Тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение. Тромбоцитопеническая пурпура поддается лечению народными средствами

Приветствую всех на страницах блога "Записки деревенского Айболита". Сегодня вновь будем говорить о заболевании крови. Тромбоцитопеническая пурпура или как ее еще называют в профессиональных кругах болезнь Верльгофа это заболевания при котором разрушаются тромбоциты крови. При возникновении этого заболевания кровь имеет очень плохую свертываемость и это ведет к повышенной кровоточивости.

Очень часто родители заметив на теле ребенка темно-красные пятнышки, принимают их за обычную сыпь. Но это не сыпь. На самом деле это подкожная кровоточивость или по другому говоря мельчайшие точечные кровоизлияния – следствие снижения тромбоцитов и первые признаки заболевания имя которому тромбоцитопеническая пурпура.

Спровоцировать развитие этого заболевания могут обычные и детские инфекции – корь, ветрянка или краснуха. Очень часто причину заболевания следует искать в иммунной системе.

Классификация и симптомы тромбоцитопенической пурпуры.

В медицинских кругах пурпуру подразделяют на первичную и вторичную.

К первичной тромбоцитопенической пурпуре относятся: .

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Это когда болезнь бывает связана с полной несовместимостью крови плода с кровью самой матери. У матери в крови вырабатываются антитела, которые разрушают тромбоциты плода. К счастью встречается очень редко примерно 1 случай на 10000 новорожденных.
Наследственная тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, при котором имеет место либо слишком малое количество образований тромбоцитов, либо слишком большое число их разрушений. Подобный дефект обычно передается по наследству, если кто-то из родных ребенка страдал подобным недугом, то есть большая вероятность возникновения этого заболевания и у него.
Тромбоцитопеническая пурпура, которая возникла после, а точнее сказать в следствии переливания крови.

Вторичная тромбоцитопеническая пурпура . Чаще всего возникает в следствии какой-то болезни или же токсического воздействия на тромбоциты. Может встречаться при таких состояниях:

Цирроз печени
Инфекционные болезни.
Внутриутробная инфекция.
Онкологические заболевания крови ( и др).
Заболевания обмена веществ которые передаются по наследству.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Для этой болезни очень характерна «синячковая» кровоточивость, а также кровотечение со слизистых.

Образование синяков . На коже ребенка как правило образуются множественные маленькие синячки. Они могут быть абсолютно разного цвета. Причина этого в том что они образуются не все в одно время, а постепенно. У больных на коже могут оставаться например следы от какой то тугой одежды, например резинки или синяки от сделанного укола. Кровотечения со слизистых, а также кровотечения из носа, маточные кровотечения, кишечные кровотечения, желудочные, кровоточивость десен и др.

Если у больного ребенка присутствует только небольшая сыпь на коже, то пурпура называется – “сухая”, если же с кровотечениями - “влажная”. Течение пурпуры может быть как просто острым, так и хроническим. Прогноз на выздоровление обычно положительный. Считается, что примерно до 80 % больных острой формой тромбоцитопенической пурпуры могут выздороветь сами без какого либо лечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Не каждая тромбоцитопения требует лечения. Если у больного отсутствует сыпь, то ограничения в жизни совсем небольшие. Когда будет вылечена инфекция, тогда уйдет и пурпура. У большинства больных ее признаки исчезают в течении 2 месяцев. Правда, иногда тромбоцитарные тела могут циркулировать в крови и более, в иных случаях до 6 месяцев. По окончанию этого срока, как правило и наступает полное выздоровление.

Бывает к сожаление и так, что болезнь может прейти в хроническую форму. Если это случилось, то выздоровление значительно откладывается. Иногда врачи могут наблюдать больного да 5 лет. И такого наблюдения не нужно избегать и относиться к этому халатно, поскольку лечение каждого человека страдающего тромбоцитопенической пурпурой, всегда строго индивидуально и зависит от множества факторов.

При хронической форме в течении 5 лет нельзя использовать для прививок никакие живые вирусные вакцины. Также нежелательно резко менять место проживания, особенно это касается детей. Это чревато вирусными заболеваниями при акклиматизации. ОРВИ также нужно стараться всячески предупреждать.

Нельзя применять при лечении тромбоцитопенической пурпуры аспирин. Это связано с тем, что кровь и так жидкая. Солнечного облучения также нужно стараться избегать.

Если болен ребенок, то по поводу занятий спортом нужно проконсультироваться с врачам. Это нужно для того, чтобы выяснить, не грозит ли ребенку хроническая форма болезни. Если такой риск есть, нельзя исключить появление новых кровотечений, а следовательно никакие резкие и подвижные игры – не для вашего ребенка. Даже игра во дворе в футбол может быть для него крайне опасной.

Нужно обращать пристальное внимание на анализы. Даже при минимальной выраженности геморрагического синдрома, при количестве тромбоцитов менее 100 тысяч, всяческие занятия спортом и игры следует прекратить.

Если же геморрагический синдром отсутствует, ребенок вполне может вести активный образ жизни.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры должно проводиться в больнице под наблюдением врача. Главные направления в лечении:

Препараты, способные повышать свертываемость крови, а также улучшать работу тромбоцитов (к таким относятся аминокапроновая кислота, пантотенат кальция, дицинон, некоторые препараты магния и др.)
Укрепление стенок сосудов больного (аскорутин, аскорбиновая кислота, рутин).
Гормоны или переливание крови, применяется при “влажной” пурпуре.

Кроме этого могут применяться курсы фитотерапии с активным использованием трав, которые имеют способность сгущать кровь. К таким травам относятся:

крапива
пастушья сумка
тысячелистник
арника и другие.

На сегодня все. Тромбоцитопеническая пурпура это конечно неприятно, но она прекрасно лечится. Поэтому не надо отчаиваться, это все таки не онкология. Берегите свое здоровье!

В среднем, на написание 1 статьи тратится 3-4 часа времени. Делясь статьей в соц.сетях вы выражаете благодарность авторам блога за их труд!!!

Тромбоцитопеническая пурпура – это снижение количества тромбоцитов обычно иммунного происхождения. Характеризуется появлением кровоизлияний на коже, наружными и внутренними кровотечениями. Более подробно об ее симптоматике, разновидностях и методах лечения читайте в этой статье.

Читайте в этой статье

Причины развития тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание достаточно распространено и занимает первое место среди причин повышенной кровоточивости. Проявляется в раннем детском возрасте, дошкольном периоде, среди взрослых пациентов чаще встречается у женщин. В половине случаев причину патологии установить не удается.

У каждого третьего пациента тромбоцитопеническая пурпура возникает после инфекции . Обычно первые признаки появляются через 15 — 20 дней после стихания острых проявлений вирусных или бактериальных заболеваний.

В качестве провоцирующего фактора могут быть:

грипп, аденовирусная инфекция;
ветряная оспа, корь, краснуха, коклюш;
малярия;
эпидемический паротит;
септический эндокардит;
введение вакцин и сывороток;
прием гормональных препаратов;
лучевая терапия;
обширная операция;
множественная травма;
длительное пребывание на открытом солнце, в солярии.

Выявлены семейные формы болезни. Но большинство случаев связано с появлением в крови антител против собственных тромбоцитов. Они фиксируются на их мембране и разрушают ее. В результате клетки погибают не за 1 — 2 недели, как в норме, а за 5 — 12 часов.

Антитела могут попасть в организм и при переливании крови, тромбоцитарной массы или от матери к плоду во внутриутробном периоде . Качественный состав оболочек клеток меняется при действии вирусов, медикаментов или на фоне системных аутоиммунных болезней (волчанка, гемолитическая анемия).

Недостаток тромбоцитов бывает и при нарушении их образования при апластической анемии, дефиците витамина В12, лейкозе, заболеваниях костного мозга, в том числе и метастазах опухолей.

Симптомы у взрослых и детей

Проявления болезни связаны с нарушением образования кровяных сгустков, а также усиленной проницаемостью капилляров и недостаточным их сокращением. В результате этого кровотечения долго не останавливаются, так как тромбы не перекрывают место повреждения тканей .

Первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры появляются при падении числа тромбоцитов от 150 млн/л до 50 и ниже. При обострении болезни в крови обнаруживают только единичные кровяные пластинки.

Возникает кровоточивость, а на коже становятся заметными мелкие пятна – «синячки». Их количество постепенно возрастает – от мелкоточечной сыпи до крупных пятен, а цвет меняется от ярко багровых с синевой до светлых желто-зеленых. Типичная локализация – передняя поверхность тела, ноги и руки, редко сыпь охватывает кожу лица и шеи. Расположение бывает асимметричным, элементы сыпи безболезненные.

Такие же кровоизлияния могут быть обнаружены на:

миндалинах, небной части полости рта;
конъюнктивальной и сетчатой оболочке глаз (опасный признак, так как вслед за ним часто наступает кровоизлияние в мозг);
барабанной перепонке;
функционирующей ткани внутренних органов;
сосудистых слоях мозга.

Характерный признак патологии – внезапные (часто ночные) кровотечения при незначительном повреждении кожи. Интенсивные геморрагии могут возникать из носа, десен, после небольших оперативных или диагностических манипуляций.

У женщин обычно тяжело протекают месячные, сопровождаются выраженной потерей крови. Перед наступлением менструации нередко появляется сыпь на коже, носовое кровотечение. В период овуляции бывают кровоизлияния в брюшную полость, имитирующие внематочную беременность.

Также появление крови обнаруживают в мокроте, рвотных и кишечных массах, моче. Температура чаще нормальная, встречается тахикардия, слабый первый тон (последствие анемии). Селезенка чаще нормальных размеров или немного увеличена.

У детей до двух лет диагностируют особую форму болезни – инфантильную тромбоцитопеническую пурпуру. Она начинается остро, ярко выражена сыпь на теле и слизистых, резко снижается число тромбоцитов в крови.

При прогрессировании может произойти . О его наступлении свидетельствуют:

головокружение,
головная боль,
рвота,
судорожный синдром,
паралич конечностей,
нарушение сознания.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от причин возникновения и вариантов течения болезни выделяют несколько клинических проявлений болезни.

Идиопатическая (болезнь Верльгофа)

Хотя точная причина этой формы болезни не установлена, но ее иммунное происхождение не вызывает сомнений. При исследовании крови находят антитела против тромбоцитов, а также лимфоциты, чувствительные к антигенному составу мембран кровяных пластинок.

В качестве пускового момента служит изменение активности макрофагов (клеток-пожирателей) селезенки , которые воспринимают свои тромбоциты, как чужеродные.

Геморрагическая

Кровоточивость и геморрагическая сыпь являются основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому такой вариант течения болезни считается классическим. Помимо него бывает и тромботическая пурпура с острым началом и тяжелой почечной недостаточностью. При ней в мелких сосудах формируются гиалиновые тромбы, нарушающие микроциркуляцию крови.

Геморрагический синдром может обостряться в виде кризового усиления кровоточивости и резкого падения тромбоцитов . В стадии ремиссии уменьшается время кровотечения, но остаются лабораторные признаки, или наступает полная нормализация состояния и гематологических показателей.

Острая

Чаще бывает в детском возрасте. Симптомы сохраняются на протяжении полугода, а затем исчезают после восстановления числа тромбоцитов в крови. Хронические формы обычно диагностируют у взрослых пациентов, признаки болезни склонны рецидивировать после периода ремиссии.

Иммунная

Основной признак – это образование антител к оболочке тромбоцитов. Если ее свойства изменились под влиянием вирусов, бактерий или медикаментов, то такая форма (гетероиммунная) имеет достаточно благоприятное течение. После очищения организма клетки восстанавливают свой состав, а образование антител прекращается. Чаще бывает острой, ее диагностируют преимущественно в детском возрасте.

Аутоиммунная, как правило, идиопатическая. То есть причину появления антител к своим собственным клеткам установить не удается . Она имеет рецидивирующее (повторяющееся) течение, степень тяжести зависит от состояния иммунной системы. Может возникать вторично, на фоне уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани (волчанка, тиреоидит, склеродермия).

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура связана с поступлением антител извне – с перелитой кровью или плоду от матери через плаценту.

Смотрите на видео о причинах и лечении тромбоцитопенической пурпуры:

Диагностика заболевания

По клиническим признакам тромбоцитопеническая пурпура похожа на поражение костного мозга, лейкоз, васкулиты, нарушения и тромбоцитопатии. Для того чтобы правильно поставить диагноз, нужно провести гематологическое обследование. Характерными признаками тромбоцитопенической пурпуры являются:

снижение тромбоцитов в крови;
удлинение времени кровотечения (не всегда отражает степень тяжести, так как на него влияют и свойства клеток);
увеличение и активированного частичного тромбопластинового времени;
кровяной сгусток не сокращается, или степень его ретракции (сокращения) существенно снижена;
уменьшена концентрация серотонина в крови;
лейкоциты в норме, при кровотечениях возникает анемия;
при пункции костного мозга обнаруживают нормальное кроветворение;
появление антитромбоцитарных антител.

В период геморрагического криза обнаруживается повышенная хрупкость сосудов – при ударе молоточком (исследование сухожильных рефлексов), накладывании манжеты для измерения давления, уколе иглы, щипковой пробе появляется характерная пятнистая геморрагическая сыпь.

Кожа больного тромбоцитопенической пурпурой после манжеточной пробы

Для дифференциальной диагностики используют пункцию костного мозга, иммунологические анализы крови и исследование свойств и структуры тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

ограничение интенсивных физических нагрузок, школьников освобождают от занятий физкультурой или переводят в специальную группу;
избегать длительного пребывания на открытом солнце, переохлаждений;
выбирается теплая или прохладная температура пищи, не травмирующая слизистые оболочки рта, запрещены кофеиносодержащие напитки;
перед плановыми вакцинациями требуется консультация гематолога.

До приема любых лекарственных средств нужно убедиться в отсутствии влияния их на свертываемость крови. Противопоказаны многие обезболивающие и противовоспалительные средства (аспирин, парацетамол, напроксен, индометацин, ибупрофен), сульфаниламиды, фуросемид, гепарин, бета-блокаторы, дипиридамол, антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, нитрофураны, барбитураты.

Показаниями к применению медикаментов для лечения тромбоцитопенической пурпуры является снижение тромбоцитов до 30 — 45 млн/л и наличие , язвенной болезни, которые могут усиливать риск кровотечений.

При падении уровня красных пластинок ниже 30 млн/л показана срочная госпитализация в стационар.

В терапии используют:

Кровоостанавливающие средства – Транексам, Аминокапроновая кислота, Этамзилат внутрь или внутривенно капельно. Для местного гемостаза применяется гемостатическая губка, фибриновые или желатиновые пленки, тампоны с адреналином, перекисью водорода.
Гормональные препараты – Преднизолон на 2 недели со снижением дозы или курсами по 7 дней с пятидневным перерывом. При геморрагическом кризе назначают пульс-терапию – внутривенное введение высоких доз Метипреда.
Иммуноглобулин человеческий нормальный в сочетании с гормонами или для самостоятельного применения.
Интерфероны (Роферон, Интрон).
Даназол.

Тромбоцитарная масса не применяется, так как она может ухудшить состояние, спровоцировать обострение аутоиммунного разрушения клеток и геморрагический криз. Отмытые эритроциты рекомендуют только при тяжелой анемии после кровотечений, которую невозможно скорректировать другими антианемическими средствами.

При недостаточной эффективности гормонов иногда к терапии добавляют цитостатики или под их прикрытием постепенно снижают дозу Преднизолона. Но чаще всего тяжелые формы, рецидивирующие при отмене гормонов, являются показанием для проведения спленэктомии – удаления селезенки. Этот орган участвует в разрушении тромбоцитов и после операции число клеток возрастает.

У детей такой метод лечения назначается с 5 лет и в 80% случаях приводит к полному восстановлению показателей крови.

Больные находятся под постоянным наблюдением гематолога. В период ухудшения состояния показаны еженедельные анализы крови, при наступлении ремиссии их проводят не реже 1 раза в месяц, а также после любой перенесенной болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением тромбоцитов в крови . Возникает при иммунологических нарушениях, ее провоцируют вирусы, медикаменты, переливания крови. Бывает врожденной при проникновении антител матери к плоду.

Проявляется геморрагической точечной и пятнистой сыпью, кровотечениями из слизистых оболочек. Для постановки диагноза нужно полное гематологическое обследование. Лечение проводится кровоостанавливающими, гормональными препаратами, введением иммуноглобулинов. При неэффективности медикаментов назначается спленэктомия.

Читайте также

Если вдруг лопаются сосуды на ногах, признак не может остаться незамеченным. Почему они лопаются и что делать? Какое лечение посоветует врач при синяке на ногах? Почему болят ноги и лопаются сосуды при беременности? Как выглядит лопнувший синяк и кровотечение?

Лечение васкулита нижних конечностей проводится с применением стандартной лекарственной терапии и народными методами. Совместное воздействие увеличивает шансы на избавление.

) является заболеванием, характеризующимся периодическим появлением повторных мелких и крупных кожных и подкожных кровоизлияний и кровотечений из слизистых внутренних органов. Со стороны системы крови имеется: уменьшение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения, нормальное время свертывания и отсутствие способности образовавшегося свертка крови, к ретракции.

Этиология и патогенез . Клиническую картину этого заболевания впервые описал Верльгоф в 1740 г. Однако уяснить происхождение этого заболевания удалось только после открытия кровяных пластинок. Бром и Краусс отметили малое количество пластинок крови при болезни Верльгофа. Гайем указал на отсутствие ретракции кровяного сгустка при этом заболевании, дал классическое описание клиники этого заболевания и связал явления геморрагического диатеза с недостаточным количеством тромбоцитов.

Говоря о патогенезе тромбоцитопении, Негели не без оснований указывал, что недостаток тромбоцитов, как и недостаток эритроцитов при анемиях, может быть обусловлен различными причинами или комплексом разных причин. Что касается значения наследственного предрасположения как этиологического фактора при тромбоцитопенической пурпуре, то есть данные, что во всех случаях тромбопении при тщательно собранном анамнезе можно найти указания на те или иные кровотечения у кровных родственников больных. Однако следует отметить, что семейные выраженные случаи этого заболевания (по нескольку в одной семье) описываются редко. Некоторые авторы указывают, что существуют семьи, в которых у всех членов имеется недостаточное количество тромбоцитов, "готовность" к проявлению геморрагического диатеза. Таким образом, по крайней мере в части случаев, нельзя отрицать наличия наследственного предрасположения к этому заболеванию.

У женщин появление приступов тромбоцитопении часто совпадает с предменструальным периодом. Обычное падение числа тромбоцитов перед наступлением менструации в этих случаях выражено более резко. Менструации более длительны, обильны и тягостны. Здесь проявляется роль яичников. О том же говорит и частое совпадение первых проявлений геморрагического диатеза с наступлением первых регул. Значение гормональных влияний сказывается также и в том, что женщин тромбоцитопения поражает приблизительно в 2 раза чаще, чем мужчин.

В этиологии тромбоцитопении могут иметь значение и психические переживания. По крайней мере проявление тромбоцитопении наблюдалось после нервных потрясений. Значение центральной нервной системы в генезе этого заболевания в отдельных случаях достаточно демонстративно. Геморрагическая высыпь очень часто располагается симметрично. Это можно объяснить только влияниями центрального характера. Напомним, что А. Д. Сперанскому при длительном раздражении области гипофиза удавалось получить стандартные по локализации и по характеру кровоизлияния.

"Готовность" к тромбоцитопении может проявиться под влиянием различных других факторов, влияющих на костный мозг. Тромбоцитопения может быть вызвана малярийным приступом. Работа на производстве, где употребляются миелотоксические вещества, т. е. вещества, вредно действующие на костный мозг (например, пары бензола), может выявить скрытую "готовность" к тромбоцитопении.

В анамнезе некоторых больных можно отметить тяжелое заболевание или алкоголизм родителей. Могут иметь значение дурные условия жизни и питания самого больного в период детства и отрочества.

Наконец, в генезе кровотечений при тромбоцитопенической пурпуре имеет значение состояние капилляров. Нарушается сократительная способность капилляров. Наступает падение их тонуса. Проницаемость капилляров и их стойкость заметно нарушены.

Отмеченный выше недостаток тромбоцитов в крови, т. е. тромбопения, есть, по выражению Франка, нить Ариадны, которая указывает путь к изучению патогенеза тромбоцитопенической пурпуры. Все характерные случаи этого заболевания протекают с резким падением числа тромбоцитов. Часто последние только с большим трудом можно найти в мазках крови, часто встречаются только единичные экземпляры. Устанавливается известный параллелизм между степенью проявлений геморрагического диатеза и количеством пластинок. Чем меньше их, тем резче выражены геморрагии. По данным Франка, при падении числа пластинок ниже 35 000 в 1 мм3 (критическое число) всякое нарушение целости капилляров или мелких вен вызывает значительное по силе и продолжительности кровотечение. При падении числа пластинок до 5000-1000 в 1 мм3 следует опасаться больших кровопотерь или даже смерти от кровотечений.

Но иногда при числе пластинок ниже 35 000 может и не быть кровотечений. Наоборот, при 40 000-60 000 и больше в 1 мм3 можно видеть выраженные проявления геморрагического диатеза.

Таким образом, падение числа пластинок является чрезвычайно важным и ведущим симптомом в патогенезе геморрагии. Но в нем нельзя видеть единственную причину заболевания.

Кроме падения числа тромбоцитов, имеет значение и функциональная их неполноценность. При тромбоцитопенической пурпуре мы встречаем гигантские формы пластинок с резко базофильным гиаломером. Костный мозг выпускает незрелые, функционально неполноценные тромбоциты.

Число мегакариоцитов при тромбопении обычно не уменьшено, чаще даже несколько увеличено. Но в мазках костного мозга выявляются, по мнению некоторых авторов, отклонения от нормы в их строении, вакуолизация, гиалинизация, обеднение азурофильной зернистостью. Франк в нормальном костном мозгу находил среди мегакариоцитов 75-90% их с вполне развитой азурофильной зернистостью. При тромбоцитопении их процент падает до 17.

Гейльмейер не нашел при тромбоцитопенической пурпуре в пунктате костного мозга увеличения числа мегакариоцитов, но число среди них клеток с образованными тромбоцитами было уменьшено: промегакариоцитов 1,9% (при норме 0,8%), мегакариоцитов без образования пластинок 82% (норма 58%), клеток, образующих пластинки, 3,1% (норма 26,5%), свободных ядер 13% (норма 15%). После спленэктомии наступило резчайшее увеличение числа мегакариоцитов. Через 3 недели состав костного мозга и крови стал нормальным.

Кинле установил при тромбоцитопенической пурпуре особый путь развития мегакариоцита из ретикулярных клеток (минуется стадия гемоцитобласта). После удаления селезенки восстанавливается нормальный путь тромбопоэза. По его мнению, имеется анатомическое, а отсюда и функциональное нарушение образования кровяных пластинок.

М. И. Аринкин находил при тромбоцитопенической пурпуре увеличение процентного содержания мегакариоцитов в стернальном пунктате по сравнению с нормой. Интересна аналогия, которую проводит М. И. Аринкин между морфологической картиной костного мозга при тромбоцитопениях и анемиях. Как при анемиях имеется гиперплазия эритробластической ткани, а процесс созревания эритроцитов заторможен, так и при тромбопениях количество мегакариоцитов значительно увеличено, а созревание их нарушено. В протоплазме мегакариоцитов и в их ядрах имеются дегенеративные изменения. Как и Кинле, М. И. Аринкин говорит о быстрой дифференциации ретикулоэндотелия в сторону мегакариоцитов. В ретикулярных клетках можно видеть накопление кровяных пластинок.

При тромбоцитопении нарушается созревание тромбоцитов.

Г. А. Алексеев не смог обнаружить в мегакариоцитах явления дегенерации и наиболее характерным для этого заболевания считает лишь нарушение отшнуровывания тромбоцитов, видимо, функционального характера.

Нарушение тромбоцитопоэза не является обычно стойким. Временами болезненный приступ обрывается, число тромбоцитов быстро увеличивается, явления геморрагического диатеза поразительно быстро исчезают. Создается впечатление, что исчезает какой-то фактор, тормозящий функцию костного мозга в этом отношении, и восстанавливается нормальная его работа.

Что касается происхождения нарушения образования тромбоцитов, то до настоящего времени существуют две теории: селезеночная (Кацнельсон) и костномозговая (Франк).

В 1917 г. пражский клиницист Кацнельсон направил свою больную тромбоцитопенией, страдавшую в течение 10 лет кровотечениями, на операцию для удаления селезенки. Операция дала блестящие результаты, и с тех пор довольно широко применяется. Кацнельсон исходил из мысли, что селезенка является местом усиленного разрушения пластинок. Кровотечения останавливаются при удалении селезенки уже во время операции. Через несколько часов после нее значительно увеличивается число пластинок. Сторонники костномозговой теории Франка, к которым в настоящее время принадлежит большинство исследователей, законно видят причину нарушенного тромбоцитопоэза не в усиленной тромбоцитолитической функции селезенки, а в первичном функциональном торможении нормального образования тромбоцитов в костном мозгу. Хороший эффект от спленэктомии можно объяснить тем, что удаление селезенки и уничтожение какого-то ее влияния возбуждающе действует на тромбоцитопоэз. Можно, следовательно, предположить, что в патогенезе тромбоцитопении имеет значение и тормозящее влияние селезенки на костный мозг. Этому, однако, противоречит тот факт, что других признаков "гиперспленизма" нет, не изменен эритро- и лейкопоэз (за исключением периода кровотечений и последующего промежутка времени). Гистологические исследования тоже не указывают на гиперфункцию селезенки.

Таким образом, трудно окончательно решить сейчас вопрос о том, почему же резко нарушается костномозговой тромбоцитопоэз. Объяснить тромбоцитопению при тромбоцитопенической пурпуре наличием специальных антител, агглютинирующих тромбоциты, можно лишь частично, так как антитела в этих случаях обнаруживаются далеко не всегда.

Что касается симптоматических тромбоцитопении, то известные исследования Харрингтона с сотрудниками, безусловно, позволяют считать, что часть этих тромбоцитопении связана с появлением различных антител. Не подлежит сомнению и выделение разных в серологическом отношении типов тромбоцитов.

Патологическая анатомия . Селезенка обычно несколько увеличена. Находят гиалиноз и склероз мелких селезеночных артерий. Структура отдельных участков селезеночной ткани изменена. Имеется разрастание соединительной ткани.

Часто отмечается наличие кист яичников (кистозное перерождение).

В костном мозгу, как указано, обнаруживается наличие большого процента мегакариоцитов с нарушенным отшнуровыванием пластинок.

Симптомы . Заболевание выражается в появлении кожных кровоизлияний то в виде мелких точек ("как блошиный укус"), то в виде более крупных пятен и кровоподтеков. Чрезвычайно характерно то, что пятна плоски и не сопровождаются никакими реактивными явлениями со стороны окружающих тканей (экссудативными явлениями, явлениями воспаления). Петехий расположены больше на сгибательных поверхностях конечностей. На ногах они появляются раньше. Петехий никогда не бывает на лице и на ладонях. Никогда не наблюдается изменений со стороны суставов - опухания их, кровоизлияний в их полость. Волосяные мешочки (в отличие от цинги) остаются свободными от поражений.

Со стороны слизистых отмечаются кровотечения из носа, десен, щек, кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Важно наблюдение В. Д. Шервинского, отметившего, что кровоизлияния располагаются симметрично.

Бывают кровохарканья, кровавая рвота, кровавые испражнения, примесь крови в моче, кровоизлияния в сетчатку. У женщин особенно часто имеют место маточные кровотечения, иногда совпадающие с менструациями, иногда возникающие вне их. М. П. Кончаловский указывал, что при появлении маточных кровотечений кожа бледнеет, пятна почти исчезают.

Профузные маточные кровотечения у больной тромбоцитопенией вначале нередко приводят к гинекологу. Недостаточное знакомство с возможностью метроррагий в результате изменения состава крови, в частности вследствие тромбоцитопении, отвлекает мысль врача в неверном направлении. Он ищет местные причины со стороны матки, проводит лечение рентгеновыми лучами, стерилизацию. Но лишь исследование крови решает вопрос.

Кожные кровоизлияния легко образуются от ушибов, иногда ничтожных, не замечаемых больными, давления, уколов (уколы в палец для исследования крови), инъекций.

Укол, сделанный иглой Франка, длительно кровоточит (проба Дуке). Вместо обычных 3-5 минут кровь течет из ранки 10-15 минут и больше. Но бывает, хотя и редко, что время кровотечения оказывается в пределах нормы. Так, у 6 из 47 больных тромбоцитопенией, описанных Розенталем, время кровотечения было 2-3 минуты, несмотря на значительное падение числа пластинок (в 3 случаях ниже 10 000).

Постукивание перкуссионным молоточком по коже над костью (над лучевой, над грудиной) дает кровоподтек. Наблюдается положительный симптом Кончаловского-Румпель-Лееде.

В ответ на щипок пальцами исследующего также быстро возникает кровоизлияние. Выраженность всех этих симптомов геморрагического диатеза стоит в общем в прямой зависимости от степени уменьшения числа пластинок в крови.

Встречаются кровоизлияния на дне глаза, а также и мозговые.

Селезенка обычно несколько увеличена. Нередко она не прощупывается, увеличение ее определяется только перкуторно. Большие ее размеры не наблюдаются. В хронических случаях она плотна.

Лимфатические узлы в пределах нормы. Болезненности костей при постукивании нет. Со стороны других органов особых симптомов не отмечается. Изменения зависят от наличия и выраженности малокровия. При значительной потере крови больные бледны, без желтушного оттенка.

Температура, как правило, несколько повышена. В острых случаях она может быть повышена до высоко лихорадочных цифр.

Изменения крови . Со стороны эритроцитов изменения зависят от наличия и степени кровотечений. При отсутствии больших кровотечений количество эритроцитов и гемоглобина закономерных отклонений от нормы не дает. Повторные и обильные кровотечения вызывают анемию гипохромного характера. Количество эритроцитов может упасть до 3-2 и даже до 1 млн. Процент гемоглобина в этих случаях падает до 50-30-20. С прекращением приступа восстанавливается и нормальный состав крови. При повторении и учащении приступов могут наступить явления истощения костного мозга со стойким и значительным гипохромным малокровием.

Количество лейкоцитов обычно в пределах нормы. Во время приступов наблюдается увеличение числа нейтрофилов с некоторым сдвигом влево. В случаях истощения костного мозга наблюдается лейкопения с падением числа нейтрофилов.

Во время приступа тромбоцитопении количество тромбоцитов падает обычно ниже 40 000-30 000 в 1 мм3. В отдельных случаях только при тщательном просмотре окрашенного препарата можно найти единичные тромбоциты. Между рецидивами тромбопении количество тромбоцитов может быть близким к норме. При хронической форме болезни количество тромбоцитов стойко понижено, временами их число понижается еще более.

Быстрота свертываемости крови, выпущенной из сосуда, значительно не изменена. Сгусток крови при ее свертывании не сокращается. Плотность свертка зависит от числа пластинок. При недостатке их в сети выпавшего фибрина сверток получается рыхлый.

В костному мозгу обычно находят значительное, не уменьшенное количество мегакариоцитов наряду с резко выраженной тромбопенией на периферии. Мегакариоциты в большинстве случаев не отшнуровывают тромбоциты.

Как мы уже указывали, ряд исследователей выраженных дегенеративных изменений мегакариоцитарного аппарата отметить не смог.

Клинические формы болезни . Очень редко встречаются случаи тромбоцитопении, когда приступ развивается у вполне здорового до того человека. Внезапно появляется или петехиальная высыпь, или кровотечение, или то и другое вместе. При кровотечении больной обескровливается, процесс, казалось бы, неудержимо идет вперед. Но внезапно наступает поворот в течении заболевания: кровотечения обрываются, быстро исчезает сыпь. Иногда такой приступ больше никогда не повторяется. Это - острая тромбоцитопения.

В других случаях наступают возвраты болезни, отделенные периодами полного здоровья с нормальным составом тромбоцитов в количественном и качественном отношении. Это - рецидивирующая тромбоцитопения.

Наконец, при третьей форме отмечаются рецидивы тромбоцитопении, разделенные ремиссиями, во время которых не наступает восстановления нормального состава крови и можно обнаружить те или иные симптомы заболевания: удлинение времени кровотечения, синяк от небольшого удара, положительный феномен жгута по Кончаловскому. Это - хроническая тромбоцитопения.

Кроме этих форм, можно выделить формы, при которых симптомы, клинические и гематологические, не выражены, не полны. Это рудиментарные, стертые формы тромбоцитопенической болезни. При этом имеется наклонность к легкому, как будто беспричинному, образованию синяков, усиленным менструациям при сниженном количестве тромбоцитов в крови.

Течение . При острой и подострой форме тромбоцитопении приступ тянется несколько дней, иногда 2-3 недели. Такое же течение имеют и возвраты при рецидивирующих тромбоцитопениях. Эти возвраты могут быть разделены долгими промежутками времени - до 10-25 лет. Кроме того, они могут быть и частыми - по нескольку раз в течение года. При хронической тромбоцитопении больные и в период ремиссий не вполне трудоспособны.

Постоянные повторения кровотечений ослабляют больного и истощают костный мозг. Боязнь возврата кровотечений угнетающе действует на психику больного. Только лечение (спленэктомия) в большом числе случаев обрывает болезнь.

Выделение X. X. Владосом и Б. П. Шведским особой гипопластической формы тромбоцитопенической пурпуры, характеризующейся плохим прогнозом, прогрессирующей анемией, отсутствием эритробластической реакции, лейкопенией и резкой тромбоцитопенией, в настоящее время ряд авторов не считает правильным. По существу этот вариант должен быть отнесен к апластическим состояниям костного мозга с геморрагиями, а не к тромбоцитопенической пурпуре. Поэтому и спленэктомия здесь оказалась безуспешной.

Диагноз ставится на основании внезапно появляющейся геморрагической сыпи и иногда одновременно тех или иных кровотечений: маточных, желудочных, почечных, кишечных. Диагноз подкрепляется исследованием крови: резкое уменьшение или почти полное отсутствие пластинок в обычных мазках крови, уменьшение их числа при подсчете. Отсутствие ретракции сгустка, удлинение времени кровотечения, положительный симптом Кончаловского дополняют диагностику.

В дифференциально-диагностическом отношении важны заболевания, протекающие с геморрагической сыпью.

Часто тромбоцитопению принимают за цингу. При цинге в анамнезе в большинстве случаев есть указание на безвитаминное питание (отсутствие свежей зелени). Имеются другие явления цинги: разрыхленные кровоточащие десны, кровоизлияния в мышцы (особенно голеней и бедер). Со стороны десен отмечаются не только геморрагические, но и воспалительные явления.

При наличии цинги с поражением только кожи важно расположение мелких кровоизлияний соответственно волосяным мешочкам. В середине каждого кровоизлияния можно обнаружить волосок. В крови нормальное количество тромбоцитов.

Н. Ф. Филатов указывал, что при цинге за много дней до появления кровотечений развивается резкий упадок общего питания - "цинготное худосочие с общей слабостью, чрезвычайной утомляемостью. Кожа суха, легко шелушится".

При остром лейкозе поражает общая тяжесть состояния больного. Больной имеет септический вид. Обычно имеется некротическая ангина . Как правило, и при остром лейкозе имеется резкое падение числа тромбоцитов - до критического числа (35 000 в 1 мм3) и ниже. Тромбоциты патологически крупны. Исследование состава крови решает вопрос: при остром лейкозе имеются недифференцированные и малодифференцированные клетки. Кроме того, кровотечения при остром лейкозе происходят преимущественно из измененной язвенным стоматитом некротической слизистой полости рта. При тромбопении слизистые не изменены.

Злокачественная тромбоцитопения - панмиелофтиз - дает клинически ту же картину тяжелого сепсиса, что и острый лейкоз. Гематологически наряду с исчезновением тромбоцитов при панмиелофтизе наблюдается резкая анемия, лейкопения и почти полное отсутствие гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов). Кровотечения здесь также происходят в первую очередь из измененной язвенным стоматитом слизистой полости рта.

При гемофилии характерны анамнестические указания на наследование. Заболевают только мужчины. Легко наступают спонтанные кровотечения. Часты кровоизлияния в суставы. Исследование крови обнаруживает нормальное количество тромбоцитов и нормальный их вид. Свертываемость крови замедлена.

Геморрагическая пурпура Шенлейн-Геноха характерна тем, что элементы сыпи приподняты над кожей, имеется реакция вокруг кровоизлияний. Одновременно отмечаются боли и воспалительные явления в суставах.

Кровотечения из вен пищевода с одновременной тромбоцитопенией наблюдаются при тромбозе селезеночной вены. Здесь характерно изолированное кровотечение при наличии значительного увеличения селезенки.

При септических процессах (затяжной септический эндокардит, менингококковый сепсис) может также наблюдаться петехиальная сыпь; кровотечения из слизистых обычно не бывает. Не бывает и кровоподтеков. Сыпь при сепсисе (например, при септическом эндокардите) мелка - с булавочную головку, розовая, иногда в центре петехий имеется белая точка. Для постановки диагноза важно наличие общей септической картины заболевания.

Прогноз . При подострой тромбопении, несмотря на грозный характер клинической картины, предсказание, как правило, благоприятно. Падение числа тромбоцитов и вместе с ним проявление геморрагического диатеза обычно внезапно прекращаются. Начинается выздоровление. Резкое уменьшение числа пластинок, резкая потеря крови оказываются достаточно сильным раздражителем костного мозга: восстанавливается тромбоцитопоэз, наступает выздоровление.

Как сказано, приступ тромбоцитопении может быть единичным, но могут быть и возвраты болезни. У нас нет достаточных критериев для того, чтобы предсказать повторение приступа. Возвраты протекают так же, как и первый приступ. Но может наступить истощение костного мозга. Смерть может быть результатом кровоизлияния в важный для жизни орган (например, головной мозг).

При хронической форме тромбоцитопении предсказание сомнительное (если не сделана спленэктомия).

Лечение тромбоцитопенической пурпуры . Из всех до настоящего времени имеющихся средств наиболее эффективным является операция спленэктомии. Эта операция безусловно показана во всех случаях, когда другими методами не удается добиться остановки тромбоцитопенических кровотечений. Она показана, конечно, больше при хроническом течении заболевания, чем при острой и подострой формах.

С того момента, когда П. А. Герцен и В. А. Шаак в 1924 году сделали первые спленэктомии по поводу болезни Верльгофа, накоплен обширный материал.

При отборе больных для операции необходимо исключить случаи панмиелофтиза, протекающего с геморрагиями, и выраженных гипопластических анемий.

В. А. Шаакс 1927 по 1938 г. оперировал 14 больных, из которых умерло 3. С 1938 по 1942 г. им же оперировано 6 человек, все с хорошим исходом.

По данным М. Д. Пациора, смертность составила 1,6% (один из 56 больных). С. И. Рабинович отмечает, что из 40 наблюдавшихся ею оперированных больных умер один.

После спленэктомии кровотечение обычно останавливается уже на операционном столе. Трудно сказать, является ли эта чрезвычайно быстрая остановка кровотечения только результатом нарастания числа тромбоцитов.

По данным С. И. Рабинович, число тромбоцитов в первые 2-12 часов у больных не нарастало, и лишь через 24 часа оно составляло в среднем 113 000 в 1 мм3 крови.

Прекращение кровотечения уже на операционном столе заставляет думать о возможности рефлекторных влияний от селезенки на проницаемость сосудов или другие сосудистые факторы, имеющие значение в феномене кровоточивости.

После спленэктомии наступает значительное клиническое улучшение, которое нередко может быть квалифицировано как выздоровление. Закономерно нарастает число тромбоцитов, исчезает симптом жгута, прекращаются кровотечения, нормализуется время кровотечения, восстанавливается ретракция кровяного сгустка. Содержание тромбоцитов после операции меняется. По данным С. И. Рабинович, максимум нарастания приходится на 5-10-е сутки с последующим падением к 20-му дню и новым подъемом через 5-6 месяцев.

Число функционирующих мегакариоцитов в костном мозгу уже через 24 часа возросло с 1,6 до 54%. Во время наибольшего подъема содержания тромбоцитов число мегакариоцитов в костном мозгу уменьшается.

Обычно наблюдается значительный послеоперационный нейтрофильный лейкоцитоз. В эритроцитах нередко появляются тельца Жолли.

Известны случаи, когда нарастание числа тромбоцитов идет очень медленно и достигает небольших сравнительно цифр. Бывают и такие случаи, когда увеличения числа тромбоцитов после операции не наблюдается. Но и в этих последних случаях обычно все-таки отмечается уменьшение кровоточивости.

При острых формах тромбоцитопении, при симптоматической тромбоцитопении спленэктомия пользы не приносит.

Винтроб сопоставил результаты хирургического и терапевтического лечения тромбоцитопенической пурпуры на основании 151 случая, из которых 61 относится к наблюдавшимся им самим. Он заключил, что во всех отношениях спленэктомия дает лучшие результаты.

При удалении селезенки при первом появлении тромбопенической пурпуры статистические данные говорят о выздоровлении в 76,5% случаев. При терапевтическом лечении выздоровление отмечено лишь в 17%.

Имеются случаи с последовательным наблюдением 15-20 лет после спленэктомии, когда эта операция дала прекрасный результат. Так, В. А. Шаак упоминает о подобном случае.

В 1932 г. он сделал спленэктомию 15-летнему слабому мальчику с резкой анемией и тромбоцитопенией (гемоглобина 34%, эритроцитов 2,5 млн., кровяные пластинки единичные, симптом Румпель-Лееде резко положительный). После операции при выписке пластинок 117 000, состояние хорошее, симптомы кровоточивости исчезли. Больной пробыл на фронте всю Великую Отечественную войну, перенес сыпной тиф. Через 20 лет после операции - это рослый, здоровый человек (гемоглобина 77%, эритроцитов 4,52 млн., лейкоцитов 6400, пластинок 234 000 в 1 мм3).

С. И. Рабинович проследила отдаленные результаты операции спленэктомии (от 1 года до 15 лет) у 38 больных. Хорошие результаты наблюдались у 29, удовлетворительные - у 3 и неудовлетворительные - у 6 человек. У 29 больных не было никаких проявлений геморрагического диатеза, в то время как у 3 изредка бывали незначительные кровоизлияния.

В период подготовки больных к операции с целью остановки кровотечения и повышения содержания гемоглобина переливают кровь и эритроцитарную массу. М. Д. Пациора рекомендует переливать 100-150 мл эритроцитарной массы через 1-3 дня капельным методом. Кровь переливают в количестве 150-300 мл с интервалами в 4-5 дней.

Переливание крови применяется не только в качестве предоперационной подготовки, но и самостоятельно. С целью остановки кровотечения употребляют меньшие дозы (100-150 мл).

В последнее время при тромбоцитопенической пурпуре с успехом начали применять тромбоцитарную массу. Переливания крови чередуют с переливаниями свежей плазмы (200-300 мл), содержащей тромбопластин.

При лечении больных широко используются обычные кровоостанавливающие средства общего действия (введение в вену 10-20 мл 10% раствора хлористого кальция), введение внутримышечно и внутривенно 3-5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты. Назначается витамин К по 0,02 г 3 раза в день (впрочем, последний без особого эффекта), витамин Р (рутин) по 0,02 г 3 раза в день и цитрин по 0,05 г 3 раза в день.

Большое значение имеют местные кровоостанавливающие средства. Так, довольно широкое применение получила тампонада с 0,1% раствором адреналина (особенно при носовых кровотечениях). Хорошим кровоостанавливающим эффектом обладают тампоны, смоченные в свежей человеческой плазме или сыворотке.

Имеются в настоящее время и специальные препараты, изготовляемые из крови. Л. Г. Богомоловой предложена гемостатическая губка, которая в виде порошка или куска накладывается на кровоточащее место и пропитывается кровью, превращаясь в фибринную пленку. Гемостатическая губка может оставаться на месте кровотечения, так как в дальнейшем рассасывается. Мы неоднократно имели возможность убедиться в хороших гемостатических свойствах этого препарата.

Применяется для остановки кровотечения и тромбин (Б. А. Кудряшов), которым пропитывают тампоны (препарат нагревают до температуры 35-38°). Тампоны снимают через несколько часов или дней.

За последнее время делались попытки применения с лечебной целью адренокортикотропного гормона (100-120 единиц в сутки за 4 приема) и кортизона (75-300 мг). З. М. Волынский с сотрудниками продемонстрировал случай, когда введение адренокортикотропного гормона уменьшило массивные кровотечения и позволило через несколько дней подвергнуть больную операции спленэктомии. Число тромбоцитов под влиянием гормона не изменилось.

В случае анемизации больным показано лечение препаратами железа.
Женский журнал www.. Тушинский

Тромбоцитопеническую пурпуру по-другому называют болезнью Верльгофа. Патология принадлежит к геморрагическим диатезам. Заболевание сопровождается тромбоцитопенией, характеризующейся уменьшением уровня тромбоцитов. Болезнь зачастую проявляется у детей в возрасте от двух до шести лет. Взрослые мало подвержены тромбоцитопенической пурпуре. При этом патология чаще регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества.

В зависимости от цикличности течения недуга тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких форм: острая, рецидивирующая, хроническая.

К примеру, если геморрагический диатез протекает в острой форме, уровень тромбоцитов держится на отметке ниже оптимального 150х109/л на протяжении шести месяцев с момента развития болезни. О хронической тромбоцитопенической пурпуре говорят в том случае, когда процесс нормализации уровня тромбоцитов затягивается на длительный срок: более шести месяцев. О наличии у человека рецидивирующей тромбоцитопенической пурпуры свидетельствует повторное уменьшение уровня кровяных пластинок после его восстановления.

Причины развития патологии

Геморрагический диатез возникает под воздействием следующих причин:

разнообразные инфекционные заболевания (ветряная оспа, краснуха, коклюш, корь);
недавнее прохождение вакцинации (БЦЖ);
длительное воздействие радиоактивных изотопов;
обширное оперативное вмешательство;
наследственная предрасположенность к развитию болезни;
прием отдельных медикаментозных средств: Аспирина, Индометацина, Ампициллина, Фуросемида, Диазепама.

Кто принадлежит к группе риска

Идиопатическая хроническая тромбоцитопеническая пурпура нередко диагностируется у людей, страдающих следующими патологиями: ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка.

В группу риска входят и люди, страдающие хроническими заболеваниями почек.

Клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры

У пациенток женского пола репродуктивного возраста главными в клинической картине заболевания выступают маточные кровотечения. Хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры можно распознать по выраженности геморрагического симптома: длительность кровотечений различной природы (носовых, желудочно-кишечных) увеличивается, а временной промежуток между ними заметно сокращается. После обильных кровотечений у больного нередко появляются признаки постгеморрагической анемии.

У некоторых пациентов, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, наблюдается увеличение размеров селезенки.

Виды и стадии течения заболевания

Болезнь Вергольфа - заболевание, которое проходит следующие стадии развития:

Геморрагический криз. Эта стадия характеризуется возникновением таких признаков, как кровотечение, возникновение сыпи, появление изменений в клиническом анализе крови.
Стадия клинической ремиссии. На этом этапе исчезают видимые симптомы заболевания, но изменения в анализе крови по-прежнему сохраняются.
Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные параметры крови. Видимые симптомы заболевания на стадии клинико-гематологической ремиссии отсутствуют.

Различают несколько разновидностей иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

изоиммунную тромбоцитопению - развивается в процессе внутриутробного развития;
гетероиммунную тромбоцитопению - возникает на фоне вирусных заболеваний или приема отдельных медикаментозных средств;
аутоиммунную тромбоцитопеническую - разновидность болезни, причины развития которой до конца не выяснены.

Симптомы патологии

Появление на кожном покрове сыпи от желтого до синюшного цвета и возникновение кровотечения из слизистых оболочек свидетельствует о появлении тромбоцитопенической пурпуры.

Геморрагический диатез нередко сопровождается головокружением и головными болями. В отдельных случаях у больного возникают неврологические нарушения.

Больным нужно проявлять осторожность при посещении кабинета дантиста. Из-за повышения кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре повышается вероятность возникновения десневого кровотечения после удаления больного зуба.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливается гематологом на основании данных следующих диагностических исследований:

клинического анализа крови;
микроскопического исследования мазков крови;
выявления уровня фибриногена;
коагулограммы;
определение протромбинового времени, АЧТВ;
клинического анализа мочи;
пункции костного мозга.

Заболевание следует отграничить от следующих патологий: гемофилии, острого лейкоза, ювенильного маточного кровотечения, геморрагического васкулита.

Важно! Косвенными признаками тромбоцитопенической пурпуры выступают: снижение уровня серотонина и нарушение процесса образования тромбопластина (активатора свертывания крови).

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура представляет немалую опасность для больного. В отдельных случаях болезнь приводит к возникновению следующих осложнений: кровоизлияние в мозг, сильная кровопотеря, которая может привести к возникновению тяжелой анемии.

Лечение

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура лечится следующими методами: прием медикаментозных средств, плазмаферез, вливание тромбоцитов, оперативное удаление селезенки.

Важно! Лечение заболевания направлено на торможение процесса выработки антитромбоцитарных антител и предотвращение их соединения с тромбоцитами.

Прием медикаментозных препаратов

Медикаментозные средства, которые применяются при лечении тромбоцитопенической пурпуры, представлены в таблице.

Название медикамента	Схема применения	Побочные явления
Гормональные препараты, принадлежащие к группе глюкокортикостероидов	В большинстве случаев при тромбоцитопенической пурпуре назначают Преднизолон в дозировке 1–2 мг/кг. Спустя три недели дозу лекарственного средства постепенно уменьшают вплоть до полной отмены препарата. Повторный курс назначают по истечении 30 дней. Существует и возможность проведения пульс-терапии Гидрокортизоном в дозировке 0,5 мг/кг в день.	При длительном применении препаратов могут возникнуть такие побочные явления: повышение содержания глюкозы в крови, уменьшение содержания калия в организме, обострение язвенной болезни желудка, ухудшение состояния иммунной системы, задержка роста, повышение кровяного давления.
Иммуноглобулины, предназначенные для внутривенного введения	При острой форме тромбоцитопенической пурпуры соответствующие лекарства назначают в дозировке 1Г/кг в день. Длительность лечения обычно варьируется от одного до двух дней. При наличии у человека хронической формы недуга показано единичное применение лекарства для того, чтобы привести в норму уровень тромбоцитов.	При использовании препаратов могут наблюдаться такие побочные эффекты, как боли в районе головы, аллергические реакции, повышение температуры до высоких отметок, озноб. В отдельных случаях для облегчения побочных эффектов от применения иммуноглобулинов назначают Димедрол или Парацетамол.
Интерферон альфа	Препарат применяется при лечении хронической формы заболевания в том случае, когда применение глюкокортикоидов не дало выраженного результата. Длительность курса обычно составляет не менее 30 дней. При этом препарат вводят трижды в неделю.	При применении лекарственного средства могут наблюдаться такие нежелательные эффекты: появление болевых ощущений в мышцах, возникновение признаков поражения печени, озноб, головная боль, повышенная температура тела. У пациентов подросткового возраста может возникнуть депрессия. При назначении Парацетамола до начала лечения тромбоцитопенической пурпуры Интерфероном альфа выраженность побочных эффектов лекарства значительно уменьшается.
Азатиоприн	Суточная дозировка лекарства колеблется от 200 до 400 мг. Средняя длительность терапевтического курса составляет 3–6 месяцев. После окончания лечения больной нередко нуждается в поддерживающей терапии.	При применении Азатиоприна при лечении тромбоцитопенической пурпуры больные предъявляют жалобы на рвоту, ухудшение аппетита, возникновение тошноты.
Даназол	Рекомендованная дозировка лекарства варьируется от 10 до 20 мг/кг в день. Обычно дозу разделяют на три приема. Продолжительность терапевтического курса - три месяца.	Даназол может оказывать токсическое воздействие на состояние печени. В процессе лечения нередко наблюдается увеличение массы тела.
Алкалоиды, которые выделяют из барвинка розового	К алкалоидам розового барвинка принадлежат Винбластин и Винкристин. Их применяют в течение месяца, с периодичностью раз в семь дней.	При использовании алкалоидов, получаемых из барвинка розового, могут ухудшиться функции нервной системы, нередко появляются очаги облысения, развивается некроз тканей при подкожном введении лекарственного средства.

В рацион больного, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется включать следующие продукты: орехи, кукурузу, гречневую кашу, печень говядины, яйца, овсяную кашу, блюда из пророщенной пшеницы.

Больному можно готовить свежевыжатый сок из малины, клубники, яблок, земляники, свеклы, черной редьки, бананов, зелени.

Из рациона следует исключить такие продукты:

острую пищу;
жирную еду;
соленые овощи;
копчености;
острые приправы;
блюда быстрого приготовления;
квашеную капусту;
блюда, в составе которых присутствуют красители и вредные ароматизаторы;
продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

При наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры необходимо дробное питание: не менее пяти приемов пищи в сутки. В ежедневном меню больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка: мясо птицы, печень говядины, речная рыба, блюда из морской рыбы: семги, трески.

Белком растительного происхождения богаты капуста, брокколи, фасоль, тыква, баклажаны, кабачки, семена подсолнечника, горох, грибы.

При тромбоцитопенической пурпуре пищу нужно готовить в духовом шкафу или отваривать. Полезны следующие напитки: зеленый чай, ягодный морс, компот, в составе которого присутствуют сухофрукты.

Инфузия тромбоцитов

Инфузия представляет собой процесс вливания тромбоцитов. Указанная врачебная манипуляция обеспечивает временный терапевтический эффект.

Высокий риск кровоизлияния в мозг на фоне возникших у пациента неврологических отклонений, а также предстоящее оперативное вмешательство у пациентов с выраженной тромбоцитопенией рассматриваются как показания к проведению инфузии тромбоцитов.

Спленэктомия

В процессе спленэктомии происходит оперативное удаление селезенки. Показаниями к проведению хирургической операции при наличии у пациента тромбоцитопенической пурпуры служат:

отсутствие должного эффекта от применения медикаментозных препаратов;
наличие выраженной тромбоцитопении у пациента;
высокая вероятность возникновения сильного кровотечения.

Суть процедуры заключается в очищении плазмы от антител и токсических веществ. Плазмаферез проводится на соответствующей аппаратуре в условиях лечебного учреждения. Выделяют определенные противопоказания к назначению процедуры:

язвенное поражение желудка;
низкое содержание гемоглобина при наличии у человека, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, железодефицитной анемии;
наличие у больного недоброкачественной опухоли.

Народные способы

При тромбоцитопенической пурпуре применяются и народные средства. Они перечислены в таблице, приведенной ниже.

Название народного средства	Схема приготовления	Порядок применения при тромбоцитопенической пурпуре
Отвар на основе кровохлебки лекарственной	Средство активно применяют при появлении таких осложнений тромбоцитопенической пурпуры, как почечное, маточное или желудочное кровотечение. Для его приготовления нужно залить 20 граммов измельченных корней растения 200 мл кипящей воды. Смесь следует прокипятить на слабом огне на протяжении 15 минут. Через два часа отвар рекомендуется процедить.	Необходимо принимать по 20 мл средства три раза в день перед приемом пищи.
Отвар крапивы двудомной	Необходимо залить 10 граммов листьев крапивы 0,2 л кипятка. Средство нужно кипятить на слабом огне не менее 10 минут. После этого его остужают и процеживают.	Принимают по 20 мл напитка 4 раза в сутки. Средство отлично помогает при кровотечениях разнообразной природы.
Отвар из коры калины	Нужно залить 4 чайные ложки растительного сырья 0,3 л кипящей воды. Средство варят на медленном огне в течение 20 минут. После процеживания в напиток вливают нужное количество кипяченой теплой воды: до получения первоначального объема.	При тромбоцитопенической пурпуре нужно принимать по 20 мл средства трижды в сутки.
Специальная смесь, обогащенная витаминами	Нужно тщательно просушить и измельчить по 0,3 кг кураги, изюма, чернослива и имбиря. В полученную смесь добавляют сок, выжатый из трех лимонов и 250 граммов меда. Средство, предназначенное для лечения тромбоцитопенической пурпуры, раскладывают в небольшие баночки емкостью примерно 100 мл. Их необходимо поставить на хранение в холодное место.	Принимают по одной десертной ложке один раз в сутки, утром, во время еды. Длительность лечения устанавливается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа у детей обычно начинается после перенесенных прежде заболеваний: мононуклеоза, ветряной оспы, острых респираторных болезней, травм. У малышей младше двухлетнего возраста обычно диагностируется инфантильная форма болезни. В данном случае болезнь начинается остро и протекает достаточно тяжело: уровень кровяных пластинок опускается ниже отметки 20х109/л. При этом риск перехода заболевания в хроническую форму достаточно велик.

Симптомы болезни находятся в прямой зависимости от содержания в крови тромбоцитов. На ранней стадии заболевания нередко появляются высыпания на теле «пятнистой» окраски. При уровне тромбоцитов ниже 50х109/л могут возникать кровотечения разнообразной природы: носовые, маточные (у подростков в период менструации), желудочно-кишечные.

Довольно часто при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается увеличение селезенки в размерах. В общем анализе крови диагностируется снижение уровня лейкоцитов и уменьшение содержания гемоглобина.

Дальнейший прогноз

В единичных случаях идиопатическая тромбоцитопеническая хроническая пурпура приводит к смертельному исходу вследствие кровоизлияния в мозг пациента.

Неблагоприятный прогноз наблюдается и в тех ситуациях, когда оперативное вмешательство по удалению селезенки не дало ощутимого результата. При отсутствии у больного таких осложнений, как кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение или анемия, прогноз в целом оптимистичный. Но стоит отметить, что в некоторых ситуациях заболевание приобретает затяжной характер.

В подавляющем большинстве больной тромбоцитопенической пурпурой возвращается к нормальной жизни. При своевременном лечении вероятность выздоровления равна приблизительно 75–90%. При этом пациенту рекомендуется периодически посещать гематолога. Ему не следует принимать препараты, которые оказывают воздействие на агрегационные свойства кровяных пластинок. Нужно проявлять осторожность при вакцинации детей, в прошлом проходивших лечение от тромбоцитопенической пурпуры. Время пребывания под прямыми лучами солнца строго ограничивают.

Профилактика развития заболевания

Чтобы у пациента не возникла идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура, необходимо следовать таким рекомендациям:

предотвращать возникновение травм и сильных кровотечений;
по возможности избегать инфекционных заболеваний;
советоваться с врачом перед приемом медикаментозных средств;
при наличии наследственной предрасположенности к развитию тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключить из ежедневного меню пикантные специи, острые блюда.

Быстрый переход по странице

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

Всему этому мы обязаны дисфункциями , отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

Сильными головными болями и головокружением;
Внезапными рвотой и судорогами;
Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

На обязательной госпитализации.
Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.