациентом годовалого возраста. Так, при расщеплении только мягкого неба хирургическое лечение может быть реализовано в период от 1 до 2 лет. Операции по коррекции твердого неба проводятся в более позднем возрасте – от 2 до 4 лет.

Пациентам, которые имеют выраженные несквозные расщелины неба, хирургическая коррекция проводится в возрасте от 3 до 5 лет. Если дефект проявляется в виде сквозных односторонних расщелин, операция назначается на период с 5 до 6 лет. При аномалии двухстороннего типа операция проводится в два этапа с паузой в полгода.
В более раннем возрасте проводить сложное хирургическое вмешательство не рекомендуется, потому что это может привести к задержке развития верхней челюсти. Также не советуют проводить операции позже 6 лет, так как дефект может стать причиной плохой адаптации ребенка к начальной школе. Дополнительные косметические операции по улучшению внешности могут проводиться и в более позднем периоде.

Методика пластики дефекта

Пластика расщелины верхнего неба представляет собой комплекс хирургических вмешательств, характер которых определяет степень и тип дефекта.

Видами пластических операций при расщелине неба являются:

• велопластика – коррекция мягкого неба;
• уранопластика – исправление твердого неба.

Велопластика
Задачей велопластики является исправление патологий в структуре и функциях мягкого неба. Операция проводится при помощи стандартных хирургических инструментов. Исправление расщелины мягкого неба называется Z-пластика или пластика по Furlow. В ходе оперативного вмешательства расщепленное небо корректируется лоскутами треугольной формы, которые отделяются со слизистой оболочки ротовой и носовой полости.
Удачно проведенная операция позволяет восстановить глотательные функции ребенка и нормализовать дыхательный процесс. Коррекцию мягкого неба необходимо проводить до момента формирования речевых навыков у ребенка. Более поздние операции могут привести к развитию дефектов речи. Велопластика отличается небольшой травматичностью, поэтому дети переносят ее без серьезных осложнений. В большинстве случаев, на второй - третий день после операции пациент может возвращаться к нормальному режиму питания.

Уранопластика
На сегодняшний день одной из основных операций, которая проводится при дефектах, затрагивающих твердое небо, является уранопластика по Лимбергу. Отличием данной методики является тот факт, что она одновременно позволяет решать сразу несколько задач. В ходе проведения операции проводится исправление расщелины неба при помощи закрытия дефекта лоскутом кожи, который формируется из соседних тканей. Также хирург, проводящий уранопластику по Лимбергу, ставит перед собой задачу по удлинению мягкого неба и сужению среднего отдела глотки. Данный метод пластической коррекции дефекта позволяет достигать полноценного восстановления структуры и функций неба в 92 – 98 процентах случаев.

Этапы проведения уранопластики по Лимбергу
При планировании операции учитывается степень поражения небно-глоточного затвора, и определяются места, с которых будет изъят пластический материал. В большинстве случаев коррекция расщелины проводится при помощи лоскутов ткани, выделенных из боковых участков твердого неба. При больших расщелинах могут быть использованы мышечно-слизистые слои, отделенные с языка или щек пациента.

Этапами проведения уранопластики являются:

• Отделение пластического материала . С двух сторон от расщелины выполняются разрезы и отслаиваются лоскуты слизистой. Далее разрезы соединяются при помощи специальной углообразной методики, что позволяет закрыть отверстие в мягком и твердом небе.
• Удлинение мягкого неба . На данном этапе проводится отсечение слизистой носовой полости от твердого неба и перемещение оболочки назад.
• Сшивание дефекта . Отделяется часть небной кости вместе с мышцами и перемещается к средней линии, что позволяет ушить дефект без рассечения мышц.
• Уменьшение среднего отдела глотки . Мышечная ткань с боковых частей глотки расслаивается и передвигается к середине.
• Наложение швов . Швы на мягкое небо накладываются слоями, сначала на участок носовой слизистой, затем на мышцы и ротовую слизистую. Потом сшиваются необходимые участки на твердом небе.
• Обработка антисептиком . Небо тампонируется специальным раствором.
• Наложение пластинки на небо . Крепится при помощи повязки, которая фиксируется на голове пациента. Пластинка предназначена для защиты от вероятного инфицирования.

Под какой анестезией производится операция?

Операция по коррекции дефекта в виде волчьей пасти предполагает общую анестезию, так как оперативное вмешательство требует полной обездвиженности пациента. Ситуацию затрудняет тот факт, что зона, на которой проводится операция, располагается вблизи дыхательных путей. В связи с этим возникают трудности, связанные с поддержанием и контролем дыхательного процесса. Поэтому обязательными сопутствующими анестезии медицинскими мероприятиями является миорелаксация (снижение тонуса мышц ) и интубация трахеи.

Этапами анестезии при операциях на небе являются:

• индукция в анестезию (вводный наркоз );
• интубация трахеи;
• поддержка анестезии;
• вывод из наркоза.

Индукция
Ввод в анестезию проводится препаратами, которые могут вводиться внутривенно, внутримышечно или ингаляционным методом. Выбор анестетика зависит от состояния и возраста пациента. Индукция инъекционным методом в большинстве случаев осуществляется на основе препарата кетамин. Для снижения нежелательных эффектов этого средства используются ряд дополнительных препаратов. Может применяться диазепам для профилактики кошмаров во время наркоза или другие аналогичные лекарства. Кетамин способен вызвать у пациента обильное слюноотделение, поэтому анестезиологи нередко используют специальные медикаменты (чаще всего атропин ) для предупреждения этого явления.
Если возраст пациента позволяет, индукция в наркоз проводится ингаляционным методом при помощи испарителей. В качестве анестетика применяются такие препараты как фторотан, пропофол, севофлюран.

Интубация
Интубация заключается в ведении специальной трубки в гортань и трахею пациента, чтобы предотвратить удушье и обеспечить эффективную анестезию. Чтобы избежать трудностей интубации, перед операцией проводится тщательная проверка дыхательных путей больного. Трубка прибора чаще всего фиксируется по средней линии рта, но в некоторых случаях может вводиться через нос. Для обеспечения доступа к небу язык оттесняется роторасширителем.

Поддержание анестезии
Ввод основного анестетика и дополнительных препаратов происходит в большинстве случаев через венозный катетер. В качестве общего анестезирующего средства может использоваться кетамин, пропофол, этран. Для снижения нервно-мышечной проводимости применяются миорелаксанты на основе сукцинилхолина, атракурия, пипекурония. Роль аналгетического компонента выполняет препарат фентанил и другие наркотические анальгетики (обезболивающие ).
Поддержание анестезии сопровождается обязательным контролем состояния пациента. Для этого систематически проверяется пульс, артериальное давление , цвет ногтевых лож. Часто для наблюдения используются мониторы с различными датчиками, отображающими витальные показатели больного.

Вывод из наркоза
Выход из наркоза начинается тогда, когда врач прекращает подачу анестетика. При этом проверяется сердечный ритм, дыхание и другие жизненные функции. Длительность периода, в течение которого анестетик будет выведен из организма, зависит от типа использованного препарата.

Длительность реабилитации после операции

Длительность реабилитационного периода после операции во многом определяет характер дефекта, который был прооперирован, и возраст пациента. Следует отметить, что восстановление многих функций, особенно речевых навыков, во многом зависит качества реабилитационных мероприятий.

Реабилитация в стационаре
Реабилитация в стационаре занимает от 3 до 4 недель и предусматривает ряд мер, направленных на предупреждение осложнений и улучшение самочувствия пациента.

Мерами, которые проводятся в реабилитационный период, являются:

• профилактика инфекций и обструкции (непроходимости ) верхних дыхательных путей;
• организация правильного питания
• перевязка;
• установление защитной пластины;
• выполнение специальных упражнений.

Профилактика инфекций и обструкций
Обструкция верхних дыхательных путей в раннем послеоперационном периоде может возникнуть по причине отека тканей и кровотечения. Чтобы предупредить непроходимость респираторного тракта, пациент должен лежать на боку без подушки. Такое положение позволит собираться слизи, слюне и крови за щекой и вытекать изо рта без вреда для больного.
Для профилактики инфекций пациенту назначаются антибиотики курсом на 5 – 7 дней. При сильных болевых ощущениях врач прописывает анальгетики, чаще всего в течение первых 2 – 3 дней после операции.

Организация правильного питания
В течение 2 – 3 суток после операции до перехода на специальное питание может быть назначена инфузионная терапия (введение в кровоток специальных препаратов ). Данная мера предназначена для того, чтобы восстановить потребность пациента в жидкости и восполнить потери от послеоперационной рвоты . К питательному раствору в некоторых случаях добавляется аскорбиновая кислота и дексаметазон, что помогает уменьшить отечность тканей в области операции. Далее пациента начинают кормить протертой пищей и обильно поить щелочным питьем. После каждого приема пищи ротовую полость следует орошать раствором перманганата калия (марганцовки ).

Перевязка
Первая перевязка проводится спустя 7 – 9 суток после операции. Каждая последующая перевязка осуществляется через 2 – 3 дня.

Установление защитной пластины
Сразу после проведения хирургического вмешательства на верхнюю челюсть больного устанавливается защитная пластинка. Она изготавливается по персональным параметрам в зуботехнической лаборатории. В случае если была проведена только пластика мягкого неба, целесообразность установления пластины определяется индивидуально. Спустя 2 недели вес пластины путем наслоения термопластической массы увеличивают. Это позволяет усилить давление на твердое и мягкое тело. По мере разглаживания рубцов вес пластины продолжают увеличивать. Носить данное приспособление необходимо в течение полутора месяцев, снимания во время еды, сна и занятий с логопедом.

Выполнение специальных упражнений
Для обеспечения оптимальных условий, пациенту на 2 – 3 дня после операции назначается постельный режим. Также больному в течение 10 дней стоит соблюдать молчание. Режим молчания заканчивается после первой перевязки, что позволяет начать проводить занятия с логопедом. Также в этот период пациенту рекомендовано надувать воздушные шары, по 4 – 5 штук в день. Помимо этого, для профилактики образования рубцов, назначается проведение массажа мягкого неба. Массирование осуществляется указательным пальцем, который предварительно следует обработать спиртом.

Правилами проведения массажа являются:

• подушечкой пальца необходимо проводить поглаживание и растирание слизистой в зоне границы твердого и мягкого неба;
• аналогичные движения проделываются в момент, когда пациент произносит звук «а»;
• далее осуществляются зигзагообразные движения в правом и левом направлении от места соединения мягкого и твердого неба;
• подушечкой пальца производится точечное и толчкообразное массирование зоны мягкого неба, расположенной вблизи от твердого неба.

Если возраст ребенка позволяет, он может проводить массаж самостоятельно. Для этого необходимо показать ему правила выполнения и предоставить зеркало. Массирование мягкого неба может спровоцировать рвотный рефлекс, поэтому проводить его необходимо за час до или после еды.

Выполнение упражнений и занятия с логопедом очень важны в данный период, потому что они обеспечивают анатомо-физиологическую базу для правильной речи. Задачей занятий является полноценное развитие небно-глоточного смыкания. Только в течение первых месяцев после операции можно развить требуемую подвижность неба. В дальнейшем процесс рубцевания приостанавливается, и выполнение упражнений становится менее эффективным.

Следует отметить, что многие дети избегают выполнять упражнения, так как отечность и болезненность мягкого неба приносит дискомфорт. Поэтому родители должны прилагать усилия, для того чтобы все занятия проводились правильно и регулярно.

Послеоперационный период
После выписки из стационара пациенту предстоит длительная работа по восстановлению всех функций, необходимых для полноценной жизнедеятельности. В процессе реабилитации принимают участие как родители больного, так и ряд врачей. Одним из специалистов, который наблюдает детей с дефектом в виде волчьей пасти, является логопед. Медик обучает ребенка различным методикам разработки речевого аппарата, проводит упражнения по восстановлению эластичности мягкого неба, консультирует родителей о способах проведения лечебных упражнений в домашних условиях.

Другими врачами, помощь которых может понадобиться после операции, являются:

• отоларинголог (ЛОР ) – пациенты с расщелиной неба чаще других страдают заболеваниями ушей, носа, глотки и гортани, поэтому должны наблюдаться у такого специалиста;
• ортодонт - контролирует процесс развития верхней челюсти после операции;
• стоматолог – обеспечивает правильный уход за зубами и ротовой полостью;
• терапевт – осуществляет контроль общего состояния пациента.

Работа над устранением речевых дефектов

Работа над устранением речевых дефектов должна проводиться не только на приеме у логопеда, но и дома под руководством взрослых. Задача выполняемых упражнений заключается в формировании правильного дыхания. Также в ходе занятий разрабатывается мягкое небо, которое под воздействием послеоперационных шрамов неактивно и может укорачиваться. Проводить занятия необходимо ежедневно, спустя полтора часа после приема пищи. Период, в течение которого следует выполнять упражнения, их последовательность и интенсивность определяется логопедом.

Техниками восстановления речевых навыков являются:

• правильное дыхание;
• дифференциация ротового и носового дыхания;
• разработка мягкого неба;
• артикуляция.

Правильное дыхание
Работа над коррекцией речи начинается с дыхательных упражнений. Эти занятия проводятся в форме игры, для того чтобы поддерживать интерес ребенка. Родителям следует контролировать состояние ребенка, чтобы он не переутомился и смог продолжать выполнение дальнейших упражнений. Длительность занятий по выработке правильного дыхания не должна превышать 5 минут. Для упражнений понадобится реквизит в виде ваты, устройства для выпускания мыльных пузырей, пластмассовых трубочек, свечей.
Обмотайте кусочки ваты нитками и привяжите к кончикам пальцев. Расположите руку с ватными шариками на расстоянии 20 – 30 сантиметров от лица ребенка и предложите ему подуть на них. Чем сильнее будут вращаться кусочки ваты, тем лучше.
Другими вариантами проведения дыхательных упражнений являются надувание мыльных пузырей, задувание горящего пламени свечи с расстояния 15 – 20 сантиметров, выдувание воздуха через пластмассовые трубочки в емкость с водой.

Дифференциация носового и ротового дыхания
Для того чтобы ребенок начал различать носовое и ротовое дыхание, необходимо чтобы он осуществил серию вдохов и выдохов, чередуя рот и нос. Эти занятия быстро приводят к утомлению, поэтому их необходимо проводить не более 3 – 5 минут, но несколько раз в день. Попросите ребенка 5 раз подряд вдохнуть через нос и медленно выдохнуть через рот. Далее необходимо 5 раз вдохнуть и выдохнуть через рот. Потом предложите малышу такое же количество раз сделать вдох и выдох при помощи носа. В заключение необходимо еще 5 раз повторить вдох через нос, а выдох через рот.

Разработка мягкого неба
Упражнения, направленные на возвращение эластичности мягкому небу, необходимо выполнять на протяжении 6 – 8 месяцев после операции. Правильное и систематическое исполнение заданий поможет не только улучшить двигательную активность небной занавески (мягкого неба ), но и ускорить процесс заживания послеоперационных рубцов.
Начинать занятия необходимо с проговаривания вслух гласных «а» и «э». Родителям следует контролировать, чтобы во время произношения мягкое небо приходило в движение. После 3 – 4 занятий нужно начать произносить гласные слитно – «аэ» и «эа».
Растяжению рубцов способствует пение. Ребенок может произносить нараспев гласные «а», «э» и «о» или петь любые песни. Приводит в движение мягкое небо такое упражнение как сухое проглатывание. Для этого ребенок должен осуществлять глотательные движения с пустым ртом на протяжении 1 – 2 минут.

Другими упражнениями для активизации небной занавески являются:

• зевание с широко открытым ртом;
• глотание жидкости маленькими порциями;
• откашливание с напряжением мышц ротовой полости и шеи;
• откашливание с высунутым наружу языком;
• полоскание горла при запрокинутой голове;
• попытки дотянуться языком до подбородка;
• произношение при закрытом рте букв «к» и «г».

Артикуляция
Упражнения по артикуляции необходимо проводить для активизации мышц языка, щек и губ. Из приведенных ниже техник для разового занятия необходимо выбирать 2 – 3 упражнения, сочетая их с дыхательными тренировками и упражнениями по растяжению мягкого неба.

Упражнениями для губ являются:

• смыкание губ с чередованием интенсивности от обычного до очень сильного;
• сведение губ в трубочку, медленное втягивание и возвращение в исходное положение;
• круговые вращательные движения губами, сведенными в трубочку;
• удерживание губами различных предметов;
• резкое смыкание и разведение губ;
• движения верхней губой с обнажением зубов;
• втягивание губ внутрь;
• произношение звука «тпр»;
• попытки дотянуться до носа губами, сведенными в трубочку;
• имитация звериного оскала.

Упражнениями для щек являются:

• попеременное и одновременное надувание щек;
• выдувание воздуха с чередованием правого и левого уголка губ;
• поочередное втягивание воздуха под верхнюю и нижнюю губу;
• попеременное и одновременное втягивание щек;
• растягивание пальцами уголков рта вверх-вниз, вправо-влево.

Упражнениями для языка являются:

• удержание в течение 5 секунд языка, свешенного к подбородку;
• колебательные движения из стороны в сторону языком;
• круговые движения узким языком;
• надавливание языком изнутри на щеки;
• имитация облизывания;
• пощелкивание языком;
• прикусывание зубами языка.

Противопоказания и особенности операции по коррекции расщелины

К противопоказаниям для проведения велопластики или уранопластики относятся такие патологии как анемия, пневмония , врожденные пороки сердца . Препятствием для оперативного вмешательства также могут стать другие тяжелые пороки развития.
После проведения операции на лице пациента остается рубец и другие послеоперационные дефекты. Поэтому проводятся дополнительные косметические операции. Назначается пластика не ранее, чем через год, для того чтобы полностью восстановился кровоток в мягких и костных тканях.

Осложнения пластических операций на твердом и мягком небе

В результате технических погрешностей, допущенных хирургом во время операции, края раны на границе мягкого и твердого неба могут разойтись. В некоторых случаях, развивается некроз использованных для коррекции тканевых лоскутов. Также встречаются такие осложнения как формирование грубых рубцов, укорочение мягкого неба или его малоподвижность.

Если после операции на границе мягкого и твердого неба присутствует сквозной дефект, выполняется повторное оперативное вмешательство. При укороченности мягкого неба к повторным операциям прибегают в тех случаях, когда дефект мешает обретению нормальных речевых навыков. Если в передних отделах твердого неба присутствуют небольшие отверстия, размер которых не позволяет попадать жидкости в полость носа, повторная коррекция не проводится. Считается, что такие дефекты не нарушают направление воздуха и не препятствуют правильному произношению звуков.

Результаты пластики

Пластические операции по коррекции волчьей пасти позволяют восстановить нормальное строение лица (в случае если дефект затрагивает лицо ) и устранить внешние дефекты. Также пластика решает комплекс задач по восстановлению внешнего вида и функциональности твердого и мягкого неба. Результатами пластической операции являются исправленные патологические соединения небно-глоточных мышц и восстановленная целостность мягкого и твердого неба. После оперативного вмешательства небо приобретает правильную форму, структуру и начинает выполнять все свои функции.

Как кормить новорожденного ребенка с волчьей пастью?

Кормление новорожденного с волчьей пастью обладает рядом особенностей. Расщелина в небе вызывает у ребенка трудности с сосанием, что не позволяет ему получать достаточное количество пищи. Кроме того, при кормлении молоко или питательная смесь может попасть в дыхательные пути, что может вызывать серьезные осложнения. Поэтому вскармливание ребенка с данной аномалией развития необходимо проводить, придерживаясь некоторых правил. Также кормящая женщина должна знать, что процесс вскармливания детей с такой патологией занимает на 15 – 30 минут больше времени в сравнении с кормлением малышей без данной аномалии.

Правила грудного вскармливания ребенка с дефектом волчья пасть
Правила кормления грудью новорожденного с расщепленным небом зависят от месторасположения расщелины и размера отверстия. При небольших дефектах младенец в состоянии брать материнскую грудь, испытывая при этом незначительные трудности. Контролируя положение тела ребенка и направление молока во время кормления, мать в состоянии обеспечить полноценное грудное вскармливание .
Детей с расщелиной средних размеров можно кормить грудью, используя определенные правила. Суть методов такого кормления заключается в том, чтобы облегчить ребенку процесс сосания и предупредить проникновение пищи через расщелину в нос или другие органы.

Правилами кормления новорожденного с волчьей пастью являются:

• держать ребенка необходимо в полувертикальном положении;
• голова младенца должна находиться выше уровня соска;
• при кормлении грудью или из бутылочки мать должна направлять сосок или соску в ту часть неба, которая не повреждена;
• ладонью женщина должна поддерживать грудь, а большим и указательным пальцем придерживать щеки и подбородок ребенка;
• положение младенца нужно часто менять, чтобы он мог срыгивать воздух;
• если ребенок не наедается, грудное молоко следует сцеживать и докармливать малыша при помощи бутылочки;
• при естественном вскармливании следует следить, чтобы грудь не закрывала нос ребенка и не мешала его дыханию;
• после приема пищи ротовую полость следует обрабатывать дезинфицирующим средством.

Для облегчения процесса сосания следует позаботиться о том, чтобы молоко лучше отделялось из груди. Для этого женщине перед кормлением необходимо помассировать грудь. Также можно сделать тепловой компресс, который нужно прикладывать к груди за 20 минут до кормления.

Младенцы с выраженным рассечением неба должны получать питание при помощи специальных устройств. Вне зависимости от характера врожденного порока мать должна проконсультироваться у специалиста, который предоставит рекомендации по правильному кормлению.

Приспособления для кормления
При грудном вскармливании женщина может использовать специальные накладки, которые надеваются на соски и прикрывают расщелину в небе. Если кормление грудью невозможно, новорожденного следует кормить при помощи специальной бутылочки и соски с несколькими отверстиями. Такая соска поможет направить струю молока или питательной смеси вниз. При искусственном вскармливании необходимо использовать мягкие бутылочки, которые нужно сдавливать через каждые два - три глотка, сделанных ребенком. Такие приспособления помогают регулировать поток молока и стимулировать у ребенка сосательный рефлекс. Необходимо четко уловить ритм малыша и после сжатия бутылочки прекращать давление. Вместе с бутылочкой может быть использована обычная соска, на поверхности которой следует сделать отверстие крестиком. Если процесс кормления происходит недостаточно эффективно, следует приобрести поильник Хабермана, который состоит из емкости для молока и наконечника-соски. Специальные сечения на наконечнике такого устройства позволют контролировать скорость подачи молока.

Другим приспособлением для кормления ребенка с дефектом волчья пасть является мягкая ложечка, которая оснащена небольшим контейнером. Ложка располагается на нижнюю губу ребенка, а поступление пищи контролируется при помощи специального клапана. В некоторых случаях используются небные обтураторы – конструкции, закрывающие щель в небе. Такие изделия изготавливаются по индивидуальным параметрам ребенка в специальных мастерских. Время, с которого можно начинать пользоваться таким устройством, определяет врач.

Какая соска необходима для кормления детей, родившихся с волчьей пастью?

Для кормления детей с дефектом волчья пасть необходимо выбирать специальные соски. Такие приспособления стимулируют у ребенка сосательный рефлекс и предупреждают проникновение пищи в нос или уши ребенка.

Видами сосок для кормления детей с расщепленным небом являются:

• соска ортодонтическая с разрезом;
• соска Хабермана;
• специальная соска для детей с волчьей пастью.

Соска ортодонтическая с разрезом
Ортодонтическая соска представляет собой приспособление со скошенной формой, что обеспечивает правильный захват устройства. Материалом, из которого изготовлена соска, может быть натуральный каучук или искусственный силикон. Выбор материала зависит от реакции ребенка на соску. Покупая соску, необходимо отдавать предпочтение мягким моделям. Впоследствии, когда сосательный рефлекс нормализуется, можно переходить к более твердым соскам. Длина соски должна быть средней. Длинная соска может вызывать рвоту, а короткая не контактировать с небом и языком ребенка. Чтобы регулировать процесс поступления молока или смеси, на конце соски следует сделать отверстие в форме креста. Такой разрез обеспечивает достаточное поступление молока в момент сдавливания соски. Сделать отверстие можно при помощи лезвия, которое следует предварительно стерилизовать. Располагаться разрез должен не на самой верхушке, а немного ближе к зоне, которая соприкасается с языком ребенка.

Соска Хабермана
Соска Хабермана представляет собой конструкцию, состоящую из мягкой бутылочки, куда набирается молоко или смесь для кормления и наконечника. Использование такого прибора позволяет уменьшить усилия ребенка, необходимые для сосания, так как подача пищи регулируется матерью. Перед началом кормления следует набрать жидкость (молоко или питательную смесь ) в бутылочку, после этого сжать нижнюю часть соски и выпустить воздух. Далее поильник опускается соской вниз, а сдавливание прекращается. После того как соска-наконечник заполнится жидкостью из бутылочки, можно приступать к кормлению. Интенсивность подачи пищи регулируется поворотом наконечника, на котором существуют специальные деления. Короткая линия обозначает минимальный поток, средняя – средний, и длинная линия подразумевает максимальный поток жидкости.

Специальная соска
Конструкция специальных сосок учитывает анатомические особенности детей с расщепленным небом. Сосок (часть соски, вставляющаяся в рот ребенка ) обладает особой формой. Выпуклая поверхность соска давит на небо при глотании, что обеспечивает герметизацию расщелины. В результате использования такой соски пища попадает под язык или за щеки ребенка. Наиболее распространенными марками специальных сосок являются nuk и medela. Производители предлагают различные модификации сосок в зависимости от характера дефекта, возраста ребенка и типа пищи.

Какие последствия вызывает волчья пасть у человека?

Последствия дефекта волчья пасть могут проявляться у человека на физическом и психическом уровне. Провоцируя расстройство многих физиологических процессов, данная аномалия развития может вызвать большое количество заболеваний. В большинстве случаев расщепленное небо является причиной инвалидности пациентов. Инвалидность продолжается до момента завершения всех операций, необходимых для ликвидации всех негативных последствий. Другим последствием этой аномалии является вероятность того, что у пациента родятся дети с аналогичным дефектом.

Соматические (телесные ) патологии при расщепленном небе
Дети, рожденные с дефектом волчья пасть, отличаются болезненностью, что обязывает родителей уделять внимание здоровью ребенка, своевременно выявлять и лечить возникающие заболевания. Последствия этого дефекта могут проявляться с момента рождения, так как существует вероятность аспирации (всасывания ) ребенком околоплодных вод.

Частыми осложнениями волчьей пасти являются:

• ушные инфекции;
• дисфункция слухового и речевого аппарата;
• стоматологические проблемы;
• нарушение пищеварения.

Ушные инфекции
Наличие расщелины в небе ведет к проникновению пищи в носовые пазухи и евстахиевы трубы, что приводит к частым отитам и синуситам. Часто у детей с такой патологией возникает застой жидкости в среднем ухе, что провоцирует инфекционные процессы, которые могут стать причиной ухудшения или полной потери слуха. Проблемы со слухом может вызвать и патологическое расположение евстахиевых труб и наружных слуховых проходов. Периодически развивающиеся инфекции среднего уха могут привести к серьезным проблемам со слухом. В некоторых случаях пациентам с волчьей пастью устанавливается специальное устройство (слуховая трубка ), которое помогает предотвратить негативные последствия.

Простудные заболевания
Расщепленное небо вызывает нарушения дыхательного процесса, вследствие чего у таких пациентов часто развиваются простудные заболевания. Поэтому во время прогулок на свежем воздухе в холодное время года родители должны обеспечивать ребенку соответствующую защиту от холода.

Дисфункция слухового и речевого аппарата
Распространенной проблемой пациентов с этой аномалией является расстройство речи.
Проблемы обусловлены аномалией строения мягкого неба, которое обеспечивает правильное формирование звуков, и объединением ротовой и носовой полости. Нарушение правильного произношения звуков приводит к таким речевым дефектам как дислалия (нарушение произношения звуков ), ринолалия (дефект звукопроизношения ), гнусавость. При отсутствии адекватного лечения у пациента формируется невнятная речь, которая сопровождается слышимой утечкой воздуха при разговоре. Часто произношение звуков у таких пациентов происходит одновременно с сокращением мимической мускулатуры на лице и формированием гримас.

Стоматологические проблемы
Патология в анатомии неба вызывают деформацию строения зубов, неправильный прикус и другие проблемы стоматологического характера. У детей с волчьей пастью чаще развивается кариес , вырастают лишние зубы или наблюдаются зубы, растущие под неправильным углом.

Наличие дефекта вызывает сложности с нормальным питанием. Пища через расщелину может попадать в носовую полость и оттуда изливаться обратно в рот. Полость в небе не позволяет формироваться вакууму, который необходим для правильного сосания. Все это приводит к тому, что пациенты с данной проблемой не получают достаточного питания, что сказывается на их общем развитии. В более позднем возрасте расстройства пищеварения могут быть вызваны нарушением прикуса. Неправильный прикус вызывает проблемы с пережевыванием пищи, вследствие чего она плохо переваривается.

Психологические последствия дефекта волчья пасть
Внешний дефект, а также проблемы с речью, часто становятся причиной большого количества психологических проблем. Дети с расщелиной неба неадекватно воспринимаются окружением, их дразнят и причиняют различные моральные унижения. Все это вызывает сложности с социальной адаптацией, поэтому родители таких пациентов часто отказываются отдавать детей в детские сады, лагеря и другие аналогичные учреждения. Постепенно предвзятое отношение со стороны общества приводит к возникновению таких проблем как снижение самооценки, замкнутость, формирование различных комплексов.
Именно поэтому современные специалисты рекомендуют проводить операции по коррекции дефекта, до того как ребенок пойдет в школу.

Вызывает ли волчья пасть инвалидность?

Дефект волчья пасть вызывает дисфункцию жизненно важных систем, препятствуя нормальному питанию, развитию речевых способностей, адаптации к социальной жизни. Пациенты с таким дефектом для обеспечения своих потребностей нуждаются в помощи извне, что является базой для получения государственной помощи и присвоения им инвалидности. Детям с расщелиной в небе необходимо пройти регистрацию в местном органе социального обеспечения. Становление на учет позволит пользоваться государственными субсидиями.

Инвалидность вменяется до момента коррекции всех последствий этой врожденной аномалии развития, препятствующих нормальной жизни. Оставшиеся после операций рубцы и другие недостатки, проявляющиеся только на внешнем уровне, не могут стать основанием для продления инвалидности.

Для получения вердикта об инвалидности пациенту необходимо обратиться в такой государственный орган как бюро медико-социальной экспертизы. Направление на освидетельствование выдается представителем больницы или другого медико-оздоровительного учреждения, в котором наблюдается пациент. Для проведения экспертизы необходимо представить медицинские документы, которые аргументируют тот факт, что дефект ограничивает жизнедеятельность больного, и он нуждается в мерах социальной защиты.

В некоторых случаях между пациентами и представителями бюро возникают разногласия о целесообразности присуждения инвалидности. Для разрешения спорных ситуаций больной или его представители могут обратиться в Главное или Федеральное бюро медико-социальной экспертизы. Следует отметить, что каждый пациент обладает правом привлечь в состав медико-социальной комиссии любого специалиста со стороны. Услуги стороннего специалиста оплачиваются пациентом.

Как проявляется волчья пасть совместно с заячьей губой?

Дефект волчья пасть в большинстве случаев формируется совместно с таким пороком развития как заячья губа. Волчья пасть проявляется в виде расщелины в ротовой полости, которая может затрагивать поверхности мягкого и твердого неба или только мягкого неба. Существует несколько проявлений данной аномалии. Так, расщелина может отличаться размерами, месторасположением, глубиной. Заячья губа является патологией развития, при которой ребенок рождается с дефектом верхней губы. Как и в случае с волчьей пастью, аномалия может проявляться внешне различным образом и располагаться как с одной стороны, так и с двух сторон.

Внешние проявления волчьей пасти и заячьей губы
При рождении ребенка с заячьей губой внешние проявления дефекта обнаруживаются сразу. Если расщепление губы одностороннее, порок выглядит в виде небольшого разреза верхней губы, который чаще всего располагается с левой стороны. При двухстороннем дефекте на лице новорожденного присутствует глубокая борозда, которая распарывает верхнюю губу до носа с правой и левой стороны от расположенной под носом линии. В расщелине может быть видна десна или просматриваться носовая полость.

Дефект волчья пасть в некоторых случаях может быть незаметен при визуальном осмотре. Так, при скрытой аномалии расщеплены мышцы мягкого неба, но при этом слизистая ротовой полости сохраняет свою целостность. При неполном расщеплении дефект проявляется как щель, затрагивающая частично твердое и мягкое небо. Полная расщелина рассекает ткани твердого и мягкого неба, достигая резцового отверстия (отверстия, расположенного в нижней стенке носовой полости ). Наиболее неприятно проявляется внешне сквозная расщелина. При таком поражении расщеплено не только мягкое и твердое небо, но и альвеолярный отросток (часть челюсти, на которой растут зубы ).

Физиологические проявления аномалии
Волчья пасть и заячья губа причисляются к самым распространенным врожденным аномалиям лица. Помимо косметического дефекта эти патологии проявляются в виде различных нарушений жизненно важных функций организма. Первые осложнения могут возникнуть в момент рождения, когда при родах в дыхательные пути новорожденного попадает околоплодная жидкость.

К проявлениям волчьей пасти и заячьей губы относятся:

• Аномалии развития лица . При отсутствии лечения расщепленное небо и губа могут стать причиной формирования пороков на лице.
• Нарушение речи . Нарушение целостности мягкого неба вызывает проблемы с нормальным формированием звуков. Воздушные потоки, проходя изо рта в нос, провоцируют неприятные звуки, раздающиеся во время разговора. Также акустические помехи создает расщепленная губа. Распространенными проявлениями этих врожденных аномалий являются такие речевые дефекты как дислалия, ринолалия, гнусавость.
• Воспалительные заболевания . Расщепленное небо позволяет жидкости, которую пьет ребенок, проникать в околоносовые пазухи и евстахиевы трубы. Также эта аномалия влечет нарушения дыхательного процесса. Все это приводит к тому, что такие пациенты часто страдают простудными заболеваниями, отитами, синуситами.
• Нарушения развития зубного ряда . У пациентов с заячьей губой наблюдаются такие проблемы как пропуск некоторых зубов, лишние зубы, неправильный угол роста зубов. Также часто встречается нарушение прикуса.
• Стоматологические проблемы . Дети с данными патологиями часто страдают кариесом и другими заболеваниями ротовой полости.
• Расстройства пищеварения . С момента рождения дети с расщепленным небом и губой испытывают трудности во время кормления, так как в ротовой полости не создается вакуум, необходимый для правильного сосания. В более взрослом возрасте проблемы с перевариванием пищи возникают по причине неправильного прикуса.
• Проблемы со слухом . У больных с дефектом неба часто застаивается жидкость в среднем ухе, что становится причиной развития ушных инфекций. В результате частых заболеваний у пациентов ухудшается слух.
• Отставание в физическом развитии . Сложности с кормлением не позволяют пациентам с такими пороками получать достаточное количество питательных веществ. Это является причиной того, что такие пациенты тяжело набирают вес и отстают в развитии.

Психологические проявления дефектов развития лица
На психическом уровне волчья пасть и заячья губа проявляются в форме негативных переживаний, связанных с деформацией лица. Представления о собственной внешности начинают формироваться у ребенка после 3 лет. Достигая этого возраста, дети с данными патологиями нередко начинают испытывать чувство отвращения к своему телу, обиду на родителей, недовольство окружающим миром. Пациенты с врожденными пороками лица становятся обидчивыми, слишком чувствительными, подозрительными. Ситуацию усугубляет реакция сверстников, которые часто обзывают и травят таких детей. Все это приводит к социальной изоляции, которой иногда способствуют родители таких пациентов. Стремясь уберечь ребенка от неадекватной реакции, взрослые реже выходят с детьми на улицу, не отдают их в детские сады, не приглашают гостей в дом. По мере взросления, при отсутствии адекватного лечения, усложняются и эмоциональные проблемы пациентов. В подростковом возрасте у больных с расщепленным небом и губой развиваются стойкие навязчивые переживания о собственной внешности. Нередко подростки преувеличивают значение своих дефектов и негативно воспринимают перспективы своей взрослой жизни.

Что делать, если ребенок родился с волчьей пастью?

Если ребенок родился с волчьей пастью, первое что необходимо сделать родителям, это проконсультироваться у детского терапевта. Уход за ребенком с таким врожденным пороком подразумевает трату большого количества физических сил и терпения. Поэтому родители должны отвлечься от собственных переживаний и уделять максимальное количество времени ребенку.

Мерами, которые должны предпринять родители при рождении ребенка с волчьей пастью, являются:

• борьба с собственными эмоциональными переживаниями;
• организация правильного кормления;
• профилактика простудных заболеваний;
• обеспечение стоматологического ухода;
• предупреждение проблем со слухом;
• постановка речи;
• психотерапевтическая помощь;
• подготовка к операции;
• послеоперационная поддержка.

Борьба с эмоциональными переживаниями
Определенное беспокойство при рождении детей с аномалиями развития свойственно всем родителям. Члены семьи, где родился ребенок с волчьей пастью, могут испытывать такие чувства как страх, злость, подавленность. Нередко родители начинают чувствовать отвращение к самим себе по причине испытываемых ими чувств. Чтобы нормализовать эмоциональный фон, следует принимать к сведению тот факт, что в большинстве случаев данный дефект успешно корректируется при помощи пластической операции, после которой на лице ребенка остается малозаметный шрам. Также следует учитывать, что чувства, которые Вы испытываете, свойственны многим родителям детей с таким дефектом как волчья пасть.

Организация правильного кормления
Расщелина в небе объединяет ротовую и носовую полость ребенка, что провоцирует трудности во время кормления. Пища из ротовой полости может проникать в нос, не позволяя ребенку наедаться и причиняя ему дискомфорт. Поэтому во время кормления детей с дефектом волчья пасть следует придерживаться ряда правил.

Если женщина кормит маленького пациента грудью, ей необходимо использовать специальные накладки, которые крепятся к соскам и прикрывают расщелину. При невозможности грудного вскармливания ребенка кормят из мягких бутылочек или поильников, предназначенных для кормления детей с расщепленным небом. Такие приспособления позволяют регулировать скорость подачи и количество молока или питательной смеси, что не требует от ребенка больших усилий для сосания. При кормлении из таких устройств необходимо использовать соски для детей с расщелиной в небе. Эти соски отличаются большими размерами и особой формой, которая прикрывает дефект, что позволяет герметизировать ротовую полость и предотвратить засасывание пищи в дыхательные пути. По мере взросления малыша в некоторых случаях целесообразно использовать обтураторы, которые закрывают щель в небе.

Профилактика простудных заболеваний
Дети с дефектом волчья пасть чаще других страдают простудными заболеваниями. Воздух проникает в дыхательные пути через щель, не успевая согреться. Поэтому в холодное время года следует прикрывать рот ребенка трехслойной марлевой повязкой. Необходимо следить за тем, чтобы носовая полость малыша была всегда чистой и своевременно освобождать нос ребенка от остатков пищи. Ребенок с расщепленным небом должен наблюдаться у отоларинголога, чтобы своевременно выявлять и лечить заболевания ушей, горла и носа.

Обеспечение стоматологического ухода
Неправильный прикус, кариес, различные деформации зубного ряда – эти проблемы часто сопутствуют такой аномалии как волчья пасть. Поэтому по мере взросления ребенок должен периодически проходить полное обследование у стоматолога. С раннего возраста таких детей необходимо приучать пользоваться средствами для ухода за ротовой полостью.

Предупреждение проблем со слухом
Пациентам с расщепленным небом с трехмесячного возраста необходимо регулярно проводить проверку слуха. При нормальном развитии слуха, начиная с 4 месяцев, ребенок поворачивает голову в сторону звука, узнает и реагирует на материнский голос, улыбается при обращении к нему. В некоторых случаях детям с волчьей пастью может потребоваться вживление специальной слуховой трубки, которая обеспечивает нормальную работу среднего уха. Такое устройство позволяет предотвратить инфекции среднего уха, которые часто развиваются при расщелине в небе по причине застоя воды в среднем ухе.

Постановка речи
Дефект волчья пасть является препятствием для нормального развития речевых навыков у ребенка. Поэтому начиная с двухлетнего возраста родители должны организовывать логопедические занятия со специалистом. Логопед при помощи различных приемов обучает ребенка правильному дыханию и произношению звуков. Работа с дефектами речи также должна проводиться и в домашних условиях усилиями родителей. Используя различные методы, которые порекомендует логопед, можно обеспечить уменьшение речевых дефектов у ребенка.

Психотерапевтическая помощь
Визуальные дефекты внешности в сочетании с непонятной речью могут препятствовать общению со сверстниками, вызывать чувство неполноценности и затруднять психическое развитие ребенка. Поэтому пациентов с такими аномалиями должен наблюдать специалист, который поможет социально адаптироваться малышу и предупредить развитие комплексов. Немалую роль в обеспечении нормального эмоционального фона играет поддержка родителей. По мере того как ребенок начнет осознавать свой дефект, взрослые должны научить его правильно реагировать на вопросы и реакцию окружающих.

Подготовка к операции
Расщелина в небе устраняется путем хирургического вмешательства, благоприятный период для которого определяется врачом. В зависимости от характера аномалии могут потребоваться не одна, а несколько операций. Задача родителей заключается в том, чтобы подготовить ребенка, оказав ему моральную поддержку. В зависимости от возраста дети по-разному реагируют на тот факт, что им предстоит операция. Более взрослые пациенты могут пребывать в напряженном ожидании положительных результатов по исправлению их дефектов. В таком случае родители должны подготовить ребенка не только к самой операции, но и к первому взгляду в зеркало после оперативного вмешательства. Чтобы предупредить разочарование и сильное потрясение от увиденного результата, следует объяснить принцип и последовательность лечения ребенку.

Послеоперационная поддержка
Лечение волчьей пасти не заканчивается после проведения операции. Восстановление многих жизненно важных функций зависит от того, насколько правильно и качественно будут проводиться послеоперационные мероприятия. Одним из ключевых моментов является разработка мягкого неба, которая позволяет откорректировать проблемы с речью. Для этого ребенку после хирургического вмешательства необходимо проводить специальный массаж, правила которого подскажет специалист. Также после операции пациент должен заниматься с логопедом и систематически выполнять дома различные упражнения по становлению речи.

Можно ли увидеть волчью пасть на УЗИ во время беременности?

Ультразвуковое исследование (УЗИ ) во время беременности в большинстве случаев (порядка 90 процентов ) позволяет выявить волчью пасть. Достоверность диагностики определяется такими параметрами как компетентность специалиста и технические характеристики устройства, при помощи которого проводится УЗИ.

Чаще всего расщелина в небе диагностируется в период с 20 по 24 неделю беременности при проведении второго скринингового (планового ) ультразвукового исследования. В этот период плод совершает зевки и глотательные движения, что позволяет определить аномалию. Щель в небе также может быть определена при оценке альвеолярной дуги.
При выраженном дефекте патология может быть выявлена в первом триместре беременности, но это случается значительно реже.

Результаты УЗИ могут быть искажены, если лицо плода прикрыто руками (что часто встречается при данном пороке развития ) или прижато к стенке матки или плаценте. В таком случае врач может попросить пациентку перевернуться с бока на бок, погулять 10 – 15 минут, для того чтобы плод повернулся, и его лицо стало доступным для просмотра. В некоторых случаях погрешности исследования могут возникнуть из-за пуповины, которая прикрывает губу, так как сосуды пуповины могут быть приняты за расщелину. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводится цветовое допплеровское картирование (ЦДК ).

Врожденные расщелины верхней губы и неба (заячья губа, волчья пасть). Что это?

На сегодняшний день в наибольшей степени за всю историю медицинской науки человечество подвластно воздействию неблагоприятных факторов, что ведет к увеличению врожденных заболеваний. Но крайне опасно такое влияние на малышей, которые еще не родились и находятся внутри мамы.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (также их называют «заячья губа», «волчья пасть») — один из видов врожденной патологии ребенка, который формируется в утробе еще до 10-й недели беременности. Грустная статистика показывает, что в нашей стране у 1 из 500-1000 новорожденных диагностируется расщелина лица.

Столкнувшись с этой проблемой, родители испытывают самые разные чувства. Среди них страх за судьбу малыша, за предстоящие трудности, за здоровье будущих детей. Однако стоит помнить, что у 75 % детей, появившихся на свет с «заячьей губой» или «волчьей пастью», порок носит изолированный характер (у ребенка нет сопутствующих заболеваний). А это значит, что благодаря современной медицине, в частности правильно составленному плану лечения, а также разработанным методам, дефект может быть полностью устранен.

Каждый родитель, столкнувшийся с данной проблемой должен знать, что современная медицина может обеспечить детям с «заячьей губой» («волчьей пастью») качественное лечение, благодаря которому косметические и функциональные дефекты полностью устраняются. Это дает возможность восстановить дыхание и развитие речи в течение первого года жизни ребенка.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

Факторы, относящиеся к окружающей среде:

плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,

• инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,

  курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),

  прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

​

Виды врожденных расщелин верхней губы и неба. Фото заячьей губы до и после операции

Виды данной патологии разделяют на три основные группы (каждая из которых имеет различные степени тяжести):

(«заячья губа»)

(«волчья пасть»)

Сквозные расщелины верхней губы и неба

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

Операция при «заячьей губе», «волчьей пасти». Диагностика, лечение и реабилитация

Диагностика врожденных расщелин лица происходит с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Наиболее оптимальным временем для его выполнения является 11-12 неделя беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Однако в ряде случаев вплоть до самих родов специалисты могут не выявить дефекта. Ребенок будто бы чувствует возможные опрометчивые решения родителей и закрывает личико ручкой или ножкой.

Лечение малыша с врожденной расщелиной верхней губы и неба — одна из самых трудных задач в восстановительной хирургии детского возраста, которая требует комплексного подхода. Дело в том, что финальный результат не достигается только от устранения косметических дефектов и реконструкции правильных форм лицевой части.

Малышу помимо челюстно-лицевого хирурга может быть необходима помощь следующих специалистов:

ортодонта,

логопеда и педагога по вокалу,

невролога,

оториноларинголога,

сурдолога,

стоматолога,

психолога.

В оптимальном протоколе хирургического лечения, который разработан в нашем Институте, можно выделить несколько этапов:

первичная хейлопинопластика (с момента рождения),

пластика мягкого неба (в возрасте шести-семи месяцев),

пластика твердого неба (в двенадцать-тринадцать месяцев),

костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти (восемь-одиннадцать лет),

если есть необходимость, проводятся дополнительные реконструктивные операции (начиная с 6-и лет).

​

​

​

​